İçeriğe atla
Nöro-oftalmoloji

Charles Bonnet Sendromu

Charles Bonnet Sendromu (CBS), kısmi veya tam görme kaybı yaşayan kişilerde ortaya çıkan karmaşık görsel halüsinasyonlarla karakterize bir durumdur. Bilişsel işlevler korunur ve psikiyatrik bozukluk eşlik etmez; bu durum hastalığın temelini oluşturur. ICD-11’de “görsel serbestleşme halüsinasyonları” olarak tanımlanmıştır3).

CBS’nin temel üç öğesi halüsinasyonlar, göz hastalığı ve bilişsel işlevlerin korunmasıdır. Tanı kriterleri (Ffytche 2005) aşağıdaki dört koşulu içerir1):

  • Kalıcı veya tekrarlayan karmaşık görsel halüsinasyonlar
  • Halüsinasyonlara yönelik içgörü (halüsinasyonların gerçek olmadığının farkında olma)
  • Diğer tür halüsinasyonların olmaması
  • Birincil veya ikincil sanrıların olmaması

Bu hastalık ilk olarak 1760 yılında İsviçreli bilim insanı Charles Bonnet’in büyükbabasının görsel halüsinasyonlarını rapor etmesiyle başlamıştır. 1930’larda nörolog George de Morsier buna Charles Bonnet Sendromu adını vermiştir4).

Prevalans raporlara göre büyük farklılıklar göstermektedir. Görme engelliler arasında tahmin %0,4 ila %39 arasındadır5), %11-15’ten %40’a kadar değişen raporlar da vardır6). Birleşik Krallık’ta tahminen 100.000’den fazla kişi CBS yaşamaktadır7). Kanada’da, az görme veya görme kaybı olan hastaların beşte birinin (yaklaşık %20) CBS yaşayabileceği belirtilmektedir3).

Hastalığa göre prevalans, glokom hastalarında %2,8 ila %20,1 (görme bozukluğunun şiddetiyle orantılı) 1) ve en sık AMD’de (yaşa bağlı makula dejenerasyonu) görülür 1).

CBS önemli ölçüde eksik raporlanmaktadır. Hastaların %21’i halüsinasyonlarını kimseye bildirmez, %64’ü yalnızca ailesine bildirir ve yalnızca %15’i sağlık personeline bildirir (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). 2009 tarihli bir çalışmada CBS hastalarının yalnızca %9’unun bir sağlık kuruluşuna başvurduğu belirtilmiştir 6). Doktorların CBS’yi tanıma oranı yalnızca %45’tir 3) ve 2010 Sidney araştırmasında 343 pratisyen hekimden yalnızca 2’si CBS’yi biliyordu 4).

Halüsinasyonları “akıl hastalığı belirtisi” olarak yanlış anlama damgası, hastaların başvurmasını ve bildirmesini engellemektedir.

Q Charles Bonnet sendromu kaç kişide görülür?
A

Görme engelliler arasında prevalans tahminleri %0,4 ile %39 arasında geniş bir aralıkta olup kesin bir rakam belirlenmemiştir 5). Kanada’da her 5 az gören hastadan 1’inde görüldüğü tahmin edilmektedir 3). Akıl hastalığı olarak yanlış anlaşılma korkusu nedeniyle eksik raporlama yaygındır ve gerçek prevalans bildirilenden daha yüksek olabilir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”

CBS’deki görsel halüsinasyonlar “basit” ve “karmaşık” olmak üzere iki türe ayrılır.

Basit görsel halüsinasyonlar

Işık parlamaları: Flaş veya titreme şeklinde ortaya çıkar.

Geometrik desenler: Izgara, çizgi, mozaik şeklinde desenler.

Renk algısı anormallikleri: Her şeyin yeşil görünmesi (kloropsi) gibi 8).

Karmaşık görsel halüsinasyonlar

Kişiler/yüzler: Tanımadık kişilerin yüzleri 1), ölen aile üyeleri 4), çocuklar 7).

Hayvanlar: Köpek 4), koyun, at 3) gibi.

Sahne: Uçan arabalar, hokey antrenman sahneleri3), koridorlar3) vb.

Görsel halüsinasyonların diğer özellikleri aşağıda belirtilmiştir.

