पश्चकपाल लोब मिर्गी

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पश्चकपाल लोब मिर्गी (OLE) पश्चकपाल लोब में मिर्गी फोकस से उत्पन्न होने वाली फोकल मिर्गी है, जो सभी मिर्गी का लगभग 5-10% हिस्सा है।
• दौरे का मुख्य लक्षण कुछ सेकंड से 3 मिनट तक रहने वाला बहुरंगी तत्विक दृश्य मतिभ्रम है, और माइग्रेन के दृश्य आभा (15-30 मिनट) से इसका अंतर करना महत्वपूर्ण है।
• दौरे के दौरान निस्टैग्मस, नेत्र विचलन और बार-बार पलक झपकना जैसी नेत्र गति असामान्यताएं अक्सर दिखाई देती हैं।
• दौरे के बाद क्षणिक समनामिक हेमियानोप्सिया (टॉड घटना) रह सकता है।
• कारण अज्ञातहेतुक (बाल गैस्टोट प्रकार, पनायोटोपोलोस सिंड्रोम) से लेकर संरचनात्मक घाव और चयापचय संबंधी विकारों तक विविध हैं।
• निदान के लिए बार-बार ईईजी आवश्यक है, क्योंकि पहली रिकॉर्डिंग में पश्चकपाल लोब की शुरुआत नहीं पकड़ी जा सकती है।
• कार्बामाज़ेपिन और लेवेटिरासेटम जैसी मिरगी-रोधी दवाएं मानक उपचार हैं, और लगभग 63.7% रोगी दवा चिकित्सा से दौरे पर नियंत्रण प्राप्त कर सकते हैं।

1. पश्चकपाल लोब मिर्गी क्या है?

पश्चकपाल लोब मिर्गी (OLE) एक फोकल मिर्गी है जो पश्चकपाल लोब में स्थित मिर्गी फोकस से उत्पन्न होने वाले दौरों द्वारा विशेषता है। अंतर्राष्ट्रीय रोग वर्गीकरण कोड G40.109 है।

सभी मिर्गी में इसका अनुपात लगभग 5-10% माना जाता है, और जनसंख्या-आधारित अध्ययनों में प्रसार लगभग 6% बताया गया है। नव निदान मिर्गी समूह पर किए गए अध्ययनों में ओसीसीपिटल दौरे का अनुपात केवल 1.2-1.6% रहता है, जिससे कम निदान की संभावना का संकेत मिलता है। न्यूरोसर्जिकल श्रृंखला में यह लगभग 5% होता है।

OLE अन्य मिर्गी सिंड्रोमों के नैदानिक चित्र की नकल करने में सक्षम है, जिससे निदान कठिन हो जाता है। वृद्धों में, स्ट्रोक मिर्गी के 30-40% कारणों का प्रतिनिधित्व करता है, और ओसीसीपिटल इन्फार्क्ट के बाद मामले सामने आते हैं⁶⁾। कुल मिलाकर, लगभग 63.7% रोगी एंटीपीलेप्टिक दवाओं (ASM) से दौरे पर नियंत्रण प्राप्त कर लेते हैं, जबकि शेष 36.3% दुर्दम्य हो जाते हैं³⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

OLE के दौरे के लक्षण विविध हैं और निम्नानुसार वर्गीकृत किए गए हैं।

सकारात्मक दृश्य लक्षण (सबसे विशिष्ट)

• चमक / फोटोप्सिया : अक्सर फोकस के विपरीत टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र में एकतरफा दिखाई देते हैं। 10-30% मामलों में, ये केंद्र या अनिश्चित स्थान पर दिखाई देते हैं।
• बहुरंगी ज्यामितीय मतिभ्रम : वृत्त, गोला, आतिशबाजी, कैलिडोस्कोप जैसे पैटर्न विशिष्ट हैं। दौरे की अवधि कुछ सेकंड से 3 मिनट तक होती है, यह विशेषता है¹⁾।
• जटिल मतिभ्रम : जब दौरा पश्चकपाल-टेम्पोरल कॉर्टेक्स तक फैलता है, तो यह जानवरों, व्यक्तियों, चेहरों आदि जैसे जटिल मतिभ्रम में विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, स्व-दर्शन मतिभ्रम (हेऑटोस्कोपी) प्रस्तुत होता है।

