La cécité corticale est une perte de la vision et du champ visuel due à une lésion du cortex visuel occipital bilatéral (aire visuelle primaire). Le globe oculaire lui-même est normal, et le réflexe pupillaire ainsi que le fond d’œil sont normaux, ce qui est caractéristique.
Le syndrome d’Anton est un état d’anosognosie visuelle dans lequel un patient atteint de cécité corticale ne reconnaît pas sa perte de vision et décrit des expériences visuelles inexistantes. Le patient, bien qu’aveugle, tente de décrire en détail ce qu’il voit, produisant des confabulations.
Cette maladie doit son nom au neurologue autrichien Gabriel Anton. Anton a rapporté le cas d’une patiente de 69 ans présentant une anosognosie acquise et une surdité dues à des lésions temporales bilatérales. Le terme « anosognosie » a été inventé par Joseph Babinski, d’où le nom alternatif de « syndrome d’Anton-Babinski ». La première description de l’anosognosie visuelle remonte à l’esclave romaine Harpaste, qui niait sa cécité et se plaignait que la pièce était sombre.
En cas de lésion occipito-pariétale unilatérale, on peut observer une héminégligence sans cécité corticale.
Différence avec le syndrome de Charles Bonnet : il est important de noter que le syndrome de Charles Bonnet se caractérise par des hallucinations visuelles chez des patients ayant une déficience visuelle, mais la conscience de leur déficience visuelle est préservée, ce qui le distingue fondamentalement du syndrome d’Anton.
Épidémiologie : l’âge médian est de 55 ans (extrêmes : 6 à 96 ans), sans différence de sexe. La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral (AVC), survenant surtout chez les personnes âgées présentant plusieurs facteurs de risque vasculaire. Les AVC de l’artère cérébrale postérieure (ACP) représentent 5 à 10 % de tous les AVC. 1) Entre 1965 et 2016, seuls 28 cas de syndrome d’Anton-Babinski ont été rapportés, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. 2)
QQuelle est la différence entre le syndrome d'Anton et le syndrome de Charles Bonnet ?
A
Le syndrome d’Anton est une condition où les patients atteints de cécité corticale nient leur cécité et fabriquent des histoires, avec un manque de perspicacité. En revanche, le syndrome de Charles Bonnet implique des hallucinations visuelles chez des patients malvoyants, mais ils conservent la conscience de leur déficience visuelle. Les deux ont un trouble visuel en commun, mais diffèrent fondamentalement par la présence ou l’absence d’anosognosie.
Négation de la perte de vision : Le patient ne reconnaît pas sa perte de vision. Même s’il heurte des objets, il attribue cela à des facteurs externes comme une pièce sombre.
Confabulation : Le patient décrit en détail des personnes ou des situations inexistantes. Lorsqu’on lui demande une poignée de main, il tend la main dans la mauvaise direction.
Conservation partielle de la vision des couleurs : La vision des couleurs peut être préservée. Il peut percevoir des objets en mouvement mais a des difficultés avec les objets immobiles. Cela est dû à des voies sous-corticales où l’aire V5 contourne V1. 1)
Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)
Acuité visuelle : Perte complète (NLP : no light perception), mais le patient lui-même ne s’en rend pas compte.
Réflexe pupillaire : normal. Les lésions du lobe occipital étant situées en arrière du corps genouillé latéral, elles n’affectent pas la voie pupillaire. La voie afférente du réflexe photomoteur se dirige vers la région prétectale du mésencéphale avant le corps genouillé latéral.
Phénomène de Riddoch : incapacité à reconnaître les objets immobiles mais capacité à reconnaître les objets en mouvement. Rapporté par Riddoch en 1917, ce phénomène est connu comme une caractéristique de la cécité corticale.
Vision aveugle (blindsight) : phénomène par lequel un patient répond inconsciemment à un stimulus visuel sans en avoir conscience. L’implication de voies visuelles autres que la voie LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP) est suggérée.
QPourquoi le réflexe pupillaire est-il normal malgré la cécité corticale ?
