กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์

ประเด็นสำคัญในพริบตา

กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ (CBS) คือภาพหลอนทางสายตาที่ซับซ้อนซึ่งเกิดขึ้นในผู้ที่มีความบกพร่องทางการมองเห็น
ไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางจิต ผู้ป่วยตระหนักว่าภาพหลอนไม่เป็นจริง (คงไว้ซึ่งการรู้โรค)
ความชุกอยู่ระหว่าง 0.4% ถึง 39% ในผู้พิการทางสายตา และการรายงานต่ำกว่าความเป็นจริงเป็นปัญหา
โรคตาต่างๆ เช่น AMD ต้อหิน จอประสาทตาเสื่อม และต้อกระจก อาจเป็นสาเหตุ
ยังไม่มีการรักษามาตรฐานที่ชัดเจน การจัดการเน้นที่ความเห็นอกเห็นใจ การให้ความรู้แก่ผู้ป่วย และการสร้างความมั่นใจ
แนะนำให้ใช้การรักษาแบบไม่ใช้ยา เช่น การกระพริบตาซ้ำๆ และแสงสว่างจ้า
การรักษาด้วยยายังอยู่ในระดับรายงานผู้ป่วย และปัจจุบันยังไม่มียาที่มีหลักฐานชัดเจน

1. กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์คืออะไร

กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ (Charles Bonnet Syndrome; CBS) เป็นภาวะที่มีลักษณะเฉพาะคือภาพหลอนทางสายตาที่ซับซ้อนในผู้ที่สูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือทั้งหมด การทำงานของสมองยังคงปกติและไม่มีโรคทางจิตเวชร่วม ซึ่งเป็นแก่นของโรคนี้ ใน ICD-11 ถูกนิยามว่า “ภาพหลอนทางสายตาจากการปลดปล่อย (Visual release hallucinations)” ³⁾.

องค์ประกอบหลักสามประการของ CBS คือ: ภาพหลอนทางสายตา (hallucinations), พยาธิสภาพทางตา (ocular pathology), และการคงไว้ซึ่งการรู้คิด (intact cognition) เกณฑ์การวินิจฉัย (Ffytche 2005) ประกอบด้วยเงื่อนไขสี่ข้อต่อไปนี้ ¹⁾:

ภาพหลอนทางสายตาที่ซับซ้อนแบบต่อเนื่องหรือเกิดขึ้นซ้ำ
การรับรู้ถึงภาพหลอนทางตา (ตระหนักว่าภาพหลอนนั้นไม่จริง)
ไม่มีภาพหลอนชนิดอื่น
ไม่มีอาการหลงผิดปฐมภูมิหรือทุติยภูมิ

โรคนี้เริ่มต้นเมื่อนักวิทยาศาสตร์ชาวสวิส Charles Bonnet รายงานภาพหลอนทางสายตาของปู่ของเขาเป็นครั้งแรกในปี ค.ศ. 1760 ในช่วงทศวรรษที่ 1930 นักประสาทวิทยา George de Morsier ตั้งชื่อว่า Charles Bonnet Syndrome ⁴⁾.

ระบาดวิทยา

ความชุกของโรคมีความแตกต่างกันอย่างมากตามรายงานต่างๆ การประมาณการในผู้พิการทางสายตาโดยรวมอยู่ระหว่าง 0.4% ถึง 39%⁵⁾ และบางรายงานระบุว่าอยู่ที่ 11–15% ถึง 40%⁶⁾ ในสหราชอาณาจักร คาดว่ามีผู้ประสบกับ CBS มากกว่า 100,000 คน⁷⁾ ในแคนาดา มีการชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีสายตาเลือนรางหรือสูญเสียการมองเห็น 1 ใน 5 คน (ประมาณ 20%) อาจประสบกับ CBS³⁾.

ความชุกตามสาเหตุของโรคอยู่ระหว่าง 2.8% ถึง 20.1% ในผู้ป่วยต้อหิน (เป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของความบกพร่องทางการมองเห็น) ¹⁾ และการเกิดในโรคจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ (AMD) ถือว่าพบบ่อยที่สุด ¹⁾.