वास्तविक दृश्य मतिभ्रम के उदाहरणों में बहुरूपदर्शक मशरूम के आकार से पंखुड़ी पैटर्न में बदलते लाल, नीले और पीले मतिभ्रम ¹⁾, कंधे से नीचे की ओर गति करती बहुरंगी गोलाकार वस्तुएं ⁶⁾, और आँखें बंद होने पर भी बनी रहने वाली “खिलती हुई फूलों” की मतिभ्रम ⁴⁾ शामिल हैं।

नकारात्मक दृश्य लक्षण

• आकस्मिक अंधता (ictal blindness) : अचानक दृष्टि का खो जाना। लक्षणात्मक OLE के 33% और अज्ञातहेतुक OLE के 67% में प्रकट होता है।
• समनामी अर्धांधता / स्कोटोमा : दौरे के दौरान या बाद में प्रकट होता है।

अन्य व्यक्तिपरक लक्षण

• संवेदी भ्रम : मैक्रोप्सिया / माइक्रोप्सिया (आकार परिवर्तन), मेटामॉर्फोप्सिया (आकृति परिवर्तन), टेलिओप्सिया (दूरी का भ्रम), पैलिनोप्सिया।
• सिरदर्द : 50% से अधिक मामलों में दौरे के बाद माइग्रेन जैसा सिरदर्द होता है।
• उल्टी / पीलापन : विशेष रूप से बच्चों (पनायोटोपोलोस सिंड्रोम) में स्पष्ट स्वायत्त लक्षण के रूप में प्रकट होता है।

गंभीर मामलों में अंधेपन का जोखिम

गंभीर दौरे या स्टेटस एपिलेप्टिकस के बाद अस्थायी या स्थायी अंधापन हो सकता है। यदि दृश्य क्षेत्र दोष वाला रोगी “कुछ देखने” की शिकायत करता है, तो ओसीसीपिटल लोब मिर्गी पर सक्रिय रूप से संदेह करें और ईईजी जांच करें ⁶⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

नेत्र गति संबंधी निष्कर्ष (दौरे के दौरान)

• मिर्गी संबंधी निस्टागमस : एकतरफा, क्षैतिज, फोकस के विपरीत दिशा में तीव्र चरण के साथ। यह पार्श्विक-ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स से फ्रंटल आई फील्ड तक दौरे के डिस्चार्ज के प्रसार के कारण होने वाले सैकेड पर आधारित है।
• बलपूर्वक दृष्टि विचलन (forced gaze deviation) : 40-50% मामलों में दौरे के दौरान होता है, फोकस के विपरीत दिशा में लगातार नेत्र विचलन के बाद उसी तरफ सिर का घूमना।
• नेत्र क्लोनस, पलक ऐंठन, बार-बार पलक झपकना : ये सभी दौरे के दौरान देखे जाते हैं।

दौरे के बाद के निष्कर्ष

• टॉड घटना (दौरे के बाद अस्थायी तंत्रिकीय कार्य हानि) : दौरे के बाद अस्थायी समनामिक अर्धांधता दिखाई देती है। तीव्र विद्युत गतिविधि और ATP की कमी के बाद न्यूरॉन्स आयन प्रवणता बनाए रखने में असमर्थ हो जाते हैं, यह तंत्र माना जाता है¹⁾।

पश्चकपाल लोब क्षति से जुड़े दृश्य क्षेत्र निष्कर्ष

पश्चकपाल लोब घाव के कारण दृश्य क्षेत्र विकारों की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

• समनामिक अर्धांधता : कैल्केरिन विदर सहित पश्चकपाल लोब क्षति में उच्च सामंजस्य वाली समनामिक अर्धांधता दिखाई देती है। इसके साथ मैक्युलर बचाव हो सकता है।
• समनामिक स्कोटोमा : पश्चकपाल लोब के आंशिक घाव में दृश्य क्षेत्र के एक भाग में स्कोटोमा उत्पन्न होता है।
• कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस : द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब क्षति से गंभीर दृष्टि हानि होती है, लेकिन प्रकाश प्रतिवर्त सामान्य रहता है और नेत्रगोलक या ऑप्टिक तंत्रिका में कोई असामान्यता नहीं पाई जाती, यह विशेषता है।

Q ओसीसीपिटल लोब मिर्गी के दृश्य मतिभ्रम और माइग्रेन की आभा में अंतर कैसे करें?

