कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस और एंटोन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस दोनों पश्चकपाल लोबों के दृश्य प्रांतस्था के क्षति के कारण दृष्टि हानि है, जिसमें प्यूपिलरी रिफ्लेक्स और फंडस निष्कर्ष सामान्य होते हैं।
• एंटोन सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरो-नेत्र रोग है जिसमें कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के साथ दृष्टि का खंडन (एनोसोग्नोसिया) और कल्पना करना शामिल होता है।
• सबसे आम कारण द्विपक्षीय पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) का मस्तिष्क रोधगलन है, जो अक्सर स्ट्रोक के बाद होता है।
• यह एक अत्यंत दुर्लभ रोग है, जिसके 1965 से 2016 के बीच दुनिया भर में केवल 28 मामले रिपोर्ट हुए हैं।²⁾
• स्ट्रोक के कारण होने पर, लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर अंतःशिरा tPA देना उपयुक्त है।¹⁾
• उपचार पश्चकपाल लोब क्षति के कारण (स्ट्रोक, MELAS, संक्रमण आदि) पर निर्भर करता है, और मूल रोग का प्रबंधन मुख्य है।
• द्विपक्षीय पश्चकपाल प्रांतस्था रोधगलन में पूर्ण रिकवरी की संभावना कम है; युवा आयु और कोई अंतर्निहित बीमारी न होना अच्छे पूर्वानुमान के कारक हैं।

1. कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस और एंटोन सिंड्रोम क्या हैं

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस द्विपक्षीय पश्चकपाल दृश्य प्रांतस्था (प्राथमिक दृश्य क्षेत्र) की क्षति के कारण दृष्टि और दृश्य क्षेत्र का नुकसान है। आंखों में कोई असामान्यता नहीं होती, और प्यूपिलरी रिफ्लेक्स और फंडस निष्कर्ष सामान्य होते हैं, जो इसकी विशेषता है।

एंटोन सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस वाले रोगी अपनी दृष्टि हानि से अनजान होते हैं और अस्तित्वहीन दृश्य अनुभवों का वर्णन करते हैं, जिसे दृश्य एनोसोग्नोसिया कहा जाता है। रोगी अंधे होने के बावजूद, वे जो देख रहे हैं उसका विस्तार से वर्णन करने का प्रयास करते हैं, जिसे कन्फैब्यूलेशन कहा जाता है।

इस रोग का नाम ऑस्ट्रियाई न्यूरोलॉजिस्ट गेब्रियल एंटोन के नाम पर रखा गया है। एंटोन ने द्विपक्षीय टेम्पोरल लोब घावों के साथ एक 69 वर्षीय रोगी की रिपोर्ट की, जिसमें अधिग्रहित एनोसोग्नोसिया और बहरापन था। साथ ही, ‘एनोसोग्नोसिया’ शब्द जोसेफ बाबिंस्की द्वारा गढ़ा गया था, इसलिए इसे ‘एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम’ भी कहा जाता है। दृश्य एनोसोग्नोसिया का पहला विवरण रोमन युग के दास हार्पास्टे से मिलता है। कहा जाता है कि हार्पास्टे ने अपने अंधेपन से इनकार किया और शिकायत की कि कमरा अंधेरा है।

एकतरफा ओसीसीपिटल-पैरिएटल लोब घावों में, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस नहीं होती बल्कि हेमिस्पेशियल नेग्लेक्ट हो सकता है।

चार्ल्स बोनट सिंड्रोम से अंतर पर ध्यान देना आवश्यक है। चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में दृष्टिबाधित रोगी मतिभ्रम का अनुभव करते हैं, लेकिन अपनी दृष्टि हानि के प्रति जागरूकता बनी रहती है, जो एंटोन सिंड्रोम से मौलिक रूप से भिन्न है।

महामारी विज्ञान के अनुसार, औसत आयु 55 वर्ष (6-96 वर्ष) है, और कोई लिंग अंतर नहीं पाया गया। सबसे अधिक मामले सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (CVA) के बाद होते हैं, और यह कई संवहनी जोखिम कारकों वाले बुजुर्गों में आम है। पोस्टीरियर सेरेब्रल आर्टरी (PCA) स्ट्रोक सभी स्ट्रोक का 5-10% होता है। ¹⁾ 1965-2016 के बीच एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम के केवल 28 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ रोग बनाता है। ²⁾

Q एंटोन सिंड्रोम और चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में क्या अंतर है?

