Le syndrome d’Anton est un état d’anosognosie visuelle dans lequel un patient présentant une cécité corticale ne reconnaît pas sa perte de vision et décrit des expériences visuelles inexistantes. Bien qu’aveugle, le patient tente de décrire en détail ce qu’il voit, ce qui constitue une confabulation.
Cette maladie doit son nom au neurologue autrichien Gabriel Anton. Anton a rapporté le cas d’un patient de 69 ans présentant une anosognosie acquise et une surdité dues à des lésions temporales bilatérales. Le terme « anosognosie » a été inventé par Joseph Babinski, d’où le nom alternatif de « syndrome d’Anton-Babinski ». La première description d’anosognosie visuelle remonte à l’esclave romaine Harpaste, qui niait sa cécité et se plaignait que la pièce était sombre.
Différence avec le syndrome de Charles Bonnet : il est important de noter que dans le syndrome de Charles Bonnet, les patients ayant une déficience visuelle éprouvent des hallucinations visuelles mais conservent une conscience de leur déficit visuel, ce qui le distingue fondamentalement du syndrome d’Anton.
Épidémiologie : l’âge médian est de 55 ans (extrêmes : 6 à 96 ans), sans différence de sexe. La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral (AVC), touchant surtout les personnes âgées présentant plusieurs facteurs de risque vasculaire. Les AVC de l’artère cérébrale postérieure (ACP) représentent 5 à 10 % de tous les AVC. 1) Entre 1965 et 2016, seuls 28 cas de syndrome d’Anton-Babinski ont été rapportés, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. 2)
QQuelle est la différence entre le syndrome d'Anton et le syndrome de Charles Bonnet ?
A
Le syndrome d’Anton se caractérise par le déni de la cécité corticale et la production de confabulations, avec un manque de conscience du trouble. En revanche, dans le syndrome de Charles Bonnet, les patients ayant une déficience visuelle éprouvent des hallucinations visuelles tout en conservant la conscience de leur déficit visuel. Les deux syndromes partagent un trouble visuel sous-jacent, mais diffèrent fondamentalement par la présence ou l’absence d’anosognosie.
Imagerie CT et IRM d'un infarctus occipital bilatéral à l'origine du syndrome d'Anton
Ricardo BM, et al. Anton syndrome after subarachnoid hemorrhage and delayed cerebral ischemia: A case report. Cereb Circ Cogn Behav. 2021. Figure 1. PMCID: PMC9616440. License: CC BY.
Le scanner montre une hémorragie et un hématome dans le lobe frontal droit, tandis que les séquences FLAIR et T2 de l’IRM révèlent un infarctus hémorragique bilatéral des lobes occipitaux. Cela correspond à l’infarctus occipital bilatéral traité dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Déni de la perte de vision : le patient ne reconnaît pas sa perte de vision. Même s’il heurte des objets, il attribue cela à des facteurs externes, comme une pièce sombre.
Confabulation : description détaillée de personnes ou de situations inexistantes. En tendant la main pour une poignée, il étend le bras dans la mauvaise direction.
Conservation partielle de la vision des couleurs : la vision des couleurs peut être préservée. Il peut percevoir les objets en mouvement mais a des difficultés à reconnaître les objets immobiles. Cela est dû à une voie sous-corticale qui contourne V1 vers l’aire V5. 1)
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
Acuité visuelle : perte complète (NLP : no light perception), mais le patient ne s’en rend pas compte.
Réflexe pupillaire : normal. La lésion occipitale étant située en arrière du corps genouillé latéral, elle n’affecte pas la voie pupillaire. La voie afférente du réflexe lumineux se dirige vers l’aire prétectale du mésencéphale avant le corps genouillé latéral.
Phénomène de Riddoch : incapacité à reconnaître des objets immobiles mais capacité à reconnaître des objets en mouvement. Ce phénomène a été rapporté par Riddoch en 1917 et est connu comme une caractéristique de la cécité corticale.
Vision aveugle (blindsight) : phénomène par lequel un patient réagit inconsciemment à un stimulus visuel sans en avoir conscience. On suggère l’implication de voies visuelles autres que la voie LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP).