ปัญหาการรายงานต่ำกว่าความเป็นจริง

กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ มีรายงานน้อยมาก ผู้ป่วย 21% ไม่รายงานภาพหลอนให้ใครทราบ 64% รายงานเฉพาะครอบครัว และมีเพียง 15% ที่รายงานให้บุคลากรทางการแพทย์ทราบ (Vukicevic & Fitzmaurice)⁴⁾ การศึกษาในปี 2009 พบว่าผู้ป่วย CBS เพียง 9% เท่านั้นที่ไปพบแพทย์⁶⁾ อัตราการรู้จัก CBS ของแพทย์อยู่ที่เพียง 45%³⁾ และในการสำรวจที่ซิดนีย์ในปี 2010 มีแพทย์ทั่วไปเพียง 2 คนจาก 343 คนที่รู้จัก CBS⁴⁾.

การตีตราที่เข้าใจผิดว่าภาพหลอนเป็น “สัญญาณของโรคทางจิต” ขัดขวางผู้ป่วยจากการไปพบแพทย์หรือรายงานอาการ

Q กลุ่มอาการชาร์ลส์ บอนเนต์เกิดขึ้นกับคนจำนวนเท่าใด?

การประมาณความชุกในผู้พิการทางสายตาโดยรวมมีความกว้างมาก ตั้งแต่ 0.4% ถึง 39% และยังไม่มีตัวเลขที่แน่นอน⁵⁾ ในแคนาดา คาดว่าผู้ป่วยสายตาเลือนราง 1 ใน 5 คนเป็นโรคนี้³⁾ เนื่องจากความกลัวว่าจะถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคทางจิต จึงมีการรายงานน้อยเกินไปเป็นจำนวนมาก ทำให้ความชุกที่แท้จริงอาจสูงกว่าค่าที่รายงานไว้

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ภาพหลอนทางตาใน CBS แบ่งออกเป็นสองประเภท: “แบบง่าย” และ “แบบซับซ้อน”

ภาพหลอนทางตาแบบง่าย

แสงกระพริบ: ปรากฏเป็นแสงวาบหรือกระพริบ

ลวดลายเรขาคณิต: รูปแบบตาราง ลายเส้น หรือโมเสก

ความผิดปกติของการรับรู้สี: มองเห็นทุกอย่างเป็นสีเขียว (การเห็นสีเขียว/chloropsia) ⁸⁾.

ภาพหลอนที่ซับซ้อน

บุคคล/ใบหน้า: ใบหน้าของคนแปลกหน้า ¹⁾ สมาชิกในครอบครัวที่เสียชีวิต ⁴⁾ เด็ก ⁷⁾.

สัตว์: สุนัข ⁴⁾ แกะ ม้า ³⁾ ฯลฯ

ฉาก: รถบินบนท้องฟ้า ฉากฝึกฮอกกี้ ³⁾ ทางเดิน ³⁾ ฯลฯ

ลักษณะอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับธรรมชาติของภาพหลอนแสดงไว้ด้านล่าง

การคงไว้ซึ่งการรับรู้โรค: ผู้ป่วยทุกรายตระหนักว่าภาพหลอนนั้นไม่จริง
ระยะเวลา: ไม่กี่วินาทีถึงหลายชั่วโมง หลากหลายตั้งแต่แบบเป็นครั้งคราว (ไม่กี่วินาทีถึงไม่กี่นาที) ไปจนถึงแบบต่อเนื่อง⁷⁾
รูปแบบความถี่: มีสามแบบ: แบบเป็นครั้งคราว (episodic), แบบเป็นรอบ (periodic), และแบบต่อเนื่อง (continuous)
ปัจจัยกระตุ้น: ความเหนื่อยล้า ความเครียด การเปลี่ยนแปลงระดับแสง การจ้องผนังสีขาว การขาดสิ่งเร้าทางประสาทสัมผัส⁵⁾⁶⁾ มักเกิดขณะลืมตาและเพิ่มขึ้นเมื่อขาดสิ่งเร้าทางประสาทสัมผัส⁶⁾
การหายไปเอง: อาจหายไปเมื่อกระพริบตาซ้ำๆ หรือเคลื่อนไหวตาอย่างรวดเร็ว⁵⁾
CBS ชนิดการได้ยิน (ACBS): ชนิดย่อยที่เกิดภาพหลอนทางดนตรีในผู้ป่วยสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับเสียง อาการแย่ลงเมื่อไม่ได้ใช้เครื่องช่วยฟัง²⁾

