Синдром Шарля Бонне

Ключевые моменты

Синдром Шарля Бонне (CBS) — это сложные зрительные галлюцинации, возникающие у людей с нарушениями зрения.
Без психических расстройств, пациент осознает, что зрительные галлюцинации нереальны (сохранение критического отношения).
Распространенность варьируется от 0,4% до 39% среди людей с нарушениями зрения, проблема недооценена.
Причинами могут быть различные заболевания глаз: ВМД, глаукома, пигментный ретинит, катаракта и другие.
Стандартного лечения не существует, основой ведения являются эмпатия, обучение пациента и обеспечение чувства безопасности.
Рекомендуются немедикаментозные методы: частое моргание, яркое освещение.
Медикаментозная терапия ограничена описаниями отдельных случаев, препаратов с доказанной эффективностью в настоящее время нет.

1. Что такое синдром Шарля Бонне

Синдром Шарля Бонне (Charles Bonnet Syndrome; CBS) — это состояние, характеризующееся сложными зрительными галлюцинациями у людей с частичной или полной потерей зрения. Когнитивные функции сохранены, и психические расстройства отсутствуют, что является основой данного заболевания. В МКБ-11 определяется как «зрительные галлюцинации высвобождения» (Visual release hallucinations)³⁾.

Тремя основными элементами CBS являются зрительные галлюцинации, глазная патология и сохранность когнитивных функций. Диагностические критерии (Ffytche 2005) включают следующие четыре условия¹⁾:

Устойчивые или повторяющиеся сложные зрительные галлюцинации
Осознание галлюцинаций (понимание, что они нереальны)
Отсутствие других видов галлюцинаций
Отсутствие первичного или вторичного бреда

Заболевание впервые было описано в 1760 году швейцарским ученым Шарлем Бонне, который сообщил о зрительных галлюцинациях у своего деда. В 1930-х годах невролог Жорж де Морсье назвал это состояние синдромом Шарля Бонне⁴⁾.

Эпидемиология

Распространенность значительно варьируется в зависимости от исследования. Среди людей с нарушениями зрения оценка составляет от 0,4% до 39%⁵⁾, а по некоторым данным — от 11–15% до 40%⁶⁾. В Великобритании, по оценкам, более 100 000 человек испытывают CBS⁷⁾. В Канаде отмечается, что каждый пятый пациент со снижением зрения (около 20%) может испытывать CBS³⁾.

Распространенность в зависимости от заболевания: у пациентов с глаукомой — от 2,8% до 20,1% (пропорционально тяжести нарушения зрения) ¹⁾, наиболее часто встречается при ВМД (возрастной макулярной дегенерации) ¹⁾.

Проблема недостаточной регистрации

CBS значительно недорегистрируется. 21% пациентов никому не сообщают о зрительных галлюцинациях, 64% сообщают только семье, и лишь 15% сообщают медицинским работникам (Vukicevic & Fitzmaurice) ⁴⁾. В исследовании 2009 года только 9% пациентов с CBS обращались к врачу ⁶⁾. Осведомленность врачей о CBS составляет всего 45% ³⁾, а в опросе 2010 года в Сиднее только 2 из 343 врачей общей практики знали о CBS ⁴⁾.

Стигматизация, связанная с ошибочным восприятием зрительных галлюцинаций как «признака психического заболевания», препятствует обращению пациентов и сообщению о симптомах.

Q Как часто встречается синдром Шарля Бонне?

Оценки распространенности среди всех людей с нарушениями зрения варьируются от 0,4% до 39%, точные данные не установлены ⁵⁾. По канадским оценкам, он встречается у каждого пятого человека с низким зрением ³⁾. Из-за страха быть неправильно понятыми как психически больные, многие случаи не регистрируются, и фактическая распространенность может быть выше.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Зрительные галлюцинации при CBS делятся на два типа: «простые» и «сложные».

Простые зрительные галлюцинации

Вспышки света: проявляются как вспышки или мерцание.

Геометрические узоры: решетки, полосы, мозаичные рисунки.

