Basit görsel halüsinasyonlar
Işık parlamaları: Flaş veya titreme şeklinde ortaya çıkar.
Geometrik desenler: Izgara, çizgi, mozaik şeklinde desenler.
Renk algısı anormallikleri: Her şeyin yeşil görünmesi (kloropsi) gibi 8).
Charles Bonnet Sendromu (CBS), kısmi veya tam görme kaybı yaşayan kişilerde ortaya çıkan karmaşık görsel halüsinasyonlarla karakterize bir durumdur. Bilişsel işlevler korunur ve psikiyatrik bozukluk eşlik etmez; bu durum hastalığın temelini oluşturur. ICD-11’de “görsel serbestleşme halüsinasyonları” olarak tanımlanmıştır3).
CBS’nin temel üç öğesi halüsinasyonlar, göz hastalığı ve bilişsel işlevlerin korunmasıdır. Tanı kriterleri (Ffytche 2005) aşağıdaki dört koşulu içerir1):
Bu hastalık ilk olarak 1760 yılında İsviçreli bilim insanı Charles Bonnet’in büyükbabasının görsel halüsinasyonlarını rapor etmesiyle başlamıştır. 1930’larda nörolog George de Morsier buna Charles Bonnet Sendromu adını vermiştir4).
Prevalans raporlara göre büyük farklılıklar göstermektedir. Görme engelliler arasında tahmin %0,4 ila %39 arasındadır5), %11-15’ten %40’a kadar değişen raporlar da vardır6). Birleşik Krallık’ta tahminen 100.000’den fazla kişi CBS yaşamaktadır7). Kanada’da, az görme veya görme kaybı olan hastaların beşte birinin (yaklaşık %20) CBS yaşayabileceği belirtilmektedir3).
Hastalığa göre prevalans, glokom hastalarında %2,8 ila %20,1 (görme bozukluğunun şiddetiyle orantılı) 1) ve en sık AMD’de (yaşa bağlı makula dejenerasyonu) görülür 1).
CBS önemli ölçüde eksik raporlanmaktadır. Hastaların %21’i halüsinasyonlarını kimseye bildirmez, %64’ü yalnızca ailesine bildirir ve yalnızca %15’i sağlık personeline bildirir (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). 2009 tarihli bir çalışmada CBS hastalarının yalnızca %9’unun bir sağlık kuruluşuna başvurduğu belirtilmiştir 6). Doktorların CBS’yi tanıma oranı yalnızca %45’tir 3) ve 2010 Sidney araştırmasında 343 pratisyen hekimden yalnızca 2’si CBS’yi biliyordu 4).
Halüsinasyonları “akıl hastalığı belirtisi” olarak yanlış anlama damgası, hastaların başvurmasını ve bildirmesini engellemektedir.
Görme engelliler arasında prevalans tahminleri %0,4 ile %39 arasında geniş bir aralıkta olup kesin bir rakam belirlenmemiştir 5). Kanada’da her 5 az gören hastadan 1’inde görüldüğü tahmin edilmektedir 3). Akıl hastalığı olarak yanlış anlaşılma korkusu nedeniyle eksik raporlama yaygındır ve gerçek prevalans bildirilenden daha yüksek olabilir.
CBS’deki görsel halüsinasyonlar “basit” ve “karmaşık” olmak üzere iki türe ayrılır.
Basit görsel halüsinasyonlar
Işık parlamaları: Flaş veya titreme şeklinde ortaya çıkar.
Geometrik desenler: Izgara, çizgi, mozaik şeklinde desenler.
Renk algısı anormallikleri: Her şeyin yeşil görünmesi (kloropsi) gibi 8).
Karmaşık görsel halüsinasyonlar
Kişiler/yüzler: Tanımadık kişilerin yüzleri 1), ölen aile üyeleri 4), çocuklar 7).
Hayvanlar: Köpek 4), koyun, at 3) gibi.