ในโรคจอประสาทตาเสื่อมชนิดเม็ดสี (retinitis pigmentosa) อาจเกิดภาพหลอนที่ซับซ้อน เช่น ใบหน้าคนหรือสัตว์ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ CBS

ผลการตรวจทางคลินิก

ไม่มีผลการตรวจทางระบบประสาทหรือจักษุวิทยาที่จำเพาะต่อ CBS ต่อไปนี้คือสิ่งที่แพทย์ควรตรวจสอบตามวัตถุประสงค์

การมองเห็นลดลง: การมองเห็นต่ำกว่า 20/50 สัมพันธ์กับ CBS แต่อาจเกิดขึ้นได้ที่ระดับ 20/40 ถึง 20/50 เช่นกัน ⁸⁾
ข้อบกพร่องของลานสายตา: รูปแบบต่างๆ เช่น quadrantanopsia ข้างขมับทั้งสองข้าง ¹⁾, hemianopsia ข้างเดียว ⁴⁾ และ scotoma รูปโค้ง ⁸⁾ ภาพหลอนมักเกิดขึ้นในบริเวณที่ลานสายตาบกพร่อง (แต่ไม่เสมอไป) ⁸⁾
การทดสอบการทำงานของสมอง: ตรวจหาโรคสมองเสื่อมด้วย MMSE และ MoCA การทำงานของสมองในผู้ป่วย CBS ยังคงปกติ (เช่น MMSE 28 คะแนน ¹⁾, MoCA 30 คะแนน ⁵⁾)
ภาพหลอนทางการมองเห็นส่วนใหญ่ใน CBS อยู่ตรงกลางและมีสี (Khan et al.) ⁸⁾.

Q มีวิธีทำให้ภาพหลอนหายไปเองเมื่อเกิดขึ้นหรือไม่?

มีการรายงานว่าการกระพริบตาซ้ำๆ หรือการเคลื่อนไหวตาอย่างรวดเร็วสามารถทำให้ภาพหลอนหายไปได้ ⁵⁾ การเปลี่ยนไปใช้แสงสว่างจ้าหรือเพิ่มการกระตุ้นทางสายตา (เช่น ดูโทรทัศน์) ก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน การหลับตาก็เป็นอีกทางเลือกหนึ่ง

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดของ CBS คือ การมองเห็นที่แย่ลง และ อายุที่มากขึ้น มักเกิดขึ้นพร้อมกับการมองเห็นที่ลดลงอย่างกะทันหัน และไม่พบในผู้ที่ตาบอดแต่กำเนิดหรือตาบอดเป็นเวลานาน

