查爾斯·邦納症候群

一目瞭然的重點

1. 何謂查爾斯·邦奈症候群

查爾斯·邦奈症候群（Charles Bonnet Syndrome; CBS）是一種發生於部分或完全喪失視力者之複雜幻視疾病。其根本在於認知功能保持正常，且不伴隨精神疾病。ICD-11將其定義為「視覺釋放幻覺（Visual release hallucinations）」³⁾。

CBS的核心三要素為幻視（hallucinations）、眼疾（ocular pathology）及認知功能保持（intact cognition）。診斷標準（Ffytche 2005）包括以下四項條件¹⁾：

持續或反覆出現的複雜幻視
對幻視有病識感（認識到幻視並非真實）
無其他類型的幻覺
無原發性或繼發性妄想

此疾病始於1760年瑞士科學家Charles Bonnet首次報告其祖父的幻視。1930年代，神經學家George de Morsier將其命名為Charles Bonnet Syndrome⁴⁾。

流行病學

盛行率因報告而異，範圍很大。在視覺障礙者整體中，估計為0.4%至39%⁵⁾，也有報告指出為11%至15%，最高可達40%⁶⁾。在英國，估計超過10萬人經歷過CBS⁷⁾。在加拿大，有指出低視力或視力下降患者中，每5人約有1人（約20%）可能經歷CBS³⁾。

依病因別之盛行率，青光眼患者為2.8%至20.1%（與視覺障礙嚴重度成正比）¹⁾，而AMD（年齡相關性黃斑部退化）的發生率被認為最高¹⁾。

通報不足的問題

CBS被嚴重低估。21%的患者從未向任何人報告幻視，64%僅告知家人，僅15%向醫療人員報告（Vukicevic & Fitzmaurice）⁴⁾。2009年研究指出，僅9%的CBS患者曾就醫⁶⁾。醫師對CBS的認知率僅45%³⁾，2010年雪梨調查中，343位一般開業醫師中僅2人知道CBS⁴⁾。

將幻視誤解為「精神疾病徵兆」的污名化，阻礙了患者就醫與通報。

Q 夏爾·博內症候群發生率有多高？

視覺障礙整體盛行率估計範圍從0.4%至39%不等，尚無精確數值⁵⁾。加拿大估計約每五位低視力患者中就有一位³⁾。因害怕被誤認為精神疾病而導致的通報不足，實際盛行率可能高於報告值。

2. 主要症狀與臨床表現

自覺症狀

CBS的幻視可分為「簡單」和「複雜」兩種類型。

簡單的幻視

光點閃爍：表現為閃光或閃爍。

幾何圖案：格子、條紋、馬賽克狀的圖案。

顏色知覺異常：整體看起來呈綠色（綠色視・chloropsia）等⁸⁾。

複雜的幻視

人物・臉孔：陌生人的臉¹⁾、已故的家人⁴⁾、小孩⁷⁾。

動物：狗⁴⁾、羊、馬³⁾等。

場景：飛天車、曲棍球練習場面³⁾、走廊³⁾等。

幻視的其他特徵如下所述。

病識感保留：所有患者均認知到幻視並非真實。
持續時間：數秒至數小時。從偶發性（數秒至數分鐘）到持續性，形式多樣⁷⁾。
頻率模式：可分為 episodic（發作性）、periodic（週期性）、continuous（持續性）三型。
誘發因素：疲勞、壓力、光線變化、凝視白牆、感覺剝奪⁵⁾⁶⁾。多發生於睜眼時，感覺剝奪時增加⁶⁾。
自然消失：反覆眨眼或快速眼球運動可能使其消失⁵⁾。
聽覺型CBS（ACBS）：感音性聽損患者出現音樂幻聽的亞型。未佩戴助聽器時惡化²⁾。

在視網膜色素變性症中，也可能出現CBS，即人物臉孔或動物等複雜的幻視。

臨床所見

CBS沒有特定的神經學或眼科發現。以下為醫師應確認的客觀事項。

視力下降：視力低於20/50與CBS相關，但視力在20/40至20/50之間也可能發病⁸⁾。
視野缺損：包括雙側顳側象限盲¹⁾、單側視野缺損⁴⁾、弓狀暗點⁸⁾等多種模式。幻視常發生於視野缺損區域（但並非總是如此）⁸⁾。
認知功能檢查：以MMSE或MoCA排除失智症。CBS患者的認知功能保持正常（例如MMSE 28分¹⁾、MoCA 30分⁵⁾）。
大多數CBS的幻視位於中心且為彩色（Khan et al.）⁸⁾。

