Alucinaciones visuales simples
Destellos de luz: aparecen como destellos o parpadeos.
Patrones geométricos: cuadrículas, rayas, patrones en mosaico.
Percepción anormal del color: todo se ve de color verde (cloropsia)8).
Síndrome de Charles Bonnet
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el síndrome de Charles Bonnet?
Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome de Charles Bonnet?»El síndrome de Charles Bonnet (SCB) es un trastorno caracterizado por alucinaciones visuales complejas en personas que han experimentado una pérdida parcial o total de la visión. La función cognitiva se mantiene intacta y no se asocia con trastornos mentales, lo que constituye la base de esta enfermedad. En la CIE-11 se define como «alucinaciones visuales de liberación» (Visual release hallucinations)3).
Los tres elementos centrales del CBS son alucinaciones visuales, patología ocular y cognición intacta. Los criterios diagnósticos (Ffytche 2005) incluyen las siguientes cuatro condiciones1):
- Alucinaciones visuales complejas persistentes o recurrentes
- Conciencia de la irrealidad de las alucinaciones (reconocimiento de que no son reales)
- Ausencia de otros tipos de alucinaciones
- Ausencia de delirios primarios o secundarios
Esta condición fue descrita por primera vez en 1760 por el científico suizo Charles Bonnet, quien reportó las alucinaciones visuales de su abuelo. En la década de 1930, el neurólogo George de Morsier la denominó Síndrome de Charles Bonnet4).
Epidemiología
Sección titulada «Epidemiología»La prevalencia reportada varía ampliamente. Entre las personas con discapacidad visual, las estimaciones oscilan entre 0.4% y 39%5), con algunos informes de 11-15% hasta un 40%6). En el Reino Unido, se estima que más de 100,000 personas experimentan CBS7). En Canadá, se señala que aproximadamente 1 de cada 5 pacientes con baja visión o pérdida visual (alrededor del 20%) puede experimentar CBS3).
En cuanto a la prevalencia por enfermedad causal, varía del 2,8% al 20,1% en pacientes con glaucoma (proporcional a la gravedad de la discapacidad visual) 1), y se considera que la incidencia es más alta en la DMAE (degeneración macular asociada a la edad) 1).
El problema de la infranotificación
Sección titulada «El problema de la infranotificación»El CBS está significativamente infranotificado. El 21% de los pacientes no informa a nadie sobre sus alucinaciones visuales, el 64% solo informa a la familia y solo el 15% informa al personal médico (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). Un estudio de 2009 encontró que solo el 9% de los pacientes con CBS consultó a un médico 6). La tasa de reconocimiento del CBS por parte de los médicos es solo del 45% 3), y en una encuesta de Sídney de 2010, solo 2 de 343 médicos generales conocían el CBS 4).
El estigma de malinterpretar las alucinaciones visuales como un «signo de enfermedad mental» impide que los pacientes consulten o informen.
Q
¿Con qué frecuencia ocurre el síndrome de Charles Bonnet?
A
La estimación de la prevalencia en toda la población con discapacidad visual varía ampliamente, del 0,4% al 39%, y no se ha establecido una cifra precisa 5). En Canadá, se estima que afecta a 1 de cada 5 personas con baja visión 3). El miedo a ser malinterpretado como una enfermedad mental provoca una gran infranotificación, por lo que la prevalencia real podría ser mayor que la reportada.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»Las alucinaciones visuales en el CBS se clasifican en dos tipos: «simples» y «complejas».
Alucinaciones visuales complejas
Personas/rostros: rostros de desconocidos1), familiares fallecidos4), niños7).
Animales: perros4), ovejas, caballos3), etc.
Escenas: autos voladores, una práctica de hockey3), un pasillo3), etc.
Otras características de las alucinaciones visuales se muestran a continuación.
- Conciencia de la enfermedad: todos los pacientes reconocen que las alucinaciones no son reales.
- Duración: de segundos a horas. Varían desde episodios esporádicos (segundos a minutos) hasta persistentes7).
- Patrón de frecuencia: existen tres tipos: episódico, periódico y continuo.