QPourquoi le réflexe pupillaire est-il normal en cas de cécité corticale ?
A
La voie afférente du réflexe photomoteur se dirige vers l’aire prétectale du mésencéphale avant le corps genouillé latéral (LGB) et ne passe pas par le lobe occipital (cortex visuel primaire). Par conséquent, même en cas de lésion du lobe occipital, le réflexe photomoteur est préservé. Associé à un fond d’œil normal, cela constitue un signe caractéristique de la cécité corticale.
Les principales causes et facteurs de risque associés au syndrome d’Anton sont présentés ci-dessous.
Causes vasculaires
Infarctus cérébral bilatéral des PCA : cause la plus fréquente. L’infarctus des deux artères cérébrales postérieures entraîne des lésions étendues du lobe occipital.
Post-traumatique ou post-tumoral : peut survenir après un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale ou une intervention chirurgicale.
Chirurgie cardiaque et angiographie cérébrale : facteurs de risque iatrogènes connus.
Intoxication au monoxyde de carbone et PRES : peut également survenir dans le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES). Certains médicaments anticancéreux comme le cisplatine en sont aussi la cause.
Causes non vasculaires
MELAS : encéphalomyopathie mitochondriale. Des cas ont été rapportés chez des patients porteurs de la mutation mt.3243A>G. 2)
Poussée de SEP, prééclampsie, hémorragie obstétricale : secondaires à diverses pathologies systémiques.
Autres : adrénoleucodystrophie, vascularite du système nerveux central, ischémie associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne, lésions bilatérales des radiations optiques dans le syndrome de Trousseau, etc.
L’artère cérébrale postérieure (ACP) naît de l’artère basilaire. Sa partie proximale (P1-P2) irrigue les structures profondes (thalamus postérieur et mésencéphale), tandis que sa partie distale (P3-P4) vascularise le cortex occipital. Les lésions du segment P4 sont la principale cause des déficits du champ visuel. 1) Le cortex occipital, éloigné du système vasculaire central, est structurellement vulnérable à l’ischémie.
QLe syndrome d'Anton peut-il survenir en dehors d'un AVC ?
A
Le syndrome d’Anton peut également être déclenché par diverses causes non vasculaires telles que le MELAS (encéphalopathie mitochondriale avec acidose lactique et épisodes de type AVC) 2), la sclérose en plaques (SEP), l’encéphalite à virus West Nile 3), un traumatisme, une intoxication au monoxyde de carbone, etc. Toutes ces causes partagent un dysfonctionnement bilatéral du lobe occipital comme substrat physiopathologique commun.
Le diagnostic clinique repose sur la combinaison de quatre éléments : antécédents de fabulation, preuve clinique de perte de vision, fond d’œil normal et confirmation par imagerie d’une lésion du lobe occipital.
Scanner cérébral sans injection (NCCT) : utile pour l’évaluation en urgence. Permet de confirmer un infarctus ischémique (hypodensité). Par exemple, il peut montrer un infarctus ischémique du lobe temporal-occipital droit. 1)
IRM cérébrale :
En phase hyperaiguë (moins de 6 heures), la séquence DWI est utile. Elle permet de détecter un infarctus aigu même lorsqu’il est difficile à voir sur les séquences T1, T2 et FLAIR.
La séquence FLAIR est excellente pour distinguer l’infarctus cérébral du liquide céphalorachidien.
Rechercher un hypersignal T2-FLAIR au niveau du cortex occipital et de la substance blanche sous-corticale. 2)3)
Interprétation des résultats DWI : un hypersignal DWI associé à un signal ADC normal (sans diminution) suggère des modifications liées à une crise d’épilepsie, à différencier d’un accident vasculaire cérébral ischémique (qui s’accompagne d’une diminution de l’ADC). 2)
VEP (potentiels évoqués visuels) : Utile pour confirmer une cécité corticale complète. Permet de démontrer objectivement l’absence de réponse aux stimuli et est utilisé pour différencier la simulation.