สาเหตุและภาวะโรคหลักแสดงไว้ด้านล่าง

AMD (จอประสาทตาเสื่อมตามอายุ): สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ CBS.
โรคต้อหิน: ความชุก 2.8% ถึง 20.1% (เป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของความบกพร่องทางการมองเห็น) ¹⁾.
จอประสาทตาเสื่อม (Retinitis pigmentosa): ภาพหลอนทางสายตา (CBS) เป็นที่รู้จักว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ทราบกันดี
ต้อกระจก: มีรายงานว่าภาวะตาบอดตามกฎหมายจากต้อกระจกชนิดนิวเคลียร์ทั้งสองข้างรุนแรงเป็นสาเหตุ ⁶⁾.
เบาหวานขึ้นจอประสาทตา โรคประสาทตาอักเสบ สายตาสั้นมาก: ทั้งหมดนี้เป็นโรคตาที่เกี่ยวข้องที่ถูกกล่าวถึง
รอยโรคหลอดเลือด: CRAO, RVO, หลอดเลือดแดงขมับอักเสบ, กล้ามเนื้อสมองกลีบท้ายทอยตาย ประมาณ 20% ของโรคหลอดเลือดสมองทำให้เกิดความผิดปกติทางการมองเห็นและการรับรู้⁴⁾.
การบาดเจ็บที่สมอง (TBI/mTBI): ผู้ป่วยสูงถึง 69% มีความผิดปกติทางการมองเห็นหลัง mTBI ซึ่งอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดภาพหลอน ³⁾ มีรายงานผู้ป่วยที่เกิดภาพหลอน 8 เดือนหลัง mTBI และคงอยู่นานกว่า 5 ปี ³⁾.
เนื้องอกต่อมใต้สมอง: มีรายงาน CBS จากการกดทับออปติกไคแอสมา ¹⁾.
โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง: มีกรณีที่เกิดหลังสูญเสียการมองเห็นจาก MS ที่ไม่ได้รับการรักษา ⁶⁾.
หลังหัตถการทางตา: อาจถูกกระตุ้นหลังการผ่าตัดต้อกระจก การตัดม่านตาด้วยเลเซอร์ การฉีดยา anti-VEGF หรือการเอาลูกตาออก

ปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ได้แก่ การแยกตัวทางสังคม ภาวะสมองฝ่อ และความบกพร่องทางสติปัญญา ปัจจัยทางจิตสังคม (การแยกตัวทางสังคมและความเหงา) ก็สัมพันธ์กับ CBS เช่นกัน ⁶⁾ ยังไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับความแตกต่างทางเพศ แต่บางงานวิจัยพบว่าเกิดในผู้หญิงมากกว่า

Q ภาพหลอนทางสายตาสามารถเกิดขึ้นได้แม้ไม่มีโรคทางจิตเวชหรือไม่?

CBS ไม่ได้เกิดร่วมกับโรคทางจิตเวช เกิดขึ้นเมื่อการทำงานของสมองยังคงปกติ และผู้ป่วยตระหนักว่าภาพหลอนทางสายตาไม่เป็นจริง (ยังคงมีความรู้สึกตัวต่อโรค) อย่างไรก็ตาม เนื่องจากจำเป็นต้องแยกจากโรคทางจิตเวช การได้รับการประเมินจากแพทย์ในการตรวจครั้งแรกจึงเป็นสิ่งสำคัญ

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ยังไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยมาตรฐานสำหรับ CBS การวินิจฉัยเป็นการวินิจฉัยทางคลินิกโดยอาศัยการมีความบกพร่องทางการมองเห็น ลักษณะของภาพหลอนทางสายตาที่ซับซ้อน และการแยกโรคอื่นออก

ICD-11 นิยาม CBS ว่าเป็น “ภาพหลอนทางสายตาจากการปลดปล่อย” และกำหนดเงื่อนไขดังต่อไปนี้ ³⁾:

ภาพหลอนทางสายตาที่ซับซ้อนในผู้ที่สูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือทั้งหมด
ภาพหลอนทางสายตาเป็นเพียงการเห็นเท่านั้น และมักเกิดขึ้นชั่วคราว
แยกโรคจิตเภทและโรคจิตปฐมภูมิอื่นๆ ออก

การตรวจที่ควรทำ

การตรวจตา

การตรวจวัดสายตา การตรวจลานสายตา (Humphrey 24-2)
OCT (การประเมินความหนาของ RNFL เป็นต้น) ⁸⁾
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด

การตรวจทางระบบประสาทและการตรวจภาพ

CT/MRI ศีรษะ: เพื่อแยกโรคหลอดเลือดสมอง เนื้องอก (รวมถึงเนื้องอกต่อมใต้สมอง) ⁴⁾⁸⁾
EEG: เพื่อแยกอาการชักจากโรคลมชัก ⁸⁾