- Desencadenantes: fatiga, estrés, cambios en los niveles de luz, mirar una pared blanca, privación sensorial5)6). Ocurren más a menudo con los ojos abiertos y aumentan con la privación sensorial6).
- Desaparición espontánea: pueden desaparecer con parpadeos repetidos o movimientos oculares rápidos5).
- CBS auditivo (ACBS): subtipo en el que ocurren alucinaciones musicales en pacientes con hipoacusia neurosensorial. Empeoran cuando no se usan los audífonos2).
En la retinosis pigmentaria, también se sabe que pueden ocurrir alucinaciones visuales complejas, como rostros de personas o animales, como CBS.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»No hay hallazgos neurológicos u oftalmológicos específicos del CBS. A continuación se muestran los aspectos objetivos que el médico debe confirmar.
- Disminución de la agudeza visual: una agudeza visual inferior a 20/50 se asocia con CBS, pero también puede presentarse con 20/40 a 20/50 8).
- Defectos del campo visual: diversos patrones como cuadrantanopsia bitemporal 1), hemianopsia homónima 4), escotoma arqueado 8), etc. Las alucinaciones visuales suelen ocurrir en el área del defecto del campo visual (aunque no siempre) 8).
- Pruebas de función cognitiva: descartar demencia con MMSE/MoCA. La función cognitiva de los pacientes con CBS se conserva (MMSE 28 puntos 1), MoCA 30 puntos 5), etc.).
- La mayoría de las alucinaciones visuales en CBS son centrales y coloreadas (Khan et al.) 8).
Q
¿Hay alguna forma de hacer desaparecer las alucinaciones visuales por uno mismo cuando aparecen?
A
Se ha reportado que el parpadeo repetido o los movimientos oculares rápidos pueden hacer desaparecer las alucinaciones visuales 5). También se considera efectivo cambiar a una iluminación brillante o aumentar los estímulos visuales (como ver televisión). Cerrar los ojos es otra opción.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Los factores de riesgo más reconocidos para el CBS son el deterioro de la visión y la edad avanzada. Suele ocurrir tras una pérdida repentina de la visión y no se observa en personas con ceguera congénita o de larga duración.
A continuación se presentan las principales enfermedades y condiciones causantes:
- DMAE (Degeneración Macular Asociada a la Edad): Es la causa más frecuente de CBS.
- Glaucoma: Prevalencia del 2.8% al 20.1% (proporcional a la gravedad del deterioro visual) 1).
- Retinosis pigmentaria: Las alucinaciones visuales (CBS) se reconocen como una complicación conocida.
- Cataratas: Se ha reportado que la ceguera legal debida a cataratas nucleares esclerosas bilaterales graves puede ser una causa 6).
- Retinopatía diabética, neuritis óptica, miopía alta: todas se mencionan como enfermedades oculares relacionadas.
- Lesiones vasculares: CRAO, RVO, arteritis temporal, infarto del lóbulo occipital. Aproximadamente el 20% de los accidentes cerebrovasculares causan alteraciones visuales o perceptivas4).
- Lesión cerebral traumática (TBI/mTBI): Hasta un 69% de los casos de mTBI presentan alteraciones visuales, que pueden desencadenar alucinaciones visuales3). Se ha reportado un caso de alucinaciones visuales que aparecieron 8 meses después de una mTBI y persistieron durante más de 5 años3).
- Adenoma hipofisario: Se han reportado casos de CBS por compresión del quiasma óptico1).
- Esclerosis múltiple: Se han descrito casos de aparición tras pérdida de visión por EM no tratada6).
- Posterior a procedimientos oftálmicos: Puede desencadenarse tras cirugía de cataratas, iridotomía con láser, inyección anti-VEGF o enucleación ocular.
Otros factores de riesgo incluyen aislamiento social, atrofia cortical y deterioro cognitivo. Los factores psicosociales (aislamiento social, soledad) también se asocian con CBS6). No hay consenso sobre diferencias de género, aunque algunos estudios indican mayor frecuencia en mujeres.