A

एंटोन सिंड्रोम कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के रोगियों में होता है जो अपने अंधेपन से इनकार करते हैं और काल्पनिक कहानियाँ बनाते हैं, जिसमें अंतर्दृष्टि का अभाव होता है। दूसरी ओर, चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में दृष्टिबाधित रोगी मतिभ्रम का अनुभव करते हैं, लेकिन अपनी दृष्टि हानि के प्रति अंतर्दृष्टि बनाए रखते हैं। दोनों में दृष्टि दोष पृष्ठभूमि है, लेकिन वे एनोसोग्नोसिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति में मौलिक रूप से भिन्न हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि हानि से इनकार: रोगी अपनी दृष्टि हानि को नहीं पहचानता। वस्तुओं से टकराने पर भी, वह इसे अंधेरे कमरे जैसे बाहरी कारकों पर दोष देता है।
• काल्पनिक कहानियाँ (कन्फैब्यूलेशन): रोगी अस्तित्वहीन व्यक्तियों या स्थितियों का विस्तार से वर्णन करता है। हाथ मिलाने के लिए कहने पर वह गलत दिशा में हाथ बढ़ाता है।
• रंग दृष्टि का आंशिक संरक्षण: रंग दृष्टि कभी-कभी बनी रह सकती है। गतिशील वस्तुओं को पहचाना जा सकता है, लेकिन स्थिर वस्तुओं को पहचानना कठिन हो सकता है। यह V5 क्षेत्र द्वारा V1 को दरकिनार करने वाले उप-कॉर्टिकल तंतु मार्ग के कारण होता है। ¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

• दृश्य तीक्ष्णता: पूर्ण हानि (NLP: कोई प्रकाश बोध नहीं), लेकिन रोगी स्वयं इससे अनजान है।
• प्यूपिलरी रिफ्लेक्स: सामान्य। पश्चकपाल लोब का घाव पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी के पीछे स्थित होता है, इसलिए यह प्यूपिलरी मार्ग को प्रभावित नहीं करता। प्रकाश रिफ्लेक्स का अभिवाही मार्ग पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से पहले मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र की ओर जाता है।
• फंडस परीक्षण: सामान्य। नेत्रगोलक में कोई संरचनात्मक असामान्यता नहीं पाई जाती। ¹⁾
• धमकी ब्लिंक रिफ्लेक्स: नकारात्मक।
• नेत्र गति: मौखिक निर्देशों का सामान्य रूप से पालन करता है, लेकिन दृश्य अनुगमन असंभव है।
• कॉर्नियल रिफ्लेक्स: सामान्य (कॉर्टिकल इनपुट पर निर्भर नहीं)।
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण: होमोनिमस हेमियानोप्सिया। PCA स्ट्रोक में V1 क्षति के मामले में, 30% में कॉन्ग्रुअस होमोनिमस हेमियानोप्सिया होता है। ¹⁾
• रिडॉक घटना: स्थिर वस्तुओं को पहचानने में असमर्थता, लेकिन गतिशील वस्तुओं को पहचान सकता है। 1917 में रिडॉक द्वारा रिपोर्ट की गई यह घटना कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस की एक विशेषता के रूप में जानी जाती है।
• ब्लाइंडसाइट: दृश्य उत्तेजना के प्रति सचेत जागरूकता के बिना, उत्तेजना पर अचेतन प्रतिक्रिया। LGB-V1 मार्ग के अलावा अन्य दृश्य मार्गों (V2, V3, V4, V5/MT क्षेत्र, FST, LIP) की भागीदारी का सुझाव दिया गया है।

Q कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस में प्यूपिलरी रिफ्लेक्स सामान्य क्यों होता है?