A

दौरे की अवधि सबसे बड़ा विभेदक बिंदु है। OLE के दृश्य लक्षण कुछ सेकंड से 3 मिनट तक छोटे होते हैं, जबकि माइग्रेन की दृश्य आभा 15-30 मिनट तक रहती है। इसके अलावा, OLE के मतिभ्रम बहुरंगी गोलाकार या गोलाकार ज्यामितीय आकृतियाँ होती हैं, जबकि माइग्रेन में फैलने वाली ज़िगज़ैग चमकती स्कोटोमा (scintillating scotoma) विशेषता है ¹⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

OLE के कारणों को अज्ञातहेतुक और लक्षणात्मक में विभाजित किया गया है।

अज्ञातहेतुक OLE

गैस्टॉट प्रकार : अज्वर दौरे का 0.3%। 3-15 वर्ष (औसत 8 वर्ष) में शुरुआत। छोटी तत्विक दृश्य मतिभ्रम, पैरॉक्सिस्मल अंधता और नेत्र विचलन विशिष्ट हैं। ईईजी पर टकटकी रुकने की संवेदनशीलता। 16 वर्ष तक 2/3 मामले ठीक हो जाते हैं, अच्छा पूर्वानुमान।

अज्ञातहेतुक प्रकाश-संवेदनशील प्रकार : 3-15 वर्ष (औसत 8 वर्ष)। वीडियो गेम या टीवी स्क्रीन से उत्तेजित। GRIN2A जीन की भूमिका संभावित। सोडियम वैल्प्रोएट उपयोगी।

लक्षणात्मक OLE

संरचनात्मक घाव : फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया (FCD), ग्रे मैटर हेटरोटोपिया (PVH), पॉलीमाइक्रोगाइरिया, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, संवहनी विकृतियाँ (AVM, कैवर्नस एंजियोमा), ट्यूमर, मस्तिष्क रोधगलन के बाद के परिवर्तन आदि।

चयापचयी और प्रणालीगत रोग : माइटोकॉन्ड्रियल और संचय रोग (MELAS, MERRF, लाफोरा रोग), सीलिएक रोग (CEC सिंड्रोम), नॉन-कीटोटिक हाइपरग्लाइसेमिया (NKH)।

पनायोटोपोलोस सिंड्रोम (PS)

यह बच्चों में एक सौम्य मिर्गी है, जो गैर-ज्वर के दौरे वाले 6% बच्चों में पाई जाती है। शुरुआत 1-14 वर्ष की आयु में होती है (76% 3-6 वर्ष के बीच), और SCN1A उत्परिवर्तन से संबंध बताया गया है। आधे दौरे 30 मिनट से अधिक लंबे होते हैं, लेकिन जीवनकाल में दौरे की संख्या अक्सर 1-5 तक कम होती है। आधे से अधिक 4 वर्षों के भीतर गायब हो जाते हैं।

आनुवंशिक रोग

• MELAS : माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी। स्ट्रोक जैसे दौरे, ओसीसीपिटल लोब दौरे और कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस प्रस्तुत करता है। मांसपेशी बायोप्सी में लाल फटे हुए फाइबर विशेषता हैं।
• MERRF : ओसीसीपिटल लोब मिर्गी के अलावा, मांसपेशी रोग, बहरापन और ऑप्टिक शोष प्रस्तुत करता है।
• POLG1 उत्परिवर्तन : ईईजी और इमेजिंग निष्कर्ष ओसीसीपिटल लोब को पसंद करते हैं। वैल्प्रोइक एसिड यकृत विफलता के जोखिम के कारण वर्जित है।
• लाफोरा रोग : EPM2A/NHLRC1 उत्परिवर्तन के कारण ऑटोसोमल रिसेसिव रोग। 11-18 वर्ष की आयु में शुरुआत। मायोक्लोनस, ओसीसीपिटल दौरे और सामान्यीकृत दौरे त्रय हैं। प्रगतिशील रूप से दुर्दम्य हो जाता है।

