صرع لوب پسسری (Occipital Lobe Epilepsy; OLE) یک صرع کانونی است که با تشنجهای ناشی از کانون صرعی در لوب پسسری مشخص میشود. کد طبقهبندی بینالمللی بیماریها G40.109 است.
نسبت آن به کل صرعها حدود 5 تا 10 درصد تخمین زده میشود و در مطالعات مبتنی بر جمعیت، شیوع آن حدود 6 درصد گزارش شده است. در مطالعات روی جمعیت مبتلایان به صرع تازه تشخیصدادهشده، نسبت حملات پسسری تنها 1.2 تا 1.6 درصد است و احتمال تشخیصناقص مطرح شده است. در سریهای جراحی مغز و اعصاب، حدود 5 درصد را تشکیل میدهد.
صرع لوب پسسری (OLE) به راحتی میتواند تصویر بالینی سایر سندرمهای صرع را تقلید کند و تشخیص آن دشوار است. در افراد مسن، سکته مغزی 30 تا 40 درصد علل صرع را تشکیل میدهد و مواردی پس از انفارکتوس لوب پسسری نیز وجود دارد6). به طور کلی، حدود 63.7 درصد از بیماران با داروهای ضدصرع (ASM) به کنترل تشنج دست مییابند و 36.3 درصد باقیمانده مقاوم به درمان میشوند3).
علائم تشنجی OLE متنوع هستند و به شرح زیر طبقهبندی میشوند.
علائم بینایی مثبت (شایعترین)
فلاشها و فوتوپسیا (دیدن نورهای درخشان): اغلب به صورت یکطرفه در میدان بینایی گیجگاهی طرف مقابل کانون ظاهر میشود. ۱۰ تا ۳۰ درصد موارد در ناحیه مرکزی یا موقعیت نامشخص رخ میدهد.
توهمات هندسی چندرنگ: دایرهها، کرهها، جرقههای آتشبازی، تصاویر کالیدوسکوپی و مانند آن معمول است. مدت حمله معمولاً از چند ثانیه تا ۳ دقیقه است1).
توهمات پیچیده: هنگامی که حمله به قشر پسسری-گیجگاهی گسترش مییابد، به توهمات پیچیده مانند حیوانات، افراد، چهرهها تبدیل میشود. به ندرت، خودنگاره (heautoscopy) رخ میدهد.
نمونههای توصیف شده از توهمات بینایی واقعی شامل توهمات قرمز، آبی و زرد است که از شکل قارچ کالیدوسکوپی به الگوی گلبرگ تغییر میکنند1)، توهم یک جسم کروی چندرنگ که از شانه به سمت پایین حرکت میکند6)، و توهم «گل شکفته» که حتی با بستن چشمها نیز ادامه مییابد4).
علائم بینایی منفی
کوری حملهای (ictal blindness): از دست دادن ناگهانی بینایی. در ۳۳٪ از OLE علامتی و ۶۷٪ از OLE ایدیوپاتیک رخ میدهد.
همیانوپسی همنام و اسکوتوما: در حین یا پس از حمله ظاهر میشود.
نیستاگموس صرعی: یکطرفه و افقی، با فاز سریع به سمت مخالف کانون تشنج. اساس آن ساکاد ناشی از انتشار تخلیه صرعی از قشر پسسری-آهیانهای به میدانهای چشمی پیشانی است.
انحراف اجباری نگاه (forced gaze deviation): در ۴۰-۵۰٪ موارد در حین تشنج رخ میدهد، با انحراف پایدار چشم به سمت مخالف کانون و به دنبال آن چرخش سر به همان سمت.
کلونوس چشم، پلکزدن مکرر و اسپاسم پلک: همه در حین تشنج مشاهده میشوند.
یافتههای پس از حمله
پدیده تاد (نقص عصبی گذرای پس از حمله): پس از حمله، همیانوپسی همنام گذرا ظاهر میشود. مکانیسم آن ناتوانی نورونها در حفظ گرادیان یونی پس از فعالیت الکتریکی شدید و تخلیه ATP است1).