Q 出現幻視時，有沒有辦法自己讓它消失？

有報告指出，反覆眨眼或快速眼球運動可使幻視消失⁵⁾。此外，切換到明亮照明或增加視覺刺激（如看電視）也被認為有效。閉眼也是選項之一。

3. 原因與風險因素

CBS最公認的風險因素是視力惡化和高齡。通常發生在突然視力下降之後，先天性失明或長期失明者則較少見。

主要的原因疾病與病態如下所示。

AMD（年齡相關性黃斑部病變）：CBS最常見的原因疾病。
青光眼：盛行率2.8%～20.1%（與視覺障礙嚴重程度成正比）¹⁾。
視網膜色素病變：幻視（CBS）被認為是已知的併發症。
白內障：曾有報告指出，重度雙側核硬化性白內障導致的法定盲為其原因⁶⁾。
糖尿病視網膜病變、視神經炎、高度近視：這些都被列為相關眼疾。
血管性病變：CRAO、RVO、顳動脈炎、枕葉梗塞。約20%的腦中風患者會出現視覺或知覺障礙⁴⁾。
創傷性腦損傷（TBI/mTBI）：mTBI後高達69%的患者會出現視覺障礙，可能引發幻視³⁾。有病例報告指出，mTBI後8個月出現幻視，並持續超過5年³⁾。
腦下垂體腺瘤：曾有因視交叉受壓導致CBS的報告¹⁾。
多發性硬化症：未經治療的MS可能因視力喪失而引發CBS⁶⁾。
眼科手術後：白內障手術、雷射虹膜切開術、抗VEGF注射、眼球摘除術後可能誘發。

其他風險因素包括社會孤立、皮質萎縮、認知功能障礙。心理社會因素（社會孤立、孤獨感）也與CBS相關⁶⁾。關於性別差異尚無共識，但有些研究指出女性較常見。

Q 沒有精神疾病也可能出現幻視嗎？

CBS不伴隨精神疾病。它在認知功能保持的情況下發生，患者能意識到幻視不是真實的（保持病識感）。然而，由於需要與精神疾病鑑別，初診時接受醫師評估非常重要。

4. 診斷與檢查方法

CBS尚無標準化的診斷標準。診斷是基於視力障礙的存在、複雜幻視的特徵以及排除其他疾病的臨床診斷。

ICD-11將CBS定義為「視覺釋放幻覺」，需符合以下條件³⁾：

部分或完全視力喪失者出現的複雜幻視
幻視僅限於視覺，且通常是暫時性的
排除思覺失調症及其他原發性精神病性障礙

應進行的檢查

眼科檢查

視力檢查、視野檢查（Humphrey 24-2）
OCT（評估視網膜神經纖維層厚度等）⁸⁾
裂隙燈檢查

神經學檢查及影像學檢查

頭部CT/MRI：排除腦中風、腫瘤（包括垂體腺瘤）⁴⁾⁸⁾
EEG：排除癲癇發作⁸⁾

認知功能評估

MMSE、MoCA：失智症篩檢⁵⁾¹⁾

血液及其他檢查

CBC、RPR、CRP、FTA-ABS、ESR、維生素B12、葉酸、甲基丙二酸、同型半胱氨酸⁸⁾
尿液毒物檢查⁵⁾
藥物審查：確認可能誘發幻覺的藥物（如地高辛、PDE5抑制劑等）⁸⁾
石原色覺檢查（若主症狀為色視症）⁸⁾

鑑別診斷

排除CBS以外的幻視原因是診斷的關鍵。

疾病・病態	鑑別要點
路易體失智症	伴隨認知功能下降及帕金森症狀。部分CBS後續可能轉變為失智症
有預兆的偏頭痛	典型預兆如閃爍暗點。常伴隨頭痛
癲癇發作	腦電圖顯示異常波。幻視短暫且典型
急性精神病性障礙	缺乏病識感。伴隨其他幻覺或妄想
藥物或物質使用障礙	確認用藥史及酒精戒斷史⁷⁾

5. 標準治療方法

CBS的根本治療方法尚未確立。管理的核心是同理心（empathy）與安撫（reassurance），以及患者教育⁶⁾。患者往往對「被認為是精神疾病」的擔憂比幻視內容本身更感到壓力，因此疾病說明是最重要的介入措施。

SHaPED試驗顯示，對高風險患者進行教育並促進症狀報告有助於改善預後⁶⁾。接受CBS教育的患者預後較佳，而資訊不足的患者預後較差³⁾。

非藥物治療

以下方法安全且值得嘗試。

反覆眨眼：有時可消除幻視⁵⁾
快速眼球運動：有效中斷幻視⁵⁾
閉眼：因睜眼時幻視較多，有時有效
明亮照明：減少感覺剝奪
減少社會孤立・促進社交：孤獨感與CBS相關⁴⁾
減輕壓力
增加視覺刺激（如看電視、閱讀等）
視覺復健（如輻輳訓練，特別推薦用於mTBI後CBS患者）³⁾
優化助聽器（ACBS：聽覺型CBS，因未佩戴助聽器時症狀會惡化）²⁾

若導致CBS的眼部疾病可矯正，治療後幻視可能自然緩解。曾有AMD患者接受光動力療法（PDT）後幻視消失、白內障手術後CBS消失的報告。也有案例在重新使用處方眼鏡後一個月幻視消失⁵⁾。