Sahne: Uçan arabalar, hokey antrenman sahneleri3), koridorlar3) vb.
Görsel halüsinasyonların diğer özellikleri aşağıda belirtilmiştir.
Retinitis pigmentozada da CBS olarak kişilerin yüzleri veya hayvanlar gibi karmaşık görsel halüsinasyonlar oluşabileceği bilinmektedir.
CBS’ye özgü nörolojik veya oftalmolojik bulgu yoktur. Doktorun doğrulaması gereken objektif hususlar aşağıda belirtilmiştir.
Tekrarlayan göz kırpma veya hızlı göz hareketleri ile halüsinasyonların kaybolduğu bildirilmiştir 5). Ayrıca, parlak aydınlatmaya geçmek veya görsel uyarımı artırmak (televizyon izlemek gibi) de etkili olabilir. Gözleri kapatmak da bir seçenektir.
CBS için en iyi bilinen risk faktörleri görme bozukluğu ve ileri yaştır. Ani görme kaybı ile birlikte sık görülür ve doğuştan kör veya uzun süreli körlüğü olan kişilerde görülmediği bildirilmiştir.
Başlıca neden olan hastalıklar ve durumlar aşağıda listelenmiştir.
Diğer risk faktörleri arasında sosyal izolasyon, kortikal atrofi ve bilişsel bozukluk yer alır. Psikososyal faktörler (sosyal izolasyon, yalnızlık) da CBS ile ilişkilidir 6). Cinsiyet farklılıkları konusunda fikir birliği yoktur, ancak kadınlarda daha sık olduğunu bildiren çalışmalar mevcuttur.
CBS akıl hastalığı ile birlikte görülmez. Bilişsel işlevler korunmuş halde ortaya çıkar ve hastalar halüsinasyonların gerçek olmadığının farkındadır (hastalık bilincinin korunması). Ancak akıl hastalıklarından ayırt edilmesi gerektiğinden, ilk muayenede doktor tarafından değerlendirilmek önemlidir.
CBS için standartlaştırılmış tanı kriterleri oluşturulmamıştır. Tanı, görme bozukluğunun varlığı, karmaşık halüsinasyonların özellikleri ve diğer hastalıkların dışlanmasıyla yapılan klinik bir tanıdır.
ICD-11, CBS’yi “görsel serbest halüsinasyon” olarak tanımlar ve aşağıdakileri gerektirir 3):
Göz muayeneleri
Nörolojik testler ve görüntüleme
Bilişsel işlev değerlendirmesi
Kan ve diğer testler
CBS dışındaki görsel halüsinasyon nedenlerini dışlamak tanının temelidir.
| Hastalık/Durum | Ayırıcı Nokta |
|---|---|
| Lewy cisimcikli demans | Bilişsel gerileme ve Parkinson belirtileri eşlik eder. CBS daha sonra demansa dönüşebilir. |
| Auralı migren | Tipik aura (örneğin parlak skotom). Sıklıkla baş ağrısı eşlik eder. |
| Epileptik nöbet | EEG’de anormal dalgalar. Görsel halüsinasyonlar kısa süreli ve tipiktir |
| Akut psikotik bozukluk | Hastalık bilincinin olmaması. Diğer halüsinasyonlar ve sanrılar eşlik eder |
| İlaç/madde kullanım bozukluğu | İlaç kullanım öyküsü ve alkol yoksunluğu öyküsü kontrol edilir7) |
CBS için kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Yönetimin merkezinde empati ve güven verme ile hasta eğitimi yer alır 6). Hastalar, görsel halüsinasyonların içeriğinden çok ‘akıl hastalığı olduğu düşüncesi’ nedeniyle stres yaşama eğilimindedir; bu nedenle hastalığın açıklanması en önemli müdahaledir.
SHaPED çalışması, risk altındaki hastalara eğitim verilmesi ve semptom bildiriminin teşvik edilmesinin sonuçları iyileştirdiğini göstermiştir 6). CBS eğitimi alan hastaların sonuçları daha iyiyken, yeterli bilgiye sahip olmayan hastaların prognozu kötüdür 3).