  • Hastalık bilincinin korunması: Tüm hastalar halüsinasyonların gerçek olmadığının farkındadır.
  • Süre: Birkaç saniyeden birkaç saate kadar. Aralıklı (birkaç saniye-dakika) veya sürekli olabilir7).
  • Sıklık paterni: Epizodik, periyodik ve sürekli olmak üzere üç tipi vardır.
  • Tetkikleyiciler: Yorgunluk, stres, ışık seviyesindeki değişiklikler, beyaz duvara bakmak, duyusal yoksunluk5)6). Gözler açıkken daha sık, duyusal yoksunlukta artar6).
  • Kendiliğinden kaybolma: Tekrarlayan göz kırpma veya hızlı göz hareketleriyle kaybolabilir5).
  • İşitsel tip CBS (ACBS): Sensörinöral işitme kaybı olan hastalarda müzikal halüsinasyonların görüldüğü alt tip. İşitme cihazı takılmadığında kötüleşir2).

Retinitis pigmentozada da CBS olarak kişilerin yüzleri veya hayvanlar gibi karmaşık görsel halüsinasyonlar oluşabileceği bilinmektedir.

CBS’ye özgü nörolojik veya oftalmolojik bulgu yoktur. Doktorun doğrulaması gereken objektif hususlar aşağıda belirtilmiştir.

  • Görme azalması: 20/50’nin altındaki görme keskinliği CBS ile ilişkilidir, ancak 20/40-20/50 aralığında da ortaya çıkabilir8).
  • Görme alanı defekti: Bilateral temporal hemianopsi1), tek taraflı görme alanı defekti4), arkuat skotom8) gibi çeşitli paternler. Halüsinasyonlar sıklıkla (ancak her zaman değil) görme alanı defekti bölgesinde ortaya çıkar8).
  • Bilişsel işlev testi: MMSE ve MoCA ile demans dışlanır. CBS hastalarının bilişsel işlevleri korunmuştur (MMSE 28 puan1), MoCA 30 puan5) gibi).
  • CBS’deki halüsinasyonların çoğu merkezde yer alır ve renklidir (Khan ve ark.)8).
Q Halüsinasyon ortaya çıktığında kendiliğinden kaybolmasının bir yolu var mı?
A

Tekrarlayan göz kırpma veya hızlı göz hareketleri ile halüsinasyonların kaybolduğu bildirilmiştir 5). Ayrıca, parlak aydınlatmaya geçmek veya görsel uyarımı artırmak (televizyon izlemek gibi) de etkili olabilir. Gözleri kapatmak da bir seçenektir.

CBS için en iyi bilinen risk faktörleri görme bozukluğu ve ileri yaştır. Ani görme kaybı ile birlikte sık görülür ve doğuştan kör veya uzun süreli körlüğü olan kişilerde görülmediği bildirilmiştir.

Başlıca neden olan hastalıklar ve durumlar aşağıda listelenmiştir.

  • AMD (Yaşa Bağlı Makula Dejenerasyonu): CBS’nin en sık nedeni.
  • Glokom: Prevalans %2,8–%20,1 (görme bozukluğunun şiddetiyle orantılı) 1).
  • Retinitis Pigmentosa: Görsel halüsinasyonlar (CBS) bilinen bir komplikasyon olarak kabul edilir.
  • Katarakt: Şiddetli bilateral nükleer sklerotik katarakta bağlı yasal körlük nedeniyle bildirilmiş vakalar vardır 6).
  • Diyabetik retinopati, optik nörit, yüksek miyopi: Bunların tümü ilişkili göz hastalıkları olarak sayılır.
  • Vasküler lezyonlar: CRAO, RVO, temporal arterit, oksipital lob enfarktüsü. İnme vakalarının yaklaşık %20’sinde görsel ve algısal bozukluklar meydana gelir 4).
  • Travmatik beyin hasarı (TBI/mTBI): mTBI sonrası %69’a varan oranda görme bozukluğu oluşur ve halüsinasyon başlangıcına yol açabilir 3). mTBI’den 8 ay sonra halüsinasyon başlayıp 5 yıldan uzun süren vaka raporları vardır 3).
  • Hipofiz adenomu: Kiazma basısına bağlı CBS bildirilmiştir 1).
  • Multipl skleroz: Tedavi edilmemiş MS’e bağlı görme kaybı ile birlikte ortaya çıkan vakalar vardır 6).
  • Göz tedavileri sonrası: Katarakt cerrahisi, lazer iridotomi, anti-VEGF enjeksiyonu, göz küresi çıkarılması sonrası tetiklenebilir.

