Prosopagnosie

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La prosopagnosie est un trouble neuro-ophtalmologique caractérisé par une altération sélective de la reconnaissance et de l’identification des visages, divisée en types perceptif et associatif.
• La forme développementale (DP) touche environ 2 à 2,5 % de la population générale, tandis que la forme acquise (AP) résulte d’accidents vasculaires cérébraux, de tumeurs ou de traumatismes.
• Les lésions siègent souvent dans les lobes occipito-temporaux inférieurs bilatéraux (en particulier la zone fusiforme des visages) ; en cas de lésion unilatérale, l’hémisphère droit est nettement prédominant.
• Elles s’accompagnent fréquemment d’achromatopsie cérébrale, d’agnosie topographique et d’hémianopsie homonyme.
• Le diagnostic combine plusieurs tests de fonctions neurocognitives (CFMT, BFRT, etc.) et des examens d’imagerie, mais il n’existe pas encore de gold standard établi.
• Il n’existe pas de traitement efficace établi ; la prise en charge repose principalement sur le traitement de la maladie sous-jacente et l’enseignement de stratégies compensatoires.
• Dans les accidents vasculaires cérébraux de la circulation postérieure, la prosopagnosie peut être le seul signe neurologique, nécessitant une vigilance pour ne pas la manquer.

1. Qu’est-ce que la prosopagnosie ?

La prosopagnosie, également appelée « cécité faciale », est un trouble neuro-ophtalmologique caractérisé par une altération sélective de la capacité à reconnaître et identifier les visages. Le terme provient du grec « prosopon » (visage) + « a » (négation) + « gnosia » (connaissance). Elle est classée comme un type d’agnosie visuelle, où la personne ne reconnaît plus les visages ou les expressions de ses proches, mais peut les identifier par la voix ou les gestes. Il arrive même que la personne ne reconnaisse pas son propre reflet dans un miroir.

En 1947, Joachim Bodamer a décrit pour la première fois ce trouble de manière exhaustive et a proposé le terme « prosopagnosie ». ¹⁾²⁾

Classification

Type perceptif

Définition : incapacité à percevoir et reconnaître les visages.

Lésion responsable : liée à une atteinte bilatérale du lobe occipital médian (gyrus fusiforme).

Type associatif

Définition : le visage est perçu mais ne peut être identifié ou doté de sens.

Site responsable : lié à une lésion du lobe temporal antérieur (amygdale, hippocampe).

De plus, selon le mécanisme d’apparition, on distingue deux grandes catégories.

• Type développemental (DP) : difficulté à reconnaître les visages tout au long de la vie, sans lésion cérébrale évidente. Des modes de transmission autosomique dominante ou polygénique sont suggérés. ¹⁾ La prévalence dans la population générale est d’environ 2 à 2,5 % chez les adultes et de 1,2 à 4 % chez les enfants. ³⁾ Il existe fréquemment une comorbidité avec les troubles du spectre autistique, la maladie d’Alzheimer et l’épilepsie. ³⁾
• Type acquis (AP) : dû à une lésion cérébrale. La fréquence est inconnue, mais des rapports de cas sont dispersés. ²⁾

Le syndrome de Capgras (délire dans lequel le patient croit qu’un proche a été remplacé par un imposteur) pourrait impliquer les mêmes zones cérébrales que la prosopagnosie.

Q À quelle fréquence la prosopagnosie est-elle observée ?

A

La forme développementale touche environ 2 à 2,5 % de la population générale (adultes) et 1,2 à 4 % des enfants. ³⁾ La fréquence exacte de la forme acquise est inconnue, mais des cas isolés sont rapportés. ²⁾

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Difficulté à reconnaître les visages de personnes connues : incapacité à reconnaître les visages de personnes connues telles que les membres de la famille, les amis, les collègues. ¹⁾
• Difficulté à identifier les personnes sur les photos : ne pas savoir qui est la personne sur la photo. ¹⁾
• Sensation de déformation des visages : certains patients rapportent que les visages semblent déformés, « comme un clown ». Chez une femme de 58 ans présentant une hémorragie du lobe occipital droit, la déformation était particulièrement marquée au niveau de la bouche. ¹⁾
• Prosopagnosie en miroir : Certains patients ne peuvent pas reconnaître leur propre visage dans un miroir ou sur une photo.
• Utilisation d’indices compensatoires : Tentative d’identification des personnes par des indices autres que le visage, comme la voix, les vêtements ou la gestuelle. ²⁾
• Association à une désorientation topographique : Souvent accompagnée de troubles de la navigation. ¹⁰⁾
• Impact psychosocial : Entraîne anxiété, dépression et isolement social. ³⁾

