Kortikale Blindheit (cortical blindness) ist der Verlust von Sehschärfe und Gesichtsfeld aufgrund einer Schädigung der bilateralen okzipitalen Sehrinde (primärer visueller Kortex). Charakteristisch ist, dass die Augen selbst keine Anomalien aufweisen und Pupillenreflex sowie Fundusbefunde normal sind.
Das Anton-Syndrom (Anton syndrome) ist ein Zustand der visuellen Anosognosie, bei dem Patienten mit kortikaler Blindheit ihren eigenen Sehverlust nicht erkennen und über nicht vorhandene visuelle Erfahrungen berichten. Obwohl sie blind sind, führen sie Konfabulationen durch, indem sie versuchen, das, was sie angeblich sehen, detailliert zu beschreiben.
Die Erkrankung ist nach dem österreichischen Neurologen Gabriel Anton benannt. Anton berichtete über einen 69-jährigen Patienten mit bilateralen Temporallappenläsionen, der eine erworbene Anosognosie und Taubheit aufwies. Da der Begriff „Anosognosie“ von Joseph Babinski geprägt wurde, wird das Syndrom auch als „Anton-Babinski-Syndrom“ bezeichnet. Die erste Beschreibung einer visuellen Anosognosie geht auf die römische Sklavin Harpaste zurück. Harpaste soll ihre Blindheit verneint und geklagt haben, der Raum sei dunkel.
Bei einseitigen Läsionen des Okzipital- bis Parietallappens kommt es nicht zu einer kortikalen Blindheit, sondern zu einer hemispatialen Neglect.
Unterschied zum Charles-Bonnet-Syndrom: Das Charles-Bonnet-Syndrom tritt bei Patienten mit Sehbehinderung auf, die visuelle Halluzinationen erleben, jedoch bleibt die Einsicht in die eigene Sehbehinderung erhalten – ein grundlegender Unterschied zum Anton-Syndrom.
Epidemiologie: Das mediane Alter beträgt 55 Jahre (Spanne 6–96 Jahre), es gibt keine Geschlechterunterschiede. Am häufigsten tritt es als Folge eines zerebrovaskulären Ereignisses (CVA) auf, vor allem bei älteren Menschen mit mehreren vaskulären Risikofaktoren. Schlaganfälle der hinteren Hirnarterie (PCA) machen 5–10 % aller Schlaganfälle aus. 1) Zwischen 1965 und 2016 wurden nur 28 Fälle des Anton-Babinski-Syndroms berichtet; es ist eine äußerst seltene Erkrankung. 2)
QWas ist der Unterschied zwischen dem Anton-Syndrom und dem Charles-Bonnet-Syndrom?
A
Das Anton-Syndrom tritt bei Patienten mit kortikaler Blindheit auf, die ihre eigene Blindheit leugnen und konfabulieren, wobei ihnen die Einsicht fehlt. Im Gegensatz dazu erleben Patienten mit Charles-Bonnet-Syndrom visuelle Halluzinationen bei Sehbehinderung, behalten aber die Einsicht in ihre Sehbehinderung. Beide haben eine Sehstörung als Hintergrund, unterscheiden sich jedoch grundlegend im Vorhandensein oder Fehlen von Anosognosie.
Leugnen des Sehverlusts: Der Patient erkennt seinen eigenen Sehverlust nicht. Auch wenn er gegen Gegenstände stößt, führt er dies auf äußere Faktoren wie einen dunklen Raum zurück.
Konfabulation: Detaillierte Beschreibungen nicht existierender Personen oder Situationen. Bei der Aufforderung zum Händeschütteln streckt der Patient die Hand in die falsche Richtung.
Teilweiser Erhalt des Farbsehens: Das Farbsehen kann erhalten bleiben. Bewegte Objekte können erkannt werden, während die Erkennung statischer Objekte schwierig sein kann. Dies ist auf subkortikale Faserbahnen zurückzuführen, die das V5-Areal unter Umgehung von V1 erreichen. 1)
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Sehschärfe: Vollständiger Verlust (NLP: no light perception), aber der Patient selbst bemerkt dies nicht.
Pupillenreflex: normal. Da die Läsion im Okzipitallappen hinter dem Corpus geniculatum laterale liegt, wird die Pupillenbahn nicht beeinträchtigt. Die afferente Bahn des Lichtreflexes verläuft vor dem Corpus geniculatum laterale zum Mittelhirn (Area praetectalis).
Funduskopie: normal. Keine organischen Auffälligkeiten im Augapfel. 1)
Drohreflex: negativ.
Augenbewegungen: Befolgt mündliche Anweisungen normal, aber visuelles Folgen nicht möglich.
