La ceguera cortical es la pérdida de visión y campo visual debida a una lesión de la corteza visual occipital bilateral (corteza visual primaria). Se caracteriza por la ausencia de anomalías en el globo ocular, con reflejo pupilar y fondo de ojo normales.
El síndrome de Anton es un estado de anosognosia visual en el que el paciente con ceguera cortical no reconoce su pérdida de visión y describe experiencias visuales inexistentes. A pesar de estar ciego, el paciente realiza confabulaciones, intentando describir detalladamente lo que ve.
El nombre de esta enfermedad proviene del neurólogo austriaco Gabriel Anton. Anton reportó un caso de una paciente de 69 años que presentaba anosognosia adquirida y sordera debido a lesiones bilaterales en el lóbulo temporal. Además, el término “anosognosia” fue acuñado por Joseph Babinski, por lo que también se conoce como “síndrome de Anton-Babinski”. La primera descripción de la anosognosia visual se remonta a la esclava romana Harpaste, quien negaba su ceguera y se quejaba de que la habitación estaba oscura.
En lesiones unilaterales del lóbulo occipital-parietal, no se produce ceguera cortical, sino que puede presentarse heminegligencia visual (hemispatial neglect).
Diferencia con el síndrome de Charles Bonnet: Es importante tener en cuenta que el síndrome de Charles Bonnet se caracteriza por alucinaciones visuales en pacientes con discapacidad visual, pero conservan la conciencia de su déficit visual, lo que lo diferencia fundamentalmente del síndrome de Anton.
Epidemiología: La mediana de edad es de 55 años (rango 6-96 años), sin diferencias de género. La causa más frecuente es secundaria a un accidente cerebrovascular (ACV), y es más común en personas mayores con múltiples factores de riesgo vascular. El accidente cerebrovascular de la arteria cerebral posterior (PCA) representa el 5-10% de todos los ACV. 1) Entre 1965 y 2016, solo se reportaron 28 casos del síndrome de Anton-Babinski, lo que lo convierte en una enfermedad extremadamente rara. 2)
Q¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Anton y el síndrome de Charles Bonnet?
A
El síndrome de Anton es una condición en la que los pacientes con ceguera cortical niegan su propia ceguera y confabulan, careciendo de introspección. Por otro lado, el síndrome de Charles Bonnet implica que pacientes con discapacidad visual experimentan alucinaciones visuales, pero mantienen la conciencia de su discapacidad visual. Ambos tienen como base un trastorno visual, pero difieren fundamentalmente en la presencia o ausencia de anosognosia.
Negación de la pérdida de visión: el paciente no reconoce su propia pérdida de visión. Incluso si choca con objetos, lo atribuye a factores externos, como que la habitación está oscura.
Confabulación: describe en detalle personas o situaciones que no existen. Al pedirle un apretón de manos, extiende la mano en la dirección equivocada.
Preservación parcial de la visión cromática: la visión cromática puede conservarse. Puede reconocer objetos en movimiento pero tiene dificultad para reconocer objetos estáticos. Esto se debe a una vía subcortical que evita V1 y llega al área V5. 1)
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Agudeza visual: pérdida completa (NLP: no percepción de luz), pero el paciente no es consciente de ello.
Reflejo pupilar: Normal. Las lesiones del lóbulo occipital se localizan detrás del cuerpo geniculado lateral, por lo que no afectan la vía pupilar. La vía aferente del reflejo fotomotor se dirige al área pretectal del mesencéfalo antes del cuerpo geniculado lateral.
Examen de fondo de ojo: Normal. No se observan anomalías orgánicas intraoculares. 1)
Reflejo de amenaza: Negativo.
Movimientos oculares: Sigue órdenes verbales normalmente, pero no puede realizar seguimiento visual.
Reflejo corneal: Normal (no depende de la entrada cortical).
Campimetría: Hemianopsia homónima. En el ictus de la arteria cerebral posterior con afectación de V1, aparece hemianopsia homónima congruente en el 30% de los casos. 1)
Fenómeno de Riddoch: Incapacidad para reconocer objetos estáticos pero capacidad para reconocer objetos en movimiento. Reportado por Riddoch en 1917, se conoce como una característica de la ceguera cortical.