یافتههای میدان بینایی مرتبط با آسیب لوب پسسری
ویژگیهای اختلال میدان بینایی ناشی از ضایعه لوب پسسری به شرح زیر است:
همیانوپسی همنام: آسیب لوب پسسری شامل شیار کلکارین باعث همیانوپسی همنام با تطابق بالا میشود. ممکن است با حفظ ماکولا همراه باشد.
اسکوتوم همنام: در آسیب جزئی لوب پسسری، اسکوتوم در بخشی از میدان بینایی ایجاد میشود.
کوری قشری: در آسیب دو طرفه لوب پسسر، کاهش شدید بینایی رخ میدهد، اما رفلکس نوری حفظ شده و هیچ ناهنجاری در چشم یا عصب بینایی مشاهده نمیشود که این ویژگی بارز است.
Qچگونه توهمات بینایی در صرع لوب پسسر را از پیشدرآمد میگرن تشخیص دهیم؟
A
مدت زمان حمله مهمترین نکته افتراقی است. علائم بینایی در صرع لوب پسسر کوتاه (چند ثانیه تا ۳ دقیقه) است، در حالی که پیشدرآمد بینایی میگرن ۱۵ تا ۳۰ دقیقه طول میکشد. همچنین توهمات در صرع لوب پسسر معمولاً اشکال هندسی چندرنگ مانند دایره یا کره هستند، در حالی که در میگرن اسکوتومای سوسوزن زیگزاگی در حال گسترش مشخصه است1).
علل صرع لوب پسسر به دو دسته ایدیوپاتیک و علامتی تقسیم میشوند.
صرع لوب پسسر ایدیوپاتیک
نوع گاستوت: 0.3% از تشنجهای غیرتبدار. شروع در سن 3-15 سال (میانگین 8 سال). توهمات بینایی ساده کوتاه، کوری حملهای و انحراف چشم معمول است. EEG حساسیت به توقف نگاه دارد. تا 16 سالگی دو سوم موارد بهبود مییابند؛ پیشآگهی خوب.
نوع ایدیوپاتیک حساس به نور: 3-15 سال (میانگین 8 سال). با بازیهای ویدئویی یا صفحه تلویزیون تحریک میشود. نقش ژن GRIN2A مطرح است. والپروات سدیم مفید است.
OLE علامتی
ضایعات ساختاری: دیسپلازی قشر کانونی (FCD)، هتروتوپی ماده خاکستری (PVH)، پلیمیکروژیری، توبروز اسکلروزیس، ناهنجاریهای عروقی (AVM و آنژیوم کاورنو)، تومور، تغییرات پس از سکته مغزی و غیره.
بیماریهای متابولیک و سیستمیک: بیماریهای میتوکندریایی و ذخیرهای مانند MELAS، MERRF و بیماری لافورا، بیماری سلیاک (سندرم CEC)، هیپرگلیسمی غیرکتوتیک (NKH).
یک صرع خوشخیم مختص کودکان است که ۶٪ از تشنجهای غیرتب دار کودکان را تشکیل میدهد. شروع آن بین ۱ تا ۱۴ سالگی (۷۶٪ در ۳ تا ۶ سالگی) است و ارتباط با جهش SCN1A گزارش شده است. نیمی از تشنجها بیش از ۳۰ دقیقه طول میکشند، اما تعداد تشنجها در طول زندگی معمولاً ۱ تا ۵ بار کم است. بیش از نیمی از موارد در عرض ۴ سال از بین میروند.
MELAS: انسفالومیوپاتی میتوکندریایی. با تشنجهای شبه سکته مغزی، تشنج لوب پسسری و کوری قشری تظاهر میکند. بیوپسی عضله الیاف قرمز پارهپاره را نشان میدهد.
