El síndrome de Anton es un estado de anosognosia visual en el que los pacientes con ceguera cortical no reconocen su pérdida de visión y describen experiencias visuales inexistentes. A pesar de estar ciegos, realizan confabulaciones, explicando detalladamente lo que afirman ver.
La enfermedad lleva el nombre del neurólogo austriaco Gabriel Anton, quien reportó un caso de una paciente de 69 años con anosognosia adquirida y sordera debido a lesiones bilaterales del lóbulo temporal. El término “anosognosia” fue acuñado por Joseph Babinski, por lo que también se conoce como síndrome de Anton-Babinski. La primera descripción de anosognosia visual se remonta a la esclava romana Harpaste, quien negaba su ceguera y se quejaba de que la habitación estaba oscura.
Diferencia con el síndrome de Charles Bonnet: Es importante tener en cuenta que el síndrome de Charles Bonnet implica alucinaciones visuales en pacientes con discapacidad visual, pero se conserva la conciencia de la discapacidad visual, lo que lo diferencia fundamentalmente del síndrome de Anton.
Epidemiología: La mediana de edad es de 55 años (rango 6–96 años), sin diferencia de sexo. La causa más común es secundaria a un accidente cerebrovascular (ACV), a menudo en pacientes de edad avanzada con múltiples factores de riesgo vascular. El accidente cerebrovascular de la arteria cerebral posterior (ACP) representa del 5 al 10% de todos los ACV. 1) Entre 1965 y 2016, solo se reportaron 28 casos del síndrome de Anton-Babinski, lo que lo hace extremadamente raro. 2)
Q¿En qué se diferencia el síndrome de Anton del síndrome de Charles Bonnet?
A
El síndrome de Anton es una condición en la que los pacientes con ceguera cortical niegan su propia ceguera y confabulan, careciendo de introspección. En contraste, el síndrome de Charles Bonnet implica alucinaciones visuales en pacientes con discapacidad visual, pero conservan la introspección sobre su discapacidad visual. Ambas condiciones tienen como antecedente una discapacidad visual, pero difieren fundamentalmente en la presencia o ausencia de anosognosia.
Imágenes de TC y RM de infarto bilateral del lóbulo occipital que causa el síndrome de Anton
Ricardo BM, et al. Anton syndrome after subarachnoid hemorrhage and delayed cerebral ischemia: A case report. Cereb Circ Cogn Behav. 2021. Figure 1. PMCID: PMC9616440. License: CC BY.
La imagen de TC muestra hemorragia y hematoma en el lóbulo frontal derecho, y las imágenes de FLAIR y T2 de RM muestran infarto hemorrágico en ambos lóbulos occipitales. Esto corresponde al infarto bilateral del lóbulo occipital tratado en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”
Negación de la pérdida de visión: El paciente no reconoce su propia pérdida de visión. Incluso al chocar con objetos, lo atribuye a factores externos como una habitación oscura.
Confabulación: Descripciones detalladas de personas o situaciones inexistentes. Al pedirle que dé la mano, extiende el brazo en la dirección equivocada.
Preservación parcial de la visión cromática: La visión cromática puede conservarse. Puede reconocer objetos en movimiento, pero puede tener dificultad para reconocer objetos estáticos. Esto se debe a una vía de fibras subcorticales que evita V1 y llega al área V5. 1)
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en la exploración)
Agudeza visual: Pérdida completa (NLP: no percepción de luz), pero el paciente no es consciente.
Reflejo pupilar: Normal. Las lesiones del lóbulo occipital se localizan por detrás del cuerpo geniculado lateral, por lo que no afectan la vía pupilar. La vía aferente del reflejo fotomotor se dirige al área pretectal del mesencéfalo antes del cuerpo geniculado lateral.
Examen de fondo de ojo: Normal. No se encuentran anomalías orgánicas dentro del ojo. 1)
Reflejo de amenaza: Negativo.
Movimientos oculares: Sigue órdenes verbales normalmente, pero no puede realizar seguimiento visual.