การประเมินการทำงานของสมองด้านการรู้คิด

MMSE, MoCA: การคัดกรองภาวะสมองเสื่อม ⁵⁾¹⁾

การตรวจเลือดและการตรวจอื่นๆ

CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, วิตามินบี12, โฟเลต, กรดเมทิลมาโลนิก, โฮโมซิสเทอีน ⁸⁾
การตรวจสารพิษในปัสสาวะ ⁵⁾
การทบทวนยา: ตรวจสอบยาที่อาจทำให้เกิดภาพหลอน (ดิจอกซิน, สารยับยั้ง PDE5 เป็นต้น) ⁸⁾
การทดสอบการมองเห็นสีอิชิฮาระ (หากอาการหลักคือ chromatopsia) ⁸⁾

การวินิจฉัยแยกโรค

การแยกสาเหตุอื่นของภาพหลอนทางตาที่ไม่ใช่ CBS เป็นหัวใจสำคัญของการวินิจฉัย

โรค/ภาวะ	จุดที่ใช้แยกโรค
ภาวะสมองเสื่อมจากลิววี่บอดี	ร่วมกับความรู้ความเข้าใจลดลงและอาการพาร์กินสัน บางกรณีของ CBS อาจพัฒนาเป็นภาวะสมองเสื่อมในภายหลัง
ไมเกรนที่มีออร่า	ออร่าทั่วไป เช่น จุดแสงวาบ มักมีอาการปวดศีรษะร่วม
อาการชักจากลมบ้าหมู	คลื่นไฟฟ้าสมองผิดปกติ ภาพหลอนสั้นและเป็นแบบแผน
โรคจิตเฉียบพลัน	ขาดการรู้จักโรค ร่วมกับภาพหลอนและอาการหลงผิดอื่น
ความผิดปกติจากการใช้ยาหรือสารเสพติด	ตรวจสอบประวัติการใช้ยาและประวัติการถอนแอลกอฮอล์ ⁷⁾

มีรายงานว่าผู้ป่วย CBS บางรายต่อมาพัฒนาเป็นภาวะสมองเสื่อมชนิดลิววี่บอดี้ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าภาวะสมองเสื่อมชนิดลิววี่บอดี้ระยะเริ่มต้นอาจถูกวินิจฉัยผิดเป็น CBS ในผู้สูงอายุที่มี CBS แนะนำให้ติดตามการทำงานของสมองอย่างต่อเนื่องเมื่อเวลาผ่านไป

5. การรักษามาตรฐาน

ยังไม่มีการรักษาที่เป็นสาเหตุของ CBS การจัดการเน้นที่ ความเห็นอกเห็นใจและการให้ความมั่นใจ และ การให้ความรู้แก่ผู้ป่วย ⁶⁾ ผู้ป่วยมักเครียดมากกว่าจากความกังวลว่าจะถูกมองว่าเป็นโรคทางจิตมากกว่าเนื้อหาของภาพหลอน ดังนั้นการอธิบายโรคจึงเป็นการแทรกแซงที่สำคัญที่สุด

การศึกษา SHaPED แสดงให้เห็นว่าการให้ความรู้แก่ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงและการส่งเสริมให้รายงานอาการช่วยให้ผลลัพธ์ดีขึ้น ⁶⁾ ผู้ป่วยที่ได้รับการศึกษาเกี่ยวกับ CBS มีผลลัพธ์ที่ดีกว่า ในขณะที่ผู้ป่วยที่ขาดข้อมูลมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ³⁾.

การรักษาโดยไม่ใช้ยา

วิธีการต่อไปนี้ปลอดภัยและควรลองทำ

การกระพริบตาซ้ำๆ: อาจทำให้ภาพหลอนหายไป ⁵⁾
การเคลื่อนไหวตาอย่างรวดเร็ว: มีประสิทธิภาพในการหยุดภาพหลอน ⁵⁾
การหลับตา: อาจมีประสิทธิภาพเนื่องจากภาพหลอนมักเกิดขึ้นเมื่อลืมตา
แสงสว่างจ้า: ลดการขาดการรับรู้ทางประสาทสัมผัส
ลดการแยกตัวทางสังคมและส่งเสริมการเข้าสังคม: เนื่องจากความเหงามีความสัมพันธ์กับ CBS ⁴⁾
ลดความเครียด
เพิ่มการกระตุ้นทางสายตา (เช่น ทีวี การอ่านหนังสือ)
การฟื้นฟูสมรรถภาพทางสายตา (เช่น การฝึกการมองเห็นแบบรวมจุด แนะนำเป็นพิเศษสำหรับกรณี CBS หลังการบาดเจ็บที่สมองเล็กน้อย) ³⁾
การปรับเครื่องช่วยฟังให้เหมาะสม (ใน ACBS: CBS ชนิดการได้ยิน เนื่องจากอาการแย่ลงเมื่อไม่ใส่เครื่องช่วยฟัง) ²⁾