Signes cliniques (constatations observées par le médecin lors de l’examen)

• Acuité visuelle : La vision de près et de loin peut être normale.
• Hémianopsie homonyme : Une hémianopsie homonyme gauche évoque une lésion du lobe occipital droit. Elle peut être associée à une quadranopsie homonyme supérieure gauche (lésion du lobe temporal droit). ⁸⁾
• Quadranopsie supérieure : Elle est souvent associée à des lésions bilatérales des lobes occipitaux et temporaux.
• Association d’une achromatopsie cérébrale : due à une lésion du centre de la vision des couleurs dans le gyrus lingual et fusiforme de la face ventrale du lobe occipital. Bilatérale, avec bonne acuité visuelle et hémianopsie supérieure, souvent associée à une prosopagnosie.
• Association d’une agnosie topographique : fréquente en cas de lésion bilatérale des lobes occipitaux et temporaux.
• Pauvreté des signes neurologiques : souvent absence de déficit moteur focal, le NIH Stroke Scale peut être à 0. ¹⁾

Évaluation des troubles visuels d’origine centrale

Les symptômes rapportés par le patient sont souvent vagues, il est donc important de réaliser des examens spécifiques aux symptômes attendus en fonction de la localisation de la lésion.

3. Causes et facteurs de risque

Causes de la forme acquise (AP)

• Accidents vasculaires cérébraux : les infarctus cérébraux du système circulatoire postérieur (en particulier le territoire de l’artère cérébrale postérieure) et les hémorragies intracrâniennes sont les plus fréquents. L’infarctus de l’artère cérébrale postérieure est la cause la plus fréquente de lésion du lobe occipital.
• Tumeur cérébrale : tumeur cérébrale primitive (incidence 10,8/100 000 personnes-années), tumeur cérébrale métastatique (24,2/100 000 personnes-années). La compression du faisceau longitudinal inférieur (ILF) peut en être la cause. ²⁾⁸⁾⁹⁾
• Infections et encéphalites : encéphalite, y compris encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA, maladies neurodégénératives (maladie d’Alzheimer, etc.), traumatisme crânien. ²⁾
• COVID-19 : Des cas de prosopagnosie persistante après une infection par la COVID-19 ont été rapportés (femme de 28 ans ayant remarqué un trouble de la reconnaissance des visages 2 mois après le début de la maladie). ¹⁰⁾
• Migraine : Plusieurs rapports font état d’une prosopagnosie transitoire pendant la phase d’aura. Dans une étude portant sur 143 migraineux, 7 (environ 5 %) ont présenté une prosopagnosie. ⁶⁾
• Autres : épilepsie, intoxication au monoxyde de carbone, thrombose veineuse cérébrale (sinus transverse droit), etc. ⁹⁾⁶⁾

Causes et épidémiologie de la forme développementale (DP)

• Difficulté persistante à reconnaître les visages tout au long de la vie, sans lésion cérébrale évidente.
• Un mode de transmission autosomique dominant a été suggéré. ¹⁾
• Chez les enfants atteints de trouble visuel cortical (CVI), la prosopagnosie est l’une des anomalies les plus courantes, observée dans 15 cas sur 20 (75 %).

Éléments de vérification des facteurs de risque

Antécédents de traumatisme crânien, hypertension, diabète, maladie coronarienne, antécédents d’accident vasculaire cérébral, maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson et médicaments actuellement pris.

Prévention et soins quotidiens

La principale cause de prosopagnosie acquise est un accident vasculaire cérébral. La gestion de l’hypertension, du diabète et des arythmies constitue une mesure préventive importante. Si vous ressentez soudainement des difficultés à reconnaître les visages, consultez rapidement un médecin car cela peut être dû à un AVC.

Q La migraine peut-elle aussi provoquer une prosopagnosie ?

A

Plusieurs rapports font état de prosopagnosie transitoire apparaissant pendant la phase d’aura migraineuse. ⁶⁾ Dans une étude portant sur 143 personnes souffrant de migraine, environ 5 % ont expérimenté une prosopagnosie, ce qui serait lié à la proximité du gyrus fusiforme et des régions cérébrales associées à la migraine. ⁶⁾

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic est clinique. Aucun gold standard unique n’est établi.

Tests de fonction neurocognitive

Les principaux tests de reconnaissance faciale sont présentés ci-dessous.