A

प्रकाश के प्रति प्यूपिलरी रिफ्लेक्स का अभिवाही मार्ग लेटरल जीनिकुलेट बॉडी (LGB) से पहले मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र की ओर जाता है, और ओसीसीपिटल लोब (प्राथमिक विज़ुअल कॉर्टेक्स) से नहीं गुज़रता। इसलिए ओसीसीपिटल लोब की क्षति होने पर भी प्यूपिलरी रिफ्लेक्स बना रहता है। फंडस की सामान्य उपस्थिति के साथ, यह कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस का एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

3. कारण और जोखिम कारक

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस और एंटोन सिंड्रोम के प्रमुख कारण और संबंधित जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।

संवहनी कारण

द्विपक्षीय PCA स्ट्रोक: सबसे सामान्य कारण। द्विपक्षीय पोस्टीरियर सेरेब्रल आर्टरी के स्ट्रोक से ओसीसीपिटल लोब व्यापक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है।

आघात/ट्यूमर के बाद: सिर की चोट, ब्रेन ट्यूमर या सर्जरी के बाद हो सकता है।

हृदय शल्य चिकित्सा/सेरेब्रल एंजियोग्राफी: इसे आयट्रोजेनिक जोखिम कारक के रूप में जाना जाता है।

कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता और PRES: यह विषाक्त और प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (PRES) में भी हो सकता है। सिस्प्लैटिन जैसी कैंसर रोधी दवाएं भी इसका कारण बन सकती हैं।

गैर-संवहनी कारण

MELAS: माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथी। mt.3243A>G उत्परिवर्तन वाले रोगियों में इसके होने की सूचना मिली है। ²⁾

MS का बढ़ना, गर्भावस्था में उच्च रक्तचाप से संबंधित एन्सेफैलोपैथी, प्रसूति रक्तस्राव: ये विभिन्न प्रणालीगत स्थितियों के बाद होते हैं।

संक्रमण: वेस्ट नाइल वायरस (WNV) एन्सेफलाइटिस, HIV से संबंधित PML आदि। ³⁾

अन्य: एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वास्कुलाइटिस, सबरैक्नॉइड रक्तस्राव से जुड़ी इस्कीमिया, ट्रूसो सिंड्रोम में द्विपक्षीय ऑप्टिक रेडिएशन घाव आदि।

पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) की शारीरिक विशेषता यह है कि यह बेसिलर धमनी से शाखित होती है, और समीपस्थ भाग (P1-P2) गहरी संरचनाओं (पश्च थैलेमस और मिडब्रेन) को रक्त की आपूर्ति करता है, जबकि दूरस्थ भाग (P3-P4) ओसीसीपिटल लोब कॉर्टेक्स को पोषण देता है। P4 खंड की क्षति दृश्य क्षेत्र दोष का मुख्य कारण है। ¹⁾ ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स केंद्रीय संवहनी तंत्र से दूर होता है और इस्कीमिया के प्रति संवेदनशील संरचना रखता है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस और एंटोन सिंड्रोम का सबसे बड़ा कारण स्ट्रोक है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया और धूम्रपान जैसे सेरेब्रोवास्कुलर जोखिम कारकों का उचित नियंत्रण रोकथाम का आधार है। अचानक दृष्टि हानि, सिरदर्द या हेमिपेरेसिस जैसे न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखाई देने पर तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें।

Q क्या स्ट्रोक के अलावा भी एंटोन सिंड्रोम हो सकता है?

