चार्ल्स बोनट सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• चार्ल्स बोनट सिंड्रोम (CBS) दृष्टि हानि वाले लोगों में होने वाला जटिल दृश्य मतिभ्रम है।
• मानसिक बीमारी के बिना, रोगी को पता होता है कि दृश्य मतिभ्रम वास्तविक नहीं है (बीमारी के प्रति जागरूकता बनी रहती है)।
• दृष्टिबाधित लोगों में प्रसार 0.4% से 39% तक व्यापक है, और कम रिपोर्टिंग एक समस्या है।
• एएमडी, ग्लूकोमा, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, मोतियाबिंद आदि विभिन्न नेत्र रोग इसके कारण हो सकते हैं।
• कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है; सहानुभूति, रोगी शिक्षा और आश्वासन प्रबंधन का केंद्र है।
• बार-बार पलक झपकाना और तेज रोशनी जैसे गैर-दवा उपचारों की सिफारिश की जाती है।
• दवा उपचार केवल केस रिपोर्ट स्तर पर है, और वर्तमान में कोई मजबूत साक्ष्य वाली दवा मौजूद नहीं है।

1. चार्ल्स बोनट सिंड्रोम क्या है

चार्ल्स बोनट सिंड्रोम (Charles Bonnet Syndrome; CBS) एक ऐसी स्थिति है जो आंशिक या पूर्ण दृष्टि हानि वाले लोगों में जटिल दृश्य मतिभ्रम की विशेषता है। संज्ञानात्मक कार्य बना रहता है, और मानसिक बीमारी का अभाव इस रोग का मूल है। ICD-11 में इसे ‘दृश्य मुक्ति मतिभ्रम (Visual release hallucinations)’ के रूप में परिभाषित किया गया है³⁾।

CBS के तीन मुख्य तत्व हैं: मतिभ्रम (hallucinations), नेत्र रोग (ocular pathology), और संज्ञानात्मक कार्य का संरक्षण (intact cognition)। नैदानिक मानदंड (Ffytche 2005) के अनुसार निम्नलिखित चार शर्तें हैं¹⁾:

• लगातार या बार-बार होने वाले जटिल दृश्य मतिभ्रम
• मतिभ्रम के प्रति रोग-जागरूकता (यह पहचानना कि मतिभ्रम वास्तविक नहीं है)
• अन्य प्रकार के मतिभ्रम नहीं
• प्राथमिक या द्वितीयक भ्रम नहीं

यह रोग 1760 में स्विस वैज्ञानिक Charles Bonnet द्वारा अपने दादा के दृश्य मतिभ्रम की पहली रिपोर्ट से शुरू हुआ। 1930 के दशक में न्यूरोलॉजिस्ट George de Morsier ने इसे Charles Bonnet Syndrome नाम दिया⁴⁾।

महामारी विज्ञान

व्यापकता दर रिपोर्टों में बहुत भिन्न है। दृष्टिबाधितों में अनुमान 0.4% से 39% तक है⁵⁾, और 11-15% से लेकर 40% तक की रिपोर्टें भी हैं⁶⁾। ब्रिटेन में अनुमानित 100,000 से अधिक लोग CBS का अनुभव करते हैं⁷⁾। कनाडा में, कम दृष्टि या दृष्टि हानि वाले लगभग पांच में से एक रोगी (लगभग 20%) को CBS का अनुभव हो सकता है³⁾।

रोग के अनुसार व्यापकता दर: ग्लूकोमा रोगियों में 2.8% से 20.1% (दृष्टि हानि की गंभीरता के अनुपात में) ¹⁾, एएमडी (उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन) में सबसे अधिक बार होने वाला माना जाता है ¹⁾।

अल्प-रिपोर्टिंग की समस्या

सीबीएस की काफी कम रिपोर्ट की जाती है। 21% मरीज किसी को भी दृश्य मतिभ्रम की रिपोर्ट नहीं करते, 64% केवल परिवार को रिपोर्ट करते हैं, और केवल 15% चिकित्सकों को रिपोर्ट करते हैं (Vukicevic & Fitzmaurice) ⁴⁾। 2009 के एक अध्ययन में केवल 9% सीबीएस रोगियों ने चिकित्सक से परामर्श लिया था ⁶⁾। डॉक्टरों में सीबीएस के बारे में जागरूकता दर केवल 45% है ³⁾, और 2010 के सिडनी सर्वेक्षण में 343 सामान्य चिकित्सकों में से केवल 2 सीबीएस के बारे में जानते थे ⁴⁾।

दृश्य मतिभ्रम को ‘मानसिक बीमारी का संकेत’ समझने का कलंक मरीजों को परामर्श और रिपोर्ट करने से रोकता है।

Q शार्ल्स बोनट सिंड्रोम कितने लोगों में होता है?