V-EEG (vidéo-électroencéphalographie) : Utile en cas de suspicion de crises épileptiques dans le cadre du MELAS, etc. Permet de capturer les crises d’origine occipitale. 2)
Hallucinations visuelles avec préservation de l’insight (pas d’anosognosie)
Démence
Confabulation due à une agnosie cognitive et à des troubles de la mémoire
Syndrome de Wernicke-Korsakoff
Carence en thiamine, mémoire immédiate préservée
Simulation
VEP démontrant une fonction visuelle centrale normale
Trouble visuel psychogène
Pas d’anomalie des réflexes pupillaires ou oculaires (commun avec la cécité corticale), évaluation psychiatrique nécessaire
La distinction avec les troubles visuels psychogènes est particulièrement importante. La cécité corticale due à une lésion bilatérale des lobes occipitaux ne présente aucune anomalie oculaire et le réflexe pupillaire est conservé, ce qui la rend facilement confondue avec une maladie mentale ou une simulation.
Le traitement du syndrome d’Anton est choisi en fonction de la cause présumée de la lésion du lobe occipital. Le traitement de la cause est fondamental.
Traitement en phase aiguë (d’origine vasculaire cérébrale)
tPA intraveineux (activateur tissulaire du plasminogène) : indiqué dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes. La thrombolyse empêche l’extension de l’infarctus. 1)
Traitement endovasculaire : en phase hyperaiguë, envisager un traitement endovasculaire par cathéter (thrombectomie).
Au-delà de 4,5 heures : se concentrer sur la prévention des accidents vasculaires cérébraux supplémentaires et la réadaptation. 1)
Prévention de la récidive d’accident vasculaire cérébral
D’origine sclérose en plaques : corticothérapie par bolus de méthylprednisolone IV + plasmaphérèse. Des cas de récupération progressive sur 2 ans, d’abord de l’insight puis de la vision, ont été rapportés.
D’origine MELAS : optimisation des antiépileptiques (ajustement des doses de lorazépam et lévétiracétam, ajout de lacosamide) + traitement substitutif (L-arginine, lévocarnitine, vitamines C, B1, B2, B12). 2)
D’origine encéphalite à WNV : la méthylprednisolone 1000 mg/jour pendant 7 jours a été essayée sans réponse dans certains cas rapportés ; il n’existe pas de traitement établi. 3)
QQuel délai après le début des symptômes est crucial pour le traitement ?
A
En cas d’origine cérébrovasculaire, si le patient est pris en charge dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes, le tPA (thrombolyse) est indiqué. 1) Au-delà de ce délai, la prévention des récidives et la réadaptation deviennent les piliers du traitement. Plus le temps est court, plus la zone de neurones récupérables est étendue, il est donc crucial de consulter les urgences immédiatement dès l’apparition des symptômes.
Une lésion bilatérale étendue du lobe occipital (aire visuelle primaire V1) entraîne une hémianopsie homonyme bilatérale, conduisant finalement à une cécité corticale. Le cortex occipital est éloigné du système vasculaire central et est vulnérable à l’ischémie. Un infarctus de la partie distale de l’artère cérébrale postérieure (P3-P4) interrompt le flux sanguin vers le lobe occipital. 1)
Le traitement de l’information visuelle implique la voie ventrale (voie du « quoi » : aire V4, reconnaissance des formes et des couleurs) et la voie dorsale (voie du « où » : aire V5, localisation spatiale et reconnaissance du mouvement). Certaines fibres sous-corticales contournent V1 pour se connecter directement à V4 et V5, de sorte que même en cas de lésion étendue de V1, ces voies peuvent fonctionner, permettant parfois la conservation de la vision des couleurs et la perception du mouvement. 1) C’est la base neurologique du phénomène de Riddoch (perception du mouvement).
Concernant le mécanisme de la vision aveugle (blindsight), des études sur le macaque ont rapporté des projections directes du LGBd vers V2, V3, V4, V5/MT, FST et LIP, ce qui pourrait expliquer les réponses visuelles inconscientes.
Plusieurs hypothèses existent concernant le mécanisme de l’anosognosie.
