نابینایی قشری (cortical blindness) از دست دادن بینایی و میدان بینایی به دلیل آسیب دوطرفه قشر بینایی لوب پسسری (قشر اولیه بینایی) است. ویژگی آن این است که خود کره چشم طبیعی است و رفلکس نوری مردمک و یافتههای فوندوس هر دو طبیعی هستند.
سندرم آنتون (Anton Syndrome) حالتی از ناآگاهی از نقص بینایی (visual anosognosia) است که در آن بیمار مبتلا به نابینایی قشری از دست دادن بینایی خود را تشخیص نمیدهد و تجربیات بصری غیرواقعی را توصیف میکند. بیمار با وجود نابینایی، سعی میکند جزئیات آنچه را که میبیند توضیح دهد و داستانسازی (confabulation) میکند.
نامگذاری این بیماری به افتخار گابریل آنتون، عصبشناس اتریشی، انجام شده است. آنتون مورد یک بیمار ۶۹ ساله را گزارش کرد که با ضایعه دوطرفه لوب تمپورال، آنوسوگنوزیای اکتسابی و کاهش شنوایی داشت. همچنین اصطلاح «آنوسوگنوزیا» (ناآگاهی از بیماری) توسط ژوزف بابینسکی ابداع شد، از این رو این سندرم به نام «سندرم آنتون-بابینسکی» نیز شناخته میشود. اولین توصیف آنوسوگنوزیای بینایی به هارپاسته، بردهای از دوران روم باستان، برمیگردد. گفته میشود هارپاسته نابینایی خود را انکار میکرد و ادعا مینمود که اتاق تاریک است.
در ضایعات یکطرفه لوب پسسر تا لوب آهیانه، ممکن است به جای کوری قشری، نادیدهانگاری نیمهفضایی (hemispatial neglect) رخ دهد.
تفاوت با سندرم شارل بونه نیاز به توجه دارد. در سندرم شارل بونه، بیماران مبتلا به اختلال بینایی توهمات بینایی را تجربه میکنند، اما آگاهی از اختلال بینایی خود حفظ میشود که این نکته آن را اساساً از سندرم آنتون متمایز میکند.
اپیدمیولوژی: میانه سنی ۵۵ سال (محدوده ۶ تا ۹۶ سال) است و تفاوت جنسیتی مشاهده نمیشود. شایعترین علت، به دنبال بیماری عروق مغزی (CVA) رخ میدهد و در افراد مسن با چندین عامل خطر عروقی شایعتر است. سکته مغزی شریان مغزی خلفی (PCA) ۵ تا ۱۰٪ از کل سکتههای مغزی را تشکیل میدهد. 1) بین سالهای ۱۹۶۵ تا ۲۰۱۶، تنها ۲۸ مورد از سندرم آنتون-بابینسکی گزارش شده است که این بیماری بسیار نادر است. 2)
سندرم آنتون نوعی کوری قشری است که در آن بیمار کوری خود را انکار کرده و داستانسرایی میکند و بینش ندارد. در مقابل، سندرم شارل بونه در بیماران مبتلا به اختلال بینایی رخ میدهد که توهمات بینایی را تجربه میکنند، اما بینش نسبت به اختلال بینایی خود حفظ میشود. هر دو زمینه اختلال بینایی دارند، اما از نظر وجود یا عدم وجود ناآگاهی از بیماری (آنوسوگنوزیا) اساساً متفاوت هستند.
مسیر آوران رفلکس نوری قبل از جسم زانویی جانبی (LGB) به سمت ناحیه پیشتگمنتال مغز میانی میرود و از لوب پسسری (قشر بینایی اولیه) عبور نمیکند. بنابراین، حتی با آسیب لوب پسسری، رفلکس نوری حفظ میشود. این یافته همراه با طبیعی بودن نمای ته چشم، از ویژگیهای بارز کورتیکال کوری است.
علل اصلی و عوامل خطر مرتبط با کورتیکال کوری و سندرم آنتون در زیر آورده شده است.