MERRF: علاوه بر صرع لوب پسسری، با بیماری عضلانی، کاهش شنوایی و آتروفی عصب بینایی تظاهر میکند.
جهش POLG1: یافتههای EEG و تصویربرداری تمایل به لوب پسسری دارند. والپروات به دلیل خطر نارسایی کبد منع مصرف دارد.
بیماری لافورا: یک بیماری اتوزومال مغلوب ناشی از جهش EPM2A/NHLRC1. شروع در ۱۱ تا ۱۸ سالگی. سهگانه میوکلونوس، تشنج لوب پسسری و تشنج ژنرالیزه. به تدریج مقاوم به درمان میشود.
هیپرگلیسمی غیرکتوتیک (NKH): حتی هیپرگلیسمی که به HHS (وضعیت هیپراسمولار هیپرگلیسمی) منجر نشود، میتواند تشنج لوب پسسر را القا کند. مکانیسم آن کاهش GABA، تخلیه ATP و تحریکپذیری بیش از حد قشر مغز به دلیل استرس اسمزی در نظر گرفته میشود 4). ویژگی آن برگشتپذیری با کنترل قند خون است.
بیماری سلیاک (CD): شیوع CD در بیماران OLE ۲ تا ۳ برابر جمعیت عمومی (۲-۳٪) است. رژیم غذایی بدون گلوتن (GFD) ممکن است در کاهش دفعات تشنج مؤثر باشد. در OLE مقاوم به تکداروی ASM، غربالگری CD در نظر گرفته میشود. سهگانه CD + صرع + کلسیفیکاسیون لوب پسسر سندرم CEC نامیده میشود.
Qآیا صرع لوب پس سری در کودکان درمان میشود؟
A
بسته به علت بسیار متفاوت است. صرع ایدیوپاتیک لوب پس سری نوع گاستوت در دو سوم موارد تا ۱۶ سالگی بهبود مییابد و پیشآگهی خوبی دارد. در سندرم پانایوتوپولوس نیز بیش از نیمی از موارد تشنج در عرض ۴ سال از بین میرود. از سوی دیگر، موارد ناشی از ضایعات ساختاری (مانند ناهنجاریهای قشر مغز) یا بیماریهای پیشرونده ارثی (مانند بیماری لافورا) اغلب مقاوم به درمان هستند.
ویژگیهای توهمات بینایی، مدت زمان، دفعات و شرایط بروز آنها به دقت پرسیده میشود. در کودکان، وجود استفراغ، رنگپریدگی و انحراف چشم بررسی میشود. مدت زمان تشنج به ویژه برای افتراق از میگرن اهمیت دارد.
شایعترین یافته، فعالیت حملهای در ناحیه خلفی-تمپورال است، اما برخی موارد تخلیههای دوطرفه با غلبه فرونتال یا امواج تیز و تند خلفی منتشر را نشان میدهند.
گاهی فقط انتشار به سایر نواحی بدون شروع از لوب پسسری مشاهده میشود که میتواند باعث محلیسازی اشتباه شود.
در کودکان، انتشار سریع به لوب پسسری طرف مقابل بیشتر از بزرگسالان رخ میدهد.
الگوی کلاسیک: کمپلکسهای تیز-موج آهسته با دامنه بالا و ریتمیک با فرکانس ۲-۳ هرتز (یکطرفه یا دوطرفه).
OLE ایدیوپاتیک: امواج تیز و تخلیههای حملهای اکسیپیتال (شیوع ۹۰%) و حساسیت به توقف نگاه.
OIRDA (فعالیت دلتای ریتمیک متناوب اکسیپیتال): فعالیت دلتای ریتمیک با فرکانس ۳ هرتز، دامنه بالا و غالب در ناحیه اکسیپیتال. اگرچه به طور سنتی با صرع عمومی مرتبط بوده، اما در صرع کانونی (CECTS و PS) نیز گزارش شده است و OIRDA جانبی شده منشأ کانونی را نشان میدهد 5).
