Alucinações visuais simples
Flash de luz: Aparece como relâmpago ou cintilação.
Padrões geométricos: Formas de grade, listras ou mosaico.
Anomalia na percepção de cores: Tudo parece verde (visão verde/chloropsia) 8).
Síndrome de Charles Bonnet
Pontos-chave em um Relance
Seção intitulada “Pontos-chave em um Relance”1. O que é a Síndrome de Charles Bonnet?
Seção intitulada “1. O que é a Síndrome de Charles Bonnet?”A Síndrome de Charles Bonnet (Charles Bonnet Syndrome; CBS) é uma condição caracterizada por alucinações visuais complexas em pessoas que experimentam perda parcial ou total da visão. A função cognitiva é preservada e não há doença mental associada, sendo este o cerne da condição. Na CID-11, é definida como “Alucinações Visuais de Liberação (Visual release hallucinations)” 3).
Os três elementos centrais da CBS são: alucinações visuais (hallucinations), patologia ocular (ocular pathology) e cognição intacta (intact cognition). Os critérios diagnósticos (Ffytche 2005) incluem as quatro condições seguintes 1):
- Alucinações visuais complexas persistentes ou recorrentes
- Consciência da alucinação visual (reconhecer que a alucinação não é real)
- Nenhum outro tipo de alucinação
- Sem delírios primários ou secundários
Esta doença começou quando o cientista suíço Charles Bonnet relatou pela primeira vez as alucinações visuais de seu avô em 1760. Na década de 1930, o neurologista George de Morsier nomeou isso como Síndrome de Charles Bonnet 4).
Epidemiologia
Seção intitulada “Epidemiologia”A prevalência varia amplamente entre os relatos. As estimativas para toda a população com deficiência visual variam de 0,4% a 39%5), e alguns relatos indicam de 11 a 15% até 40%6). No Reino Unido, estima-se que mais de 100.000 pessoas experimentam CBS7). No Canadá, aponta-se que 1 em cada 5 pacientes com baixa visão ou perda de visão (cerca de 20%) pode experimentar CBS3).
A prevalência por doença causadora varia de 2,8% a 20,1% em pacientes com glaucoma (proporcional à gravidade da deficiência visual) 1), sendo a ocorrência na DMAE (degeneração macular relacionada à idade) considerada a mais frequente 1).
O problema da subnotificação
Seção intitulada “O problema da subnotificação”A síndrome de Charles Bonnet é significativamente subnotificada. 21% dos pacientes não relatam alucinações visuais a ninguém, 64% relatam apenas à família e apenas 15% relatam a profissionais de saúde (Vukicevic & Fitzmaurice)4). Um estudo de 2009 mostrou que apenas 9% dos pacientes com CBS procuraram atendimento médico6). A taxa de reconhecimento da CBS pelos médicos é de apenas 45%3), e em uma pesquisa em Sydney em 2010, apenas 2 em 343 clínicos gerais conheciam a CBS4).
O estigma de interpretar erroneamente as alucinações visuais como um “sinal de doença mental” impede os pacientes de procurar ajuda ou relatar o sintoma.
Q
Quantas pessoas têm a síndrome de Charles Bonnet?
A
As estimativas de prevalência entre pessoas com deficiência visual variam amplamente, de 0,4% a 39%, e um número preciso ainda não foi estabelecido5). No Canadá, estima-se que afete um em cada cinco pacientes com baixa visão3). Devido ao medo de ser confundido com doença mental, há uma grande subnotificação, e a prevalência real pode ser maior do que os valores relatados.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”As alucinações visuais na CBS são classificadas em dois tipos: “simples” e “complexas”.
Alucinações visuais complexas
Pessoas/rostos: Rosto de um estranho 1), familiar falecido 4), crianças 7).
Animais: Cachorro 4), ovelha, cavalo 3), etc.
Cenas: Carro voando no céu, cena de treino de hóquei 3), corredor 3), etc.
Outras características relacionadas à natureza das alucinações visuais são mostradas abaixo.