علل عروقی
سکته مغزی دوطرفه شریان مغزی خلفی (PCA): شایعترین علت. انفارکتوس دوطرفه شریان مغزی خلفی منجر به آسیب گسترده لوب پسسری میشود.
پس از ضربه یا تومور: ممکن است پس از ضربه به سر، تومور مغزی یا جراحی رخ دهد.
جراحی قلب و آنژیوگرافی مغزی: به عنوان عوامل خطر ایاتروژنیک شناخته میشوند.
مسمومیت با مونوکسید کربن و PRES: سندرم لکوانسفالوپاتی خلفی قابل برگشت (PRES) نیز میتواند باعث آن شود. داروهای ضد سرطان مانند سیسپلاتین نیز از علل آن هستند.
علل غیر عروقی
MELAS: انسفالومیوپاتی میتوکندریایی. بروز آن در بیماران با جهش mt.3243A>G گزارش شده است. 2)
تشدید MS، انسفالوپathy فشار خون بارداری و خونریزی مامایی: به دنبال شرایط سیستمیک مختلف رخ میدهد.
عفونتها: آنسفالیت ویروس نیل غربی (WNV)، PML مرتبط با HIV و غیره. 3)
سایر موارد: آدرنولوکودیستروفی، واسکولیت سیستم عصبی مرکزی، ایسکمی ناشی از خونریزی زیر عنکبوتیه، ضایعات دوطرفه رادیاسیون اپتیک در سندرم تروسو و غیره.
از ویژگیهای آناتومیک شریان مغزی خلفی (PCA) این است که از شریان بازیلار منشعب شده و بخشهای پروگزیمال (P1-P2) ساختارهای عمقی (تالاموس خلفی و مغز میانی) و بخشهای دیستال (P3-P4) قشر لوب پسسری را تغذیه میکنند. آسیب به بخش P4 عامل اصلی نقص میدان بینایی است. 1) قشر پسسری از عروق مرکزی دور بوده و ساختاری آسیبپذیر در برابر ایسکمی دارد.
سندرم آنتون میتواند به دلایل غیرعروقی متنوعی مانند MELAS (میوپاتی میتوکندریایی-انسفالوپاتی) 2)، MS (مولتیپل اسکلروزیس)، آنسفالیت ویروس نیل غربی 3)، ضربه و مسمومیت با مونوکسید کربن نیز ایجاد شود. در همه موارد، اختلال عملکرد دوطرفه لوب پسسری زمینه پاتولوژیک مشترک است.
تشخیص بالینی با ترکیب چهار مورد انجام میشود: «سابقه ساختگیگویی + اثبات بالینی از دست دادن بینایی + یافتههای طبیعی فوندوسکوپی + تأیید تصویری آسیب لوب پسسری».
بیماریهایی که باید افتراق داده شوند و نکات افتراقی در زیر آورده شده است.
| بیماری | نکات افتراقی |
|---|---|
| سندرم شارل بونه | وجود توهمات بینایی، حفظ بینش (عدم آنوسوگنوزیا) |
| دمانس | آنوسوگنوزیای شناختی، ساختگیگویی ناشی از اختلال حافظه |
| سندرم ورنیکه-کورساکوف | کمبود تیامین، حفظ حافظه فوری |
| تمارض | اثبات طبیعی بودن عملکرد بینایی مرکزی با VEP |
| اختلال بینایی روانزاد | عدم وجود ناهنجاری در کره چشم و رفلکس نوری (مشترک با کورتیکال کوری)، نیاز به ارزیابی روانپزشکی |
| PRES (انسفالوپاتی خلفی برگشتپذیر) | ادم برگشتپذیر ماده سفید لوب پسسری در MRI، بهبود با کنترل فشار خون |
تشخیص افتراقی از اختلال بینایی روانزاد بسیار مهم است. کورتیکال کوری ناشی از آسیب دوطرفه لوب پسسری، به دلیل عدم وجود یافتههای غیرطبیعی در چشم و حفظ رفلکس نوری، اغلب با بیماری روانی یا تمارض اشتباه گرفته میشود.