Visión ciega (blindsight): Fenómeno en el que, a pesar de no poder reconocer conscientemente un estímulo visual, se reacciona inconscientemente al mismo. Se sugiere la participación de vías visuales distintas a la vía LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP).
Q¿Por qué el reflejo pupilar es normal en la ceguera cortical?
A
La vía aferente del reflejo pupilar a la luz se dirige al área pretectal del mesencéfalo antes del cuerpo geniculado lateral (CGL) y no pasa por el lóbulo occipital (corteza visual primaria). Por lo tanto, incluso si hay una lesión en el lóbulo occipital, el reflejo pupilar se conserva. Junto con la normalidad del fondo de ojo, esto constituye un hallazgo característico de la ceguera cortical.
A continuación se presentan las principales causas y factores de riesgo asociados con la ceguera cortical y el síndrome de Anton.
Causas vasculares
Infarto cerebral bilateral de la PCA: la causa más frecuente. El infarto de ambas arterias cerebrales posteriores daña extensamente el lóbulo occipital.
Postraumático o postumor: puede ocurrir después de un traumatismo craneoencefálico, un tumor cerebral o una cirugía.
Cirugía cardíaca y angiografía cerebral: se conocen como factores de riesgo iatrogénicos.
Intoxicación por monóxido de carbono y PRES: También puede ocurrir en el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (PRES). Los fármacos anticancerígenos como el cisplatino también son causas.
Causas no vasculares
MELAS: Encefalomiopatía mitocondrial. Se ha reportado su aparición en casos con la mutación mt.3243A>G. 2)
Exacerbación de EM, encefalopatía hipertensiva del embarazo, hemorragia obstétrica: Ocurren secundariamente a diversas condiciones sistémicas.
Infecciones: Encefalitis por virus del Nilo Occidental (WNV), PML asociada al VIH, entre otras. 3)
Otras: Adrenoleucodistrofia, vasculitis del sistema nervioso central, isquemia asociada a hemorragia subaracnoidea, lesiones bilaterales de la radiación óptica en el síndrome de Trousseau, etc.
Anatómicamente, la arteria cerebral posterior (PCA) se ramifica desde la arteria basilar; su porción proximal (P1-P2) irriga estructuras profundas (tálamo posterior y mesencéfalo), mientras que la porción distal (P3-P4) irriga la corteza occipital. La lesión del segmento P4 es la causa principal de los defectos del campo visual. 1) La corteza occipital está alejada del sistema vascular central y tiene una estructura vulnerable a la isquemia.
Q¿Puede ocurrir el síndrome de Anton sin un accidente cerebrovascular?
A
También puede desarrollarse por diversas causas no vasculares como MELAS (encefalomiopatía mitocondrial) 2), EM (esclerosis múltiple), encefalitis por virus del Nilo Occidental 3), traumatismos e intoxicación por monóxido de carbono. En todos los casos, la disfunción bilateral de los lóbulos occipitales constituye la base fisiopatológica común.
El diagnóstico clínico se realiza combinando cuatro elementos: antecedentes de confabulación, evidencia clínica de pérdida visual, fondo de ojo normal y confirmación por imagen de lesión en el lóbulo occipital.
TC craneal (NCCT): útil para la evaluación de urgencia. Confirma infarto isquémico (área hipodensa). Por ejemplo, se visualiza como un infarto isquémico en el lóbulo temporooccipital derecho. 1)
RM craneal:
En la fase hiperaguda (dentro de las 6 horas), la DWI es útil. La DWI puede detectar infartos agudos que son difíciles de identificar en T1, T2 y FLAIR.
Las imágenes FLAIR son excelentes para diferenciar entre infarto cerebral y líquido cefalorraquídeo.
Se confirman las áreas de alta señal en la corteza occipital y la sustancia blanca subcortical en T2-FLAIR. 2)3)
Interpretación de hallazgos en DWI: La hiperintensidad en DWI con señal iso-intensa en ADC (sin disminución) sugiere cambios debidos a crisis epilépticas, y se diferencia del accidente cerebrovascular isquémico (que presenta disminución de ADC). 2)
VEP (potenciales evocados visuales): Útil para confirmar ceguera cortical completa. Permite demostrar objetivamente la falta de respuesta a estímulos y se utiliza también para diferenciar de simulación.