A

दृष्टिबाधित लोगों में कुल व्यापकता अनुमान 0.4% से 39% तक व्यापक रूप से भिन्न है, और सटीक संख्या स्थापित नहीं है ⁵⁾। कनाडा के अनुमान के अनुसार, कम दृष्टि वाले हर पांच में से एक रोगी में यह हो सकता है ³⁾। मानसिक बीमारी समझे जाने के डर से कम रिपोर्टिंग होती है, और वास्तविक व्यापकता रिपोर्ट किए गए मूल्यों से अधिक हो सकती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

CBS में दृश्य मतिभ्रम दो प्रकार के होते हैं: “सरल” और “जटिल”।

सरल दृश्य मतिभ्रम

प्रकाश की चमक: चमक या झिलमिलाहट के रूप में दिखाई देता है।

ज्यामितीय पैटर्न: जाली, धारियाँ, मोज़ेक जैसे पैटर्न।

रंग धारणा में असामान्यता: पूरा दृश्य हरा दिखना (हरित दृष्टि या क्लोरोप्सिया) आदि ⁸⁾।

जटिल दृश्य मतिभ्रम

व्यक्ति/चेहरे: अपरिचित लोगों के चेहरे ¹⁾, मृत परिवार के सदस्य ⁴⁾, बच्चे ⁷⁾।

जानवर: कुत्ते ⁴⁾, भेड़, घोड़े ³⁾ आदि।

दृश्य : आकाश में उड़ती कारें, हॉकी अभ्यास का दृश्य³⁾, गलियारा³⁾ आदि।

दृश्य मतिभ्रम की प्रकृति से संबंधित अन्य विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

• रोग-जागरूकता बनी रहती है : सभी रोगी यह पहचानते हैं कि मतिभ्रम वास्तविक नहीं है।
• अवधि : कुछ सेकंड से लेकर कुछ घंटे तक। छिटपुट (कुछ सेकंड से मिनट) से लेकर निरंतर तक विविध⁷⁾।
• आवृत्ति पैटर्न : प्रासंगिक (episodic), आवधिक (periodic), और निरंतर (continuous) तीन प्रकार हैं।
• उत्तेजक कारक : थकान, तनाव, प्रकाश स्तर में परिवर्तन, सफेद दीवार को घूरना, संवेदी अलगाव⁵⁾⁶⁾। आँखें खुली होने पर अधिक, संवेदी अलगाव में बढ़ जाता है⁶⁾।
• स्वतः गायब होना : बार-बार पलक झपकाने या तीव्र नेत्र गति से गायब हो सकता है⁵⁾।
• श्रवण प्रकार CBS (ACBS) : संवेदी श्रवण हानि वाले रोगियों में संगीतमय श्रवण मतिभ्रम का एक उपप्रकार। श्रवण यंत्र न पहनने पर बिगड़ जाता है²⁾।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा में भी, CBS के रूप में मानव चेहरे या जानवरों जैसी जटिल दृश्य मतिभ्रम हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

CBS के लिए कोई विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल या नेत्र संबंधी निष्कर्ष नहीं हैं। डॉक्टरों द्वारा जांचे जाने वाले वस्तुनिष्ठ मामले नीचे दिए गए हैं।

• दृष्टि में कमी: 20/50 से कम दृष्टि CBS से जुड़ी है, लेकिन 20/40 से 20/50 के बीच भी हो सकती है⁸⁾।
• दृश्य क्षेत्र दोष: द्विपक्षीय टेम्पोरल क्वाड्रेंटानोप्सिया¹⁾, एकतरफा दृश्य क्षेत्र दोष⁴⁾, आर्कुएट स्कोटोमा⁸⁾ जैसे विभिन्न पैटर्न। मतिभ्रम अक्सर दृश्य क्षेत्र दोष वाले क्षेत्र में होता है (लेकिन हमेशा नहीं)⁸⁾।
• संज्ञानात्मक कार्य परीक्षण: MMSE/MoCA से डिमेंशिया को बाहर करें। CBS रोगियों में संज्ञानात्मक कार्य सामान्य रहता है (MMSE 28¹⁾, MoCA 30⁵⁾ आदि)।
• अधिकांश CBS मतिभ्रम केंद्रीय और रंगीन होते हैं (Khan et al.)⁸⁾।

Q क्या मतिभ्रम होने पर इसे स्वयं रोकने का कोई तरीका है?