หากโรคตาที่เป็นสาเหตุสามารถแก้ไขได้ การรักษาอาจทำให้ภาพหลอนทางสายตาทุเลาลงได้เอง มีรายงานการหายไปของภาพหลอนหลังการรักษาด้วยการส่องไฟ (PDT) ในผู้ป่วย AMD และการหายไปของ CBS หลังการผ่าตัดต้อกระจก นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีที่ภาพหลอนหายไปหนึ่งเดือนหลังจากเริ่มใช้แว่นสายตาอีกครั้ง ⁵⁾.

การรักษาด้วยยา (ระดับรายงานผู้ป่วย)

ไม่มีการรักษาด้วยยาที่มีหลักฐานชัดเจน ต่อไปนี้เป็นรายงานจากรายงานผู้ป่วยหรือชุดผู้ป่วยขนาดเล็ก ไม่มีคำแนะนำที่ชัดเจน ควรพิจารณาเป็นรายกรณีโดยความร่วมมือจากหลายสาขา (จักษุวิทยา จิตเวชศาสตร์ ประสาทวิทยา) ⁶⁾.

ยาหลักที่รายงานมีดังนี้

ประเภทของยา	ชื่อยาและขนาดยา	ผลที่รายงาน
ยารักษาโรคจิต	โอแลนซาพีน 5 มก./วัน	ภาพหลอนหายไปหมดภายใน 2 สัปดาห์¹⁾
ยารักษาโรคจิต	ริสเพอริโดน 1 มก. → 2 มก. ก่อนนอน	ความถี่และความรุนแรงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ACBS)²⁾
ยารักษาโรคจิต	Haloperidol 2 มก. กลางวัน + 4 มก. เย็น	มีประสิทธิภาพมากที่สุดในกรณีที่มีอาการเพ้อร่วม ⁶⁾
ยารักษาโรคจิต	Quetiapine	มีประสิทธิภาพในรายงานบางฉบับ ⁶⁾
ยาต้านโรคลมชัก	คาร์บามาซีปีน + โคลนาซีแพม	สำเร็จใน 6 รายของ ACBS (ยาต้านโรคจิตไม่ได้ผล) ²⁾
ยาต้านโรคลมชัก	โทพิราเมต 150 มก. × 2	ได้ผลในรายที่สมองบาดเจ็บจากอุบัติเหตุ (ใช้ร่วมกับเอสซิตาโลแพรม) ⁷⁾
ยากันชัก	กรดวาลโปรอิก 500 มก. × 2	อาการดีขึ้นบางส่วน (กรณีที่มีอาการเพ้อ) ⁶⁾
SSRI	เอสซิตาโลแพรม 5 มก.	กรณีที่มีการบาดเจ็บที่สมอง (ใช้ร่วมกับโทพิราเมต) ⁷⁾
อื่นๆ	เมอร์ทาซาพีน เวนลาฟาซีน โดเนพีซิล	มีรายงานจำกัด⁶⁾

Q ยามีประสิทธิผลต่อกลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์หรือไม่?