चयापचय संबंधी विकार

• गैर-कीटोटिक हाइपरग्लाइसीमिया (NKH) : HHS (हाइपरऑस्मोलर हाइपरग्लाइसेमिक अवस्था) तक न पहुँचने वाला हाइपरग्लाइसीमिया भी ओसीसीपिटल लोब दौरे को ट्रिगर कर सकता है। GABA में कमी, ATP की कमी और ऑस्मोटिक तनाव के कारण कॉर्टिकल अतिउत्तेजना को तंत्र माना जाता है ⁴⁾। विशेषता यह है कि रक्त शर्करा नियंत्रण से दौरे गायब हो जाते हैं, जो प्रतिवर्ती है।
• सीलिएक रोग (CD) : OLE रोगियों में CD का प्रसार सामान्य जनसंख्या की तुलना में 2-3 गुना (2-3%) अधिक है। ग्लूटेन-मुक्त आहार (GFD) कभी-कभी दौरे की आवृत्ति को कम करने में प्रभावी होता है। एकल ASM प्रतिरोधी OLE में CD स्क्रीनिंग पर विचार करें। CD + मिर्गी + ओसीसीपिटल कैल्सीफिकेशन की त्रयी को CEC सिंड्रोम कहा जाता है।

रोकथाम और जीवनशैली संबंधी सावधानियाँ

• फोटोसेंसिटिव OLE वाले लोगों को टेलीविजन या वीडियो गेम स्क्रीन के लंबे समय तक संपर्क से बचना चाहिए।
• मधुमेह वाले लोग रक्त शर्करा नियंत्रण बनाए रखें। हाइपरग्लाइसीमिया ओसीसीपिटल लोब दौरे को ट्रिगर कर सकता है।
• यदि आपको मिर्गी का निदान नहीं हुआ है, फिर भी बार-बार दृश्य दौरे (विशेषकर छोटी अवधि की रोशनी या रंगीन मतिभ्रम) होते हैं, तो जल्दी से न्यूरोलॉजिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

Q क्या बच्चों में पश्चकपाल लोब मिर्गी ठीक हो सकती है?

A

कारण के अनुसार यह बहुत भिन्न होता है। गैस्टॉट प्रकार की अज्ञातहेतुक पश्चकपाल लोब मिर्गी 16 वर्ष की आयु तक दो-तिहाई रोगियों में ठीक हो जाती है, और पूर्वानुमान अच्छा होता है। पैनायोटोपोलोस सिंड्रोम में भी आधे से अधिक रोगियों में 4 वर्षों के भीतर दौरे गायब हो जाते हैं। दूसरी ओर, संरचनात्मक घावों (जैसे कॉर्टिकल डिसप्लेसिया) या वंशानुगत प्रगतिशील रोगों (जैसे लाफोरा रोग) के कारण होने वाले मामले अक्सर दुर्दम्य होते हैं।

4. निदान और जांच विधियाँ

चिकित्सा इतिहास लेना

दृश्य मतिभ्रम की प्रकृति, अवधि, आवृत्ति और उत्पन्न होने की स्थितियों का विस्तार से पता लगाएं। बच्चों में उल्टी, पीलापन या नेत्र विचलन की उपस्थिति की जाँच करें। दौरे की अवधि माइग्रेन से विभेदक निदान के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी)

OLE के निश्चित निदान में यह सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है।

अंतर-आक्रमणकालीन ईईजी

• सबसे सामान्य निष्कर्ष पश्च-टेम्पोरल पैरॉक्सिस्मल गतिविधि है, लेकिन कुछ मामलों में द्विपक्षीय फ्रंटल-प्रधान डिस्चार्ज या डिफ्यूज पश्च स्पाइक/शार्प वेव्स दिखाई देते हैं।
• कभी-कभी केवल अन्य क्षेत्रों में फैलाव दिखता है, ओसीसीपिटल लोब की उत्पत्ति नहीं, जिससे गलत स्थानीयकरण हो सकता है।
• बच्चों में, विपरीत ओसीसीपिटल लोब में तेजी से फैलाव वयस्कों की तुलना में अधिक बार होता है।
• क्लासिक पैटर्न: 2-3 Hz की उच्च आयाम वाली लयबद्ध तीव्र धीमी तरंग संकुल (एकतरफा या द्विपक्षीय)।
• इडियोपैथिक OLE: पश्चकपाल लोब स्पाइक्स/पैरॉक्सिस्मल डिस्चार्ज (प्रसार 90%) और टकटकी-बंद संवेदनशीलता इसकी विशेषता है।
• OIRDA (पश्चकपाल अंतरालीय लयबद्ध डेल्टा गतिविधि): 3 Hz, उच्च आयाम, पश्चकपाल प्रधान लयबद्ध डेल्टा गतिविधि। परंपरागत रूप से सामान्यीकृत मिर्गी से जुड़ी, लेकिन फोकल मिर्गी (CECTS, PS) में भी दिखाई दे सकती है; पार्श्वीकृत OIRDA फोकल उत्पत्ति का संकेत देता है ⁵⁾।

