Une lésion cérébrale anoxique (ABI) est une condition dans laquelle une diminution de l’apport d’oxygène au tissu cérébral entraîne des dommages et des troubles de la fonction cérébrale. Elle peut causer des lésions permanentes au système visuel (nerf optique, chiasma optique, tractus optique, radiations optiques, cortex visuel), et les séquelles ophtalmologiques posent problème.
Les principales causes chez l’adulte sont l’arrêt cardiaque et respiratoire, les traumatismes (étranglement, traumatisme crânien), les troubles vasculaires aigus et les intoxications (monoxyde de carbone, surdose médicamenteuse). Chez l’enfant, les causes incluent les complications prénatales, périnatales et postnatales, les problèmes cardiovasculaires et respiratoires, les infections congénitales, les facteurs génétiques, ainsi que la déshydratation et les traumatismes crâniens liés à la maltraitance. La prévalence augmente avec l’amélioration du taux de survie des prématurés.
Sur le plan épidémiologique, l’arrêt cardiaque extrahospitalier survient chez environ 80 personnes pour 100 000 habitants par an, avec un taux de survie à la sortie de l’hôpital d’environ 10 % et une récupération neurologique complète d’environ 5 % 1). L’encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) sévère est retrouvée dans 61 % des autopsies cérébrales de patients après un arrêt cardiaque 1). 50 à 83 % des survivants d’un arrêt cardiaque présentent des symptômes cognitifs cliniquement significatifs, avec des troubles visuels tels qu’une cécité corticale chez 50 à 70 % et des troubles oculomoteurs chez 60 à 85 %.
Chez l’enfant, la CVI (Cerebral/Cortical Visual Impairment ; déficience visuelle corticale/cérébrale) est la cause la plus fréquente de déficience visuelle infantile dans les pays développés, et l’étiologie sous-jacente la plus fréquente est l’encéphalopathie hypoxique-ischémique. Les autres causes incluent l’épilepsie, l’hydrocéphalie, les traumatismes et les infections.
QÀ quelle fréquence les troubles visuels surviennent-ils dans les lésions cérébrales anoxiques ?
A
Chez les survivants d’un arrêt cardiaque, la déficience visuelle corticale est observée dans 50 à 70 % des cas et les troubles oculomoteurs dans 60 à 85 % des cas, soit des taux élevés. Chez l’enfant, l’encéphalopathie hypoxique-ischémique est la cause la plus fréquente de déficience visuelle corticale/cérébrale (CVI) et représente la majorité des déficiences visuelles infantiles dans les pays développés.
De la phase aiguë à la phase de récupération, divers symptômes visuels apparaissent.
Vision trouble : sensation de flou visuel apparaissant en phase aiguë.
Diminution du champ visuel périphérique / hémianopsie homonyme : déficit du champ visuel correspondant à la zone lésée du lobe occipital.
Cécité corticale : perte totale de la vision due à une lésion étendue des deux lobes occipitaux.
Syndrome de Charles Bonnet : hallucinations visuelles complexes pouvant survenir après une perte de vision.
Déficits neurocognitifs : ralentissement du traitement de l’information, troubles de la mémoire à court terme, vertiges, maux de tête, changements de comportement.
Quelques mois après la lésion, certaines fonctions visuelles peuvent récupérer. Chez l’enfant atteint de CVI, la variabilité des fonctions visuelles (baisse temporaire due à l’épilepsie ou à une maladie, difficultés accrues dans un environnement visuel complexe) est caractéristique.
Hémianopsie homonyme : avec ou sans épargne maculaire. Lésion du lobe occipital supérieur → quadrantanopsie inférieure, lésion du lobe occipital inférieur → quadrantanopsie supérieure.
Hémianopsie homonyme congruente : une hémianopsie homonyme congruente bilatérale impliquant les quadrants supérieur et inférieur peut apparaître plusieurs mois après la lésion initiale. Similaire à une hémianopsie horizontale ou à un déficit en damier.
Cécité corticale : survient en cas de lésion bilatérale étendue des lobes occipitaux. Le réflexe pupillaire à la lumière est conservé. Peut s’accompagner d’un syndrome d’Anton (négation de la cécité et comportement comme si la vision était intacte).
Syndrome de Riddoch / vision aveugle : incapacité à reconnaître les objets immobiles mais capacité à percevoir les objets en mouvement. Cela suggère l’implication de voies visuelles autres que LGB-V1.