A

MELAS (माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी) ²⁾, MS (मल्टीपल स्केलेरोसिस), वेस्ट नाइल वायरस एन्सेफलाइटिस ³⁾, आघात, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता आदि जैसे विभिन्न गैर-संवहनी कारणों से भी यह हो सकता है। इन सभी में द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब की शिथिलता सामान्य रोगजनक आधार है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान ‘कन्फैबुलेशन का इतिहास + दृष्टि हानि का नैदानिक प्रमाण + सामान्य फंडस निष्कर्ष + ओसीसीपिटल लोब क्षति की इमेजिंग पुष्टि’ के चार बिंदुओं के संयोजन से किया जाता है।

इमेजिंग जांच

• हेड सीटी (NCCT): आपातकालीन मूल्यांकन के लिए उपयोगी। इस्केमिक इन्फार्क्ट (हाइपोडेंस क्षेत्र) की पुष्टि करता है। उदाहरण के रूप में दाएं टेम्पोरो-ओसीसीपिटल लोब के इस्केमिक इन्फार्क्ट के रूप में दिखाया गया है। ¹⁾
• हेड एमआरआई:
  • अति तीव्र चरण (6 घंटे के भीतर) में DWI उपयोगी है। T1, T2 और FLAIR पर पता न चलने वाले तीव्र रोधगलन को भी DWI द्वारा पकड़ा जा सकता है।
  • FLAIR इमेजिंग मस्तिष्क रोधगलन और मस्तिष्कमेरु द्रव के बीच अंतर करने में उत्कृष्ट है।
  • T2-FLAIR पर पश्चकपाल लोब कॉर्टेक्स और सबकॉर्टिकल श्वेत पदार्थ में उच्च संकेत क्षेत्र की पुष्टि करें। ²⁾³⁾
  • DWI निष्कर्षों की व्याख्या: DWI उच्च संकेत + ADC समसंकेत (कोई कमी नहीं) मिर्गी के दौरे से होने वाले परिवर्तनों का संकेत देता है, और इस्केमिक स्ट्रोक (ADC में कमी के साथ) से अलग किया जाता है। ²⁾

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण

• VEP (दृश्य उत्पन्न विभव): पूर्ण कॉर्टिकल अंधत्व की पुष्टि में उपयोगी। उत्तेजना के प्रति प्रतिक्रिया की कमी को वस्तुनिष्ठ रूप से सिद्ध कर सकता है, और मनोरोगी से अंतर करने में भी प्रयोग किया जाता है।
• V-EEG (वीडियो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी): MELAS आदि में मिर्गी के दौरे का संदेह होने पर उपयोगी। पश्चकपाल लोब से उत्पन्न दौरों को पकड़ सकता है। ²⁾

विभेदक निदान

नीचे उन रोगों और उनके विभेदन बिंदुओं को दर्शाया गया है जिनसे अंतर करना आवश्यक है।

रोग	विभेदन बिंदु
चार्ल्स बोनट सिंड्रोम	दृश्य मतिभ्रम, अंतर्दृष्टि बनी रहती है (एनोसोग्नोसिया नहीं)
डिमेंशिया	संज्ञानात्मक एनोसोग्नोसिया, स्मृति हानि के कारण कन्फैबुलेशन
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम	थायमिन की कमी, तत्काल स्मृति बनी रहती है
मलिंगरिंग	VEP द्वारा सामान्य केंद्रीय दृश्य कार्य का प्रमाण
मनोवैज्ञानिक दृश्य विकार	नेत्रगोलक और प्रकाश प्रतिवर्त में कोई असामान्यता नहीं (कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के समान), मनोरोग मूल्यांकन आवश्यक
PRES (प्रतिवर्ती पश्चकपाल एन्सेफैलोपैथी)	MRI में पश्चकपाल श्वेत पदार्थ का प्रतिवर्ती शोफ, रक्तचाप प्रबंधन से सुधार

मनोवैज्ञानिक दृश्य विकार से विभेदन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। द्विपक्षीय पश्चकपाल लोब क्षति के कारण कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस में नेत्रगोलक में कोई असामान्यता नहीं होती और प्रकाश प्रतिवर्त बना रहता है, जिससे इसे मानसिक बीमारी या मलिंगरिंग समझने की गलती हो सकती है।

5. मानक उपचार विधियाँ

एंटोन सिंड्रोम का उपचार ओसीसीपिटल लोब क्षति के संदिग्ध कारण के अनुसार चुना जाता है। कारण उपचार मूलभूत है।

तीव्र चरण उपचार (स्ट्रोक से उत्पन्न)