藥物治療（病例報告層級）

目前尚無具有強力證據的藥物治療。以下為病例報告或小型系列研究的報告，無強烈建議。需在多專科（眼科、精神科、神經科）合作下個別評估⁶⁾。

主要藥物報告如下。

藥物分類	藥物名稱與劑量	報告效果
抗精神病藥	奧氮平5毫克/日	兩週內幻視完全消失¹⁾
抗精神病藥	利培酮1mg→2mg睡前	頻率與強度顯著減少（ACBS）²⁾
抗精神病藥	氟哌啶醇2mg白天+4mg傍晚	對合併譫妄者最有效⁶⁾
抗精神病藥	喹硫平	部分報告顯示有效⁶⁾
抗癲癇藥物	卡巴馬西平+氯硝西泮	ACBS 6例成功（抗精神病藥無效）²⁾
抗癲癇藥物	托吡酯150mg×2	對合併外傷性腦損傷病例有效（與艾司西酞普蘭併用）⁷⁾
抗癲癇藥物	丙戊酸500mg×2	部分改善（合併譫妄病例）⁶⁾
SSRI	艾司西酞普蘭5毫克	合併創傷性腦損傷案例（與托吡酯併用）⁷⁾
其他	米氮平、文拉法辛、多奈哌齊	有限報告⁶⁾

Q 夏爾·博內症候群用藥有效嗎？

標準化藥物治療尚未確立，證據僅限於病例報告層級。已有報告指出使用奧氮平、利培酮、氟哌啶醇等抗精神病藥物，以及卡馬西平、托吡酯等抗癲癇藥物可改善症狀⁶⁾。若考慮藥物治療，應在精神科或神經科合作下個別判斷。

6. 病理生理學・詳細發病機制

CBS的根本機制尚未完全闡明。目前提出以下四種理論，彼此之間有部分重疊。

主要病理生理學理論

1. 傳入阻斷理論（Deafferentation theory）（最廣為接受）

負責視覺傳導的傳入神經元喪失，導致視覺皮質出現異常過度興奮（hyperexcitability）的理論⁶⁾。可能涉及神經傳導物質的突觸前釋放增加、突觸後受體數量增加、抑制性神經傳導物質釋放減少。外側膝狀體（LGN）的神經元在視力喪失後接受去傳入支配，產生自發性神經興奮⁸⁾。V1・V2區域的感覺剝奪導致的去傳入支配引發自發性神經活動⁷⁾。

2. 知覺釋放理論（Perceptual release theory）

知覺路徑通常受到高階皮質中樞的抑制，但在知覺下降時，此路徑的抑制被解除而產生幻視的理論⁶⁾⁴⁾。血清素濃度下降被認為與視覺皮質有關。

3. 感覺剝奪理論（Sensory deprivation theory）

即使在健康個體中，視覺剝奪也可能導致視覺皮質過度興奮。正常情況下，正常感覺輸入會抑制這種過度興奮，但在視覺障礙患者中，感覺輸入減少，因此會產生幻視¹⁾。

4. 釋放理論（Release theory）

視覺通路的神經缺損會產生異常信號，而這些異常信號與正常視覺活動的混合會引發幻視¹⁾。

與幻肢的相似性

CBS有時被比喻為視覺上的「幻肢」⁴⁾⁸⁾。與截肢後的幻肢痛類似，它被理解為一種皮質釋放現象，即視覺皮質試圖透過自主活動來「填補」失去感覺輸入的區域⁸⁾。

神經傳導物質的參與

乙醯膽鹼、多巴胺和血清素被懷疑與此有關⁶⁾。這些神經傳導物質系統被認為與抗精神病藥物或抗癲癇藥物減輕症狀的機制相關。

聽覺型CBS的機制

在聽覺型CBS（ACBS）中，聽覺剝奪導致聽覺皮質產生適應不良的神經可塑性變化，引發自發性活動，進而出現音樂幻聽²⁾。fMRI研究報告指出，幻視發生時，與音樂知覺相關的腦區（聽覺皮質）會被活化²⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

電磁刺激治療

關於經顱磁刺激（TMS）等電磁刺激治療的初步研究正在進行，已有報告指出可暫時減輕症狀⁴⁾。但目前尚未獲得正式核准。

SHaPED試驗架構

急診部門的教育介入（對高風險患者進行教育並促進症狀報告）已被報告可改善預後⁶⁾。為防止CBS診斷延遲，開發系統性篩檢計畫是未來的課題。

高密度EEG腦活動研究

針對CBS患者，比較幻視發生時與非幻視時的腦活動的高密度EEG研究正在進行（Piarulli et al. 2021）⁷⁾。幻視發生時所涉及的神經迴路正在逐步闡明。

與失智症的關聯探討

已知部分CBS患者後來會發展為失智症或路易體失智症。CBS是否可作為失智症的早期標記，或僅是年齡相關的干擾因素，仍有待釐清。也有觀點指出CBS患者的死亡率可能高於一般人口（死亡率標記假說），因此需要長期自然病程的研究。

聽覺型CBS的研究

ACBS（聽覺型CBS）在英文文獻中僅有約38例報告²⁾，是一種極為罕見的疾病概念。針對聽覺皮質的神經迴路研究及標靶療法的開發，被列為未來的研究課題²⁾。

8. 參考文獻

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