Troubles oculomoteurs et autres
Ocular dipping : déviation lente vers le bas suivie d’un retour rapide vers le haut. Associé à une lésion cérébrale hypoxique-ischémique, suggérant une suppression de la fonction corticale cérébrale et une relative préservation des réflexes du tronc cérébral.
Ocular bobbing : secousse rapide vers le bas → dérive lente vers le haut. Associé à des lésions structurelles du pont. L’ocular bobbing inversé est lié à une encéphalopathie métabolique.
Déviation conjuguée : lésion du champ oculaire frontal (aire 8 de Brodmann) → déviation conjuguée vers le côté lésé.
Atrophie optique : due à une neuropathie optique ischémique anoxique secondaire à un ABI.
Les troubles cognitifs suivants sont observés :
Trouble de la voie ventrale : agnosie visuelle, prosopagnosie, achromatopsie cérébrale, agnosie topographique.
Trouble de la voie dorsale : trouble de la perception spatiale.
Syndrome de Balint : lésions bilatérales des lobes pariéto-occipitaux. Triade : paralysie du regard psychique, ataxie optique, trouble de l’attention visuelle.
Dans la CVI pédiatrique, on observe des signes caractéristiques tels que l’effet de foule/agnosie simultanée, la préférence pour la vision de près, la préservation relative de la vision des couleurs (due à la représentation bilatérale de la vision des couleurs), une sensibilité réduite au contraste, une photophobie, et un regard paradoxal.
Dans les ABI sévères, on observe une absence de réflexes du tronc cérébral. Des cas de mydriase aréactive, d’absence de réflexe cornéen, d’absence de réflexe oculocéphalique et d’absence de réflexe de toux et de nausée ont été rapportés 2). De plus, les lésions des noyaux gris centraux entraînent une hypertonie et une rigidité, aggravées par le stress et l’anxiété 1).
QLe réflexe photomoteur est-il conservé dans la cécité corticale ?
A
La cécité corticale est due à une lésion bilatérale des lobes occipitaux, donc la voie du réflexe pupillaire (hypothalamus et mésencéphale) est préservée. Ainsi, le réflexe photomoteur reste normal. Ceci est un signe important pour la différenciation avec les troubles visuels psychogènes. En cas de syndrome d’Anton, le patient peut ne pas être conscient de sa perte visuelle.
Parmi les causes spécifiques chez l’adulte, on trouve le syndrome BRASH (cercle vicieux de bradycardie, insuffisance rénale, médicaments bloquants AV, choc, hyperkaliémie). Un cas a été rapporté où ce syndrome s’est développé chez un patient présentant une hyperkaliémie (7,9 mmol/L) et prenant du métoprolol, conduisant à un arrêt cardiaque par activité électrique sans pouls (PEA) puis à une ABI 3).
De plus, la cécité corticale due à une intoxication au monoxyde de carbone est l’une des causes les plus fréquemment rapportées. Des médicaments anticancéreux comme le cisplatine peuvent également induire un syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible (PRES) et entraîner une cécité corticale.
Le diagnostic des troubles visuels liés à l’ABI repose sur une combinaison d’examen neuro-ophtalmologique et de plusieurs examens d’imagerie et électrophysiologiques. Chez les patients atteints de lésions cérébrales, la présence de démence ou de troubles de l’attention peut masquer les symptômes visuels, le patient lui-même pouvant ne pas les remarquer. Il est important de réaliser des examens spécifiques aux symptômes prédits par la localisation de la lésion.
Examens ophtalmologiques et neuro-ophtalmologiques
Évaluation des réflexes du tronc cérébral : vérification systématique du réflexe photomoteur, du réflexe cornéen, du réflexe oculocéphalique et des réflexes de toux et de nausée. Ces signes sont importants pour le pronostic 2).
Diagnostic différentiel : la cécité corticale due à une lésion bilatérale des lobes occipitaux présente un réflexe photomoteur normal et aucune anomalie oculaire, ce qui nécessite une différenciation d’avec un trouble visuel psychogène.
Modifications ischémiques du cortex et de la substance grise profonde (dans les 6 jours suivant la lésion), anomalies du signal T2/FLAIR des noyaux gris centraux, restriction de la diffusion en DWI
Apparition progressive d’une encéphalomalacie et d’une atrophie1)
TDM
Effacement de la jonction substance grise-substance blanche, signe de l’inversion, signe du petit cerveau blanc
En cas d’ABI diffuse, disparition complète des sillons et des citernes3)
TEP
Peut détecter une hypoperfusion/hypométabolisme même si l’imagerie structurelle est normale
Un scanner ou IRM initial normal n’exclut pas une ABI
L’imagerie de perfusion par scanner permet d’évaluer l’hyperperfusion post-ischémique (augmentation du CBF et du CBV, diminution du MTT et du TTP) et la pénombre ischémique (diminution du CBF, augmentation du CBV, allongement du MTT et du TTP)5).