ویدئو EEG
EEG همزمان با علائم حمله امکان ثبت همزمان را فراهم میکند و برای تشخیص قطعی نیستاگموس صرعی مؤثر است. در هنگام حمله، ریتم آلفا-تتا همراه با تخلیههای صرعی در ناحیه تمپورال-اکسیپیتال راست ثبت میشود و برخی به لوب اکسیپیتال مقابل منتشر میشوند 2).
در میگرن، بیمار از نقص میدان بینایی آگاه است، اما در صرع لوب پسسر (OLE) ممکن است این آگاهی وجود نداشته باشد 1). سندرم چارلز بونت (CBS) یک پدیده بازداریزدایی (فعالیت بیش از حد قشر مغز) همراه با از دست دادن بینایی است که توهمات پیچیده برای مدت طولانی ادامه مییابد، در حالی که توهمات ابتدایی OLE کوتاهمدت هستند و داروهای ضدصرع (ASM) مؤثر هستند که این نکته کلیدی در تشخیص افتراقی است 2).
سایر موارد تشخیص افتراقی شامل توهمات پدانکولار، نارکولپسی، دلیریوم، روانپریشی، توهمات ناشی از دارو و ترک الکل است. در اختلال بینایی روانزاد، رفلکس نوری مانند کورتیکال کوری طبیعی باقی میماند، بنابراین تشخیص افتراقی ممکن است دشوار باشد.
Qآیا برای تشخیص صرع لوب پسسر (OLE) انجام نوار مغز (EEG) ضروری است؟
A
برای تشخیص قطعی، EEG ضروری است. با این حال، ممکن است شروع از لوب پسسر در اولین ثبت کوتاهمدت قابل تشخیص نباشد و نیاز به ثبتهای مکرر یا ویدئو-EEG طولانیمدت باشد 6). EEG طبیعی نمیتواند OLE را رد کند و در صورت شک بالینی قوی، باید آزمایشها تکرار شوند.
درمان استاندارد OLE دارودرمانی با ASM است. ASMهای اصلی و نحوه استفاده از آنها در زیر آورده شده است.
کاربامازپین: بیشتر در کودکان مبتلا به OLE ایدیوپاتیک استفاده میشود و پاسخ بالینی ۹۰٪ گزارش شده است.
والپروات سدیم: در کودکان مبتلا به OLE فوتوحساس ایدیوپاتیک مفید است. اما در صرع مرتبط با POLG1 به دلیل خطر نارسایی کبد منع مصرف دارد.
لووتیراستام: بیشتر در موارد شروع در سنین بالا استفاده میشود. در مدیریت فاز حاد، دوز بارگیری ۲۰۰۰-۳۰۰۰ میلیگرم وریدی و سپس دوز نگهدارنده ۵۰۰-۱۰۰۰ میلیگرم دو بار در روز گزارش شده است1)4)6).
اکسکاربازپین (OXC): در صرع کانونی کودکان استفاده میشود.
توپیرامات (TPM): به عنوان داروی جایگزین در موارد عدم پاسخ به OXC استفاده میشود.
لاموتریژین: یکی از ASMهای توصیهشده برای انواع صرع کانونی.
علاوه بر این، در OLE مرتبط با NKH، ترکیب لووتیراستام + انسولیندرمانی + کنترل قند خون منجر به قطع سریع تشنج میشود4). در موارد همراه با CBS، ترکیب سهگانه زونیسامید، لووتیراستام و لاکوزامید باعث بهبود تشنج به حدود یک بار در روز شده است2).
در PS، به دلیل تعداد کم تشنج و پیشآگهی خوب، اغلب نیازی به ASM مداوم نیست. در هنگام تشنج، درمان قطعی با بنزودیازپینها (مانند میدازولام) توصیه میشود.
برای نیستاگموس صرعی، داروهای ضدصرع مانند والپروات، کاربامازپین و لووتیراستام درمان اصلی هستند.