Diğer risk faktörleri arasında sosyal izolasyon, kortikal atrofi ve bilişsel bozukluk yer alır. Psikososyal faktörler (sosyal izolasyon, yalnızlık) da CBS ile ilişkilidir 6). Cinsiyet farklılıkları konusunda fikir birliği yoktur, ancak kadınlarda daha sık olduğunu bildiren çalışmalar mevcuttur.

Q Akıl hastalığı olmadan da halüsinasyon görülebilir mi?
A

CBS akıl hastalığı ile birlikte görülmez. Bilişsel işlevler korunmuş halde ortaya çıkar ve hastalar halüsinasyonların gerçek olmadığının farkındadır (hastalık bilincinin korunması). Ancak akıl hastalıklarından ayırt edilmesi gerektiğinden, ilk muayenede doktor tarafından değerlendirilmek önemlidir.

CBS için standartlaştırılmış tanı kriterleri oluşturulmamıştır. Tanı, görme bozukluğunun varlığı, karmaşık halüsinasyonların özellikleri ve diğer hastalıkların dışlanmasıyla yapılan klinik bir tanıdır.

ICD-11, CBS’yi “görsel serbest halüsinasyon” olarak tanımlar ve aşağıdakileri gerektirir 3):

  • Kısmi veya tam görme kaybı yaşayan kişilerde karmaşık görsel halüsinasyonlar
  • Halüsinasyonlar yalnızca görseldir ve genellikle geçicidir
  • Şizofreni ve diğer primer psikotik bozuklukların dışlanması

Göz muayeneleri

  • Görme keskinliği testi, görme alanı testi (Humphrey 24-2)
  • OCT (RNFL kalınlığı değerlendirmesi vb.) 8)
  • Yarık lamba muayenesi

Nörolojik testler ve görüntüleme

  • Kafa BT/MRG: İnme, tümör (hipofiz adenomu dahil) dışlanması 4)8)
  • EEG: Epilepsi nöbetlerinin dışlanması 8)

Bilişsel işlev değerlendirmesi

  • MMSE, MoCA: Demans taraması 5)1)

Kan ve diğer testler

  • CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, B12 vitamini, folat, metilmalonik asit, homosistein 8)
  • İdrar toksikoloji testi 5)
  • İlaç incelemesi: Halüsinasyona neden olabilecek ilaçların (digoksin, PDE5 inhibitörleri vb.) kontrolü 8)
  • Ishihara renk görme testi (kromatopsi ana semptom ise) 8)

CBS dışındaki görsel halüsinasyon nedenlerini dışlamak tanının temelidir.

Hastalık/DurumAyırıcı Nokta
Lewy cisimcikli demansBilişsel gerileme ve Parkinson belirtileri eşlik eder. CBS daha sonra demansa dönüşebilir.
Auralı migrenTipik aura (örneğin parlak skotom). Sıklıkla baş ağrısı eşlik eder.
Epileptik nöbetEEG’de anormal dalgalar. Görsel halüsinasyonlar kısa süreli ve tipiktir
Akut psikotik bozuklukHastalık bilincinin olmaması. Diğer halüsinasyonlar ve sanrılar eşlik eder
İlaç/madde kullanım bozukluğuİlaç kullanım öyküsü ve alkol yoksunluğu öyküsü kontrol edilir7)

CBS için kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Yönetimin merkezinde empati ve güven verme ile hasta eğitimi yer alır 6). Hastalar, görsel halüsinasyonların içeriğinden çok ‘akıl hastalığı olduğu düşüncesi’ nedeniyle stres yaşama eğilimindedir; bu nedenle hastalığın açıklanması en önemli müdahaledir.

SHaPED çalışması, risk altındaki hastalara eğitim verilmesi ve semptom bildiriminin teşvik edilmesinin sonuçları iyileştirdiğini göstermiştir 6). CBS eğitimi alan hastaların sonuçları daha iyiyken, yeterli bilgiye sahip olmayan hastaların prognozu kötüdür 3).

Aşağıdaki yöntemler güvenlidir ve denenmeye değerdir.