Dans la leucoencéphalopathie hypoxique retardée (DPHL/DTHL), l’IRM montre une hypersignal blanc diffus de la substance blanche (épargnant les fibres en U, le corps calleux, le tronc cérébral et le cervelet) avec des restrictions de diffusion disséminées4).
Comme examen complémentaire pour le diagnostic de mort cérébrale, les trois méthodes recommandées par l’AAN (angiographie conventionnelle, doppler transcrânien, scintigraphie au 99mTc) sont utilisées 2).
QUn scanner ou une IRM initiale normale peut-elle exclure une lésion cérébrale anoxique ?
A
Cela ne peut être nié. Les images structurelles précoces peuvent être normales à quasi normales. La TEP peut parfois détecter un hypométabolisme. De plus, dans la DPHL, une exacerbation aiguë survient après une période de lucidité de 2 à 5 semaines suivant un événement hypoxique, donc une évaluation par IRM séquentielle dans le temps est importante 4).
Il n’existe aucun traitement dont l’efficacité a été prouvée pour la perte visuelle après ABI. L’objectif du traitement est de prévenir les lésions cérébrales secondaires en phase aiguë et de soutenir la compensation fonctionnelle et la vie quotidienne en phase de récupération.
Prise en charge aiguë
Maintien de la perfusion et de l’oxygénation cérébrales : priorité absolue pour prévenir les lésions cérébrales secondaires.
Contrôle ciblé de la température (TTM) : Dans l’HIE périnatale, le refroidissement systémique ou sélectif de la tête est le traitement standard. Après un arrêt cardiaque, la température corporelle est maintenue à 33 °C pendant 24 heures, puis un réchauffement progressif est effectué3).
Prévention et gestion des convulsions : les crises d’épilepsie aggravent les lésions cérébrales secondaires, il faut donc les gérer activement.
En cas d’infarctus cérébral : à un stade très précoce, envisager un traitement thrombolytique par t-PA ou un traitement endovasculaire. Pour prévenir les récidives, utiliser des antiagrégants plaquettaires ou des anticoagulants tels que l’aspirine 75 à 150 mg/jour, le clopidogrel 75 mg/jour (grade A), le cilostazol 200 mg/jour (grade B). En cas de sténose carotidienne interne sévère, envisager une endartériectomie carotidienne ou une pose de stent.
Réadaptation
Ergothérapie (OT) et physiothérapie (PT) : visent la récupération fonctionnelle et l’acquisition de techniques compensatoires.
Soins de basse vision : utilisation maximale de la vision résiduelle et introduction d’aides visuelles.
Thérapie visuelle (VT) : l’apprentissage de stratégies alternatives peut améliorer la fonction.
Optimisation de l’environnement visuel : Pour le CVI pédiatrique, il est recommandé d’ajuster les stimuli visuels et d’assurer une prise en charge pluridisciplinaire (ophtalmologie et comorbidités générales).
Pronostic de l’hémianopsie homonyme : La récupération du déficit du champ visuel après un infarctus cérébral est mauvaise chez les personnes âgées, mais peut être possible chez les jeunes patients.
L’utilisation d’antipsychotiques (comme l’halopéridol) chez les patients présentant des symptômes d’agitation après une ABI nécessite une attention particulière car le blocage de la dopamine augmente le risque de syndrome malin des neuroleptiques (SMN)6). Les alternatives suivantes sont recommandées.
Amantadine : favorise la libération indirecte de dopamine et inhibe sa recapture. Preuve de niveau 1a chez les patients traumatisés crâniens. Au-delà de 200 mg, risque de rigidité, dépression et convulsions.
Bêta-bloquants : le pindolol réduit le nombre d’épisodes d’agitation, le propranolol en diminue la sévérité (recommandation classe 1b) 6).
Traitement de la leucoencéphalopathie hypoxique tardive (DPHL)
Des cas d’amélioration ont été rapportés avec l’association de méthylprednisolone 1000 mg IV 1 fois/jour × 5 jours et d’amantadine 100 mg 2 fois/jour 4). Cependant, les preuves sont limitées et une récupération complète ou quasi complète est généralement observée avec des soins de soutien appropriés.