Нарушения цветовосприятия: все видится в зеленом цвете (хлоропсия) и др. ⁸⁾.

Сложные зрительные галлюцинации

Люди и лица: лица незнакомцев ¹⁾, умерших родственников ⁴⁾, детей ⁷⁾.

Животные: собаки ⁴⁾, овцы, лошади ³⁾ и др.

Сценарии: летающие машины, хоккейная тренировка³⁾, коридор³⁾ и т.д.

Другие характеристики зрительных галлюцинаций перечислены ниже.

Сохранение осознания болезни: все пациенты понимают, что галлюцинации нереальны.
Продолжительность: от нескольких секунд до нескольких часов. Разнообразие от эпизодических (секунды-минуты) до постоянных⁷⁾.
Частота: выделяют три типа: эпизодический, периодический и постоянный.
Провоцирующие факторы: усталость, стресс, изменение уровня освещения, взгляд на белую стену, сенсорная депривация⁵⁾⁶⁾. Чаще возникают при открытых глазах, усиливаются при сенсорной депривации⁶⁾.
Самопроизвольное исчезновение: может исчезать при повторном моргании или быстрых движениях глаз⁵⁾.
Слуховой тип CBS (ACBS): подтип с музыкальными галлюцинациями у пациентов с сенсоневральной тугоухостью. Усиливается при отсутствии слухового аппарата²⁾.

При пигментном ретините также могут возникать сложные зрительные галлюцинации, такие как лица людей или животные, как при CBS.

Клинические находки

Специфических неврологических или офтальмологических признаков CBS нет. Ниже приведены объективные данные, которые должен проверить врач.

Снижение остроты зрения: острота зрения ниже 20/50 связана с CBS, но она может развиться и при остроте 20/40–20/50⁸⁾.
Дефекты поля зрения: различные паттерны, такие как двусторонняя височная квадрантанопсия¹⁾, односторонний дефект поля зрения⁴⁾, дугообразная скотома⁸⁾. Галлюцинации часто возникают в области дефекта поля зрения (но не всегда)⁸⁾.
Когнитивные тесты: MMSE и MoCA для исключения деменции. У пациентов с CBS когнитивные функции сохранены (MMSE 28 баллов¹⁾, MoCA 30 баллов⁵⁾ и т.д.).
Большинство галлюцинаций при CBS локализуются в центре и являются цветными (Khan et al.)⁸⁾.

Q Есть ли способ самостоятельно прекратить галлюцинации, когда они возникают?

Сообщается, что повторное моргание или быстрые движения глаз могут вызывать исчезновение зрительных галлюцинаций ⁵⁾. Также эффективным считается переключение на яркое освещение или увеличение зрительной стимуляции (например, просмотр телевизора). Закрытие глаз также является одним из вариантов.

3. Причины и факторы риска

Наиболее признанными факторами риска CBS являются ухудшение зрения и пожилой возраст. Часто возникает при внезапном снижении зрения и, как считается, не встречается у людей с врожденной слепотой или длительной потерей зрения.

Основные заболевания и состояния, вызывающие CBS, перечислены ниже.

ВМД (возрастная макулярная дегенерация): наиболее частая причина CBS.
Глаукома: распространенность от 2,8% до 20,1% (пропорционально тяжести нарушения зрения) ¹⁾.
Пигментный ретинит: зрительные галлюцинации (CBS) признаны известным осложнением.
Катаракта: сообщалось о случаях юридической слепоты, вызванной тяжелой двусторонней ядерной склеротической катарактой ⁶⁾.
Диабетическая ретинопатия, неврит зрительного нерва, высокая миопия: все перечисленные состояния относятся к связанным глазным заболеваниям.
Сосудистые поражения: CRAO, RVO, височный артериит, инфаркт затылочной доли. Примерно в 20% случаев инсульта возникают зрительные и сенсорные нарушения⁴⁾.
Черепно-мозговая травма (ЧМТ/лЧМТ): после легкой ЧМТ до 69% пациентов испытывают зрительные нарушения, что может спровоцировать развитие зрительных галлюцинаций³⁾. Имеются сообщения о случаях, когда зрительные галлюцинации возникали через 8 месяцев после легкой ЧМТ и сохранялись более 5 лет³⁾.
Аденома гипофиза: описаны случаи CBS при сдавлении зрительного перекреста¹⁾.
Рассеянный склероз: зарегистрированы случаи развития симптомов после потери зрения вследствие нелеченного РС⁶⁾.
После офтальмологических процедур: может быть спровоцировано после операции по удалению катаракты, лазерной иридотомии, инъекций анти-VEGF, энуклеации глазного яблока.