Kornealreflex: normal (unabhängig von kortikalen Eingängen).
Riddoch-Phänomen: Unfähigkeit, stationäre Objekte zu erkennen, aber Bewegungswahrnehmung möglich. 1917 von Riddoch beschrieben, bekannt als ein Merkmal der Rindenblindheit.
Blindsight: Phänomen, bei dem visuelle Reize nicht bewusst wahrgenommen werden, aber unbewusste Reaktionen auf Reize erfolgen. Beteiligung visueller Bahnen außerhalb des LGB-V1-Wegs (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP) wird vermutet.
QWarum ist der Pupillenreflex bei kortikaler Blindheit normal?
A
Der afferente Schenkel des Lichtreflexes verläuft vor dem Corpus geniculatum laterale (CGL) zum prätektalen Bereich des Mittelhirns und nicht über den Okzipitallappen (primäre Sehrinde). Daher bleibt der Lichtreflex auch bei einer Schädigung des Okzipitallappens erhalten. Zusammen mit einem normalen Fundusbefund ist dies ein charakteristischer Befund der kortikalen Blindheit.
Kohlenmonoxidvergiftung/PRES: Auch bei toxischer/reversibler posteriorer Leukenzephalopathie (PRES) kann es auftreten. Chemotherapeutika wie Cisplatin sind ebenfalls Ursachen.
Nicht-vaskuläre Ursachen
MELAS: Mitochondriale Enzephalomyopathie. Es wurde über das Auftreten bei Patienten mit mt.3243A>G-Mutation berichtet. 2)
MS-Exazerbation, Schwangerschaftshypertonie-Enzephalopathie, geburtshilfliche Blutungen: Treten sekundär zu verschiedenen systemischen Erkrankungen auf.
Sonstige: Adrenoleukodystrophie, ZNS-Vaskulitis, Ischämie infolge einer Subarachnoidalblutung, bilaterale Sehstrahlungsläsionen beim Trousseau-Syndrom u.a.
Anatomisch verzweigt sich die hintere Hirnarterie (PCA) von der Basilararterie; der proximale Abschnitt (P1–P2) versorgt tiefe Strukturen (hinterer Thalamus, Mittelhirn), der distale Abschnitt (P3–P4) die okzipitale Kortex. Eine Schädigung des P4-Segments ist die Hauptursache für Gesichtsfeldausfälle. 1) Der okzipitale Kortex ist weit vom zentralen Gefäßsystem entfernt und strukturell anfällig für Ischämie.
QKann das Anton-Syndrom auch ohne Schlaganfall auftreten?
A
MELAS (Mitochondriale Enzephalomyopathie) 2), MS (Multiple Sklerose), West-Nil-Virus-Enzephalitis 3), Trauma, Kohlenmonoxidvergiftung und andere nicht-vaskuläre Ursachen können ebenfalls zum Anton-Syndrom führen. Allen gemeinsam ist eine Funktionsstörung des bilateralen Okzipitallappens als pathophysiologische Grundlage.
Die klinische Diagnose erfolgt durch die Kombination von vier Kriterien: Anamnese von Konfabulationen, klinischer Nachweis des Sehverlusts, normaler Augenhintergrundbefund und bildgebender Nachweis einer Okzipitallappenläsion.
Kopf-CT (NCCT): Nützlich für die Notfallbeurteilung. Nachweis eines ischämischen Infarkts (hypodense Areale). Beispielsweise als ischämischer Infarkt im rechten temporo-okzipitalen Bereich dargestellt. 1)
Kopf-MRT:
In der hyperakuten Phase (innerhalb von 6 Stunden) ist die DWI nützlich. Auch akute Infarkte, die in T1-, T2- und FLAIR-Aufnahmen schwer zu erkennen sind, können mit der DWI erfasst werden.
FLAIR-Bilder eignen sich hervorragend zur Unterscheidung zwischen Hirninfarkt und Liquor.
Bestätigen Sie die hyperintensen Signale im okzipitalen Kortex und subkortikalen weißen Substanz in T2-FLAIR. 2)3)
Interpretation der DWI-Befunde: DWI-Hyperintensität mit isointensem ADC (keine Reduktion) deutet auf Veränderungen durch epileptische Anfälle hin und ist vom ischämischen Schlaganfall (mit ADC-Reduktion) zu unterscheiden. 2)
VEP (visuell evozierte Potenziale): Nützlich zur Bestätigung einer vollständigen kortikalen Blindheit. Das Fehlen einer Reaktion auf Reize kann objektiv nachgewiesen werden und wird auch zur Abgrenzung von Simulation verwendet.