Nom du test	Abréviation	Contenu de l’évaluation
Test de mémoire des visages de Cambridge	CFMT	Mémorisation et identification des visages
Test de reconnaissance des visages de Benton	BFRT	Appariement des visages
Test de perception des visages de Cambridge	CFPT	Jugement de similarité des visages
Test des visages célèbres de Bielefeld	BFFT	Identification de célébrités

• CFMT : Mémoriser 6 visages et les identifier parmi 3 choix. Test le plus largement utilisé. Dans les cas de séquelles post-COVID-19, le CFMT a montré un déficit net de 55,6 % (moyenne normale 80 %). ¹⁰⁾ Dans les cas traités par TKI, le score est passé de 44 % avant traitement à 75 % après 1 mois de traitement. ⁹⁾
• BFRT-CFMT : Évalue l’« appariement » des visages, adapté à l’évaluation de la prosopagnosie associative.
• Test des visages célèbres : Dans les cas de COVID-19, seulement 29,2 % des 48 visages reconnus ont été identifiés (normale 83,6 %). ¹⁰⁾
• Questionnaire d’auto-évaluation : Un questionnaire en ligne gratuit sur la prosopagnosie est également disponible.

Imagerie diagnostique

• IRM/TDM : Essentiel pour localiser la lésion. Le diagnostic repose sur l’IRM ou la TDM cérébrale, en confrontant les déficits du champ visuel et les symptômes neurologiques associés à l’imagerie.
• DTI (imagerie du tenseur de diffusion) : Permet d’évaluer le lien entre une anomalie du faisceau longitudinal inférieur (ILF) et les troubles de la reconnaissance des visages. ⁸⁾
• IRMf : Permet d’évaluer l’activité de l’aire fusiforme des visages (FFA), de l’aire occipitale des visages (OFA) et du sillon temporal supérieur postérieur (pSTS). ⁴⁾

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire d’exclure un trouble visuel psychogène, une maladie psychiatrique (y compris le syndrome de Capgras) et une maladie métabolique. ¹⁾

Attention à ne pas manquer un accident vasculaire cérébral de la circulation postérieure

Les accidents vasculaires cérébraux de la circulation postérieure sont environ 2,5 fois plus susceptibles d’être négligés que ceux de la circulation antérieure (37 % contre 16 %). La prosopagnosie peut être le seul symptôme, il est donc important de différencier un AVC. ¹⁾

Q Existe-t-il un test standard pour le diagnostic définitif de la prosopagnosie ?

A

Aucun test de référence unique n’est établi. L’évaluation combine plusieurs tests neurocognitifs comme le CFMT et le BFRT, ainsi que l’imagerie (IRM/TDM) pour localiser les lésions. Les questionnaires d’auto-évaluation peuvent être utilisés en complément.

5. Traitements standards

Il n’existe actuellement aucun traitement efficace établi pour la prosopagnosie. Le traitement de la maladie sous-jacente et la prévention de nouvelles lésions cérébrales sont prioritaires.

Traitement de la maladie sous-jacente

• En cas d’infarctus cérébral : en phase ultra-précoce, envisager une thrombolyse par t-PA ou un traitement endovasculaire. Pour prévenir les récidives, administrer des antiagrégants plaquettaires (aspirine, etc.) ou des anticoagulants (warfarine, etc.). En cas d’embolie cérébrale d’origine cardiaque, la recherche de la source embolique est importante.
• En cas de tumeur cérébrale métastatique : traitement conservateur par corticostéroïdes (dexaméthasone 16 mg/jour) et osmothérapie au mannitol. Des cas de récupération complète ont été rapportés. ²⁾ Les options incluent également la résection chirurgicale et la radiochirurgie au Gamma Knife. ⁸⁾
• En cas de métastase cérébrale d’un adénocarcinome pulmonaire avec mutation EGFR : l’administration d’un inhibiteur de la tyrosine kinase (osimertinib 80 mg/jour) a permis une réduction tumorale en un mois et une récupération de la prosopagnosie (CFMT 44%→75%) dans un cas. ⁹⁾

Traitement compensatoire

• Entraînement à la verbalisation des détails du visage : peut être efficace pour rééduquer la reconnaissance faciale, mais les preuves sont limitées.
• Utilisation d’indices non faciaux : apprendre à utiliser la voix, les vêtements, la gestuelle, etc.
• Réadaptation visuelle : en cas de baisse de vision, une réadaptation basse vision est recommandée.