• अंतःशिरा tPA (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) : लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर उपयुक्त। थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी से रोधगलित क्षेत्र के विस्तार को रोका जाता है। ¹⁾
• एंडोवैस्कुलर उपचार : अति तीव्र चरण में एंडोवैस्कुलर कैथेटर उपचार (थ्रोम्बस हटाने की चिकित्सा) पर विचार किया जाता है।
• लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे से अधिक समय बाद : आगे स्ट्रोक की रोकथाम और पुनर्वास पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। ¹⁾

स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम

एंटीप्लेटलेट दवाएं

एस्पिरिन : 75-150 मिलीग्राम/दिन (ग्रेड A)

क्लोपिडोग्रेल: 75 मिग्रा/दिन (ग्रेड A)

सिलोस्टाज़ोल: 200 मिग्रा/दिन (ग्रेड B)

टिक्लोपिडीन: 200 मिग्रा/दिन (ग्रेड B)

अन्य निवारक उपचार

एंटीकोआगुलंट्स: वारफारिन आदि। कार्डियोएम्बोलिक (जैसे आलिंद फिब्रिलेशन) कारणों के मामलों में संकेतित।

स्टैटिन थेरेपी: डिस्लिपिडेमिया का प्रबंधन और स्ट्रोक की पुनरावृत्ति की रोकथाम।

जोखिम कारक प्रबंधन: उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लाइसेमिया, डिस्लिपिडेमिया का सामान्यीकरण, धूम्रपान बंद करना।

कारण-विशिष्ट उपचार

• एमएस से उत्पन्न: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (IV मिथाइलप्रेडनिसोलोन) + प्लाज्मा एक्सचेंज। अंतर्दृष्टि की वापसी → दृष्टि की वापसी के क्रम में, 2 वर्षों में धीरे-धीरे सुधार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
• MELAS से उत्पन्न: एंटीपीलेप्टिक दवाओं का अनुकूलन (लोराज़ेपम, लेवेटिरासेटम खुराक समायोजन, लैकोसामाइड जोड़ना) + पूरक चिकित्सा (L-आर्जिनिन, लेवोकार्निटाइन, विटामिन C, B1, B2, B12)। ²⁾
• WNV एन्सेफलाइटिस से उत्पन्न: मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम/दिन × 7 दिनों का प्रयास किया गया लेकिन कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई, ऐसे मामले रिपोर्ट किए गए हैं; कोई स्थापित उपचार मौजूद नहीं है। ³⁾

पुनर्वास

तीव्र चरण के उपचार के बाद, दृश्य प्रतिपूरक प्रशिक्षण सहित पुनर्वास महत्वपूर्ण है। शेष दृश्य मार्गों (जैसे ब्लाइंडसाइट) का उपयोग और अन्य इंद्रियों (श्रवण, स्पर्श) का उपयोग करके प्रतिपूरक रणनीतियों का प्रशिक्षण किया जाता है।

यदि कारण प्रतिवर्ती है (PRES, हाइपोटेंशन, क्षणिक रक्त प्रवाह विकार), तो आंशिक सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन व्यापक रोधगलन में दृष्टि सुधार कठिन है। युवा आयु और कोई अंतर्निहित बीमारी न होना अच्छे पूर्वानुमान कारक माने जाते हैं।

उपचार में सावधानियां

एंटोन सिंड्रोम के उपचार के परिणाम अंतर्निहित बीमारी के अनुसार काफी भिन्न होते हैं। WNV एन्सेफलाइटिस से उत्पन्न मामलों में, अक्सर उपचार-प्रतिरोधी और अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल घाटे होते हैं। स्ट्रोक से उत्पन्न मामलों में भी, लक्षण शुरू होने से लेकर चिकित्सा तक देरी दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करती है, इसलिए शीघ्र चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

Q उपचार के लिए लक्षण शुरू होने के बाद कितना समय महत्वपूर्ण है?