A
La voie afférente du réflexe lumineux se dirige vers la région prétectale du mésencéphale avant le corps genouillé latéral (LGB) et ne passe pas par le lobe occipital (cortex visuel primaire). Ainsi, même en cas de lésion du lobe occipital, le réflexe lumineux est préservé. Associé à un fond d’œil normal, cela constitue un signe caractéristique de la cécité corticale.
Les principales causes et facteurs de risque associés à la cécité corticale et au syndrome d’Anton sont présentés ci-dessous.
Causes vasculaires
Infarctus cérébral bilatéral des ACP : cause la plus fréquente. Un infarctus des deux artères cérébrales postérieures entraîne une atteinte étendue du lobe occipital.
Post-traumatique ou post-tumoral : peut survenir après un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale ou une intervention chirurgicale.
Chirurgie cardiaque et angiographie cérébrale : facteurs de risque iatrogènes connus.
Intoxication au monoxyde de carbone et PRES : peuvent également survenir dans le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES). Les médicaments anticancéreux comme le cisplatine en sont aussi une cause.
Causes non vasculaires
MELAS : encéphalomyopathie mitochondriale. Des cas ont été rapportés chez des patients porteurs de la mutation mt.3243A>G. 2)
Poussée de SEP, encéphalopathie hypertensive de la grossesse, hémorragie obstétricale : surviennent secondairement à diverses pathologies systémiques.
Autres : adrénoleucodystrophie, vascularite du système nerveux central, ischémie associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne, lésions bilatérales des radiations optiques dans le syndrome de Trousseau, etc.
L’artère cérébrale postérieure (ACP) naît de l’artère basilaire ; sa partie proximale (P1-P2) irrigue les structures profondes (thalamus postérieur, mésencéphale) et sa partie distale (P3-P4) le cortex occipital. Les lésions du segment P4 sont la principale cause des déficits du champ visuel. 1) Le cortex occipital, éloigné du réseau vasculaire central, est structurellement vulnérable à l’ischémie.
QLe syndrome d'Anton peut-il survenir en dehors d'un AVC ?
A
Il peut également se développer à partir de diverses causes non vasculaires telles que le MELAS (encéphalopathie mitochondriale) 2), la SEP (sclérose en plaques), l’encéphalite à virus du Nil occidental 3), un traumatisme, une intoxication au monoxyde de carbone, etc. Toutes ces causes partagent un dysfonctionnement bilatéral du lobe occipital comme base pathologique commune.
Le diagnostic clinique repose sur la combinaison de quatre éléments : « antécédents de confabulation + preuve clinique de perte de vision + fond d’œil normal + confirmation d’une lésion du lobe occipital par imagerie ».
Scanner cérébral (NCCT) : utile pour l’évaluation en urgence. Il permet de confirmer un infarctus ischémique (zone hypodense). Par exemple, il peut montrer un infarctus ischémique du lobe temporal-occipital droit. 1)
IRM cérébrale :
En phase hyperaiguë (moins de 6 heures), l’IRM de diffusion (DWI) est utile. Elle permet de détecter les infarctus aigus difficiles à voir sur les séquences T1, T2 et FLAIR.
La séquence FLAIR est excellente pour distinguer l’infarctus cérébral du liquide céphalorachidien.
Vérifier les hypersignaux du cortex occipital et de la substance blanche sous-corticale en T2-FLAIR. 2)3)
Interprétation des résultats DWI : Un hypersignal DWI associé à un signal ADC normal (sans diminution) suggère des modifications d’origine épileptique, à différencier de l’accident vasculaire cérébral ischémique (qui s’accompagne d’une diminution de l’ADC). 2)
Potentiels évoqués visuels (PEV) : Utiles pour confirmer une cécité corticale complète. Ils permettent de démontrer objectivement l’absence de réponse aux stimuli et aident à différencier la cécité fonctionnelle.