К другим факторам риска относятся социальная изоляция, атрофия коры головного мозга, когнитивные нарушения. Психосоциальные факторы (социальная изоляция, чувство одиночества) также связаны с CBS⁶⁾. Единого мнения о гендерных различиях нет, однако некоторые исследования указывают на более высокую распространенность среди женщин.

Q Могут ли возникать зрительные галлюцинации без психического заболевания?

CBS не сопровождается психическими заболеваниями. Он возникает при сохранной когнитивной функции, и пациенты осознают, что галлюцинации нереальны (сохранение критики). Однако, поскольку необходимо дифференцировать с психическими заболеваниями, важно пройти оценку врача при первом обращении.

4. Диагностика и методы обследования

Стандартизированные диагностические критерии CBS не установлены. Диагноз является клиническим, основанным на наличии нарушения зрения, характеристик сложных зрительных галлюцинаций и исключении других заболеваний.

МКБ-11 определяет CBS как «зрительные освобождающие галлюцинации» и требует следующего ³⁾:

Сложные зрительные галлюцинации у людей с частичной или полной потерей зрения
Галлюцинации исключительно зрительные, обычно временные
Исключить шизофрению и другие первичные психотические расстройства

Необходимые обследования

Офтальмологическое обследование

Проверка остроты зрения, периметрия (Humphrey 24-2)
ОКТ (оценка толщины слоя нервных волокон сетчатки и др.) ⁸⁾
Осмотр с помощью щелевой лампы

Неврологическое обследование и визуализация

КТ/МРТ головы: исключение инсульта, опухоли (включая аденому гипофиза) ⁴⁾⁸⁾
ЭЭГ: исключение эпилептических припадков⁸⁾

Оценка когнитивных функций

MMSE, MoCA: скрининг деменции⁵⁾¹⁾

Анализы крови и другие исследования

ОАК, RPR, CRP, FTA-ABS, СОЭ, витамин B12, фолиевая кислота, метилмалоновая кислота, гомоцистеин⁸⁾
Токсикологический анализ мочи⁵⁾
Обзор лекарств: проверка препаратов, способных вызывать галлюцинации (дигоксин, ингибиторы ФДЭ5 и др.)⁸⁾
Тест Исихары на цветоощущение (при хроматопсии как основном симптоме)⁸⁾

Дифференциальная диагностика

Ключом к диагностике является исключение других причин зрительных галлюцинаций, помимо CBS.

Заболевание/состояние	Дифференциальные признаки
Деменция с тельцами Леви	Сопровождается снижением когнитивных функций и симптомами паркинсонизма. В некоторых случаях CBS впоследствии переходит в деменцию.
Мигрень с аурой	Типичная аура, например, мерцающая скотома. Часто сопровождается головной болью.
Эпилептический припадок	Аномальные волны на ЭЭГ. Зрительные галлюцинации кратковременные и стереотипные
Острое психотическое расстройство	Отсутствие критики к болезни. Сопровождается другими галлюцинациями и бредом
Расстройство, связанное с употреблением психоактивных веществ	Проверить историю приема лекарств и алкогольного абстинентного синдрома⁷⁾

5. Стандартные методы лечения

Радикального лечения CBS не существует. Основой ведения являются эмпатия и успокоение, а также обучение пациента⁶⁾. Пациенты часто испытывают стресс не столько из-за содержания зрительных галлюцинаций, сколько из-за опасений, что это психическое заболевание; объяснение болезни является наиболее важным вмешательством.