A

मस्तिष्काघात के मामले में, लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर tPA (थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी) का उपयोग किया जा सकता है। ¹⁾ इस समय के बाद, पुनरावृत्ति रोकथाम और पुनर्वास उपचार का मुख्य आधार बन जाते हैं। जितना अधिक समय उपलब्ध होगा, तंत्रिका कोशिकाओं को बचाने की संभावना उतनी ही अधिक होगी, इसलिए लक्षण दिखने पर तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लेना महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस का तंत्र

दोनों तरफ व्यापक पश्चकपाल लोब (प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था V1) की क्षति द्विपक्षीय समनामिक हेमियानोप्सिया का कारण बनती है, जो अंततः कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस की ओर ले जाती है। पश्चकपाल प्रांतस्था केंद्रीय संवहनी तंत्र से दूर होती है और इस्कीमिया के प्रति संवेदनशील होती है। पश्च मस्तिष्क धमनी के दूरस्थ भाग (P3-P4) में रोधगलन पश्चकपाल लोब में रक्त प्रवाह को बाधित करता है। ¹⁾

दृष्टि के दोहरे मार्ग और बाईपास मार्ग

दृश्य सूचना प्रसंस्करण में उदर मार्ग (“क्या” मार्ग: V4 क्षेत्र - आकृति और रंग की पहचान) और पृष्ठीय मार्ग (“कहाँ” मार्ग: V5 क्षेत्र - स्थानिक स्थिति और गति की पहचान) शामिल हैं। कुछ उप-कॉर्टिकल तंतु V1 को बायपास कर सीधे V4 और V5 से जुड़ते हैं, जिससे V1 के व्यापक क्षति के बावजूद ये मार्ग कार्य कर सकते हैं, जिससे रंग दृष्टि और गति पहचान संभव हो सकती है। ¹⁾ यह रिडॉक घटना (चलती वस्तुओं को देखना) का तंत्रिका-वैज्ञानिक आधार है।

ब्लाइंडसाइट (blindsight) के तंत्र के रूप में, मैकाक बंदरों पर किए गए अध्ययनों में LGBd से V2, V3, V4, V5/MT क्षेत्र, FST, और LIP तक सीधे प्रक्षेपण मार्ग की सूचना दी गई है, और यह मार्ग अचेतन दृश्य प्रतिक्रियाओं की व्याख्या कर सकता है।

एनोसोग्नोसिया (कल्पित कहानी) का उत्पत्ति तंत्र

एनोसोग्नोसिया के तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ मौजूद हैं।

परिकल्पना	सामग्री	आधार
दृश्य प्रांतस्था + साहचर्य प्रांतस्था का एक साथ क्षति	प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था और दृश्य साहचर्य प्रांतस्था एक साथ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे स्व-अवस्था के प्रति अंतर्दृष्टि का अभाव होता है	पश्चकपाल पालि के व्यापक घावों की नैदानिक तस्वीर
विच्छेदन सिंड्रोम (disconnection)	पार्श्विका लोब के श्वेत पदार्थ के घाव के कारण दृश्य प्रांतस्था और अन्य क्षेत्रों के बीच संबंध टूट जाता है	श्वेत पदार्थ के घाव वाले मामलों में घटित होना
भाषा केंद्र से असामान्य संबंध	क्षतिग्रस्त दृश्य प्रांतस्था और कार्यशील भाषा क्षेत्र के बीच संबंध टूट जाता है, जिससे भाषा क्षेत्र दृश्य इनपुट के बिना काल्पनिक उत्तर उत्पन्न करता है	काल्पनिक उत्तरों में दृश्य विवरण शामिल होना

वर्तमान में, ‘भाषा केंद्र से असामान्य संबंध’ सिद्धांत सबसे अधिक समर्थित है। ऐसा माना जाता है कि क्षतिग्रस्त दृश्य प्रांतस्था से भाषा क्षेत्र तक प्रतिक्रिया बाधित होने से भाषा क्षेत्र ‘देखने’ की झूठी रिपोर्ट उत्पन्न करता है।

Q रोगी क्यों दावा करता है कि वह देख रहा है जबकि वह नहीं देख रहा है?