Aşağıdaki yöntemler güvenlidir ve denenmeye değerdir.
Altta yatan göz hastalığı düzeltilebilir ise, tedavisi ile görsel halüsinasyonlar kendiliğinden gerileyebilir. AMD hastalarında fotodinamik tedavi (PDT) sonrası halüsinasyonların kaybolduğu, katarakt cerrahisi sonrası CBS’nin düzeldiği bildirilmiştir. Reçeteli gözlük kullanımına yeniden başlanmasıyla 1 ay sonra halüsinasyonların kaybolduğu bir vaka da rapor edilmiştir 5).
Güçlü kanıta dayalı bir farmakolojik tedavi mevcut değildir. Aşağıdakiler vaka raporları veya küçük serilerden elde edilmiş olup güçlü öneri düzeyinde değildir. Multidisipliner (oftalmoloji, psikiyatri, nöroloji) iş birliği ile bireysel olarak değerlendirilmelidir 6).
Başlıca bildirilen ilaçlar aşağıda sunulmuştur.
| İlaç sınıfı | İlaç adı ve dozu | Bildirilen etki |
|---|---|---|
| Antipsikotik | Olanzapin 5 mg/gün | 2 haftada görsel halüsinasyonların tamamen kaybolması 1) |
| Antipsikotik ilaç | Risperidon 1 mg → 2 mg yatmadan önce | Sıklık ve şiddette anlamlı azalma (ACBS) 2) |
| Antipsikotik ilaç | Haloperidol 2 mg gündüz + 4 mg akşam | Deliryum eşlik eden vakalarda en etkili 6) |
| Antipsikotik ilaç | Ketiapin | Bazı raporlarda etkili 6) |
| Antiepileptik ilaç | Karbamazepin + Klonazepam | ACBS 6 vakada başarılı (antipsikotikler etkisiz) 2) |
| Antiepileptik ilaç | Topiramat 150 mg × 2 | Travmatik beyin hasarı olan vakada etkili (essitalopram ile birlikte) 7) |
| Antiepileptik ilaç | Valproik asit 500 mg × 2 | Kısmi iyileşme (deliryumlu vaka) 6) |
| SSRI | Essitalopram 5 mg | Travmatik beyin hasarı olan hastada (topiramat ile birlikte) 7) |
| Diğer | Mirtazapin, venlafaksin, donepezil | Sınırlı raporlar mevcut 6) |
Standart bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır ve kanıtlar yalnızca vaka raporları düzeyindedir. Olanzapin, risperidon, haloperidol gibi antipsikotikler veya karbamazepin, topiramat gibi antiepileptiklerle iyileşme bildirilmiştir 6). İlaç tedavisi düşünülüyorsa, psikiyatri ve nöroloji ile iş birliği içinde bireysel olarak karar verilmelidir.
CBS’nin temel mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Şu anda, birbiriyle örtüşen aşağıdaki dört teori öne sürülmektedir.
1. Deafferasyon teorisi (En yaygın kabul gören)
Görsel iletimi sağlayan afferent nöronların kaybının, görsel kortekste anormal aşırı uyarılabilirliğe (hipereksitabilite) yol açtığını öne süren teoridir6). Nörotransmitterlerin presinaptik salınımının artması, postsinaptik reseptör sayısının artması ve inhibitör nörotransmitter salınımının azalmasının rol oynadığı düşünülmektedir. Lateral genikulat cisimdeki (LGN) nöronlar, görme kaybından sonra deaferentasyona uğrar ve spontan nöral eksitasyon geliştirir8). V1 ve V2 bölgelerinde duyusal yoksunluğa bağlı deaferentasyon, spontan nöral aktiviteyi tetikler7).