वीडियो ईईजी

दौरे के दौरान ईईजी और दौरे के लक्षणों का एक साथ रिकॉर्डिंग संभव है, जो मिर्गी संबंधी निस्टागमस के निश्चित निदान के लिए प्रभावी है। दौरे के दौरान दाहिने टेम्पोरो-ओसीसीपिटल क्षेत्र में अल्फा-थीटा लय और मिर्गी संबंधी डिस्चार्ज दर्ज किए जाते हैं, और कुछ मामलों में विपरीत पश्चकपाल लोब में फैलने की सूचना है ²⁾।

एमआरआई और सीटी स्कैन

संरचनात्मक घावों की पहचान के लिए उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्षों पर ध्यान दें।

• NKH-संबंधित : पश्चकपाल ध्रुव पर उप-कॉर्टिकल T2 हाइपोइंटेंसिटी दिखाई देती है, जो रक्त शर्करा में सुधार के साथ गायब हो जाती है, एक प्रतिवर्ती निष्कर्ष ⁴⁾।
• स्ट्रोक के बाद OLE : पुराना रोधगलन और ASL में रक्त प्रवाह में कमी देखी जा सकती है ⁶⁾।
• FCD : कॉर्टिकल-व्हाइट मैटर सीमा का धुंधलापन, कॉर्टिकल मोटाई, T2 लंबा होना।
• PET : अंतर-आक्रमण अवधि में फोकल हाइपोमेटाबोलिज्म क्षेत्र फोकस पहचान में उपयोगी ²⁾।

अतिरिक्त परीक्षण

संदिग्ध कारण के अनुसार निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं।

• CD स्क्रीनिंग : एकल दवा ASM प्रतिरोधी मामलों में ऊतक प्रकार एंटीबॉडी परीक्षण पर विचार करें।
• आनुवंशिक परीक्षण : लाफोरा रोग (EPM2A/NHLRC1), POLG1 उत्परिवर्तन, GRIN2A आदि के संदेह पर।
• मांसपेशी बायोप्सी : MELAS और MERRF की निश्चित निदान के लिए।

विभेदक निदान

OLE से अलग करने वाले प्रमुख रोग नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं।

रोग	दृश्य लक्षणों की अवधि	मतिभ्रम की प्रकृति	ASM प्रतिक्रिया
OLE	कुछ सेकंड से 3 मिनट	बहुरंगी वृत्त, ज्यामितीय आकार	प्रभावी
माइग्रेन (दृश्य आभा)	15-30 मिनट	फैलने वाली टेढ़ी-मेढ़ी चमकती रोशनी	अप्रभावी
चार्ल्स बोनट सिंड्रोम (CBS)	कुछ मिनट से कुछ घंटे	जटिल (जानवर, व्यक्ति)	केवल OLE घटक पर प्रभावी

माइग्रेन में दृश्य क्षेत्र दोष का अनुभव होता है, लेकिन OLE में इसका अनुभव नहीं हो सकता है ¹⁾। CBS दृष्टि हानि से जुड़ी एक निषेध-मुक्ति घटना (कॉर्टिकल अतिसक्रियता) है, जिसमें जटिल मतिभ्रम लंबे समय तक रहता है, जबकि OLE के तत्वगत मतिभ्रम थोड़े समय में समाप्त हो जाते हैं और ASM प्रभावी होते हैं, यह विभेदक निदान का मुख्य बिंदु है ²⁾।

अन्य विभेदक निदानों में मिडब्रेन पेडुनकुलर हैलुसिनोसिस, नार्कोलेप्सी, प्रलाप, मनोविकृति, दवा-प्रेरित और शराब निकासी शामिल हैं। मनोवैज्ञानिक दृष्टिहीनता में, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस की तरह प्रकाश के प्रति प्यूपिलरी रिफ्लेक्स सामान्य रहता है, जिससे विभेदन कठिन हो सकता है।

Q क्या पश्चकपाल लोब मिर्गी के निदान के लिए EEG आवश्यक है?