برای OLE مقاوم به دارو، جراحی یک گزینه درمانی است. میزان قطع تشنج 46 تا 65 درصد گزارش شده است و بسته به علت زمینهای متفاوت است.
ضایعات تومورال: برداشتن تومور در حدود 85٪ موارد منجر به قطع تشنج میشود که بهترین نتیجه را نشان میدهد.
ناهنجاریهای رشدی (FCD، هتروتوپی ماده خاکستری، هامارتوم): میزان قطع تشنج حدود 45٪ و ناهمگن است. FCD تمایل به نتایج بهتری نسبت به هتروتوپی ماده خاکستری و هامارتوم دارد.
برداشتن کامل بهتر از برداشتن جزئی است، اما تفاوتی در میزان قطع تشنج بین برداشتن کامل ضایعه و برداشتن لوب پسسری وجود ندارد.
به عنوان عارضه پس از جراحی، خطر نقص میدان بینایی باید قبل از عمل به طور کامل توضیح داده شود3).
Qاگر دارو مؤثر نباشد چه اتفاقی میافتد؟
A
در صورت مقاومت دارویی، جراحی یک گزینه است. میزان کلی رفع تشنج ۴۶ تا ۶۵٪ است و در ضایعات توموری تا ۸۵٪ افزایش مییابد. در مقابل، در ناهنجاریهای رشدی (مانند دیسپلازی قشر مغز) این میزان حدود ۴۵٪ است. پس از جراحی ممکن است نقص میدان بینایی ایجاد شود که نیاز به توضیح کامل خطرات قبل از عمل دارد3).
تشنجهای OLE از کانون لوب پسسری به سمت جلو گسترش مییابند. الگوی گسترش بسته به موقعیت کانون متفاوت است.
کانون زیر شیار کلکارین (infracalcarine): ۵۰٪ تشنجها به لوب تمپورال داخلی همان طرف گسترش مییابند.
کانون بالای شیار کلکارین (supracalcarine): ۱۲ تا ۳۸٪ به لوبهای آهیانهای و پیشانی منتشر میشوند. گسترش به ناحیه بالای شیار کلکارین خارجی باعث علائم حسی و حرکتی میشود و گسترش به ناحیه بالای شیار کلکارین داخلی باعث وضعیتهای پیچیده بدنی میشود.
بین محتوای توهمات بینایی و ناحیه قشری ارتباط وجود دارد. تشنج در قشر بینایی اولیه (V1) باعث توهمات بینایی ابتدایی (فلاشها و الگوهای هندسی) میشود و با گسترش به قشر بینایی ارتباطی، به توهمات پیچیدهتر مانند حیوانات، چهرهها و افراد تبدیل میشود2).
رابطه آناتومی مسیر بینایی و نقص میدان بینایی
لب فوقانی شیار کلکارین در لوب پسسری مسئول میدان بینایی تحتانی و لب تحتانی آن مسئول میدان بینایی فوقانی است. آسیب لوب پسسری منطبق با ناحیه عروقی شریان مغزی خلفی باعث همیانوپسی همنام هماهنگ میشود.
انتشار تخلیه تشنجی از قشر پسسری-آهیانهای به میدان چشم پیشانی باعث ایجاد ساکادهای پاتولوژیک و نیستاگموس صرعی به سمت مخالف کانون تشنج میشود.
مکانیسم پاتوژنز علل خاص
حساسیت به نور: اختلال در کنترل بهرهوری کنتراست به عنوان یک فرضیه مطرح شده است و مشارکت چندژنی ژن GRIN2A پیشنهاد میشود.
تشنج ناشی از NKH: کاهش GABA به دلیل کاهش مسیر متابولیک وابسته به انسولین در متابولیسم انرژی GABA، و تخلیه ATP و استرس اسمزی باعث تحریکپذیری بیش از حد قشر مغز میشود4).
OLE پس از سکته مغزی: تغییرات صرعزا در اطراف قشر آسیبدیده کانون را تشکیل میدهد6).