درمان سندرم آنتون بر اساس علت احتمالی آسیب لوب پسسری انتخاب میشود. درمان علت اصلی اساس کار است.
داروهای ضد پلاکت
آسپیرین: ۷۵ تا ۱۵۰ میلیگرم در روز (گرید A)
کلوپیدوگرل: ۷۵ میلیگرم در روز (گرید A)
سیلوستازول: ۲۰۰ میلیگرم در روز (گرید B)
تیکلوپیدین: ۲۰۰ میلیگرم در روز (گرید B)
سایر درمانهای پیشگیرانه
ضد انعقادها: وارفارین و غیره. در موارد آمبولی قلبی (مانند فیبریلاسیون دهلیزی) اندیکاسیون دارد.
درمان با استاتین: مدیریت دیسلیپیدمی و پیشگیری از عود سکته مغزی.
مدیریت عوامل خطر: نرمالسازی فشار خون بالا، قند خون بالا و دیسلیپیدمی، ترک سیگار.
پس از درمان حاد، توانبخشی شامل تمرینات جبران بینایی اهمیت دارد. استفاده از مسیرهای بینایی باقیمانده (مانند دید کور) و آموزش راهبردهای جبرانی با استفاده از سایر حواس (شنوایی، لامسه) انجام میشود.
در موارد برگشتپذیر (PRES، افت فشار خون، اختلال جریان موقت) بهبود نسبی قابل انتظار است، اما در انفارکتوس وسیع، بهبود بینایی دشوار است. سن پایین و عدم وجود بیماری زمینهای از عوامل پیشآگهی خوب محسوب میشوند.
در موارد ناشی از سکته مغزی، اگر در عرض ۴٫۵ ساعت از شروع علائم باشد، tPA (درمان با حلکننده لخته) قابل استفاده است. 1) پس از این زمان، پیشگیری از عود و توانبخشی محور اصلی درمان میشوند. هرچه زمان بیشتری باقی باشد، ناحیه قابل نجات سلولهای عصبی بزرگتر است، بنابراین در صورت بروز علائم، مراجعه فوری به اورژانس ضروری است.
آسیب دوطرفه و گسترده به لوب پسسری (قشر بینایی اولیه V1) منجر به همیانوپسی دوطرفه همنام و در نهایت کوری قشری میشود. قشر پسسری از سیستم عروقی مرکزی دور است و ساختاری آسیبپذیر در برابر ایسکمی دارد. انفارکتوس در بخشهای انتهایی شریان مغزی خلفی (P3-P4) جریان خون به لوب پسسری را قطع میکند. 1)
پردازش اطلاعات بینایی شامل مسیر شکمی (مسیر «چی»: ناحیه V4، تشخیص شکل و رنگ) و مسیر پشتی (مسیر «کجا»: ناحیه V5، تشخیص مکان فضایی و حرکت) است. برخی رشتههای زیرقشری مستقیماً از V1 عبور کرده و به V4 و V5 متصل میشوند، بنابراین حتی با آسیب گسترده به V1، این مسیرها میتوانند باعث حفظ دید رنگی و تشخیص حرکت شوند. 1) این اساس عصبی پدیده ریداک (دیدن اجسام متحرک) است.
مکانیسم دید ناآگاهانه (blindsight) شامل مسیرهای پیشبینی مستقیم از LGBd به نواحی V2، V3، V4، V5/MT، FST و LIP است که در مطالعات روی میمون ماکاک گزارش شده و میتواند واکنشهای بینایی ناخودآگاه را توضیح دهد.