Hypothèse
Contenu
Preuve
Lésion simultanée du cortex visuel et des aires associatives
Le cortex visuel primaire et le cortex visuel associatif sont endommagés simultanément, entraînant un manque de conscience de son propre état.
Tableau clinique de lésions occipitales étendues
Syndrome de déconnexion
Les lésions de la substance blanche pariétale interrompent les connexions entre le cortex visuel et d’autres régions.
Survenue chez des patients présentant des lésions de la substance blanche
Anomalie de connexion avec le centre du langage
La connexion entre le cortex visuel lésé et les zones linguistiques fonctionnelles est interrompue, ce qui amène les zones linguistiques à générer des réponses confabulatoires sans entrée visuelle
Le contenu de la confabulation inclut des détails visuels
Actuellement, l’hypothèse de l’« anomalie de connexion avec le centre du langage » est la plus soutenue. On pense que l’interruption du retour d’information du cortex visuel endommagé vers les zones du langage conduit ces dernières à générer un rapport erroné de « voir ».
QPourquoi le patient affirme-t-il voir alors qu'il ne voit pas ?
A
L’hypothèse la plus soutenue est celle de l’« anomalie de connexion avec le centre du langage ». En raison de lésions du lobe occipital, le circuit de rétroaction du cortex visuel vers les zones du langage est interrompu, et les zones du langage génèrent une réponse confabulatoire de « voir » sans entrée visuelle. Il ne s’agit pas d’un mensonge intentionnel, mais d’un phénomène neurologique dû à une lésion des circuits cérébraux.
Mécanisme dans le MELAS : Des mitochondries anormales s’accumulent dans les cellules endothéliales et musculaires lisses des petites artérioles, entraînant une prolifération capillaire. Les crises d’épilepsie provoquent un épuisement énergétique rapide de l’unité neurovasculaire, conduisant à une pathologie de type paralysie de Todd. L’hypothèse de Fryer suggère que « les crises d’épilepsie déclenchent des épisodes de type accident vasculaire cérébral ». 2)
Mécanisme de passage de la barrière hémato-encéphalique (BHE) dans l’encéphalite à WNV : trois voies sont supposées : le transport cellulaire passif, le transport axonal et la rupture de la BHE induite par l’inflammation. 3)
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Ziaul et al. (2024) ont rapporté dans une étude de cas que les patients atteints de COVID-19 présentent un risque d’accident vasculaire cérébral ischémique multiplié par 3,6, et que même les cas légers de COVID-19 augmentent le risque d’AVC d’environ 1 %. 1) Une réponse inflammatoire élevée, un état d’hypercoagulabilité et la gravité médicale prédisposeraient aux événements thromboemboliques. Dans les AVC du système circulatoire postérieur, y compris l’artère cérébrale postérieure (ACP), les retards de consultation ont posé problème pendant la pandémie.
Réversibilité des modifications DWI induites par les crises d’épilepsie
Ewida et al. (2021) ont rapporté des résultats IRM caractéristiques chez un patient atteint du syndrome d’Anton-Babinski compliquant un MELAS : hypersignal DWI et signal ADC iso-intense (non concordant avec des modifications ischémiques). 2) Ces résultats diffèrent des modifications DWI de l’AVC ischémique (accompagnées d’une baisse de l’ADC) et sont interprétés comme une combinaison de troubles métaboliques énergétiques réversibles et de modifications hémodynamiques induits par une crise d’épilepsie. La distinction des résultats DWI fournit des indications importantes pour la décision thérapeutique dans le MELAS.
Futurs candidats thérapeutiques pour l’encéphalite à WNV
Srichawla (2022) a rapporté que l’interféron alpha et les préparations d’immunoglobulines purifiées contenant des anticorps anti-WNV pourraient être de futurs candidats thérapeutiques pour l’infection neuro-invasive à WNV. 3) Actuellement, la réponse aux médicaments existants, y compris la méthylprednisolone, est faible et il n’existe pas de traitement établi. Plus de 80 % des infections à WNV sont asymptomatiques, mais moins de 5 % évoluent vers une forme neuro-invasive, d’où l’urgence de développer un traitement.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
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