  • Tekrarlayan göz kırpma: Görsel halüsinasyonları kaybedebilir 5)
  • Hızlı göz hareketleri: Görsel halüsinasyonların kesilmesinde etkilidir 5)
  • Gözleri kapatma: Gözler açıkken halüsinasyonlar daha sık olduğu için etkili olabilir
  • Parlak aydınlatma: Duyusal yoksunluğu azaltır
  • Sosyal izolasyonun azaltılması/sosyalleşmenin teşviki: Yalnızlık hissi CBS ile ilişkili olduğundan 4)
  • Stres azaltma
  • Görsel uyarımın artırılması (televizyon, okuma vb.)
  • Görsel rehabilitasyon (yakınsama egzersizleri gibi; özellikle mTBI sonrası CBS vakalarında önerilir) 3)
  • İşitme cihazının optimize edilmesi (ACBS: işitsel tip CBS’de; işitme cihazı takılmadığında semptomlar kötüleştiği için) 2)

Altta yatan göz hastalığı düzeltilebilir ise, tedavisi ile görsel halüsinasyonlar kendiliğinden gerileyebilir. AMD hastalarında fotodinamik tedavi (PDT) sonrası halüsinasyonların kaybolduğu, katarakt cerrahisi sonrası CBS’nin düzeldiği bildirilmiştir. Reçeteli gözlük kullanımına yeniden başlanmasıyla 1 ay sonra halüsinasyonların kaybolduğu bir vaka da rapor edilmiştir 5).

Güçlü kanıta dayalı bir farmakolojik tedavi mevcut değildir. Aşağıdakiler vaka raporları veya küçük serilerden elde edilmiş olup güçlü öneri düzeyinde değildir. Multidisipliner (oftalmoloji, psikiyatri, nöroloji) iş birliği ile bireysel olarak değerlendirilmelidir 6).

Başlıca bildirilen ilaçlar aşağıda sunulmuştur.

İlaç sınıfıİlaç adı ve dozuBildirilen etki
AntipsikotikOlanzapin 5 mg/gün2 haftada görsel halüsinasyonların tamamen kaybolması 1)
Antipsikotik ilaçRisperidon 1 mg → 2 mg yatmadan önceSıklık ve şiddette anlamlı azalma (ACBS) 2)
Antipsikotik ilaçHaloperidol 2 mg gündüz + 4 mg akşamDeliryum eşlik eden vakalarda en etkili 6)
Antipsikotik ilaçKetiapinBazı raporlarda etkili 6)
Antiepileptik ilaçKarbamazepin + KlonazepamACBS 6 vakada başarılı (antipsikotikler etkisiz) 2)
Antiepileptik ilaçTopiramat 150 mg × 2Travmatik beyin hasarı olan vakada etkili (essitalopram ile birlikte) 7)
Antiepileptik ilaçValproik asit 500 mg × 2Kısmi iyileşme (deliryumlu vaka) 6)
SSRIEssitalopram 5 mgTravmatik beyin hasarı olan hastada (topiramat ile birlikte) 7)
DiğerMirtazapin, venlafaksin, donepezilSınırlı raporlar mevcut 6)
Q Charles Bonnet sendromunda ilaç işe yarar mı?
A

Standart bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır ve kanıtlar yalnızca vaka raporları düzeyindedir. Olanzapin, risperidon, haloperidol gibi antipsikotikler veya karbamazepin, topiramat gibi antiepileptiklerle iyileşme bildirilmiştir 6). İlaç tedavisi düşünülüyorsa, psikiyatri ve nöroloji ile iş birliği içinde bireysel olarak karar verilmelidir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması”

CBS’nin temel mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Şu anda, birbiriyle örtüşen aşağıdaki dört teori öne sürülmektedir.

1. Deafferasyon teorisi (En yaygın kabul gören)

Görsel iletimi sağlayan afferent nöronların kaybının, görsel kortekste anormal aşırı uyarılabilirliğe (hipereksitabilite) yol açtığını öne süren teoridir6). Nörotransmitterlerin presinaptik salınımının artması, postsinaptik reseptör sayısının artması ve inhibitör nörotransmitter salınımının azalmasının rol oynadığı düşünülmektedir. Lateral genikulat cisimdeki (LGN) nöronlar, görme kaybından sonra deaferentasyona uğrar ve spontan nöral eksitasyon geliştirir8). V1 ve V2 bölgelerinde duyusal yoksunluğa bağlı deaferentasyon, spontan nöral aktiviteyi tetikler7).