مکانیسم پدیده تاد: پس از فعالیت تشنجی شدید الکتریکی، تخلیه ATP باعث میشود نورونها نتوانند گرادیان یونی را حفظ کنند و نقص عملکردی موقتی ایجاد میشود1).
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
تلاش برای استفاده از مهار تحریکپذیری قشر مغز از طریق تحریک کاتدی در درمان OLE مقاوم به درمان گزارش شده است.
Tronrud و همکاران (2025) در یک زن 20 ساله مبتلا به OLE مقاوم چپ پسسری که چندین ASM در او بیاثر بودند، tDCS با الکترود کاتد در O1 (چپ پسسری)، 2 میلیآمپر، 20 دقیقه، به مدت 5 روز انجام دادند3). نرخ موجهای尖ی از 3.06 در ثانیه قبل از درمان به 1.49 در ثانیه پس از درمان کاهش معنیداری یافت (p<0.001، Cohen d=2.17). اما پس از دو هفته، نرخ موجهای尖ی بدتر شد و نیاز به مداخله اضافی پیدا شد. در مطالعه قبلی (Ng و همکاران، 2018)، یک مورد از صرع مرتبط با POLG پس از 14 روز درمان tDCS به بهبود طولانیمدت تشنج دست یافت3).
در یک مورد مشابه، پس از tDCS، rTMS با 1 هرتز، 1800 پالس و 5 روز انجام شد که نرخ اسپایک از 2.33 بر ثانیه قبل از درمان به 2.83 بر ثانیه پس از درمان افزایش یافت و بدتر شدن علائم گزارش شد 3). تحریک غیرتهاجمی مغز با tDCS پتانسیل نشان داده است، اما rTMS ممکن است تحریکپذیری را افزایش دهد و نیاز به کاربرد محتاطانه دارد. بهینهسازی روش، پارامترها و انتخاب بیمار هنوز مسائل حلنشدهای هستند.
در تشنجهای لوب پسسری ناشی از هیپرگلیسمی، سیگنال پایین T2 زیرقشری (MRI) برگشتپذیر است و با بهبود قند خون ناپدید میشود. این یافته ممکن است به عنوان یک بیومارکر تشخیصی دارای کاربرد بالینی باشد 4).
OIRDA به طور سنتی با صرعهای عمومی مانند صرع غیبت مرتبط بوده است. با این حال، در سری موارد گزارش شده است که در صرع کانونی (CECTS و PS) نیز ظاهر میشود و OIRDA جانبی میتواند یک نشانگر EEG برای تحریکپذیری قشر کانونی باشد 5). تحقیقات آینده در مقیاس بزرگ برای جمعآوری شواهد مورد نیاز است.
Milosavljevic K, Eun Y, Roy P, et al. New-onset occipital lobe epilepsy in an elderly patient with visual hallucinations and hemianopia. Cureus. 2024;16(7):e64903.
Valaparla VL, Bhattarai A, Karas PJ, et al. Coexistence of Charles Bonnet syndrome and occipital epilepsy: a diagnostic challenge. Epilepsy Behav Rep. 2025;30:100764.
Tronrud T, Hirnstein M, Eichele T, et al. Transcranial direct current stimulation treatment reduces, while repetitive transcranial magnetic stimulation treatment increases electroencephalography spike rates with refractory occipital lobe epilepsy: a case study. Epilepsia Open. 2025;10:749-757.
Resisi E, Zadran J, Kurtz D, et al. Hyperglycemia-induced occipital lobe seizures. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf223.
LaBarbera V, Nie D. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in pediatric focal epilepsies: a case series. Epilepsy Behav Rep. 2021;16:100472.
Hirabayashi H, Hirabayashi K, Wakabayashi M, et al. A case of diagnosis of occipital lobe epilepsy complicated by right hemianopsia associated with left occipital lobe cerebral infarction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:141-146.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