A

सबसे अधिक समर्थित परिकल्पना “भाषा केंद्रों के साथ संबंध विच्छेद” की है। पश्चकपाल लोब की क्षति के कारण दृश्य प्रांतस्था से भाषा क्षेत्रों तक फीडबैक सर्किट टूट जाता है, और भाषा क्षेत्र बिना दृश्य इनपुट के “देखने” का भ्रमपूर्ण उत्तर उत्पन्न करता है। यह जानबूझकर झूठ नहीं है, बल्कि मस्तिष्क के सर्किट क्षति के कारण होने वाली एक तंत्रिका संबंधी घटना है।

कारण-विशिष्ट रोग स्थितियाँ

MELAS में तंत्र: छोटी धमनियों के एंडोथेलियल और चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं में असामान्य माइटोकॉन्ड्रिया जमा हो जाते हैं, जिससे केशिका प्रसार होता है। मिर्गी के दौरे न्यूरोवैस्कुलर इकाई में तीव्र ऊर्जा की कमी पैदा करते हैं, जिससे टॉड पक्षाघात जैसी स्थिति उत्पन्न होती है। फ्रायर परिकल्पना के अनुसार, “मिर्गी के दौरे स्ट्रोक-जैसे एपिसोड को ट्रिगर करते हैं”। ²⁾

WNV एन्सेफलाइटिस में रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) पार करने का तंत्र: निष्क्रिय कोशिकीय परिवहन, अक्षीय परिवहन, और सूजन-प्रेरित BBB विनाश के तीन मार्ग माने जाते हैं। ³⁾

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

कोविड-19 और स्ट्रोक का जोखिम

Ziaul एट अल. (2024) के केस रिपोर्ट में बताया गया कि COVID-19 रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का जोखिम 3.6 गुना बढ़ जाता है, और हल्के COVID-19 में भी स्ट्रोक का जोखिम लगभग 1% तक बढ़ जाता है।¹⁾ उच्च सूजन प्रतिक्रिया, हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था और चिकित्सीय गंभीरता थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का कारण बनती है। PCA सहित पश्च परिसंचरण तंत्र के स्ट्रोक में भी महामारी के दौरान देरी से चिकित्सा लेना एक समस्या रही।

मिर्गी के दौरे से प्रेरित DWI परिवर्तनों की प्रतिवर्तीता

Ewida एट अल. (2021) ने MELAS से जुड़े एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम के एक मामले में DWI हाइपरइंटेंसिटी और ADC आइसोइंटेंसिटी (इस्केमिक परिवर्तनों से असंगत) की विशिष्ट MRI निष्कर्षों की रिपोर्ट की।²⁾ यह निष्कर्ष इस्केमिक स्ट्रोक के DWI परिवर्तनों (ADC में कमी के साथ) से भिन्न है, और इसे मिर्गी के दौरे के कारण प्रतिवर्ती ऊर्जा चयापचय विकार और हेमोडायनामिक परिवर्तनों के संयोजन के रूप में व्याख्यायित किया जाता है। DWI निष्कर्षों का विभेदन MELAS में उपचार निर्णय लेने के लिए महत्वपूर्ण सुझाव प्रदान करता है।

WNV एन्सेफलाइटिस के लिए भविष्य के उपचार उम्मीदवार

Srichawla (2022) ने रिपोर्ट किया कि न्यूरोइनवेसिव WNV संक्रमण के लिए इंटरफेरॉन-α और WNV एंटीबॉडी युक्त शुद्ध इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी भविष्य के उपचार उम्मीदवार हो सकते हैं।³⁾ वर्तमान में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन सहित मौजूदा दवाओं की प्रतिक्रिया खराब है, और कोई स्थापित उपचार मौजूद नहीं है। WNV संक्रमण के 80% से अधिक मामले लक्षणहीन होते हैं, लेकिन 5% से कम न्यूरोइनवेसिव रूप में प्रगति करते हैं, जिससे उपचार की स्थापना अत्यावश्यक हो जाती है।

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8. संदर्भ

1. Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
2. Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
3. Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.