A

निश्चित निदान के लिए EEG अपरिहार्य है। हालांकि, पहली छोटी अवधि की रिकॉर्डिंग में पश्चकपाल लोब की शुरुआत को पकड़ा नहीं जा सकता है, और बार-बार रिकॉर्डिंग या लंबी अवधि की वीडियो EEG की आवश्यकता हो सकती है ⁶⁾। सामान्य EEG होने पर भी OLE को खारिज नहीं किया जा सकता है; यदि प्रबल नैदानिक संदेह हो तो बार-बार जांच की जानी चाहिए।

5. मानक उपचार विधि

दवा चिकित्सा

OLE का मानक उपचार ASM द्वारा दवा चिकित्सा है। प्रमुख ASM और उनके उपयोग की स्थिति नीचे दी गई है।

• कार्बामाज़ेपिन : अज्ञातहेतुक OLE वाले बच्चों में सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, जिसमें 90% नैदानिक प्रतिक्रिया की सूचना है।
• सोडियम वैल्प्रोएट : अज्ञातहेतुक प्रकाश-संवेदनशील OLE वाले बच्चों में उपयोगी। हालांकि, POLG1-संबंधित मिर्गी में यकृत विफलता के जोखिम के कारण यह वर्जित है।
• लेवेटिरासेटम : अक्सर देर से शुरू होने वाले मामलों में उपयोग किया जाता है। तीव्र प्रबंधन में 2000-3000 mg IV लोडिंग खुराक के बाद 500-1000 mg दिन में दो बार रखरखाव खुराक की सूचना है¹⁾⁴⁾⁶⁾।
• ऑक्सकार्बाज़ेपिन (OXC) : बच्चों में फोकल मिर्गी में उपयोग किया जाता है।
• टोपिरामेट (TPM) : OXC के प्रति अनुत्तरदायी मामलों में परिवर्तन दवा के रूप में उपयोग किया जाता है।
• लैमोट्रीजीन : फोकल मिर्गी के लिए सामान्यतः अनुशंसित ASM में से एक।

इसके अलावा, NKH-संबंधित OLE में लेवेटिरासेटम + इंसुलिन थेरेपी + रक्त शर्करा नियंत्रण के संयोजन से तेजी से दौरे गायब हो जाते हैं⁴⁾। CBS के मामलों में, ज़ोनिसामाइड, लेवेटिरासेटम और लैकोसामाइड के तीन-दवा संयोजन से दौरे हर दूसरे दिन लगभग एक बार तक कम होने की सूचना मिली है²⁾।

PS में दौरे कम होते हैं और पूर्वानुमान अच्छा होता है, इसलिए अक्सर निरंतर ASM की आवश्यकता नहीं होती। दौरे के समय, बेंजोडायजेपाइन (जैसे मिडाज़ोलम) से आपातकालीन उपचार की सिफारिश की जाती है।

मिर्गी संबंधी निस्टागमस के लिए, वैल्प्रोएट, कार्बामाज़ेपिन और लेवेटिरासेटम जैसी मिर्गी-रोधी दवाएं मुख्य उपचार हैं।

POLG1-संबंधित मिर्गी के प्रति सावधानी

POLG1 जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाली मिर्गी में, वैल्प्रोएट का उपयोग गंभीर यकृत विफलता के जोखिम के कारण पूरी तरह से वर्जित है। माइटोकॉन्ड्रियल रोग के संदेह वाले मामलों में, पहले आनुवंशिक परीक्षण किया जाना चाहिए और ASM का सावधानीपूर्वक चयन किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा

दवा-प्रतिरोधी OLE के लिए शल्य चिकित्सा एक विकल्प है। दौरे से मुक्ति दर 46-65% बताई गई है, जो कारण के अनुसार भिन्न होती है।

• ट्यूमर संबंधी घाव : उच्छेदन से लगभग 85% मामलों में दौरे से मुक्ति मिलती है, जो सबसे अच्छा परिणाम है।
• विकास संबंधी असामान्यताएं (FCD, एक्टोपिक ग्रे मैटर, हैमार्टोमा) : दौरे से मुक्ति दर लगभग 45% है, जो विषम है। FCD में एक्टोपिक ग्रे मैटर या हैमार्टोमा की तुलना में बेहतर परिणाम दिखने की प्रवृत्ति होती है।
• पूर्ण उच्छेदन आंशिक उच्छेदन से बेहतर है, लेकिन पूर्ण घाव उच्छेदन और ओसीसीपिटल लोबेक्टॉमी के बीच दौरे से मुक्ति दर में कोई अंतर नहीं है।
• पश्चात की जटिलता के रूप में दृश्य क्षेत्र दोष के जोखिम को शल्य चिकित्सा से पहले पर्याप्त रूप से समझाना आवश्यक है³⁾।

Q यदि दवा काम न करे तो क्या होता है?