Q
¿Pueden ocurrir alucinaciones visuales incluso sin enfermedad mental?
A
El CBS no se asocia con enfermedades mentales. Se presenta en personas con función cognitiva preservada, y los pacientes son conscientes de que las alucinaciones no son reales (preservación de la conciencia de enfermedad). Sin embargo, es importante que un médico evalúe al paciente en la primera consulta para diferenciarlo de enfermedades mentales.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»No existen criterios diagnósticos estandarizados establecidos para el CBS. El diagnóstico es clínico, basado en la presencia de discapacidad visual, características de alucinaciones visuales complejas y la exclusión de otras enfermedades.
La CIE-11 define el CBS como «alucinosis visual de liberación» y requiere lo siguiente 3):
- Alucinaciones visuales complejas en personas que han experimentado pérdida parcial o total de la visión
- Las alucinaciones son exclusivamente visuales y generalmente transitorias
- Excluir esquizofrenia y otros trastornos psicóticos primarios
Pruebas que deben realizarse
Sección titulada «Pruebas que deben realizarse»Examen oftalmológico
- Prueba de agudeza visual, prueba de campo visual (Humphrey 24-2)
- OCT (evaluación del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina, etc.) 8)
- Examen con lámpara de hendidura
Examen neurológico y de imagen
- TC/RM de cabeza: exclusión de accidente cerebrovascular, tumor (incluyendo adenoma hipofisario) 4)8)
- EEG: exclusión de crisis epilépticas8)
Evaluación de la función cognitiva
- MMSE, MoCA: cribado de demencia5)1)
Análisis de sangre y otras pruebas
- CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, vitamina B12, ácido fólico, ácido metilmalónico, homocisteína8)
- Análisis toxicológico en orina5)
- Revisión de medicamentos: identificación de fármacos que pueden inducir alucinaciones (digoxina, inhibidores de la PDE5, etc.)8)
- Prueba de visión cromática de Ishihara (si el síntoma principal es cromatopsia)8)
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»La clave del diagnóstico es excluir otras causas de alucinaciones visuales distintas del CBS.
| Enfermedad/Condición | Puntos diferenciales |
|---|---|
| Demencia con cuerpos de Lewy | Se acompaña de deterioro cognitivo y síntomas parkinsonianos. Algunos casos de CBS evolucionan a demencia. |
| Migraña con aura | Aura típica como escotoma centelleante. A menudo se acompaña de cefalea. |
| Crisis epiléptica | Ondas anormales en EEG. Las alucinaciones visuales son breves y típicas |
| Trastorno psicótico agudo | Falta de conciencia de enfermedad. Se acompaña de otras alucinaciones y delirios |
| Trastorno por consumo de sustancias o fármacos | Verificar historial de medicación y abstinencia alcohólica7) |
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»No existe un tratamiento curativo establecido para el CBS. El manejo se centra en la empatía y la tranquilización, así como en la educación del paciente 6). Los pacientes tienden a estresarse más por la preocupación de que se les considere enfermos mentales que por el contenido de las alucinaciones visuales, por lo que la explicación de la enfermedad es la intervención más importante.
El estudio SHaPED demostró que la educación de los pacientes en riesgo y la promoción de la notificación de síntomas mejoran los resultados 6). Los pacientes que reciben educación sobre el CBS tienen mejores resultados, mientras que aquellos con falta de información tienen un peor pronóstico 3).
Tratamiento no farmacológico
Sección titulada «Tratamiento no farmacológico»Los siguientes métodos son seguros y vale la pena intentarlos.
- Parpadeo repetido: puede hacer desaparecer las alucinaciones visuales 5)
- Movimientos oculares rápidos: efectivos para interrumpir las alucinaciones visuales 5)
- Cerrar los ojos: puede ser efectivo ya que las alucinaciones visuales son más frecuentes con los ojos abiertos
- Iluminación brillante: reduce la privación sensorial
- Reducción del aislamiento social y promoción de la socialización: la soledad se asocia con CBS 4)
- Reducción del estrés
- Aumento de la estimulación visual (televisión, lectura, etc.)