A

बार-बार पलक झपकाने या तीव्र नेत्र गति से दृश्य मतिभ्रम गायब होने की सूचना मिली है ⁵⁾। साथ ही, तेज रोशनी में स्विच करना या दृश्य उत्तेजना बढ़ाना (जैसे टीवी देखना) भी प्रभावी माना जाता है। आँखें बंद करना भी एक विकल्प है।

3. कारण और जोखिम कारक

CBS का सबसे मान्यता प्राप्त जोखिम कारक दृष्टि का बिगड़ना और उच्च आयु है। यह अक्सर अचानक दृष्टि हानि के साथ होता है, और जन्मजात अंधे या दीर्घकालिक अंधे व्यक्तियों में नहीं देखा जाता है।

प्रमुख कारण रोग/स्थितियाँ नीचे दी गई हैं।

• AMD (आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन) : CBS का सबसे सामान्य कारण।
• ग्लूकोमा : प्रसार 2.8% से 20.1% (दृश्य हानि की गंभीरता के अनुपात में) ¹⁾।
• रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा : दृश्य मतिभ्रम (CBS) को एक ज्ञात जटिलता के रूप में मान्यता दी गई है।
• मोतियाबिंद : गंभीर द्विपक्षीय नाभिकीय स्क्लेरोटिक मोतियाबिंद के कारण कानूनी अंधापन के कारण होने की रिपोर्टें हैं ⁶⁾।
• डायबिटिक रेटिनोपैथी, ऑप्टिक न्यूरिटिस, उच्च मायोपिया: ये सभी संबंधित नेत्र रोगों के रूप में गिने जाते हैं।
• संवहनी घाव: CRAO, RVO, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, ओसीसीपिटल लोब इन्फार्क्शन। लगभग 20% स्ट्रोक के मामलों में दृश्य और संवेदी हानि होती है⁴⁾।
• अभिघातजन्य मस्तिष्क चोट (TBI/mTBI): mTBI के बाद 69% तक मामलों में दृश्य हानि होती है, जो मतिभ्रम की शुरुआत का कारण बन सकती है³⁾। mTBI के 8 महीने बाद मतिभ्रम शुरू होने और 5 वर्षों से अधिक समय तक बने रहने का एक केस रिपोर्ट है³⁾।
• पिट्यूटरी एडेनोमा: ऑप्टिक काइज़्म के संपीड़न के कारण CBS की रिपोर्ट है¹⁾।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस: अनुपचारित MS के कारण दृष्टि हानि के साथ शुरुआत के मामले हैं⁶⁾।
• नेत्र प्रक्रिया के बाद: मोतियाबिंद सर्जरी, लेज़र इरिडोटॉमी, एंटी-VEGF इंजेक्शन, नेत्रगोलक निष्कासन के बाद प्रेरित हो सकता है।

अन्य जोखिम कारकों में सामाजिक अलगाव, कॉर्टिकल शोष, और संज्ञानात्मक हानि शामिल हैं। मनोसामाजिक कारक (सामाजिक अलगाव, अकेलापन) भी CBS से जुड़े हैं⁶⁾। लिंग अंतर पर कोई सहमति नहीं है, लेकिन कुछ अध्ययनों में महिलाओं में अधिक पाया गया है।

रोगियों के लिए

चार्ल्स बोनट सिंड्रोम कोई मानसिक बीमारी नहीं है। यह मस्तिष्क की एक प्रतिक्रिया है जो दृष्टि कम होने वाले लोगों में हो सकती है। दृश्य मतिभ्रम देखना ‘पागलपन’ का संकेत नहीं है, बल्कि आंखों की बीमारी से संबंधित एक घटना है। इसे अकेले न झेलें, नेत्र रोग विशेषज्ञ या अपने डॉक्टर से सलाह लें।

Q क्या मानसिक बीमारी के बिना भी दृश्य मतिभ्रम हो सकता है?