A

दवा प्रतिरोधी मामलों में, सर्जरी एक विकल्प है। समग्र दौरा-मुक्ति दर 46-65% है, और ट्यूमर संबंधी घावों में यह 85% तक बढ़ जाती है। दूसरी ओर, विकासात्मक असामान्यताओं (जैसे कॉर्टिकल डिसप्लेसिया) में यह लगभग 45% ही रहती है। सर्जरी के बाद दृश्य क्षेत्र दोष हो सकता है, और ऑपरेशन से पहले पर्याप्त जोखिम स्पष्टीकरण आवश्यक है ³⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

OLE के दौरे पश्चकपाल लोब फोकस से आगे की ओर फैलते हैं। फोकस के स्थान के अनुसार फैलाव का पैटर्न भिन्न होता है।

• इन्फ्राकैल्केरिन फोकस : 50% दौरे ipsilateral मध्य टेम्पोरल लोब में फैलते हैं।
• सुप्राकैल्केरिन फोकस : 12-38% पार्श्विका और ललाट लोब में फैलते हैं। पार्श्व सुप्राकैल्केरिन क्षेत्र में फैलाव से संवेदी और मोटर लक्षण उत्पन्न होते हैं, जबकि मध्य सुप्राकैल्केरिन क्षेत्र में फैलाव से जटिल मुद्राएँ उत्पन्न होती हैं।

दृश्य मतिभ्रम की सामग्री और कॉर्टिकल क्षेत्रों के बीच एक संबंध है। प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था (V1) के दौरे में तत्विक दृश्य मतिभ्रम (चमक, ज्यामितीय पैटर्न) होते हैं, जो दृश्य सहयोगी प्रांतस्था में फैलने पर जानवरों, चेहरों, व्यक्तियों जैसे जटिल मतिभ्रम में विकसित होते हैं ²⁾।

दृश्य पथ शरीर रचना और दृश्य क्षेत्र दोषों के बीच संबंध

पश्चकपाल लोब के कैल्केरिन विदर का ऊपरी होंठ निचले दृश्य क्षेत्र के लिए और निचला होंठ ऊपरी दृश्य क्षेत्र के लिए जिम्मेदार होता है। पश्च मस्तिष्क धमनी के संवहनी क्षेत्र से मेल खाने वाला पश्चकपाल घाव संगत समनामिक हेमियानोप्सिया उत्पन्न करता है।

मिर्गी संबंधी निस्टागमस का तंत्र

पार्श्विक-पश्चकपाल प्रांतस्था से ललाट नेत्र क्षेत्र में मिर्गी के डिस्चार्ज के प्रसार से पैथोलॉजिकल सैकेड उत्पन्न होते हैं, जिससे फोकस के विपरीत दिशा में मिर्गी संबंधी निस्टागमस होता है।

विशिष्ट एटियलजि के रोगजनन तंत्र

• प्रकाश संवेदनशीलता : कंट्रास्ट लाभ नियंत्रण में गड़बड़ी एक परिकल्पना के रूप में प्रस्तावित है, और GRIN2A जीन का बहुजीनिक योगदान सुझाया गया है।
• NKH-प्रेरित दौरे : इंसुलिन-स्वतंत्र GABA ऊर्जा चयापचय मार्ग में कमी से GABA घटता है, और ATP की कमी तथा आसमाटिक तनाव कॉर्टिकल अति-उत्तेजना उत्पन्न करते हैं⁴⁾।
• स्ट्रोक के बाद OLE : क्षतिग्रस्त कॉर्टेक्स के आसपास एपिलेप्टोजेनिक परिवर्तन एक फोकस बनाते हैं⁶⁾।
• टॉड घटना का तंत्र : तीव्र विद्युत दौरे की गतिविधि के बाद ATP की कमी से न्यूरॉन्स आयन ग्रेडिएंट बनाए नहीं रख पाते, जिससे अस्थायी कार्यात्मक कमी होती है¹⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षणों में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

ट्रांसक्रैनियल डायरेक्ट करंट स्टिमुलेशन (tDCS)