Reflejo corneal: Normal (independiente de la entrada cortical).
Fenómeno de Riddoch: Incapacidad para reconocer objetos estáticos pero capacidad para percibir objetos en movimiento. Reportado por Riddoch en 1917, conocido como una característica de la ceguera cortical.
Visión ciega (blindsight): Respuesta inconsciente a estímulos visuales a pesar de la falta de percepción consciente. Se sugiere la participación de vías visuales distintas a la LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP).
Q¿Por qué el reflejo pupilar es normal en la ceguera cortical?
A
La vía aferente del reflejo pupilar a la luz se dirige al área pretectal del mesencéfalo antes del cuerpo geniculado lateral (CGL) y no pasa por el lóbulo occipital (corteza visual primaria). Por lo tanto, incluso si hay una lesión en el lóbulo occipital, el reflejo pupilar a la luz se conserva. Junto con un fondo de ojo normal, este es un hallazgo característico de la ceguera cortical.
Las principales causas y factores de riesgo asociados del síndrome de Anton se muestran a continuación.
Causas vasculares
Infarto bilateral de la PCA: la causa más frecuente. El infarto de ambas arterias cerebrales posteriores provoca un daño extenso en los lóbulos occipitales.
Después de traumatismo o tumor: Puede ocurrir después de una lesión en la cabeza, un tumor cerebral o una cirugía.
Cirugía cardíaca o angiografía cerebral: Conocidos como factores de riesgo iatrogénicos.
Intoxicación por monóxido de carbono o PRES: También puede desarrollarse en el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (PRES) tóxico. Los fármacos anticancerosos como el cisplatino también son causas.
Causas no vasculares
MELAS: Encefalomiopatía mitocondrial. Se ha informado de aparición en casos con mutación mt.3243A>G. 2)
Exacerbación de EM, encefalopatía hipertensiva del embarazo, hemorragia obstétrica: Secundario a diversas condiciones sistémicas.
Enfermedades infecciosas: encefalitis por virus del Nilo Occidental (WNV), PML asociada al VIH, etc. 3)
Otros: adrenoleucodistrofia, vasculitis del sistema nervioso central, isquemia asociada a hemorragia subaracnoidea, lesiones bilaterales de la radiación óptica en el síndrome de Trousseau, etc.
Una característica anatómica de la arteria cerebral posterior (ACP) es que se ramifica desde la arteria basilar, con el segmento proximal (P1–P2) irrigando estructuras profundas (tálamo posterior y mesencéfalo) y el segmento distal (P3–P4) irrigando la corteza occipital. El daño al segmento P4 es la causa principal de los defectos del campo visual. 1) La corteza occipital está lejos del sistema vascular central y tiene una estructura vulnerable a la isquemia.
Q¿Puede ocurrir el síndrome de Anton por causas distintas al accidente cerebrovascular?
A
MELAS (encefalomiopatía mitocondrial) 2), EM (esclerosis múltiple), encefalitis por virus del Nilo Occidental 3), traumatismo, intoxicación por monóxido de carbono y otras causas no vasculares diversas también pueden desencadenar la enfermedad. En todos los casos, la disfunción bilateral del lóbulo occipital es la base patológica común.
El diagnóstico clínico se realiza combinando los siguientes cuatro puntos: antecedentes de confabulación, evidencia clínica de pérdida de visión, hallazgos normales en el fondo de ojo y confirmación por imagen de daño en el lóbulo occipital.
TC craneal (NCCT): Útil para la evaluación de urgencia. Confirma el infarto isquémico (área de baja atenuación). Por ejemplo, se presenta como un infarto isquémico en el lóbulo temporooccipital derecho. 1)
RM craneal:
La DWI es útil en la fase hiperaguda (dentro de las 6 horas). La DWI puede detectar infartos agudos que son difíciles de detectar en T1, T2 y FLAIR.
Las imágenes FLAIR son excelentes para distinguir el infarto cerebral del líquido cefalorraquídeo.