A

CBS मानसिक बीमारी से जुड़ा नहीं है। यह संज्ञानात्मक कार्य बनाए रखते हुए होता है, और रोगी को पता होता है कि मतिभ्रम वास्तविक नहीं है (बीमारी के प्रति जागरूकता)। हालांकि, मानसिक बीमारी से अंतर करने के लिए पहली बार डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन करवाना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

CBS के लिए कोई मानकीकृत नैदानिक मानदंड स्थापित नहीं हैं। निदान दृष्टि हानि की उपस्थिति, जटिल दृश्य मतिभ्रम की विशेषताओं और अन्य बीमारियों को बाहर करके किया जाने वाला एक नैदानिक निदान है।

ICD-11 CBS को ‘दृश्य मुक्ति मतिभ्रम’ के रूप में परिभाषित करता है, जिसके लिए निम्नलिखित आवश्यकताएँ हैं ³⁾:

• आंशिक या पूर्ण दृष्टि हानि का अनुभव करने वाले व्यक्ति में जटिल दृश्य मतिभ्रम
• मतिभ्रम पूरी तरह से दृश्य होते हैं और आमतौर पर अस्थायी होते हैं
• सिज़ोफ्रेनिया और अन्य प्राथमिक मनोविकार संबंधी विकारों को बाहर करें

किए जाने वाले परीक्षण

नेत्र परीक्षण

• दृष्टि परीक्षण, दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री 24-2)
• OCT (RNFL मोटाई आदि का मूल्यांकन) ⁸⁾
• स्लिट लैंप परीक्षण

तंत्रिका संबंधी परीक्षण और इमेजिंग

• सिर का CT/MRI: स्ट्रोक, ट्यूमर (पिट्यूटरी एडेनोमा सहित) को बाहर करने के लिए ⁴⁾⁸⁾
• ईईजी: मिर्गी के दौरे को बाहर करने के लिए ⁸⁾

संज्ञानात्मक कार्य मूल्यांकन

• MMSE, MoCA: डिमेंशिया की जांच ⁵⁾¹⁾

रक्त और अन्य परीक्षण

• CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, विटामिन B12, फोलिक एसिड, मिथाइलमेलोनिक एसिड, होमोसिस्टीन ⁸⁾
• मूत्र विष परीक्षण ⁵⁾
• दवा समीक्षा: मतिभ्रम उत्पन्न करने वाली दवाओं (डिगॉक्सिन, PDE5 अवरोधक आदि) की पहचान ⁸⁾
• इशिहारा रंग दृष्टि परीक्षण (यदि क्रोमैटोप्सिया मुख्य लक्षण है) ⁸⁾

विभेदक निदान

CBS के अलावा दृश्य मतिभ्रम के अन्य कारणों को बाहर करना निदान की कुंजी है।

रोग/स्थिति	विभेदक बिंदु
लेवी बॉडी डिमेंशिया	संज्ञानात्मक गिरावट और पार्किंसनिज़्म के लक्षणों के साथ। कुछ CBS मामले बाद में डिमेंशिया में बदल सकते हैं।
आभा के साथ माइग्रेन	विशिष्ट आभा जैसे स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा। अक्सर सिरदर्द के साथ।
मिर्गी का दौरा	EEG में असामान्य तरंगें। दृश्य मतिभ्रम छोटी अवधि के और विशिष्ट होते हैं
तीव्र मनोविकृति विकार	रोग के प्रति जागरूकता का अभाव। अन्य मतिभ्रम या भ्रम के साथ
दवा या पदार्थ उपयोग विकार	दवा के इतिहास और शराब वापसी के इतिहास की जाँच करें 7)

CBS और डिमेंशिया के बीच संबंध

कुछ CBS रोगियों में बाद में लेवी बॉडी डिमेंशिया विकसित होने की सूचना मिली है। प्रारंभिक लेवी बॉडी डिमेंशिया को CBS के रूप में गलत निदान किया जा सकता है। वृद्ध रोगियों में CBS के मामले में, समय के साथ संज्ञानात्मक कार्य की निगरानी की सिफारिश की जाती है।