V-EEG (videoelectroencefalografía): Útil cuando se sospechan crisis epilépticas en MELAS, etc. Puede capturar crisis de origen occipital. 2)
Sin anomalías en el globo ocular ni reflejo pupilar (común con ceguera cortical); requiere evaluación psiquiátrica
PRES (encefalopatía posterior reversible)
Edema reversible de la sustancia blanca occipital en RM; mejora con control de la presión arterial
El diagnóstico diferencial con el trastorno visual psicógeno es especialmente importante. La ceguera cortical por lesión occipital bilateral no presenta anomalías oculares y el reflejo pupilar está conservado, por lo que puede confundirse fácilmente con enfermedad psiquiátrica o simulación.
El tratamiento del síndrome de Anton se selecciona según la causa probable de la lesión del lóbulo occipital. El tratamiento de la causa subyacente es fundamental.
Tratamiento en fase aguda (de origen cerebrovascular)
tPA intravenoso (activador del plasminógeno tisular): Indicado si se administra dentro de las 4.5 horas del inicio. La terapia trombolítica previene la expansión del infarto. 1)
Tratamiento endovascular: En la fase hiperaguda, considerar el tratamiento endovascular con catéter (trombectomía).
Si han pasado más de 4.5 horas desde el inicio: Centrarse en la prevención de nuevos accidentes cerebrovasculares y la rehabilitación. 1)
Prevención de recurrencia del accidente cerebrovascular
Origen por EM: terapia de pulsos de esteroides (metilprednisolona IV) + plasmaféresis. Se ha reportado un caso de recuperación gradual en 2 años, primero de la percepción y luego de la visión.
Origen por MELAS: optimización de fármacos antiepilépticos (ajuste de dosis de lorazepam y levetiracetam, adición de lacosamida) + terapia de reemplazo (L-arginina, levocarnitina, vitaminas C, B1, B2, B12). 2)
Origen por encefalitis por WNV: se ha intentado metilprednisolona 1000 mg/día durante 7 días sin respuesta en algunos casos; no existe un tratamiento establecido. 3)
Después del tratamiento agudo, la rehabilitación que incluye entrenamiento de compensación visual es importante. Se aprovechan las vías visuales residuales (como la visión ciega) y se entrena en estrategias compensatorias utilizando otros sentidos (audición, tacto).
Si la causa es reversible (PRES, hipotensión, trastorno transitorio del flujo sanguíneo), se puede esperar una recuperación parcial, pero en infartos extensos la recuperación visual es difícil. La juventud y la ausencia de enfermedades de base se consideran factores de buen pronóstico.
Q¿Cuánto tiempo desde el inicio de los síntomas es importante para el tratamiento?
A
En el caso de un accidente cerebrovascular, si se presenta dentro de las 4.5 horas desde el inicio, está indicada la tPA (terapia trombolítica). 1) Pasado este tiempo, la prevención de recurrencias y la rehabilitación se convierten en el pilar del tratamiento. Cuanto más tiempo haya, mayor será el área de neuronas rescatables, por lo que es importante acudir a urgencias inmediatamente cuando aparecen los síntomas.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados de la enfermedad
El daño bilateral extenso del lóbulo occipital (corteza visual primaria V1) produce hemianopsia homónima bilateral y finalmente conduce a ceguera cortical. La corteza occipital está alejada del sistema vascular central y es vulnerable a la isquemia. El infarto de las porciones distales (P3-P4) de la arteria cerebral posterior interrumpe el flujo sanguíneo al lóbulo occipital. 1)
El procesamiento de la información visual incluye la vía ventral (vía del “qué”: área V4, reconocimiento de forma y color) y la vía dorsal (vía del “dónde”: área V5, reconocimiento de posición espacial y movimiento). Algunas fibras subcorticales se conectan directamente a V4 y V5 sin pasar por V1, por lo que incluso con daño extenso de V1, estas vías pueden funcionar y permitir la percepción del color y el reconocimiento de movimiento. 1) Esta es la base neurológica del fenómeno de Riddoch (ver objetos en movimiento).