Vidéo-EEG : Utile en cas de suspicion de crises épileptiques, notamment dans le MELAS. Il permet de capturer des crises d’origine occipitale. 2)
Anosognosie cognitive, confabulation due à des troubles de la mémoire
Syndrome de Wernicke-Korsakoff
Carence en thiamine, mémoire immédiate préservée
Simulation
VEP prouvant une fonction visuelle centrale normale
Trouble visuel psychogène
Pas d’anomalie oculaire ni du réflexe pupillaire (commun avec la cécité corticale), évaluation psychiatrique nécessaire
PRES (encéphalopathie postérieure réversible)
Œdème réversible de la substance blanche occipitale à l’IRM, amélioration par contrôle de la pression artérielle
La distinction avec le trouble visuel psychogène est particulièrement importante. La cécité corticale due à une lésion occipitale bilatérale ne présente aucune anomalie oculaire et le réflexe pupillaire est conservé, ce qui peut être confondu avec une maladie psychiatrique ou une simulation.
Le traitement du syndrome d’Anton est choisi en fonction de la cause présumée de la lésion du lobe occipital. Le traitement de la cause sous-jacente est fondamental.
Traitement en phase aiguë (d’origine vasculaire cérébrale)
tPA intraveineux (activateur tissulaire du plasminogène) : indiqué dans les 4,5 heures suivant le début des symptômes. La thrombolyse empêche l’extension de l’infarctus. 1)
Traitement endovasculaire : en phase hyperaiguë, envisager un traitement endovasculaire par cathéter (thrombectomie).
Au-delà de 4,5 heures : se concentrer sur la prévention des accidents vasculaires cérébraux supplémentaires et la réadaptation. 1)
Prévention de la récidive d’accident vasculaire cérébral
D’origine MS : traitement par bolus de stéroïdes (méthylprednisolone IV) + plasmaphérèse. Des cas de récupération progressive sur 2 ans, d’abord de l’insight puis de la vision, ont été rapportés.
D’origine MELAS : optimisation des antiépileptiques (lorazépam, ajustement du lévétiracétam, ajout de lacosamide) + traitement substitutif (L-arginine, lévocarnitine, vitamines C, B1, B2, B12). 2)
D’origine encéphalite à WNV : la méthylprednisolone 1000 mg/jour pendant 7 jours a été essayée sans réponse dans certains cas rapportés ; il n’existe pas de traitement établi. 3)
Après le traitement aigu, la réadaptation incluant un entraînement compensatoire visuel est importante. On utilise les voies visuelles résiduelles (vision aveugle, etc.) et on entraîne des stratégies compensatoires avec d’autres sens (audition, toucher).
Si la cause est réversible (PRES, hypotension, trouble transitoire du flux sanguin), une récupération partielle est possible, mais en cas d’infarctus étendu, la récupération visuelle est difficile. L’âge jeune et l’absence de maladie sous-jacente sont des facteurs de bon pronostic.
QCombien de temps après l'apparition des symptômes le traitement est-il important ?
A
Dans le cas d’un accident vasculaire cérébral, un traitement par tPA (thrombolyse) est indiqué dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes. 1) Au-delà de ce délai, la prévention des récidives et la réadaptation deviennent les principaux axes du traitement. Plus le temps est court, plus la zone de cellules nerveuses pouvant être sauvées est grande. Il est donc crucial de consulter les urgences immédiatement dès l’apparition des symptômes.
Une lésion bilatérale étendue du lobe occipital (cortex visuel primaire V1) entraîne une hémianopsie homonyme bilatérale, conduisant finalement à une cécité corticale. Le cortex occipital est éloigné du système vasculaire central et est vulnérable à l’ischémie. Un infarctus des parties distales de l’artère cérébrale postérieure (P3-P4) interrompt le flux sanguin vers le lobe occipital. 1)
Le traitement de l’information visuelle implique la voie ventrale (voie du « quoi » : aire V4, reconnaissance des formes et des couleurs) et la voie dorsale (voie du « où » : aire V5, localisation spatiale et mouvement). Certaines fibres sous-corticales contournent V1 pour se connecter directement à V4 et V5. Ainsi, même en cas de lésion étendue de V1, ces voies peuvent fonctionner, permettant parfois la perception des couleurs et la détection des mouvements. 1) C’est la base neurologique du phénomène de Riddoch (perception du mouvement).
Concernant le mécanisme de la vision aveugle (blindsight), des études sur des macaques ont rapporté des projections directes du LGBd vers les aires V2, V3, V4, V5/MT, FST et LIP, ce qui pourrait expliquer les réponses visuelles inconscientes.