5. मानक उपचार विधियाँ

CBS के लिए कोई मूलभूत उपचार स्थापित नहीं है। प्रबंधन का केंद्र सहानुभूति (empathy) और आश्वस्त करना (reassurance) तथा रोगी शिक्षा है⁶⁾। मरीज़ दृश्य मतिभ्रम की सामग्री की तुलना में ‘मानसिक बीमारी होने’ की चिंता से अधिक तनाव महसूस करते हैं, और बीमारी की व्याख्या सबसे महत्वपूर्ण हस्तक्षेप है।

SHaPED परीक्षण में दिखाया गया है कि जोखिम वाले रोगियों को शिक्षा और लक्षण रिपोर्टिंग को बढ़ावा देने से परिणामों में सुधार होता है⁶⁾। CBS शिक्षा प्राप्त रोगियों के परिणाम बेहतर होते हैं, जबकि जानकारी की कमी वाले रोगियों का पूर्वानुमान खराब होता है³⁾।

गैर-औषधीय चिकित्सा

निम्नलिखित विधियाँ सुरक्षित हैं और प्रयास करने योग्य हैं।

• बार-बार पलक झपकाना : कभी-कभी दृश्य मतिभ्रम को गायब कर सकता है⁵⁾
• तेज़ नेत्र गति : दृश्य मतिभ्रम को बाधित करने में प्रभावी⁵⁾
• आँखें बंद करना : आँखें खुली होने पर मतिभ्रम अधिक होने के कारण कभी-कभी प्रभावी होता है
• तेज रोशनी: संवेदी अभाव को कम करना
• सामाजिक अलगाव में कमी/सामाजिकता को बढ़ावा: अकेलापन CBS से जुड़ा है ⁴⁾
• तनाव में कमी
• दृश्य उत्तेजना में वृद्धि (टीवी, पढ़ना आदि)
• दृश्य पुनर्वास (अभिसरण प्रशिक्षण आदि। mTBI के बाद CBS के मामलों में विशेष रूप से अनुशंसित) ³⁾
• श्रवण यंत्र का अनुकूलन (ACBS: श्रवण प्रकार के CBS में। श्रवण यंत्र न पहनने पर लक्षण बिगड़ते हैं) ²⁾

यदि अंतर्निहित नेत्र रोग सुधार योग्य है, तो उसके उपचार से मतिभ्रम स्वतः ठीक हो सकता है। AMD रोगियों में फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) से मतिभ्रम का गायब होना, मोतियाबिंद सर्जरी से CBS का गायब होना बताया गया है। चश्मे के पुन: उपयोग से एक माह बाद मतिभ्रम गायब होने का भी एक मामला सामने आया है ⁵⁾।

दवा चिकित्सा (केस रिपोर्ट स्तर)

मजबूत साक्ष्य वाली कोई दवा चिकित्सा मौजूद नहीं है। नीचे दी गई जानकारी केस रिपोर्ट या छोटे श्रृंखला अध्ययनों पर आधारित है, और इसकी दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है। बहु-विषयक टीम (नेत्र विज्ञान, मनोरोग, तंत्रिका विज्ञान) के सहयोग से व्यक्तिगत रूप से विचार किया जाना चाहिए⁶⁾।

मुख्य दवा रिपोर्ट नीचे दी गई हैं।

दवा वर्ग	दवा का नाम और खुराक	रिपोर्ट किया गया प्रभाव
एंटीसाइकोटिक	ओलान्ज़ापाइन 5 मिलीग्राम/दिन	2 सप्ताह में दृश्य मतिभ्रम का पूर्ण रूप से गायब होना1)
एंटीसाइकोटिक दवाएं	रिसपेरीडोन 1mg → 2mg सोने के समय	आवृत्ति और तीव्रता में महत्वपूर्ण कमी (ACBS) 2)
एंटीसाइकोटिक दवाएं	हैलोपेरिडोल 2mg दिन में + 4mg शाम को	प्रलाप के मामलों में सबसे प्रभावी 6)
एंटीसाइकोटिक दवाएं	क्वेटियापाइन	कुछ रिपोर्टों में प्रभावी 6)
मिरगी-रोधी दवा	कार्बामाज़ेपिन + क्लोनाज़ेपम	ACBS 6 मामलों में सफल (एंटीसाइकोटिक्स अप्रभावी) 2)
मिरगी-रोधी दवा	टोपिरामेट 150mg × 2	अभिघातजन्य मस्तिष्क चोट के मामले में प्रभावी (एस्सिटालोप्राम के साथ संयोजन) 7)
मिरगी-रोधी दवा	वैल्प्रोइक एसिड 500mg × 2	आंशिक सुधार (प्रलाप के साथ मामला) 6)
SSRI	एस्सिटालोप्राम 5mg	अभिघातजन्य मस्तिष्क चोट के साथ (टोपिरामेट के साथ संयोजन में) 7)
अन्य	मिर्टाज़ापाइन, वेनलाफैक्सिन, डोनेपेज़िल	सीमित रिपोर्टें उपलब्ध हैं 6)