2. Algısal serbest bırakma teorisi

Duyusal yolların normalde üst düzey kortikal merkezler tarafından inhibe edildiğini, ancak duyusal azalma durumunda bu yolun inhibisyonunun kalktığını ve görsel halüsinasyonların ortaya çıktığını öne süren teoridir6)4). Görsel kortekte serotonin seviyesindeki düşüşün rol oynadığı ileri sürülmektedir.

3. Duyusal yoksunluk teorisi

Sağlıklı bireylerde bile görsel yoksunluk, görsel kortekste aşırı uyarılmaya neden olabilir. Normalde normal duyusal girdi bu aşırı uyarılmayı baskılar, ancak görme engelli bireylerde duyusal girdi azaldığı için görsel halüsinasyonlar ortaya çıktığı ileri sürülen teoridir 1).

4. Serbest bırakma teorisi (Release theory)

Görme yolundaki sinirsel hasarın anormal sinyallere yol açtığı ve bu anormal sinyaller ile normal görsel aktivitenin karışımının görsel halüsinasyonlara neden olduğu teorisidir 1).

CBS bazen görsel “fantom uzuv” olarak tanımlanır 4)8). Amputasyon sonrası fantom ağrısına benzer şekilde, görsel korteksin duyusal girdiyi kaybettiği bölgeyi otonom aktivite ile “doldurmaya” çalıştığı bir kortikal serbest bırakma fenomeni olarak anlaşılır 8).

Asetilkolin, dopamin ve serotonin katılımından şüphelenilmektedir 6). Bu nörotransmitter sistemlerinin, antipsikotikler ve antiepileptiklerle semptomların hafifletilmesinin mekanizmasıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.

İşitsel CBS’de (ACBS), işitsel yoksunluğa bağlı olarak işitsel kortekste meydana gelen uyumsuz nöroplastik değişikliklerin spontan aktiviteye yol açtığı ve müzikal halüsinasyonların ortaya çıktığı düşünülmektedir 2). fMRI çalışmaları, görsel halüsinasyonlar sırasında müzik algısıyla ilişkili beyin bölgelerinin (işitsel korteks) aktive olduğunu bildirmiştir 2).


7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”

Transkraniyal manyetik stimülasyon (TMS) gibi elektromanyetik stimülasyon tedavileri üzerine ön çalışmalar yapılmış ve geçici semptom hafiflemesi bildirilmiştir 4). Ancak şu anda resmi bir onay alınmamıştır.

Acil serviste eğitimsel müdahale (risk altındaki hastaların eğitimi ve semptom bildiriminin teşvik edilmesi) ile sonuçların iyileştirildiği bir çerçeve rapor edilmiştir6). CBS tanısındaki gecikmeyi önlemek için sistematik tarama programlarının geliştirilmesi gelecekteki bir zorluktur.

Yüksek Yoğunluklu EEG ile Beyin Aktivitesi Çalışmaları

Section titled “Yüksek Yoğunluklu EEG ile Beyin Aktivitesi Çalışmaları”

CBS hastalarında halüsinasyon sırasında ve halüsinasyon olmadığında beyin aktivitesini karşılaştıran yüksek yoğunluklu EEG çalışmaları yapılmaktadır (Piarulli et al. 2021)7). Halüsinasyon oluşumu sırasında yer alan nöral devrelerin aydınlatılması ilerlemektedir.

Bazı CBS hastalarının daha sonra demans/Lewy cisimcikli demans geliştirdiği bilinmektedir. CBS’nin demans için erken bir belirteç olup olmadığı veya yaşa bağlı bir karıştırıcı faktör olup olmadığı konusunda aydınlatma gereklidir. CBS hastalarının genel popülasyona kıyasla daha yüksek mortaliteye sahip olabileceği (mortalite belirteci hipotezi) de belirtilmiş olup, uzun vadeli doğal seyir çalışmalarına ihtiyaç vardır.

ACBS (İşitsel CBS) hakkında İngilizce literatürde yalnızca yaklaşık 38 vaka raporu bulunmaktadır2) ve son derece nadir bir hastalık kavramıdır. İşitsel korteksi hedef alan nöral devrelerin aydınlatılması ve hedefe yönelik tedavilerin geliştirilmesi gelecekteki araştırma konuları olarak belirtilmiştir2).


  1. Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
  2. D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
  3. Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
  4. Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
  5. Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
  6. Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
  7. Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
  8. Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.