- Preservação da consciência da doença: Todos os pacientes reconhecem que as alucinações visuais não são reais.
- Duração: De segundos a horas. Variam de episódicas (segundos a minutos) a contínuas7).
- Padrão de frequência: Três tipos: episódico, periódico e contínuo.
- Fatores desencadeantes: Fadiga, estresse, mudanças no nível de luz, olhar para uma parede branca, privação sensorial5)6). Ocorrem mais frequentemente com os olhos abertos e aumentam com privação sensorial6).
- Desaparecimento espontâneo: Podem desaparecer com piscadas repetidas ou movimentos oculares rápidos5).
- CBS auditiva (ACBS): Subtipo com alucinações musicais em pacientes com perda auditiva neurossensorial. Piora quando os aparelhos auditivos não são usados2).
Na retinose pigmentar, alucinações visuais complexas, como rostos humanos ou animais, podem ocorrer como parte da CBS.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”Não há achados neurológicos ou oftalmológicos específicos para CBS. Seguem os itens objetivos que o médico deve verificar.
- Baixa acuidade visual: Acuidade visual inferior a 20/50 está associada à CBS, mas pode ocorrer também com 20/40 a 20/50 8).
- Defeito de campo visual: Padrões variados como quadrantopsia temporal bilateral 1), hemianopsia unilateral 4) e escotoma arqueado 8). As alucinações visuais ocorrem frequentemente na área do defeito de campo (mas nem sempre) 8).
- Teste de função cognitiva: Excluir demência com MMSE e MoCA. A função cognitiva dos pacientes com CBS está preservada (ex.: MMSE 28 pontos 1), MoCA 30 pontos 5)).
- A maioria das alucinações visuais na CBS é central e colorida (Khan et al.) 8).
Q
Existe uma maneira de fazer as alucinações desaparecerem sozinhas quando ocorrem?
A
Piscar repetidamente ou movimentos oculares rápidos podem fazer as alucinações desaparecerem 5). Mudar para iluminação brilhante ou aumentar o estímulo visual (como assistir TV) também é eficaz. Fechar os olhos também é uma opção.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”Os fatores de risco mais reconhecidos para CBS são piora da visão e idade avançada. Ocorre frequentemente com a diminuição súbita da visão e não é observado em cegueira congênita ou de longa duração.
As principais causas e condições patológicas são mostradas abaixo.
- DMRI (Degeneração Macular Relacionada à Idade): Causa mais frequente de CBS.
- Glaucoma: prevalência de 2,8% a 20,1% (proporcional à gravidade da deficiência visual) 1).
- Retinite pigmentosa: Alucinações visuais (CBS) são reconhecidas como uma complicação conhecida.
- Catarata: Há relatos de que a cegueira legal causada por catarata nuclear bilateral grave foi a causa 6).
- Retinopatia diabética, neurite óptica, miopia alta: Todas são listadas como doenças oculares relacionadas.
- Lesões vasculares: OACR, OVR, arterite temporal, infarto do lobo occipital. Cerca de 20% dos acidentes vasculares cerebrais resultam em distúrbios visuais e perceptivos4).
- Lesão cerebral traumática (TBI/mTBI): Até 69% dos pacientes apresentam distúrbios visuais após mTBI, que podem desencadear alucinações visuais 3). Há relatos de caso de alucinações visuais iniciadas 8 meses após mTBI e persistentes por mais de 5 anos 3).
- Adenoma hipofisário: Há relatos de CBS devido à compressão do quiasma óptico 1).
- Esclerose múltipla: Há casos de início após perda visual devido a EM não tratada 6).
- Após procedimentos oftalmológicos: Pode ser desencadeada após cirurgia de catarata, iridotomia a laser, injeção anti-VEGF ou enucleação.
Outros fatores de risco incluem isolamento social, atrofia cortical e comprometimento cognitivo. Fatores psicossociais (isolamento social e solidão) também estão associados à CBS 6). Não há consenso sobre diferenças de gênero, mas alguns estudos indicam maior prevalência em mulheres.