ยังไม่มีการกำหนดการรักษาด้วยยาที่เป็นมาตรฐาน และหลักฐานอยู่ในระดับรายงานผู้ป่วยเท่านั้น มีรายงานผู้ป่วยที่อาการดีขึ้นด้วยยารักษาโรคจิต เช่น โอลันซาพีน ริสเพอริโดน ฮาโลเพอริดอล และยาต้านชัก เช่น คาร์บามาซีพีน โทพิราเมต⁶⁾ เมื่อพิจารณาการรักษาด้วยยา ควรตัดสินใจเป็นรายบุคคลโดยร่วมมือกับจิตแพทย์หรืออายุรแพทย์ระบบประสาท

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ยังไม่เข้าใจกลไกพื้นฐานของ CBS อย่างสมบูรณ์ ปัจจุบันมีทฤษฎีหลักสี่ทฤษฎีที่ถูกเสนอขึ้น และทฤษฎีเหล่านี้มีความทับซ้อนกันบางส่วน

ทฤษฎีทางพยาธิสรีรวิทยาที่สำคัญ

1. ทฤษฎีการสูญเสียเส้นประสาทนำเข้า (Deafferentation theory) (เป็นที่ยอมรับอย่างกว้างขวางที่สุด)

ทฤษฎีนี้กล่าวว่าการสูญเสียเซลล์ประสาทนำเข้าที่ทำหน้าที่ส่งสัญญาณภาพทำให้เกิดการกระตุ้นมากผิดปกติในคอร์เทกซ์การเห็น ⁶⁾ เชื่อว่าการเพิ่มการปล่อยสารสื่อประสาทก่อนไซแนปส์ การเพิ่มจำนวนตัวรับหลังไซแนปส์ และการลดการปล่อยสารสื่อประสาทแบบยับยั้งมีส่วนเกี่ยวข้อง เซลล์ประสาทใน lateral geniculate nucleus (LGN) เกิดการสูญเสียเส้นประสาทนำเข้าหลังจากการสูญเสียการมองเห็น ทำให้เกิดการกระตุ้นประสาทโดยธรรมชาติ ⁸⁾ การสูญเสียเส้นประสาทนำเข้าจากการขาดสิ่งเร้าทางประสาทสัมผัสในบริเวณ V1 และ V2 กระตุ้นให้เกิดกิจกรรมประสาทโดยธรรมชาติ ⁷⁾

2. ทฤษฎีการปลดปล่อยการรับรู้ (Perceptual release theory)

ทฤษฎีนี้กล่าวว่าเส้นทางการรับรู้ปกติถูกยับยั้งโดยศูนย์คอร์เทกซ์ระดับสูง แต่เมื่อการรับรู้ลดลง การยับยั้งนี้จะถูกปลดปล่อย ทำให้เกิดภาพหลอน ⁶⁾⁴⁾ มีการเสนอว่าระดับเซโรโทนินที่ลดลงมีส่วนเกี่ยวข้องในคอร์เทกซ์การเห็น

3. ทฤษฎีการขาดการรับรู้ทางประสาทสัมผัส (Sensory deprivation theory)

แม้ในคนปกติ การขาดการรับรู้ทางสายตาสามารถทำให้เกิดการกระตุ้นมากเกินไปของคอร์เทกซ์การเห็น โดยปกติแล้ว การรับรู้ทางประสาทสัมผัสปกติจะยับยั้งการกระตุ้นมากเกินไปนี้ แต่ในผู้พิการทางสายตา การรับรู้ทางประสาทสัมผัสลดลง ทำให้เกิดภาพหลอน¹⁾.

4. ทฤษฎีการปลดปล่อย (Release theory)

ทฤษฎีนี้กล่าวว่าความบกพร่องของเส้นประสาทในวิถีการเห็นทำให้เกิดสัญญาณผิดปกติ และการปะปนของสัญญาณผิดปกตินี้กับกิจกรรมการเห็นปกติทำให้เกิดภาพหลอน¹⁾.

ความคล้ายคลึงกับแขนขาหลอก

CBS มักถูกเปรียบเทียบกับ “แขนขาหลอก” ในการเห็น⁴⁾⁸⁾ เช่นเดียวกับอาการปวดแขนขาหลอกหลังการตัดแขนขา CBS ถูกเข้าใจว่าเป็นปรากฏการณ์การปลดปล่อยของคอร์เทกซ์ ซึ่งคอร์เทกซ์การเห็นพยายาม “เติมเต็ม” บริเวณที่สูญเสียการรับรู้ทางประสาทสัมผัสด้วยกิจกรรมอิสระ⁸⁾.