V-EEG (Video-EEG): Nützlich bei Verdacht auf epileptische Anfälle, z. B. bei MELAS. Kann Anfälle okzipitalen Ursprungs erfassen. 2)
Reversibles Ödem der weißen Substanz des Okzipitallappens im MRT, Besserung durch Blutdruckkontrolle
Die Abgrenzung zur psychogenen Sehstörung ist besonders wichtig. Die durch beidseitige Okzipitallappenläsion verursachte Rindenblindheit zeigt keine Auffälligkeiten am Auge und der Pupillenlichtreflex bleibt erhalten, sodass sie leicht mit psychischen Erkrankungen oder Simulation verwechselt wird.
Die Behandlung des Anton-Syndroms richtet sich nach der vermuteten Ursache der Schädigung des Okzipitallappens. Die Behandlung der Ursache ist grundlegend.
Intravenöse tPA (Gewebe-Plasminogen-Aktivator): Indiziert innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn. Thrombolyse verhindert die Ausdehnung des Infarktareals. 1)
Endovaskuläre Behandlung: Im hyperakuten Stadium kann eine endovaskuläre Katheterbehandlung (Thrombektomie) in Betracht gezogen werden.
Bei mehr als 4,5 Stunden nach Symptombeginn: Fokus auf weitere Schlaganfallprävention und Rehabilitation. 1)
MS-bedingt: Steroidpulstherapie (IV Methylprednisolon) + Plasmaaustausch. Es wurden Fälle berichtet, bei denen sich die Einsicht und dann das Sehvermögen über 2 Jahre allmählich erholten.
MELAS-bedingt: Optimierung der Antiepileptika (Dosisanpassung von Lorazepam und Levetiracetam, Hinzufügen von Lacosamid) + Supplementierung (L-Arginin, Levocarnitin, Vitamin C, B1, B2, B12). 2)
WNV-Enzephalitis-bedingt: Methylprednisolon 1000 mg/Tag für 7 Tage wurde versucht, zeigte jedoch in berichteten Fällen kein Ansprechen; es gibt keine etablierte Behandlung. 3)
Nach der Akutbehandlung ist eine Rehabilitation einschließlich visuellem Kompensationstraining wichtig. Dabei werden die Nutzung verbleibender Sehbahnen (z. B. Blindsehen) und Kompensationsstrategien mit anderen Sinnen (Hören, Tasten) trainiert.
Bei reversiblen Ursachen (PRES, Hypotonie, vorübergehende Durchblutungsstörungen) ist eine teilweise Erholung zu erwarten, bei ausgedehnten Infarkten ist eine Seherholung jedoch schwierig. Junges Alter und Fehlen von Grunderkrankungen gelten als günstige Prognosefaktoren.
QWie wichtig ist die Zeit vom Auftreten der Symptome bis zur Behandlung?
A
Bei einem Schlaganfall ist eine tPA-Therapie (Thrombolyse) innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn indiziert. 1) Nach Ablauf dieser Zeit stehen die Rezidivprophylaxe und die Rehabilitation im Vordergrund der Behandlung. Je mehr Zeit vergeht, desto größer ist der Bereich der Nervenzellen, der gerettet werden kann. Daher ist es wichtig, bei Auftreten von Symptomen sofort die Notaufnahme aufzusuchen.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Eine beidseitige ausgedehnte Schädigung des Okzipitallappens (primärer visueller Kortex V1) führt zu einer beidseitigen homonymen Hemianopsie und schließlich zur kortikalen Blindheit. Der okzipitale Kortex ist weit vom zentralen Gefäßsystem entfernt und strukturell anfällig für Ischämie. Ein Infarkt der distalen Abschnitte (P3–P4) der hinteren Hirnarterie unterbricht die Durchblutung des Okzipitallappens. 1)
Die visuelle Informationsverarbeitung umfasst den ventralen Pfad („Was“-Pfad: Areal V4, Form- und Farberkennung) und den dorsalen Pfad („Wo“-Pfad: Areal V5, räumliche Position und Bewegungserkennung). Einige subkortikale Fasern umgehen V1 und verbinden sich direkt mit V4 und V5. Daher können diese Pfade auch bei ausgedehnter Schädigung von V1 funktionieren und das Farbsehen sowie die Bewegungswahrnehmung erhalten bleiben. 1) Dies ist die neurologische Grundlage des Riddoch-Phänomens (Sehen von Bewegung).
Der Mechanismus des Blindsight wurde in Studien mit Makaken beschrieben, bei denen direkte Projektionen vom LGBd zu den Arealen V2, V3, V4, V5/MT, FST und LIP nachgewiesen wurden. Dieser Pfad könnte unbewusste visuelle Reaktionen erklären.