- Rehabilitación visual (ejercicios de convergencia, etc.; especialmente recomendado en casos de CBS post-TCE leve) 3)
- Optimización de audífonos (en ACBS: CBS de tipo auditivo; empeora sin audífonos) 2)
Cuando la enfermedad ocular subyacente es tratable, su tratamiento puede llevar a la remisión espontánea de las alucinaciones. Se han reportado casos de desaparición de alucinaciones tras terapia fotodinámica (TFD) en pacientes con DMAE, y de desaparición de CBS tras cirugía de cataratas. También se ha reportado un caso en el que las alucinaciones desaparecieron un mes después de reanudar el uso de gafas recetadas 5).
Tratamiento farmacológico (a nivel de reporte de casos)
Sección titulada «Tratamiento farmacológico (a nivel de reporte de casos)»No existe un tratamiento farmacológico con evidencia sólida. Lo siguiente proviene de reportes de casos o series pequeñas, sin recomendación fuerte. Se debe evaluar individualmente en colaboración multidisciplinaria (oftalmología, psiquiatría, neurología) 6).
Los principales fármacos reportados se muestran a continuación.
| Clasificación del fármaco | Nombre y dosis del fármaco | Efecto reportado |
|---|---|---|
| Antipsicótico | Olanzapina 5 mg/día | Desaparición completa de alucinaciones visuales en 2 semanas 1) |
| Antipsicóticos | Risperidona 1 mg → 2 mg al acostarse | Reducción significativa en frecuencia e intensidad (ACBS) 2) |
| Antipsicóticos | Haloperidol 2 mg durante el día + 4 mg por la tarde | Más efectivo en casos con delirio 6) |
| Antipsicóticos | Quetiapina | Efectivo en algunos informes 6) |
| Antiepiléptico | Carbamazepina + clonazepam | Éxito en 6 casos de ACBS (antipsicóticos ineficaces) 2) |
| Antiepiléptico | Topiramato 150 mg × 2 | Eficaz en caso de lesión cerebral traumática (combinado con escitalopram) 7) |
| Antiepiléptico | Ácido valproico 500 mg × 2 | Mejora parcial (caso con delirio) 6) |
| ISRS | Escitalopram 5 mg | Caso con lesión cerebral traumática (en combinación con topiramato) 7) |
| Otros | Mirtazapina, venlafaxina, donepezilo | Reportes limitados 6) |
Q
¿Funcionan los medicamentos para el síndrome de Charles Bonnet?
A
No existe un tratamiento farmacológico estandarizado establecido, y la evidencia se limita a reportes de casos. Se han reportado casos de mejoría con antipsicóticos como olanzapina, risperidona y haloperidol, y con anticonvulsivantes como carbamazepina y topiramato 6). Si se considera la farmacoterapia, se debe decidir individualmente en colaboración con psiquiatría o neurología.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad»El mecanismo subyacente del CBS no se comprende completamente. Actualmente, se proponen las siguientes cuatro teorías, que se superponen parcialmente entre sí.
Principales teorías fisiopatológicas
Sección titulada «Principales teorías fisiopatológicas»1. Teoría de la desaferentación (Deafferentation theory) (la más ampliamente aceptada)
Esta teoría sostiene que la pérdida de neuronas aferentes encargadas de la transmisión visual provoca una hiperexcitabilidad anormal en la corteza visual6). Se cree que están involucrados un aumento en la liberación presináptica de neurotransmisores, un aumento en el número de receptores postsinápticos y una disminución en la liberación de neurotransmisores inhibidores. Las neuronas del núcleo geniculado lateral (LGN) sufren desaferentación después de la pérdida de visión, lo que lleva a una excitación neuronal espontánea8). La desaferentación por privación sensorial en las áreas V1 y V2 desencadena actividad neuronal espontánea7).
2. Teoría de la liberación perceptual (Perceptual release theory)
Esta teoría postula que las vías perceptuales normalmente están inhibidas por centros corticales superiores, pero cuando disminuye la percepción, se libera esta inhibición y se producen alucinaciones visuales6)4). Se sugiere que una disminución en la concentración de serotonina en la corteza visual está involucrada.