Quelques secondes après l’arrêt de la perfusion cérébrale, les réserves d’oxygène sont consommées, entraînant une perte de conscience. Après 5 minutes, le glucose et l’oxygène sont épuisés, la production d’ATP est altérée, et les pompes membranaires ATP-dépendantes dysfonctionnent.
Passage au métabolisme anaérobie → accumulation de lactate → rupture du potentiel membranaire → accumulation intracellulaire de Na⁺/Ca²⁺ → perte de K⁺5). De plus, la perte d’intégrité de la membrane cellulaire → entrée de Ca²⁺ → libération de glutamate → liaison aux récepteurs NMDA → élévation du Ca²⁺ intracellulaire → perturbation de la chaîne de transport d’électrons → formation de radicaux libres → nécrose et apoptose5).
Après la restauration du flux sanguin, les espèces réactives de l’oxygène (ROS) et les cellules immunitaires affluent dans le tissu cérébral vulnérable, provoquant une lésion de reperfusion. Une hyperperfusion excessive augmente le risque de transformation hémorragique5).
La vulnérabilité sélective du cortex visuel primaire est due à deux facteurs : (1) l’apport sanguin provenant de la partie terminale de l’artère cérébrale postérieure, ce qui entraîne une hypoperfusion en cas d’hypotension ; (2) les cellules granulaires du cortex visuel primaire ont une faible tolérance à l’hypoxie.
La vulnérabilité sélective des noyaux gris centraux est due à une demande métabolique élevée, une innervation glutamatergique dense et une collatéralisation limitée1). Les lésions des noyaux gris centraux entraînent des troubles du contrôle moteur tels que l’hypertonie et la rigidité. Il a été rapporté que 75 % des patients présentant une hypodensité bilatérale des noyaux gris centraux ont un mauvais pronostic (indice de Barthel inférieur à 50).
Après une ischémie, le signal dopaminergique dans le striatum augmente initialement, puis régresse après 72 heures avec la progression des lésions des ganglions de la base. La mort des neurones producteurs de dopamine entraîne une diminution permanente des niveaux de dopamine. Les récepteurs D2 sont extrêmement sensibles à l’hypoxie-ischémie 6). Ce mécanisme explique le risque accru de syndrome malin des neuroleptiques (SMN) après une lésion cérébrale acquise (LCA) lors de l’utilisation d’antipsychotiques.
Mécanisme de la leucoencéphalopathie hypoxique tardive (DPHL)
Après une période de lucidité de 2 à 5 semaines suivant un événement hypoxique, une maladie étendue de la substance blanche apparaît de manière aiguë. Il est caractéristique que la demi-vie (19 à 22 jours) du composant rapide du pool de protéine basique de la myéline corresponde à la durée de la période de lucidité.
Un mécanisme a été proposé selon lequel l’événement toxique-hypoxique initial perturbe la synthèse des protéines de myéline par les oligodendrocytes → pendant la période de lucidité, la fonction est maintenue par la myéline existante → un défaut de renouvellement de la myéline entraîne une défaillance fonctionnelle aiguë4). La substance blanche profonde, irriguée par de larges artérioles espacées avec peu d’anastomoses, est vulnérable à l’hypoxie-ischémie.
La voie ventrale (voie du « quoi ») implique l’aire V4 pour la vision des formes et des couleurs ; une lésion entraîne une agnosie visuelle, une prosopagnosie, une achromatopsie cérébrale et une agnosie topographique. La voie dorsale (voie du « où ») implique l’aire V5/MT pour la vision spatiale et du mouvement ; une lésion entraîne des troubles de la perception spatiale. Le cortex visuel supérieur est divisé en 10 régions : V1 à V8, V3A, V3B, V7, MT+ et LO.
En ce qui concerne l’effet sur le nerf optique, il a été montré que l’hypoxie entraîne une augmentation du marqueur de stress du réticulum endoplasmique CHOP → une augmentation de l’expression de GFAP dans la rétine et le nerf optique → la mort des oligodendrocytes → une atrophie du nerf optique.
QPourquoi le cortex visuel est-il particulièrement vulnérable à l'hypoxie ?
A
Deux facteurs sont en cause. Premièrement, le cortex visuel primaire reçoit son apport sanguin de la partie terminale de l’artère cérébrale postérieure, ce qui le rend sujet à une hypoperfusion en cas d’hypotension systémique. Deuxièmement, les cellules granulaires du cortex visuel primaire ont une tolérance plus faible à l’hypoxie que celles d’autres régions.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
L’American Heart Association (AHA) recommande que l’évaluation du pronostic neurologique chez les patients comateux après un arrêt cardiaque soit effectuée au moins 72 heures après le retour de la circulation spontanée (ROSC)5). Chez les patients traités par hypothermie thérapeutique (TTM) et sédation, une observation d’au moins une semaine après la fin de la TTM et l’arrêt de la sédation est recommandée. L’incertitude pronostique peut persister de plusieurs jours à plusieurs semaines, voire plusieurs mois, et une attention particulière doit être portée à la possibilité de récupération tardive.