Исследование SHaPED показало, что обучение пациентов из группы риска и стимулирование сообщения о симптомах улучшают исходы⁶⁾. Пациенты, получившие информацию о CBS, имеют лучшие исходы, тогда как у пациентов с недостатком информации прогноз хуже³⁾.

Немедикаментозная терапия

Следующие методы безопасны и могут быть опробованы.

Частое моргание: может вызвать исчезновение зрительных галлюцинаций⁵⁾
Быстрые движения глаз: эффективны для прерывания галлюцинаций⁵⁾
Закрытие глаз: может быть эффективным, так как галлюцинации чаще возникают при открытых глазах
Яркое освещение: уменьшает сенсорную депривацию
Уменьшение социальной изоляции и стимулирование социализации: одиночество связано с CBS⁴⁾
Снижение стресса
Увеличение зрительной стимуляции (телевизор, чтение и т.д.)
Зрительная реабилитация (например, конвергентные упражнения; особенно рекомендуется при CBS после mTBI)³⁾
Оптимизация слуховых аппаратов (при ACBS: слуховой тип CBS, так как симптомы усиливаются без слухового аппарата)²⁾

Если основное заболевание глаз поддается коррекции, его лечение может привести к спонтанному регрессу зрительных галлюцинаций. Сообщается об исчезновении галлюцинаций после фотодинамической терапии (ФДТ) у пациентов с ВМД, а также об исчезновении CBS после операции по удалению катаракты. Описан случай исчезновения галлюцинаций через месяц после возобновления использования очков по рецепту⁵⁾.

Медикаментозная терапия (на уровне клинических случаев)

Медикаментозной терапии с убедительными доказательствами не существует. Ниже приведены данные из отчетов о случаях или небольших серий, без строгих рекомендаций. Решение принимается индивидуально при мультидисциплинарном взаимодействии (офтальмолог, психиатр, невролог)⁶⁾.

Основные сообщения о препаратах приведены ниже.

Класс препарата	Название препарата, доза	Сообщаемый эффект
Антипсихотики	Оланзапин 5 мг/сут	Полное исчезновение зрительных галлюцинаций через 2 недели¹⁾
Антипсихотики	Рисперидон 1 мг → 2 мг перед сном	Значительное снижение частоты и интенсивности (ACBS) ²⁾
Антипсихотики	Галоперидол 2 мг днём + 4 мг вечером	Наиболее эффективен при делирии ⁶⁾
Антипсихотики	Кветиапин	Эффективен в отдельных сообщениях ⁶⁾
Противоэпилептический препарат	Карбамазепин + клоназепам	Успешно у 6 пациентов с ACBS (антипсихотики неэффективны) ²⁾
Противоэпилептический препарат	Топирамат 150 мг × 2	Эффективен при черепно-мозговой травме (в комбинации с эсциталопрамом) ⁷⁾
Противоэпилептический препарат	Вальпроевая кислота 500 мг × 2	Частичное улучшение (при делирии) ⁶⁾
ССРИ	Эсциталопрам 5 мг	Случай с сопутствующей черепно-мозговой травмой (в комбинации с топираматом) ⁷⁾
Другие	Миртазапин, венлафаксин, донепезил	Имеются ограниченные сообщения ⁶⁾

Q Эффективны ли лекарства при синдроме Шарля Бонне?

Стандартизированная медикаментозная терапия не установлена, доказательства ограничены уровнем описания клинических случаев. Сообщается об улучшении при применении антипсихотических препаратов, таких как оланзапин, рисперидон, галоперидол, а также противоэпилептических средств, таких как карбамазепин и топирамат ⁶⁾. При рассмотрении медикаментозной терапии решение принимается индивидуально в сотрудничестве с психиатром или неврологом.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Основной механизм CBS до конца не выяснен. В настоящее время предложены четыре теории, которые частично пересекаются.