در مورد مکانیسم آنوسوگنوزیا چندین فرضیه وجود دارد.
| فرضیه | محتوا | شواهد |
|---|---|---|
| آسیب همزمان قشر بینایی و قشر ارتباطی | آسیب همزمان قشر بینایی اولیه و قشر ارتباطی بینایی که منجر به فقدان بینش نسبت به وضعیت خود میشود | تصویر بالینی ضایعات گسترده لوب پسسری |
| سندرم قطع ارتباط (disconnection) | قطع ارتباط بین قشر بینایی و سایر نواحی به دلیل ضایعه ماده سفید لوب آهیانه | بروز در موارد همراه با ضایعه ماده سفید |
| اختلال در ارتباط با مرکز زبان | قطع ارتباط بین قشر بینایی آسیبدیده و ناحیه زبانی فعال، که منجر به تولید پاسخهای ساختگی توسط ناحیه زبانی بدون ورودی بینایی میشود | محتوای ساختگی شامل جزئیات بصری |
در حال حاضر، فرضیه «اختلال در ارتباط با مرکز زبان» بیشترین حمایت را دارد. تصور میشود که قطع بازخورد از قشر بینایی آسیبدیده به ناحیه زبانی باعث میشود ناحیه زبانی گزارش نادرست «دیدن» را تولید کند.
فرضیهای که بیشترین حمایت را دارد، فرضیه «اختلال در ارتباط با مرکز زبان» است. آسیب به لوب پسسری باعث قطع مدار بازخورد از قشر بینایی به ناحیه زبان میشود و ناحیه زبان بدون ورودی بینایی، پاسخ ساختگی «دیدن» را تولید میکند. این یک دروغ عمدی نیست، بلکه پدیدهای عصبی ناشی از آسیب مدار مغزی است.
مکانیسم در MELAS: میتوکندریهای غیرطبیعی در سلولهای اندوتلیال و عضلات صاف شریانهای کوچک تجمع یافته و باعث تکثیر مویرگها میشوند. تشنج باعث تخلیه سریع انرژی در واحد عصبی-عروقی شده و به وضعیتی شبیه فلج تاد منجر میشود. فرضیه فرایر بیان میکند که «تشنج محرک اپیزودهای شبه سکته است». 2)
مکانیسم عبور از سد خونی-مغزی (BBB) در آنسفالیت WNV: سه مسیر شامل انتقال سلولی غیرفعال، انتقال آکسونی و تخریب BBB ناشی از التهاب فرض شده است. 3)
گزارش موردی توسط Ziaul و همکاران (2024) نشان داد که خطر سکته مغزی ایسکمیک در بیماران COVID-19 3.6 برابر افزایش مییابد و حتی در موارد خفیف COVID-19، خطر سکته مغزی حدود 1% است. 1) التهاب بالا، حالت انعقادپذیری بیش از حد، و شدت پزشکی زمینهساز ترومبوآمبولی هستند. در سکتههای مغزی سیستم خلفی از جمله PCA، مراجعه دیرهنگام در طول همهگیری مشکلساز بود.
Ewida و همکاران (2021) در یک مورد سندرم آنتون-بابینسکی همراه با MELAS، یافتههای MRI مشخصه شامل سیگنال بالا در DWI و سیگنال ایزو در ADC (ناسازگار با تغییرات ایسکمیک) را گزارش کردند. 2) این یافته با تغییرات DWI در سکته مغزی ایسکمیک (همراه با کاهش ADC) متفاوت است و به عنوان ترکیبی از اختلال متابولیک برگشتپذیر ناشی از تشنج و تغییرات همودینامیک تفسیر میشود. تمایز یافتههای DWI در MELAS برای تصمیمگیری درمانی اهمیت دارد.
Srichawla (2022) گزارش کرد که اینترفرون آلفا و ایمونوگلوبولین خالص حاوی آنتیبادی WNV میتوانند گزینههای درمانی آینده برای عفونت عصبی تهاجمی WNV باشند. 3) در حال حاضر، پاسخ به داروهای موجود از جمله متیلپردنیزولون ضعیف است و درمان قطعی وجود ندارد. بیش از 80% عفونتهای WNV بدون علامت هستند، اما کمتر از 5% به فرم عصبی تهاجمی پیشرفت میکنند و ایجاد درمان ضروری است.