En cuanto al mecanismo de la visión ciega (blindsight), estudios con macacos han reportado proyecciones directas desde el LGBd a las áreas V2, V3, V4, V5/MT, FST y LIP, lo que podría explicar las respuestas visuales inconscientes.
Existen múltiples hipótesis sobre el mecanismo de la anosognosia.
Hipótesis
Contenido
Evidencia
Daño simultáneo de la corteza visual y de asociación
La corteza visual primaria y la corteza de asociación visual se dañan simultáneamente, lo que provoca una falta de conciencia del propio estado.
Cuadro clínico de lesiones occipitales extensas
Síndrome de desconexión
La lesión de la sustancia blanca parietal desconecta la corteza visual de otras áreas
Ocurre en casos con lesión de la sustancia blanca
Anomalía de conexión con el centro del lenguaje
La desconexión entre la corteza visual dañada y el área del lenguaje funcional hace que esta última genere respuestas confabulatorias sin entrada visual
El contenido de la confabulación incluye detalles visuales
Actualmente, la teoría de la “anomalía de conexión con el centro del lenguaje” es la más respaldada. Se cree que la interrupción de la retroalimentación desde la corteza visual dañada hacia el área del lenguaje hace que esta genere informes falsos de que “se ve”.
Q¿Por qué el paciente afirma ver cuando en realidad no ve?
A
La hipótesis más respaldada es la de “desconexión con el centro del lenguaje”. El daño en el lóbulo occipital interrumpe el circuito de retroalimentación desde la corteza visual hacia el área del lenguaje, y esta última genera una respuesta confabulatoria de “estar viendo” sin entrada visual. No se trata de una mentira intencionada, sino de un fenómeno neurológico debido al daño en los circuitos cerebrales.
Mecanismo en MELAS: Las mitocondrias anormales se acumulan en las células endoteliales y del músculo liso de las arteriolas pequeñas, provocando proliferación capilar. Las crisis epilépticas causan un rápido agotamiento energético en la unidad neurovascular, llevando a una patología similar a la parálisis de Todd. La hipótesis de Fryer propone que “las crisis epilépticas desencadenan episodios similares a un accidente cerebrovascular”. 2)
Mecanismo de paso a través de la barrera hematoencefálica (BHE) en la encefalitis por WNV: Se han propuesto tres vías: transporte celular pasivo, transporte axonal y destrucción de la BHE inducida por inflamación. 3)
7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Ziaul et al. (2024) reportaron en un caso clínico que los pacientes con COVID-19 tienen un riesgo 3.6 veces mayor de accidente cerebrovascular isquémico, y que incluso en casos leves de COVID-19 el riesgo de accidente cerebrovascular aumenta aproximadamente al 1%.1) La alta respuesta inflamatoria, el estado de hipercoagulabilidad y la gravedad médica predisponen a eventos tromboembólicos. Durante la pandemia, la consulta tardía también fue un problema en los accidentes cerebrovasculares del sistema circulatorio posterior, incluida la arteria cerebral posterior (PCA).
Reversibilidad de los cambios en DWI inducidos por convulsiones epilépticas
Ewida et al. (2021) reportaron un caso de síndrome de Anton-Babinski asociado a MELAS con hallazgos característicos en resonancia magnética: hiperintensidad en DWI y señal iso-intensa en ADC (inconsistente con cambios isquémicos).2) Este hallazgo difiere de los cambios en DWI del accidente cerebrovascular isquémico (que se acompañan de disminución de ADC) y se interpreta como una combinación de alteración reversible del metabolismo energético y cambios hemodinámicos inducidos por convulsiones. La diferenciación de los hallazgos en DWI proporciona información importante para la toma de decisiones terapéuticas en MELAS.
Posibles tratamientos futuros para la encefalitis por VNO
Srichawla (2022) reportó que el interferón alfa y las preparaciones de inmunoglobulina purificada que contienen anticuerpos contra el virus del Nilo Occidental (VNO) podrían ser candidatos terapéuticos futuros para la infección neuroinvasiva por VNO.3) Actualmente, la respuesta a los fármacos existentes, incluida la metilprednisolona, es escasa y no existe un tratamiento establecido. Más del 80% de las infecciones por VNO son asintomáticas, pero menos del 5% progresan a la forma neuroinvasiva, por lo que es urgente establecer un tratamiento.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
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