Основные патофизиологические теории

1. Теория деафферентации (Deafferentation theory) (наиболее широко принятая)

Согласно этой теории, потеря афферентных нейронов, передающих зрительную информацию, приводит к аномальной гипервозбудимости зрительной коры ⁶⁾. Предполагается участие увеличения пресинаптического высвобождения нейромедиаторов, увеличения числа постсинаптических рецепторов и снижения высвобождения тормозных нейромедиаторов. Нейроны латерального коленчатого тела (LGN) после потери зрения подвергаются деафферентации и развивают спонтанное нервное возбуждение ⁸⁾. Деафферентация вследствие сенсорной депривации в областях V1 и V2 вызывает спонтанную нейронную активность ⁷⁾.

2. Теория перцептивного высвобождения (Perceptual release theory)

Согласно этой теории, сенсорные пути обычно подавляются высшими корковыми центрами, но при снижении сенсорного ввода это подавление снимается, что приводит к зрительным галлюцинациям ⁶⁾⁴⁾. Предполагается, что снижение уровня серотонина в зрительной коре играет роль.

3. Теория сенсорной депривации (Sensory deprivation theory)

Даже у здоровых людей зрительная депривация может вызвать перевозбуждение зрительной коры. В норме обычная сенсорная информация подавляет это перевозбуждение, но у людей с нарушениями зрения сенсорный вход уменьшается, что, согласно этой теории, приводит к зрительным галлюцинациям¹⁾.

4. Теория высвобождения (Release theory)

Согласно этой теории, дефекты нервов зрительного пути генерируют аномальные сигналы, и смешение этих аномальных сигналов с нормальной зрительной активностью вызывает зрительные галлюцинации¹⁾.

Сходство с фантомной конечностью

CBS иногда сравнивают с «фантомной конечностью» в зрении⁴⁾⁸⁾. Подобно фантомной боли после ампутации, это понимается как корковое высвобождение, при котором зрительная кора «пытается заполнить» область, лишенную сенсорного входа, за счет автономной активности⁸⁾.

Участие нейромедиаторов

Предполагается участие ацетилхолина, дофамина и серотонина⁶⁾. Считается, что эти нейромедиаторные системы связаны с механизмом уменьшения симптомов под действием антипсихотических или противоэпилептических препаратов.

Механизм слухового CBS

При слуховом типе CBS (ACBS) считается, что дезадаптивная нейропластичность слуховой коры, вызванная слуховой депривацией, приводит к спонтанной активности и появлению музыкальных галлюцинаций ²⁾. При фМРТ сообщается, что во время зрительных галлюцинаций активируются области мозга, связанные с восприятием музыки (слуховая кора) ²⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Электромагнитная стимуляция

Проводятся предварительные исследования электромагнитной стимуляции, такой как транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС), и сообщается о временном облегчении симптомов ⁴⁾. Однако на данный момент официального одобрения не получено.

Рамки исследования SHaPED

Сообщается, что образовательное вмешательство в отделении неотложной помощи (обучение пациентов из группы риска и стимулирование сообщения о симптомах) улучшает исходы ⁶⁾. Разработка систематической программы скрининга для предотвращения задержки диагностики CBS является задачей на будущее.

Исследование активности мозга с помощью высокоплотной ЭЭГ

Проводятся исследования с использованием высокоплотной ЭЭГ, сравнивающие активность мозга у пациентов с CBS во время и вне зрительных галлюцинаций (Piarulli et al. 2021) ⁷⁾. Продолжается выяснение нейронных цепей, участвующих в возникновении галлюцинаций.

Выяснение связи с деменцией

Известно, что у некоторых пациентов с CBS впоследствии развивается деменция, в частности деменция с тельцами Леви. Остается выяснить, может ли CBS быть ранним маркером деменции или это связано с возрастной путаницей. Также отмечается, что у пациентов с CBS может быть более высокая смертность по сравнению с общей популяцией (гипотеза маркера смертности), что требует долгосрочных исследований естественного течения.

Исследование слухового CBS

ACBS (слуховой CBS) описан лишь в около 38 случаях в англоязычной литературе ²⁾ и является крайне редкой нозологической единицей. В качестве будущих задач исследования упоминаются выяснение нейронных цепей, нацеленных на слуховую кору, и разработка таргетной терапии ²⁾.

8. Список литературы

Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.