3. Teoría de la privación sensorial (Sensory deprivation theory)
Incluso en personas sanas, la privación visual puede provocar hiperexcitabilidad de la corteza visual. Normalmente, la entrada sensorial normal suprime esta hiperexcitabilidad, pero en personas con discapacidad visual, la reducción de la entrada sensorial da lugar a alucinaciones visuales, según esta teoría1).
4. Teoría de la liberación (Release theory)
Esta teoría sostiene que los déficits neurales en la vía visual generan señales anormales, y la mezcla de estas señales anormales con la actividad visual normal provoca alucinaciones visuales1).
Similitud con el miembro fantasma
Sección titulada «Similitud con el miembro fantasma»El CBS a veces se compara con el “miembro fantasma” en la visión4)8). Al igual que el dolor del miembro fantasma tras una amputación, se entiende como un fenómeno de liberación cortical en el que la corteza visual intenta “llenar” el área que ha perdido la entrada sensorial con actividad autónoma8).
Participación de neurotransmisores
Sección titulada «Participación de neurotransmisores»Se sospecha la participación de acetilcolina, dopamina y serotonina6). Se cree que estos sistemas de neurotransmisores están relacionados con el mecanismo de reducción de síntomas mediante antipsicóticos o antiepilépticos.
Mecanismo del CBS auditivo
Sección titulada «Mecanismo del CBS auditivo»En la CBS auditiva (ACBS), se cree que los cambios de plasticidad neuronal desadaptativos en la corteza auditiva debidos a la privación auditiva generan actividad espontánea y provocan alucinaciones musicales 2). La fMRI ha reportado que durante las alucinaciones visuales se activan regiones cerebrales relacionadas con la percepción musical (corteza auditiva) 2).
7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Tratamiento con estimulación electromagnética
Sección titulada «Tratamiento con estimulación electromagnética»Se han realizado estudios preliminares sobre tratamientos de estimulación electromagnética como la estimulación magnética transcraneal (TMS), reportándose una reducción temporal de los síntomas 4). Sin embargo, actualmente no cuenta con aprobación formal.
Marco del ensayo SHaPED
Sección titulada «Marco del ensayo SHaPED»Se ha reportado un marco en el que una intervención educativa en el departamento de emergencias (educación a pacientes en riesgo y promoción de la notificación de síntomas) mejora los resultados 6). El desarrollo de un programa de cribado sistemático para prevenir el retraso diagnóstico del CBS es un desafío futuro.
Estudio de la actividad cerebral mediante EEG de alta densidad
Sección titulada «Estudio de la actividad cerebral mediante EEG de alta densidad»Se están realizando estudios de EEG de alta densidad que comparan la actividad cerebral durante y sin alucinaciones visuales en pacientes con CBS (Piarulli et al. 2021) 7). Se está avanzando en la elucidación de los circuitos neuronales implicados durante la aparición de alucinaciones visuales.
Esclarecimiento de la relación con la demencia
Sección titulada «Esclarecimiento de la relación con la demencia»Se sabe que algunos pacientes con CBS desarrollan posteriormente demencia o demencia con cuerpos de Lewy. Queda por dilucidar si el CBS puede ser un marcador temprano de demencia o si se trata de una confusión por la edad. También se ha señalado que los pacientes con CBS pueden tener una mayor mortalidad en comparación con la población general (hipótesis del marcador de mortalidad), por lo que se requieren estudios a largo plazo sobre la historia natural.
Estudio del CBS auditivo
Sección titulada «Estudio del CBS auditivo»El ACBS (CBS auditivo) solo se ha reportado en unos 38 casos en la literatura en inglés 2), siendo un concepto de enfermedad extremadamente raro. La elucidación de los circuitos neuronales dirigidos a la corteza auditiva y el desarrollo de terapias dirigidas se plantean como futuros temas de investigación 2).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
- D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
- Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
- Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
- Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
- Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
- Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
- Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.