Q
As alucinações visuais podem ocorrer mesmo sem doença mental?
A
A CBS não está associada a doença mental. Ocorre com função cognitiva preservada, e o paciente percebe que as alucinações visuais não são reais (preservação da consciência da doença). No entanto, como é necessário diferenciar de doenças mentais, é importante que o paciente seja avaliado por um médico na primeira consulta.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”Não existem critérios diagnósticos padronizados para CBS. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de deficiência visual, características de alucinações visuais complexas e exclusão de outras doenças.
A CID-11 define CBS como “alucinação visual de liberação” e requer o seguinte 3):
- Alucinações visuais complexas em pessoas que experimentaram perda parcial ou total da visão
- Alucinações visuais são exclusivamente visuais e geralmente temporárias
- Excluir esquizofrenia e outros transtornos psicóticos primários
Exames a serem realizados
Seção intitulada “Exames a serem realizados”Exame oftalmológico
- Teste de acuidade visual, teste de campo visual (Humphrey 24-2)
- OCT (avaliação da espessura da RNFL, etc.) 8)
- Exame de lâmpada de fenda
Exames neurológicos e de imagem
- TC/RM de crânio: para excluir acidente vascular cerebral, tumores (incluindo adenoma hipofisário) 4)8)
- EEG: para excluir crises epilépticas 8)
Avaliação da função cognitiva
- MMSE, MoCA: triagem de demência 5)1)
Exames de sangue e outros
- CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, vitamina B12, folato, ácido metilmalônico, homocisteína 8)
- Exame toxicológico de urina 5)
- Revisão de medicamentos: verificar medicamentos que podem induzir alucinações (digoxina, inibidores da PDE5, etc.) 8)
- Teste de visão de cores de Ishihara (se o sintoma principal for cromatopsia) 8)
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”Excluir outras causas de alucinações visuais além da CBS é essencial para o diagnóstico.
| Doença/Condição | Ponto de Diferenciação |
|---|---|
| Demência com Corpos de Lewy | Acompanhada de declínio cognitivo e sintomas parkinsonianos. Alguns casos de CBS podem evoluir para demência. |
| Enxaqueca com aura | Aura típica como escotoma cintilante, frequentemente acompanhada de dor de cabeça |
| Crise epiléptica | Ondas anormais no EEG, alucinações visuais breves e típicas |
| Transtorno psicótico agudo | Falta de insight, acompanhado de outras alucinações e delírios |
| Transtorno por uso de substâncias/medicamentos | Verificar histórico de medicação e histórico de abstinência alcoólica 7) |
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”Não há tratamento curativo estabelecido para CBS. O manejo centra-se em empatia e tranquilização e educação do paciente 6). Os pacientes tendem a sentir mais estresse pela preocupação de serem considerados doentes mentais do que pelo conteúdo das alucinações visuais, sendo a explicação da doença a intervenção mais importante.
O estudo SHaPED mostrou que educar pacientes em risco e promover o relato de sintomas melhora os desfechos 6). Pacientes que receberam educação sobre CBS tiveram melhores resultados, enquanto pacientes com falta de informação tiveram pior prognóstico 3).
Tratamento Não Farmacológico
Seção intitulada “Tratamento Não Farmacológico”Os métodos a seguir são seguros e valem a pena tentar.
- Piscar repetidamente: pode fazer as alucinações visuais desaparecerem 5)
- Movimentos oculares rápidos: eficaz para interromper alucinações visuais 5)
- Fechar os olhos: pode ser eficaz, pois as alucinações são mais frequentes com os olhos abertos
- Iluminação brilhante: Reduzir a privação sensorial
- Redução do isolamento social e promoção da socialização: Pois a solidão está associada à CBS 4)
- Redução do estresse
- Aumento da estimulação visual (TV, leitura, etc.)