Récupération spontanée

Il existe de rares cas de récupération spontanée. Un cas d’hémorragie du lobe occipital droit a montré une récupération complète en environ 8 semaines. ¹⁾ Le pronostic des déficits du champ visuel après un infarctus cérébral est mauvais chez les personnes âgées, mais une récupération est possible chez les jeunes.

Points d’attention lors de la chirurgie

Lors de la résection d’une tumeur cérébrale métastatique, même dans l’hémisphère non dominant, une planification préopératoire par tractographie utilisant l’IRM de diffusion (DTI) est importante pour les interventions à proximité du faisceau longitudinal inférieur (ILF). Des cas d’aggravation de la prosopagnosie postopératoire ont été rapportés. ⁸⁾

Q La prosopagnosie est-elle guérissable ?

A

Il n’existe pas de traitement établi et la guérison spontanée est rare. Le traitement de la maladie sous-jacente (accident vasculaire cérébral, tumeur, etc.) peut parfois améliorer les symptômes.¹⁾²⁾ L’entraînement à des stratégies compensatoires (utilisation d’indices autres que le visage, comme la voix, les vêtements, la gestuelle) montre une certaine efficacité.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Voies de traitement de l’information visuelle

Les informations visuelles sont d’abord reçues dans les aires visuelles V1-V2, puis transmises aux aires associatives visuelles V3-V5.

• Voie ventrale (ventral stream) = voie du « quoi » : impliquée dans la perception des formes et des couleurs dans l’aire V4, elle assure la reconnaissance des objets via la voie vers le lobe temporal.
• Voie dorsale (dorsal stream) = voie du « où » : impliquée dans la perception des relations spatiales et du mouvement dans l’aire V5, elle aboutit à la voie vers le lobe pariétal.

Réseau neuronal de la reconnaissance faciale

Réseau central :

• Zone occipitale des visages (OFA) : traite la structure initiale du visage. ⁴⁾
• Zone fusiforme des visages (FFA) : traite l’identité du visage, avec une dominance de l’hémisphère droit. ⁴⁾
• Sillon temporal supérieur postérieur (pSTS) : traite les caractéristiques dynamiques comme les expressions faciales. ⁴⁾

Réseau étendu : le lobe temporal antérieur (informations biographiques et sémantiques), l’amygdale et le système limbique (traitement émotionnel), et le sillon intrapariétal (attention) sont impliqués. ⁴⁾

Rôle du faisceau longitudinal inférieur (ILF)

Le faisceau longitudinal inférieur est un faisceau de fibres de substance blanche reliant le lobe occipital au lobe temporal antérieur, correspondant à une partie de la voie ventrale. Une lésion de l’ILF entraîne une rupture du réseau de reconnaissance faciale. Il existe une tendance à la prédominance droite. ⁸⁾ Contrairement aux tumeurs gliales, les métastases cérébrales ont tendance à comprimer les fibres de substance blanche sans les infiltrer, ce qui rend la tractographie DTI plus précise. ⁸⁾

Site de la lésion

• Habituellement, les deux lobes occipitotemporaux inférieurs sont touchés.
• En cas de lésion unilatérale, il s’agit presque toujours d’une lésion du côté droit.
• Site responsable du type perceptif : partie interne des deux lobes occipitaux.
• Site responsable du type associatif : région temporo-occipitale interne gauche (gyrus lingual, gyrus fusiforme, gyrus parahippocampique, partie postérieure du gyrus temporal inférieur).

Bases neurales du type développemental (DP)

Une revue de 25 ans (55 articles, 63 études) a révélé ce qui suit. ⁴⁾

Manippa et al. (2023) ont réalisé une revue de portée intégrant 25 ans de connaissances neuroscientifiques. Dans la DP, des anomalies morphologiques, fonctionnelles et électrophysiologiques sont observées dans toute la voie visuelle ventrale, et la connectivité fonctionnelle et anatomique entre FFA-OFA et entre d’autres régions sensibles aux visages est significativement altérée. Les études IRMf montrent une diminution de la réponse sélective aux visages dans la FFA droite et une réduction du cluster FFA. Les études ERP montrent que le N170 (potentiel négatif occipito-temporal entre 150 et 200 ms), marqueur du traitement sélectif des visages, présente un schéma anormal dans la DP. ⁴⁾

Trouble du traitement global

La reconnaissance des visages repose sur deux mécanismes : le traitement configural et le traitement des caractéristiques. ⁷⁾