การมีส่วนร่วมของสารสื่อประสาท

สงสัยว่ามีการเกี่ยวข้องของอะเซทิลโคลีน โดปามีน และเซโรโทนิน⁶⁾ ระบบสารสื่อประสาทเหล่านี้เชื่อมโยงกับกลไกการบรรเทาอาการโดยยารักษาโรคจิตและยาต้านโรคลมชัก

กลไกของ CBS ชนิดการได้ยิน

ใน CBS ชนิดการได้ยิน (ACBS) เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงความยืดหยุ่นของระบบประสาทที่ไม่เหมาะสมในคอร์เทกซ์การได้ยินเนื่องจากการขาดสิ่งเร้าทางการได้ยินทำให้เกิดกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองและนำไปสู่ภาพหลอนทางดนตรี²⁾ fMRI รายงานการกระตุ้นบริเวณสมองที่เกี่ยวข้องกับการรับรู้ดนตรี (คอร์เทกซ์การได้ยิน) ระหว่างที่เกิดภาพหลอนทางสายตา²⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

การกระตุ้นด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

มีการศึกษานำร่องเกี่ยวกับการกระตุ้นด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า เช่น การกระตุ้นแม่เหล็กผ่านกะโหลกศีรษะ (TMS) และมีรายงานการบรรเทาอาการชั่วคราว ⁴⁾ อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบันยังไม่ได้รับการอนุมัติอย่างเป็นทางการ

กรอบการทดลอง SHaPED

มีรายงานกรอบการวิจัยที่การแทรกแซงทางการศึกษาในแผนกฉุกเฉิน (การให้ความรู้แก่ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงและการส่งเสริมการรายงานอาการ) ช่วยปรับปรุงผลลัพธ์ ⁶⁾ การพัฒนาโปรแกรมคัดกรองอย่างเป็นระบบเพื่อป้องกันการวินิจฉัย CBS ที่ล่าช้าเป็นความท้าทายในอนาคต

การศึกษากิจกรรมสมองด้วย EEG ความหนาแน่นสูง

กำลังมีการศึกษา EEG ความหนาแน่นสูงเพื่อเปรียบเทียบกิจกรรมสมองของผู้ป่วย CBS ในระหว่างและนอกช่วงภาพหลอนทางตา (Piarulli et al. 2021)⁷⁾ ความเข้าใจเกี่ยวกับวงจรประสาทที่เกี่ยวข้องกับการเกิดภาพหลอนทางตากำลังก้าวหน้า

การอธิบายความสัมพันธ์กับภาวะสมองเสื่อม

เป็นที่ทราบกันว่าผู้ป่วย CBS บางรายต่อมาพัฒนาเป็นภาวะสมองเสื่อมหรือสมองเสื่อมชนิดลิววี่บอดี้ การที่ CBS จะเป็นเครื่องหมายบ่งชี้ระยะแรกของภาวะสมองเสื่อมหรือเป็นเพียงปัจจัยรบกวนจากอายุยังคงเป็นความท้าทายที่ต้องอธิบาย นอกจากนี้ยังมีการชี้ให้เห็นถึงความเป็นไปได้ที่อัตราการเสียชีวิตในผู้ป่วย CBS สูงกว่าประชากรทั่วไป (สมมติฐานเครื่องหมายบ่งชี้การเสียชีวิต) ซึ่งจำเป็นต้องมีการศึกษาระยะยาวเกี่ยวกับประวัติธรรมชาติของโรค

การศึกษา CBS ชนิดการได้ยิน

ACBS (CBS ชนิดการได้ยิน) มีรายงานเพียงประมาณ 38 รายในวรรณกรรมภาษาอังกฤษ²⁾ และเป็นแนวคิดโรคที่หายากมาก การอธิบายวงจรประสาทที่กำหนดเป้าหมายไปที่คอร์เทกซ์การได้ยินและการพัฒนาการรักษาแบบมุ่งเป้าถูกระบุว่าเป็นหัวข้อวิจัยในอนาคต²⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.