- Reabilitação visual (ex.: treino de convergência, especialmente recomendado para casos de CBS pós-TCE leve) 3)
- Otimização do aparelho auditivo (na ACBS: CBS auditiva, pois piora quando não se usa o aparelho) 2)
Se a doença ocular subjacente for corrigível, seu tratamento pode levar à remissão espontânea das alucinações visuais. Há relatos de desaparecimento de alucinações após terapia fotodinâmica (PDT) em pacientes com DMRI, e desaparecimento da CBS após cirurgia de catarata. Também foi relatado um caso em que as alucinações desapareceram um mês após a retomada do uso de óculos de grau 5).
Tratamento Medicamentoso (Nível de Relato de Caso)
Seção intitulada “Tratamento Medicamentoso (Nível de Relato de Caso)”Não existe tratamento medicamentoso com evidência forte. A seguir estão relatos de casos ou pequenas séries, sem recomendação forte. Cada caso deve ser discutido individualmente com colaboração multiprofissional (oftalmologia, psiquiatria, neurologia) 6).
Os principais medicamentos relatados são os seguintes.
| Classificação do Medicamento | Nome e Dose do Medicamento | Efeito Relatado |
|---|---|---|
| Antipsicóticos | Olanzapina 5 mg/dia | Desaparecimento completo das alucinações visuais em 2 semanas1) |
| Antipsicóticos | Risperidona 1 mg → 2 mg ao deitar | Redução significativa na frequência e intensidade (ACBS)2) |
| Antipsicóticos | Haloperidol 2 mg durante o dia + 4 mg à noite | Mais eficaz em casos com delirium 6) |
| Antipsicóticos | Quetiapina | Eficaz em alguns relatos 6) |
| Antiepilépticos | Carbamazepina + Clonazepam | Sucesso em 6 casos de ACBS (antipsicóticos ineficazes) 2) |
| Antiepilépticos | Topiramato 150 mg × 2 | Eficaz em caso de lesão cerebral traumática (em combinação com escitalopram) 7) |
| Antiepilépticos | Valproato 500 mg × 2 | Melhora parcial (caso com delirium) 6) |
| ISRS | Escitalopram 5 mg | Caso com lesão cerebral traumática (em combinação com topiramato) 7) |
| Outros | Mirtazapina, venlafaxina, donepezila | Relatos limitados disponíveis6) |
Q
Os medicamentos são eficazes para a síndrome de Charles Bonnet?
A
Não existe terapia medicamentosa padronizada estabelecida, e as evidências são limitadas a relatos de caso. Foram relatados casos de melhora com antipsicóticos como olanzapina, risperidona, haloperidol, e anticonvulsivantes como carbamazepina, topiramato6). Ao considerar a terapia medicamentosa, a decisão deve ser individualizada em colaboração com a psiquiatria ou neurologia.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência”O mecanismo fundamental da CBS não é completamente compreendido. Atualmente, quatro teorias são propostas, e elas se sobrepõem parcialmente.
Principais teorias fisiopatológicas
Seção intitulada “Principais teorias fisiopatológicas”1. Teoria da desaferentação (Deafferentation theory) (a mais amplamente aceita)
Esta teoria postula que a perda de neurônios aferentes responsáveis pela transmissão visual causa hiperexcitabilidade anormal no córtex visual 6). Acredita-se que o aumento da liberação pré-sináptica de neurotransmissores, o aumento do número de receptores pós-sinápticos e a diminuição da liberação de neurotransmissores inibitórios estejam envolvidos. Os neurônios do corpo geniculado lateral (LGN) sofrem desaferentação após a perda da visão, levando à excitação neural espontânea 8). A desaferentação por privação sensorial nas áreas V1 e V2 desencadeia atividade neural espontânea 7).
2. Teoria da liberação perceptual (Perceptual release theory)
Esta teoria postula que as vias perceptuais são normalmente inibidas por centros corticais superiores, mas quando a percepção diminui, essa inibição é liberada, resultando em alucinações visuais 6)4). Sugere-se que a diminuição dos níveis de serotonina esteja envolvida no córtex visual.