कैथोड स्टिमुलेशन द्वारा कॉर्टिकल उत्तेजना के दमन को दुर्दम्य OLE के उपचार में लागू करने के प्रयासों की सूचना दी गई है।

Tronrud एट अल. (2025) ने एक 20 वर्षीय महिला में दुर्दम्य बाएं पश्चकपाल OLE के लिए, जिसमें कई ASM अप्रभावी थे, O1 (बाएं पश्चकपाल) पर कैथोड इलेक्ट्रोड रखकर 2 mA, 20 मिनट, 5 दिनों का tDCS किया³⁾। स्पाइक दर उपचार से पहले 3.06/सेकंड से घटकर उपचार के बाद 1.49/सेकंड हो गई (p<0.001, Cohen d=2.17)। हालांकि, दो सप्ताह बाद स्पाइक दर बिगड़ गई और अतिरिक्त हस्तक्षेप की आवश्यकता हुई। पिछले अध्ययन (Ng et al., 2018) में POLG-संबंधित मिर्गी में 14 दिनों के tDCS उपचार के बाद दीर्घकालिक दौरा-मुक्ति प्राप्त करने वाले एक मामले की सूचना दी गई है³⁾।

रिपीटिटिव ट्रांसक्रैनियल मैग्नेटिक स्टिमुलेशन (rTMS)

उसी मामले में, tDCS के बाद 1 Hz, 1800 पल्स, 5 दिनों की rTMS दी गई। स्पाइक दर उपचार से पहले 2.33/सेकंड से बढ़कर उपचार के बाद 2.83/सेकंड हो गई, जो वृद्धि की प्रवृत्ति दर्शाती है, और लक्षणों के बिगड़ने की सूचना मिली ³⁾। गैर-आक्रामक मस्तिष्क उत्तेजना में tDCS की संभावना दिखाई गई है, लेकिन rTMS उत्तेजना बढ़ा सकता है और सावधानीपूर्वक उपयोग की आवश्यकता है। विधियों, मापदंडों और रोगी चयन का अनुकूलन एक अनसुलझी चुनौती है।

NKH-संबंधित OLE के इमेजिंग बायोमार्कर

हाइपरग्लाइसेमिक प्रेरित ओसीसीपिटल दौरे में सबकोर्टिकल T2 हाइपोइंटेंसिटी (MRI) रक्त शर्करा में सुधार के साथ प्रतिवर्ती होती है। यह निष्कर्ष नैदानिक बायोमार्कर के रूप में नैदानिक उपयोगिता रख सकता है ⁴⁾।

फोकल मिर्गी में OIRDA का महत्व

OIRDA पारंपरिक रूप से सामान्यीकृत मिर्गी जैसे अनुपस्थिति मिर्गी से जुड़ा रहा है। हालांकि, केस श्रृंखला में फोकल मिर्गी (CECTS, PS) में भी इसकी उपस्थिति की सूचना मिली है, और पार्श्वीकृत OIRDA फोकल कॉर्टिकल अतिसंवेदनशीलता का EEG मार्कर हो सकता है ⁵⁾। बड़े पैमाने पर अध्ययनों से साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।

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8. संदर्भ

1. Milosavljevic K, Eun Y, Roy P, et al. New-onset occipital lobe epilepsy in an elderly patient with visual hallucinations and hemianopia. Cureus. 2024;16(7):e64903.
2. Valaparla VL, Bhattarai A, Karas PJ, et al. Coexistence of Charles Bonnet syndrome and occipital epilepsy: a diagnostic challenge. Epilepsy Behav Rep. 2025;30:100764.
3. Tronrud T, Hirnstein M, Eichele T, et al. Transcranial direct current stimulation treatment reduces, while repetitive transcranial magnetic stimulation treatment increases electroencephalography spike rates with refractory occipital lobe epilepsy: a case study. Epilepsia Open. 2025;10:749-757.
4. Resisi E, Zadran J, Kurtz D, et al. Hyperglycemia-induced occipital lobe seizures. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf223.
5. LaBarbera V, Nie D. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in pediatric focal epilepsies: a case series. Epilepsy Behav Rep. 2021;16:100472.
6. Hirabayashi H, Hirabayashi K, Wakabayashi M, et al. A case of diagnosis of occipital lobe epilepsy complicated by right hemianopsia associated with left occipital lobe cerebral infarction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:141-146.