Plusieurs hypothèses existent concernant le mécanisme de l’anosognosie.
Hypothèse
Contenu
Preuve
Lésion simultanée du cortex visuel et du cortex associatif
Le cortex visuel primaire et le cortex associatif visuel sont endommagés simultanément, entraînant un manque de conscience de son propre état.
Tableau clinique des lésions occipitales étendues
Syndrome de déconnexion
Les lésions de la substance blanche pariétale interrompent la connexion entre le cortex visuel et d’autres régions
Survenue dans les cas avec lésions de la substance blanche
Anomalie de connexion avec les centres du langage
La connexion entre le cortex visuel endommagé et les zones linguistiques fonctionnelles est interrompue, ce qui amène les zones linguistiques à générer des réponses confabulatoires sans entrée visuelle
Le contenu des confabulations inclut des détails visuels
Actuellement, l’hypothèse de l’« anomalie de connexion avec les centres du langage » est la plus soutenue. On pense que l’interruption du retour du cortex visuel endommagé vers les zones du langage conduit ces dernières à générer un rapport erroné selon lequel le patient « voit ».
QPourquoi les patients affirment-ils voir alors qu'ils ne voient pas ?
A
L’hypothèse la plus soutenue est celle d’une « anomalie de connexion avec le centre du langage ». Une lésion du lobe occipital interrompt le circuit de rétroaction du cortex visuel vers l’aire du langage, ce qui amène cette dernière à générer une réponse fabulatoire indiquant qu’elle « voit », en l’absence d’entrée visuelle. Il ne s’agit pas d’un mensonge intentionnel, mais d’un phénomène neurologique dû à une lésion des circuits cérébraux.
Mécanisme dans le MELAS : Des mitochondries anormales s’accumulent dans les cellules endothéliales et musculaires lisses des petites artérioles, entraînant une prolifération capillaire. Les crises d’épilepsie provoquent un épuisement énergétique rapide de l’unité neurovasculaire, conduisant à un état similaire à la paralysie de Todd. L’hypothèse de Fryer suggère que « les crises d’épilepsie déclenchent des épisodes de type accident vasculaire cérébral ». 2)
Mécanisme de passage de la barrière hémato-encéphalique (BHE) dans l’encéphalite à WNV : Trois voies sont envisagées : le transport cellulaire passif, le transport axonal et la destruction de la BHE induite par l’inflammation. 3)
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Le rapport de cas de Ziaul et al. (2024) a rapporté que les patients atteints de COVID-19 présentent un risque multiplié par 3,6 d’accident vasculaire cérébral ischémique, et que même une COVID-19 légère augmente le risque d’AVC d’environ 1 %. 1) Une réponse inflammatoire élevée, un état d’hypercoagulabilité et la gravité médicale prédisposeraient aux événements thromboemboliques. Pour les AVC du système circulatoire postérieur, y compris l’ACP, les consultations tardives ont été problématiques pendant la pandémie.
Réversibilité des modifications DWI induites par les crises d’épilepsie
Ewida et al. (2021) ont rapporté un cas de syndrome d’Anton-Babinski compliqué de MELAS, avec des résultats IRM caractéristiques : hypersignal DWI et signal ADC isointense (non concordant avec des modifications ischémiques). 2) Cette observation diffère des modifications DWI de l’AVC ischémique (accompagnées d’une diminution de l’ADC) et est interprétée comme une combinaison de troubles réversibles du métabolisme énergétique et de modifications hémodynamiques induits par les crises épileptiques. La différenciation des résultats DWI donne des indications importantes pour la décision thérapeutique dans le MELAS.
Futurs candidats thérapeutiques pour l’encéphalite à WNV
Srichawla (2022) a rapporté que l’interféron alpha et les préparations d’immunoglobulines purifiées contenant des anticorps anti-WNV pourraient être de futurs candidats thérapeutiques pour l’infection neuroinvasive à WNV. 3) Actuellement, la réponse aux médicaments existants, y compris la méthylprednisolone, est faible et aucun traitement établi n’existe. Plus de 80 % des infections à WNV sont asymptomatiques, mais moins de 5 % évoluent vers une forme neuroinvasive, d’où l’urgence d’établir un traitement.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
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