Signification diagnostique de l’hyperperfusion post-ischémique
L’hyperperfusion post-ischémique (luxury perfusion) peut être détectée par imagerie de perfusion CT et peut être bénéfique en tant que mécanisme compensatoire. Cependant, en cas d’excès, elle peut être un signe avant-coureur de lésions de reperfusion ou de modifications hémorragiques 5). L’hyperperfusion tardive nécessite une attention particulière. L’évaluation systématique des paramètres de perfusion CT (CBF, CBV, MTT, TTP) pourrait contribuer à la prise en charge en phase aiguë.
Perspectives thérapeutiques pour le CVI pédiatrique
Des programmes de stimulation visuelle et des thérapies par cellules souches ont été proposés, mais il n’existe actuellement pas de preuves suffisantes. Les progrès dans les soins aux prématurés et la gestion de l’encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) pourraient réduire l’incidence du CVI à l’avenir.
Diagnostic différentiel et prise en charge de la DTHL
La DTHL évolue généralement vers une récupération complète ou quasi complète avec un traitement de soutien approprié, mais sa confusion avec d’autres maladies de la substance blanche pose problème. Elle se distingue de la sclérose en plaques, du syndrome de démyélinisation osmotique et de la leucoencéphalopathie multifocale progressive par ses caractéristiques cliniques, d’imagerie et pathologiques. L’évolution clinique (présence d’une période de lucidité) et les antécédents d’événement hypoxique sont des éléments clés du diagnostic différentiel4).
Chachkhiani et al. (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 46 ans ayant développé une DTHL après une surdose d’opioïdes4). Sortie de l’hôpital 8 jours après l’événement hypoxique → période de lucidité de 19 jours → réadmission au jour 27 pour mutisme et retard psychomoteur → IRM : hypersignal diffus de la substance blanche (épargnant les fibres en U, le corps calleux, le tronc cérébral et le cervelet) → méthylprednisolone 1000 mg IV × 5 jours + amantadine 100 mg × 2 fois/jour → sortie au jour 48 → retour à la quasi-normalité au jour 62 → disparition quasi complète de l’hypersignal de la substance blanche à l’IRM au jour 138.
Recherche sur la gestion de l’agitation après une lésion cérébrale acquise
Des recherches supplémentaires sont nécessaires concernant les doses et les indications de l’amantadine (niveau de preuve 1a chez les patients traumatisés crâniens) et des bêta-bloquants (recommandation de classe 1b) chez les patients atteints de lésions cérébrales acquises. L’utilisation prudente des antipsychotiques chez les patients cérébrolésés est requise, et l’établissement de protocoles pour des médicaments alternatifs constitue un défi6).
Gumaa I, Mohamed M, Kadies M. Hypoxic Brain Injury Mimicking a Spinal Cord Disease: An Unusual Neurological Consequence of Cardiac Arrest. Cureus. 2025;17(10):e94265.
Abdelrehim A, Landau D, Gaukler C, Brundavanam H. Interdisciplinary approach in post-cardiac arrest anoxic brain injury with unconfirmed brain death. BMC Palliat Care. 2025;24:251.
Ghumman GM, Kumar A. BRASH Syndrome Leading to Cardiac Arrest and Diffuse Anoxic Brain Injury: An Underdiagnosed Entity. Cureus. 2021;13(10):e18628.
Chachkhiani D, Chimakurthy AK, Verdecie O, Goyne CT, Mader EC Jr. Delayed Toxic-Hypoxic Leukoencephalopathy As Sequela of Opioid Overdose and Cerebral Hypoxia-Ischemia. Cureus. 2021;13(12):e20271.
Castellanos L, Roa Forster V, Khatib M, Uddin MS, Perez G. Cerebral Hyperperfusion After Hypoxic Brain Injury Secondary to Aspiration. Cureus. 2025;17(8):e91141.
Cocuzzo B, Fisher KA, Alvarez Villalba CL. Neuroleptic Malignant Syndrome Status Post Anoxic Brain Injury: A Case Presentation of Heightened Susceptibility in the Brain Injury Population. Cureus. 2023;15(3):e35740.
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