3. Teoria da privação sensorial (Sensory deprivation theory)
Mesmo em indivíduos saudáveis, a privação visual pode causar hiperexcitabilidade do córtex visual. Normalmente, a entrada sensorial normal suprime essa hiperexcitabilidade, mas em pessoas com deficiência visual, a entrada sensorial é reduzida, levando a alucinações visuais1).
4. Teoria da liberação (Release theory)
Esta teoria afirma que déficits neurais na via visual geram sinais anormais, e a mistura desses sinais anormais com a atividade visual normal causa alucinações visuais1).
Semelhança com membro fantasma
Seção intitulada “Semelhança com membro fantasma”A CBS é frequentemente comparada a um “membro fantasma” na visão4)8). Assim como a dor do membro fantasma após amputação, a CBS é entendida como um fenômeno de liberação cortical, onde o córtex visual tenta “preencher” a área que perdeu a entrada sensorial com atividade autônoma8).
Envolvimento de Neurotransmissores
Seção intitulada “Envolvimento de Neurotransmissores”Suspeita-se do envolvimento de acetilcolina, dopamina e serotonina6). Acredita-se que esses sistemas de neurotransmissores estejam relacionados ao mecanismo de alívio dos sintomas por antipsicóticos e antiepilépticos.
Mecanismo da CBS Auditiva
Seção intitulada “Mecanismo da CBS Auditiva”Na CBS auditiva (ACBS), acredita-se que alterações de neuroplasticidade maladaptativa no córtex auditivo devido à privação auditiva gerem atividade espontânea e causem alucinações musicais2). A fMRI relatou ativação de áreas cerebrais relacionadas à percepção musical (córtex auditivo) durante a ocorrência de alucinações visuais2).
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)”Estimulação Eletromagnética
Seção intitulada “Estimulação Eletromagnética”Estudos preliminares foram realizados sobre estimulação eletromagnética, como a estimulação magnética transcraniana (TMS), e foi relatado alívio temporário dos sintomas 4). No entanto, atualmente não há aprovação formal.
Estrutura do Estudo SHaPED
Seção intitulada “Estrutura do Estudo SHaPED”Foi relatada uma estrutura na qual uma intervenção educacional no departamento de emergência (educação de pacientes em risco e incentivo ao relato de sintomas) melhora os resultados 6). O desenvolvimento de um programa de triagem sistemática para prevenir o atraso no diagnóstico da CBS é um desafio futuro.
Estudo da Atividade Cerebral com EEG de Alta Densidade
Seção intitulada “Estudo da Atividade Cerebral com EEG de Alta Densidade”Estudos de EEG de alta densidade estão sendo realizados para comparar a atividade cerebral de pacientes com CBS durante e fora das alucinações visuais (Piarulli et al. 2021)7). A compreensão dos circuitos neurais envolvidos na ocorrência de alucinações visuais está avançando.
Esclarecimento da Relação com Demência
Seção intitulada “Esclarecimento da Relação com Demência”Sabe-se que alguns pacientes com CBS desenvolvem posteriormente demência ou demência por corpos de Lewy. Se a CBS pode ser um marcador precoce de demência ou apenas um fator de confusão relacionado à idade ainda é um desafio a ser esclarecido. Também é apontada a possibilidade de maior taxa de mortalidade em pacientes com CBS em comparação com a população geral (hipótese do marcador de mortalidade), exigindo estudos de longo prazo sobre a história natural.
Pesquisa sobre CBS Auditiva
Seção intitulada “Pesquisa sobre CBS Auditiva”A ACBS (CBS Auditiva) tem apenas cerca de 38 relatos na literatura em inglês2), sendo um conceito de doença extremamente raro. O esclarecimento dos circuitos neurais direcionados ao córtex auditivo e o desenvolvimento de terapias-alvo são apontados como tópicos de pesquisa futura2).
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
- D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
- Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
- Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
- Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
- Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
- Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
- Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.