Q क्या चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में दवा काम करती है?

A

मानकीकृत दवा चिकित्सा स्थापित नहीं है, और साक्ष्य केवल केस रिपोर्ट स्तर तक सीमित है। ओलान्ज़ापाइन, रिसपेरीडोन, हेलोपेरिडोल जैसी एंटीसाइकोटिक दवाओं और कार्बामाज़ेपिन, टोपिरामेट जैसी एंटीपीलेप्टिक दवाओं से सुधार के मामले सामने आए हैं ⁶⁾। दवा चिकित्सा पर विचार करते समय, मनोचिकित्सा/न्यूरोलॉजी विभाग के सहयोग से व्यक्तिगत रूप से निर्णय लिया जाना चाहिए।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान / विस्तृत रोगजनन तंत्र

CBS का मूल तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। वर्तमान में निम्नलिखित चार सिद्धांत प्रस्तावित हैं, जो एक-दूसरे से आंशिक रूप से ओवरलैप करते हैं।

प्रमुख रोग शरीरक्रिया विज्ञान सिद्धांत

1. अपवाही पथ अवरोध सिद्धांत (Deafferentation theory) (सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत)

दृश्य संचरण में शामिल अपवाही न्यूरॉन्स के नुकसान से दृश्य प्रांतस्था में असामान्य अति-उत्तेजना (hyperexcitability) उत्पन्न होती है, यह सिद्धांत है⁶⁾। इसमें न्यूरोट्रांसमीटर का प्रीसिनैप्टिक रिलीज बढ़ना, पोस्टसिनैप्टिक रिसेप्टर संख्या में वृद्धि, और निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर रिलीज में कमी शामिल मानी जाती है। दृष्टि हानि के बाद पार्श्व जनिकुकाय (LGN) के न्यूरॉन्स अपवाही पथ अवरोध से गुजरते हैं और स्वतःस्फूर्त तंत्रिका उत्तेजना उत्पन्न करते हैं⁸⁾। V1 और V2 क्षेत्रों में संवेदी अवरोध के कारण अपवाही पथ अवरोध स्वतःस्फूर्त तंत्रिका गतिविधि को जन्म देता है⁷⁾।

2. अवधारणात्मक मुक्ति सिद्धांत (Perceptual release theory)

यह सिद्धांत है कि अवधारणात्मक मार्ग सामान्यतः उच्च प्रांतस्था केंद्रों द्वारा दबाए जाते हैं, लेकिन अवधारणा में कमी के समय इस मार्ग का दमन हट जाता है और दृश्य मतिभ्रम उत्पन्न होता है⁶⁾⁴⁾। दृश्य प्रांतस्था में सेरोटोनिन के स्तर में कमी इससे संबंधित मानी जाती है।

3. संवेदी अभाव सिद्धांत (Sensory deprivation theory)

सामान्य व्यक्तियों में भी दृष्टि अवरोध से दृश्य प्रांतस्था में अतिउत्तेजना हो सकती है। सामान्यतः संवेदी इनपुट इस अतिउत्तेजना को दबाता है, लेकिन दृष्टिबाधित व्यक्तियों में संवेदी इनपुट कम होने के कारण मतिभ्रम उत्पन्न होता है, यह एक सिद्धांत है¹⁾।

4. मुक्ति सिद्धांत (Release theory)

दृश्य मार्ग में तंत्रिका दोष असामान्य संकेत उत्पन्न करते हैं, और इन असामान्य संकेतों तथा सामान्य दृश्य गतिविधि के मिश्रण से मतिभ्रम होता है, यह एक सिद्धांत है¹⁾।