Leong et al. (2025) ont montré que chez les patients atteints de prosopagnosie acquise, le déficit de l’effet d’inversion du visage (face inversion effect) persiste, tandis que l’effet partie-tout et l’effet du visage composite peuvent être préservés. Ce déficit spécifique à la tâche persistait lors d’une réévaluation quatre ans plus tard. ⁷⁾

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constitue pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Traitement médicamenteux et stimulation nerveuse

Ma et al. (2023) ont étudié l’administration intranasale d’ocytocine chez 10 patients atteints de DP et 10 témoins. Sous inhalation d’ocytocine, les performances à deux tests de traitement des visages se sont améliorées. ³⁾

Des méthodes de stimulation cérébrale non invasives sont également étudiées. ³⁾

• Stimulation transcrânienne par courant continu (tDCS) : Des améliorations des performances cognitives ont été rapportées. Une amélioration a été rapportée chez un patient atteint de prosopagnosie associative post-COVID-19 après une combinaison de tDCS et de thérapie par art symbolique.
• Stimulation transcrânienne par bruit aléatoire (tRNS) : Une amélioration de la neuroplasticité dans l’apprentissage perceptif a été rapportée, et un effet synergique avec l’entraînement cognitif est attendu.
• Stimulation galvanique vestibulaire (GVS) : Une amélioration de la perception des visages a été rapportée chez un patient de 61 ans présentant une lésion cérébrale droite.

Appareils portables

Ma et al. (2023) ont développé un système composé d’une application Android et d’une lunette portable avec un mode de reconnaissance faciale en temps réel et un mode d’entraînement à domicile. Une amélioration de la reconnaissance a été confirmée à l’aide de simulations avec des visages inversés. ³⁾

Stratégies d’intervention chez l’enfant

Ma et al. (2023) ont synthétisé les stratégies d’intervention pour la prosopagnosie développementale (DP) et la prosopagnosie acquise (AP) chez l’enfant, rapportant des stratégies réparatrices (entraînement des parcours de balayage visuel, entraînement à la discrimination des traits faciaux, entraînement au traitement global du visage) et des stratégies compensatoires (caricature, dénomination des traits, association sémantique). L’entraînement à la dénomination des traits a été réalisé chez un patient DP de 8 ans en 14 séances (sur un mois), avec une amélioration significative de la reconnaissance faciale. ³⁾

Lien avec la COVID-19

Kieseler et al. (2023) ont mené une étude sur 54 patients atteints de COVID long, rapportant que plus de la moitié d’entre eux présentaient une diminution des capacités de reconnaissance visuelle et de navigation, suggérant que les troubles visuels de haut niveau pourraient ne pas être rares dans le COVID long. ¹⁰⁾

Approche neurocomputationnelle

Faghel-Soubeyrand et al. (2024) ont montré, par une analyse de correspondance entre l’EEG et un modèle DNN, que chez les patients atteints de prosopagnosie acquise, la similarité du traitement sémantique est réduite dès le stade P100 et persiste à travers N170 et N400. Ce schéma est contrasté avec celui des super-reconnaisseurs. ⁵⁾

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8. Références

1. Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, Dubensky L, Marra EM. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(9):e45128. doi:10.7759/cureus.45128. PMID:37842404; PMCID:PMC10569753.

2. Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, Georgieva DK, Andonova SP. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e55349. doi:10.7759/cureus.55349. PMID:38559526; PMCID:PMC10981948.

3. Ma W, Xiao Z, Wu Y, Zhang X, Zheng D, Lei X, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behavioral sciences (Basel, Switzerland). 2023;13(8). doi:10.3390/bs13080676. PMID:37622816; PMCID:PMC10451769.

4. Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465. doi:10.3390/brainsci13101399.

5. Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Waeber D, Woodhams J, Caldara R, Gosselin F, Charest I. Neural computations in prosopagnosia. Cerebral cortex (New York, N.Y. : 1991). 2024;34(5). doi:10.1093/cercor/bhae211. PMID:38795358; PMCID:PMC11127037.

6. Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Current pain and headache reports. 2025;29(1):50. doi:10.1007/s11916-025-01363-6. PMID:39969673; PMCID:PMC11839693.

7. Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.

8. Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe: illustrative case. Journal of neurosurgery. Case lessons. 2021;2(10):CASE21313. doi:10.3171/CASE21313. PMID:35855187; PMCID:PMC9265230.

9. Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286. doi:10.25259/sni_500_2022.

10. Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior. 2023;162:56-64. doi:10.1016/j.cortex.2023.01.012. PMID:36966620; PMCID:PMC9995301.