Verifique las áreas de alta señal en la corteza occipital y la sustancia blanca subcortical en T2-FLAIR. 2)3)
Interpretación de los hallazgos de DWI: La hiperintensidad en DWI con ADC isointenso (sin reducción) sugiere cambios debidos a convulsiones epilépticas y se diferencia del accidente cerebrovascular isquémico (que muestra reducción de ADC). 2)
VEP (Potenciales Evocados Visuales): Útil para confirmar ceguera cortical completa. Puede demostrar objetivamente la falta de respuesta a estímulos y también se utiliza para diferenciar de simulación.
V-EEG (Video EEG): Útil cuando se sospechan convulsiones epilépticas en condiciones como MELAS. Puede capturar convulsiones originadas en el lóbulo occipital. 2)
Sin anomalías en el globo ocular ni reflejo pupilar (común con ceguera cortical); se requiere evaluación psiquiátrica
La diferenciación del trastorno visual psicógeno es particularmente importante. La ceguera cortical debida a lesiones occipitales bilaterales no muestra hallazgos anormales en el ojo y conserva el reflejo pupilar, por lo que se confunde fácilmente con enfermedad mental o simulación.
tPA intravenoso (activador del plasminógeno tisular): Indicado dentro de las 4.5 horas del inicio. La terapia trombolítica previene la expansión del área de infarto. 1)
Tratamiento endovascular: En la fase hiperaguda, considerar el tratamiento endovascular con catéter (trombectomía).
Si han pasado más de 4.5 horas desde el inicio: Cambiar el enfoque a la prevención adicional del accidente cerebrovascular y la rehabilitación. 1)
Prevención de la recurrencia del accidente cerebrovascular
Relacionado con EM: Terapia de pulsos de esteroides (metilprednisolona IV) + plasmaféresis. Se han reportado casos de recuperación gradual durante 2 años, primero de la percepción y luego de la visión.
Relacionado con MELAS: Optimización de fármacos antiepilépticos (ajuste de dosis de lorazepam y levetiracetam, adición de lacosamida) + terapia de suplementos (L-arginina, levocarnitina, vitaminas C, B1, B2, B12). 2)
Relacionado con encefalitis por WNV: Se intentó metilprednisolona 1000 mg/día durante 7 días sin respuesta en casos reportados; no existe tratamiento establecido. 3)
Q¿Qué importancia tiene el tiempo desde el inicio hasta el tratamiento?
A
En casos de origen por accidente cerebrovascular, la tPA (terapia trombolítica) está indicada dentro de las 4.5 horas del inicio. 1) Pasado este tiempo, la prevención de recurrencias y la rehabilitación se convierten en el eje del tratamiento. Cuanto más tiempo haya, mayor será el rango de neuronas rescatables, por lo que es importante acudir a urgencias inmediatamente al aparecer los síntomas.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
El daño bilateral extenso de los lóbulos occipitales (corteza visual primaria V1) provoca hemianopsia homónima bilateral y, finalmente, ceguera cortical. La corteza occipital se encuentra lejos del sistema vascular central y es vulnerable a la isquemia. El infarto de la porción distal de la arteria cerebral posterior (P3–P4) interrumpe el flujo sanguíneo al lóbulo occipital. 1)
El procesamiento de la información visual implica la vía ventral (vía “qué”: área V4, reconocimiento de forma y color) y la vía dorsal (vía “dónde”: área V5, reconocimiento de ubicación espacial y movimiento). Algunas fibras subcorticales evitan V1 y se conectan directamente a V4 y V5, por lo que incluso cuando V1 está extensamente dañado, estas vías pueden funcionar, permitiendo la preservación de la percepción del color y la detección de movimiento. 1) Esta es la base neurológica del fenómeno de Riddoch (ver objetos en movimiento).
En cuanto al mecanismo de la visión ciega (blindsight), estudios con monos macacos han informado vías de proyección directa desde el LGBd a V2, V3, V4, V5/MT, FST y LIP, lo que podría explicar las respuestas visuales inconscientes.
Existen varias hipótesis sobre el mecanismo de la anosognosia.