प्रेत अंग से समानता

CBS की तुलना कभी-कभी दृष्टि में ‘प्रेत अंग’ से की जाती है⁴⁾⁸⁾। विच्छेदन के बाद प्रेत अंग दर्द के समान, दृश्य प्रांतस्था संवेदी इनपुट खो चुके क्षेत्र को स्वायत्त गतिविधि से ‘भरने’ का प्रयास करती है, इसे प्रांतस्था मुक्ति घटना के रूप में समझा जाता है⁸⁾।

न्यूरोट्रांसमीटर की भूमिका

एसिटाइलकोलाइन, डोपामाइन और सेरोटोनिन की संभावित भूमिका पर संदेह है⁶⁾। माना जाता है कि ये न्यूरोट्रांसमीटर प्रणालियाँ एंटीसाइकोटिक या एंटीपीलेप्टिक दवाओं द्वारा लक्षणों में कमी के तंत्र से संबंधित हैं।

श्रवण प्रकार CBS का तंत्र

श्रवण प्रकार सीबीएस (ACBS) में, श्रवण अवरोध के कारण श्रवण प्रांतस्था में अनुकूलनहीन तंत्रिका प्लास्टिसिटी परिवर्तन स्वतःस्फूर्त गतिविधि उत्पन्न करते हैं, जिससे संगीतमय श्रवण मतिभ्रम प्रकट होता है ²⁾। fMRI में बताया गया है कि दृश्य मतिभ्रम के दौरान संगीत धारणा से संबंधित मस्तिष्क क्षेत्र (श्रवण प्रांतस्था) सक्रिय होता है ²⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

विद्युतचुंबकीय उत्तेजना उपचार

ट्रांसक्रैनियल चुंबकीय उत्तेजना (TMS) जैसे विद्युतचुंबकीय उत्तेजना उपचारों पर प्रारंभिक शोध किए गए हैं, और अस्थायी लक्षण राहत की सूचना दी गई है ⁴⁾। हालांकि, वर्तमान में इसकी औपचारिक स्वीकृति नहीं मिली है।

SHaPED परीक्षण का ढाँचा

आपातकालीन विभाग में शैक्षिक हस्तक्षेप (जोखिम वाले रोगियों को शिक्षा और लक्षण रिपोर्टिंग को प्रोत्साहन) से परिणामों में सुधार होने का ढांचा रिपोर्ट किया गया है⁶⁾। CBS के निदान में देरी को रोकने के लिए एक व्यवस्थित स्क्रीनिंग कार्यक्रम का विकास भविष्य का कार्य है।

उच्च-घनत्व EEG द्वारा मस्तिष्क गतिविधि अनुसंधान

CBS रोगियों में मतिभ्रम के दौरान और बिना मतिभ्रम के मस्तिष्क गतिविधि की तुलना करने वाला उच्च-घनत्व EEG अध्ययन किया गया है (Piarulli et al. 2021)⁷⁾। मतिभ्रम उत्पन्न होने के दौरान शामिल तंत्रिका सर्किट की समझ बढ़ रही है।

मनोभ्रंश से संबंध का स्पष्टीकरण

यह ज्ञात है कि कुछ CBS रोगी बाद में मनोभ्रंश या लेवी बॉडी डिमेंशिया विकसित करते हैं। यह स्पष्ट करना एक चुनौती है कि क्या CBS मनोभ्रंश का प्रारंभिक मार्कर हो सकता है, या यह उम्र के कारण भ्रम है। CBS रोगियों में सामान्य जनसंख्या की तुलना में मृत्यु दर अधिक होने की संभावना (मृत्यु दर मार्कर परिकल्पना) भी बताई गई है, और दीर्घकालिक प्राकृतिक इतिहास के अध्ययन की आवश्यकता है।

श्रवण CBS का अनुसंधान

ACBS (श्रवण CBS) की अंग्रेजी साहित्य में केवल लगभग 38 रिपोर्टें हैं²⁾, और यह एक अत्यंत दुर्लभ रोग अवधारणा है। श्रवण प्रांतस्था को लक्षित करने वाले तंत्रिका सर्किट की समझ और लक्षित चिकित्सा का विकास भविष्य के अनुसंधान कार्यों के रूप में सूचीबद्ध किया गया है²⁾।

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8. संदर्भ

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2. D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
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4. Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
5. Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
6. Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
7. Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
8. Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.