Entstehungsmechanismus der Anosognosie (Konfabulation)
Es gibt mehrere Hypothesen zum Mechanismus der Anosognosie.
Hypothese
Inhalt
Begründung
Gleichzeitige Schädigung des visuellen Kortex und Assoziationskortex
Der primäre visuelle Kortex und der visuelle Assoziationskortex sind gleichzeitig geschädigt, was zu einem Mangel an Einsicht in den eigenen Zustand führt.
Klinisches Bild ausgedehnter Läsionen des Okzipitallappens
Disconnection-Syndrom
Läsionen der weißen Substanz im Parietallappen unterbrechen die Verbindung zwischen Sehrinde und anderen Arealen
Auftreten bei Fällen mit Läsionen der weißen Substanz
Gestörte Verbindung zum Sprachzentrum
Die Verbindung zwischen der geschädigten Sehrinde und dem funktionierenden Sprachareal ist unterbrochen, sodass das Sprachareal ohne visuellen Input konfabulatorische Antworten generiert
Die Konfabulationen enthalten visuelle Details
Derzeit wird die Theorie der „gestörten Verbindung zum Sprachzentrum“ am meisten unterstützt. Man nimmt an, dass das Feedback von der geschädigten Sehrinde zum Sprachzentrum unterbrochen wird, wodurch das Sprachzentrum fälschlicherweise berichtet, dass etwas gesehen wird.
QWarum behaupten Patienten, etwas zu sehen, obwohl sie es nicht sehen?
A
Die am meisten unterstützte Hypothese ist die der „gestörten Verbindung zum Sprachzentrum“. Durch eine Schädigung des Hinterhauptlappens wird der Rückkopplungskreis von der Sehrinde zum Sprachzentrum unterbrochen, und das Sprachzentrum erzeugt ohne visuellen Input eine konfabulatorische Antwort, dass man „sieht“. Dies ist keine absichtliche Lüge, sondern ein neurologisches Phänomen, das auf einer Schädigung der Hirnbahnen beruht.
Mechanismus bei MELAS: In den Endothel- und glatten Muskelzellen kleiner Arteriolen akkumulieren abnorme Mitochondrien, was zu einer Kapillarproliferation führt. Epileptische Anfälle verursachen eine rasche Energieverarmung der neurovaskulären Einheit, was zu einem Zustand ähnlich der Todd-Parese führt. Die Fryer-Hypothese besagt, dass „epileptische Anfälle den Auslöser für Stroke-like-Episoden darstellen“. 2)
Mechanismus der Blut-Hirn-Schranken-Passage bei WNV-Enzephalitis: Es werden drei Wege angenommen: passiver Zelltransport, axonaler Transport und entzündungsinduzierte Zerstörung der Blut-Hirn-Schranke. 3)
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)
Ziaul et al. (2024) berichteten in einem Fallbericht, dass COVID-19-Patienten ein 3,6-fach erhöhtes Risiko für ischämischen Schlaganfall haben und dass selbst bei mildem COVID-19 das Schlaganfallrisiko auf etwa 1 % ansteigt. 1) Hohe Entzündungsreaktionen, Hyperkoagulabilität und medizinische Schweregrade prädisponieren für thromboembolische Ereignisse. Auch bei Schlaganfällen des hinteren Kreislaufs, einschließlich der PCA, war die verzögerte Vorstellung während der Pandemie ein Problem.
Ewida et al. (2021) berichteten über einen Fall von MELAS mit Anton-Babinski-Syndrom, der charakteristische MRT-Befunde mit DWI-Hyperintensität und ADC-Isosignal (nicht mit ischämischen Veränderungen vereinbar) zeigte. 2) Dieser Befund unterscheidet sich von DWI-Veränderungen bei ischämischem Schlaganfall (mit ADC-Abfall) und wird als Kombination aus reversibler Energie-Stoffwechselstörung und hämodynamischen Veränderungen durch epileptische Anfälle interpretiert. Die Differenzierung der DWI-Befunde liefert wichtige Hinweise für die Therapieentscheidung bei MELAS.
Zukünftige Behandlungskandidaten für WNV-Enzephalitis
Srichawla (2022) berichtete, dass Interferon-alpha und gereinigte Immunglobulinpräparate mit WNV-Antikörpern zukünftige Behandlungskandidaten für neuroinvasive WNV-Infektionen sein könnten. 3) Derzeit ist die Reaktion auf bestehende Medikamente einschließlich Methylprednisolon gering, und es gibt keine etablierte Therapie. Über 80 % der WNV-Infektionen verlaufen asymptomatisch, aber weniger als 5 % entwickeln sich zu neuroinvasiven Formen, sodass die Etablierung einer Behandlung dringend erforderlich ist.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