Hipótesis
Contenido
Evidencia
Daño simultáneo de la corteza visual y la corteza de asociación
La corteza visual primaria y la corteza de asociación visual se dañan simultáneamente, lo que provoca falta de conciencia del propio estado
Cuadro clínico de lesiones occipitales extensas
Síndrome de desconexión
Las lesiones de la sustancia blanca parietal desconectan la corteza visual de otras áreas
Aparición en casos con lesiones de la sustancia blanca
Desconexión de los centros del lenguaje
La conexión entre la corteza visual dañada y el área del lenguaje funcional se interrumpe, lo que hace que el área del lenguaje genere respuestas confabulatorias sin entrada visual.
El contenido de la confabulación incluye detalles visuales.
Actualmente, la hipótesis de la “desconexión de los centros del lenguaje” es la más respaldada. Se cree que cuando la retroalimentación desde la corteza visual dañada hacia el área del lenguaje se interrumpe, el área del lenguaje genera informes falsos de “ver”.
Q¿Por qué los pacientes afirman ver cuando no pueden?
A
La hipótesis más respaldada es la teoría de la “desconexión de los centros del lenguaje”. El daño en el lóbulo occipital interrumpe el circuito de retroalimentación desde la corteza visual al área del lenguaje, lo que hace que el área del lenguaje genere respuestas confabulatorias de “ver” sin entrada visual. Esto no es una mentira intencional, sino un fenómeno neurológico debido al daño en los circuitos cerebrales.
Mecanismo en MELAS: Las mitocondrias anormales se acumulan en las células endoteliales y del músculo liso de las arteriolas pequeñas, lo que provoca proliferación capilar. Las convulsiones epilépticas causan un agotamiento rápido de energía en la unidad neurovascular, lo que lleva a una condición similar a la parálisis de Todd. La hipótesis de Fryer propone que las convulsiones epilépticas desencadenan episodios similares a un accidente cerebrovascular. 2)
Mecanismo de paso de la barrera hematoencefálica (BHE) en la encefalitis por WNV: Se hipotetizan tres vías: transporte celular pasivo, transporte axonal y ruptura de la BHE inducida por inflamación. 3)
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)
Un informe de caso de Ziaul et al. (2024) reportó que los pacientes con COVID-19 tienen un riesgo 3.6 veces mayor de accidente cerebrovascular isquémico, e incluso el COVID-19 leve aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular a aproximadamente el 1%. 1) La alta respuesta inflamatoria, el estado de hipercoagulabilidad y la gravedad médica se consideran factores predisponentes para el tromboembolismo. La consulta médica tardía durante la pandemia también fue un problema para los accidentes cerebrovasculares en la circulación posterior, incluida la PCA.
Reversibilidad de los cambios en DWI inducidos por convulsiones
Ewida et al. (2021) reportaron hallazgos característicos de RM de hiperintensidad en DWI con isointensidad en ADC (inconsistente con cambios isquémicos) en un caso de MELAS complicado con síndrome de Anton-Babinski. 2) Estos hallazgos difieren de los cambios en DWI en el accidente cerebrovascular isquémico (acompañados de reducción de ADC) y se interpretan como una combinación de alteración reversible del metabolismo energético y cambios hemodinámicos debidos a convulsiones epilépticas. La diferenciación de los hallazgos en DWI proporciona implicaciones importantes para las decisiones de tratamiento en MELAS.
Futuros candidatos a tratamiento para la encefalitis por WNV
Srichawla (2022) informó que el interferón alfa y las preparaciones de inmunoglobulina purificada que contienen anticuerpos contra el WNV podrían ser candidatos terapéuticos futuros para la infección neuroinvasiva por WNV. 3) Actualmente, la respuesta a los fármacos existentes, incluida la metilprednisolona, es deficiente y no existe un tratamiento establecido. Más del 80% de las infecciones por WNV son asintomáticas, pero menos del 5% progresan a la forma neuroinvasiva, por lo que es urgente establecer un tratamiento.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
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