2. Algısal serbest bırakma teorisi
Duyusal yolların normalde üst düzey kortikal merkezler tarafından inhibe edildiğini, ancak duyusal azalma durumunda bu yolun inhibisyonunun kalktığını ve görsel halüsinasyonların ortaya çıktığını öne süren teoridir6)4). Görsel kortekte serotonin seviyesindeki düşüşün rol oynadığı ileri sürülmektedir.
3. Duyusal yoksunluk teorisi
Sağlıklı bireylerde bile görsel yoksunluk, görsel kortekste aşırı uyarılmaya neden olabilir. Normalde normal duyusal girdi bu aşırı uyarılmayı baskılar, ancak görme engelli bireylerde duyusal girdi azaldığı için görsel halüsinasyonlar ortaya çıktığı ileri sürülen teoridir 1).
4. Serbest bırakma teorisi (Release theory)
Görme yolundaki sinirsel hasarın anormal sinyallere yol açtığı ve bu anormal sinyaller ile normal görsel aktivitenin karışımının görsel halüsinasyonlara neden olduğu teorisidir 1).
CBS bazen görsel “fantom uzuv” olarak tanımlanır 4)8). Amputasyon sonrası fantom ağrısına benzer şekilde, görsel korteksin duyusal girdiyi kaybettiği bölgeyi otonom aktivite ile “doldurmaya” çalıştığı bir kortikal serbest bırakma fenomeni olarak anlaşılır 8).
Asetilkolin, dopamin ve serotonin katılımından şüphelenilmektedir 6). Bu nörotransmitter sistemlerinin, antipsikotikler ve antiepileptiklerle semptomların hafifletilmesinin mekanizmasıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.
İşitsel CBS’de (ACBS), işitsel yoksunluğa bağlı olarak işitsel kortekste meydana gelen uyumsuz nöroplastik değişikliklerin spontan aktiviteye yol açtığı ve müzikal halüsinasyonların ortaya çıktığı düşünülmektedir 2). fMRI çalışmaları, görsel halüsinasyonlar sırasında müzik algısıyla ilişkili beyin bölgelerinin (işitsel korteks) aktive olduğunu bildirmiştir 2).
Transkraniyal manyetik stimülasyon (TMS) gibi elektromanyetik stimülasyon tedavileri üzerine ön çalışmalar yapılmış ve geçici semptom hafiflemesi bildirilmiştir 4). Ancak şu anda resmi bir onay alınmamıştır.
Acil serviste eğitimsel müdahale (risk altındaki hastaların eğitimi ve semptom bildiriminin teşvik edilmesi) ile sonuçların iyileştirildiği bir çerçeve rapor edilmiştir6). CBS tanısındaki gecikmeyi önlemek için sistematik tarama programlarının geliştirilmesi gelecekteki bir zorluktur.
CBS hastalarında halüsinasyon sırasında ve halüsinasyon olmadığında beyin aktivitesini karşılaştıran yüksek yoğunluklu EEG çalışmaları yapılmaktadır (Piarulli et al. 2021)7). Halüsinasyon oluşumu sırasında yer alan nöral devrelerin aydınlatılması ilerlemektedir.
Bazı CBS hastalarının daha sonra demans/Lewy cisimcikli demans geliştirdiği bilinmektedir. CBS’nin demans için erken bir belirteç olup olmadığı veya yaşa bağlı bir karıştırıcı faktör olup olmadığı konusunda aydınlatma gereklidir. CBS hastalarının genel popülasyona kıyasla daha yüksek mortaliteye sahip olabileceği (mortalite belirteci hipotezi) de belirtilmiş olup, uzun vadeli doğal seyir çalışmalarına ihtiyaç vardır.
ACBS (İşitsel CBS) hakkında İngilizce literatürde yalnızca yaklaşık 38 vaka raporu bulunmaktadır2) ve son derece nadir bir hastalık kavramıdır. İşitsel korteksi hedef alan nöral devrelerin aydınlatılması ve hedefe yönelik tedavilerin geliştirilmesi gelecekteki araştırma konuları olarak belirtilmiştir2).