Type A
Trouble du schéma corporel : macrosomatognosie/microsomatognosie partielle ou totale.
Symptômes associés : peut s’accompagner de déréalisation, de dépersonnalisation et de dualité psychosomatique.
Syndrome d'Alice au pays des merveilles
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que le syndrome d’Alice au pays des merveilles ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que le syndrome d’Alice au pays des merveilles ? »Le syndrome d’Alice au pays des merveilles (Alice in Wonderland Syndrome : AIWS) est un syndrome neurologique caractérisé par des troubles de la perception visuelle. Il se manifeste par des distorsions de l’image corporelle, de la perception des tailles et de la perception du temps. Il a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale par Lippman en 1952. En 1955, John Todd l’a nommé en référence aux altérations perceptuelles vécues par les personnages du livre de Lewis Carroll, « Les Aventures d’Alice au pays des merveilles ».
Les données épidémiologiques à grande échelle ne sont pas publiées et la prévalence exacte est inconnue. Elle serait plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. Une revue systématique de 168 cas de distorsion temporelle a rapporté un ratio hommes-femmes de 1,7:1, un âge moyen de 31 ans chez les femmes et 36 ans chez les hommes (intervalle 6-68 ans)1). La prévalence chez les patients adultes souffrant de migraine est d’environ 15 à 16,5 %5).
Q
À quelle fréquence le syndrome d'Alice au pays des merveilles (AIWS) survient-il ?
A
Il n’existe pas de données épidémiologiques à grande échelle, mais la prévalence chez les patients adultes souffrant de migraine est d’environ 15 à 16,5 %5). Il est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Une enquête auprès d’adolescents japonais a rapporté une micropsie/macropsie chez 6,5 % des garçons et 7,3 % des filles.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »- Micropsie et téléopsie : symptômes les plus courants. Les objets semblent plus petits ou plus éloignés.
- Macropsie : les objets paraissent plus grands que la normale.
- Métamorphopsie : distorsion visuelle, comme des lignes ondulées ou des contours déformés.
- Altération de l’image corporelle : sensation que son propre corps est plus grand (macrosomatognosie) ou plus petit (microsomatognosie). Chez une fillette de 8 ans, des hallucinations visuelles (zoopsie : hallucinations d’animaux) ont également été rapportées4).
- Anomalies auditives : mauvaise reconnaissance des sons quotidiens, distorsion de la hauteur ou du timbre des sons4).
- Altération de la perception du temps : sensation que le temps s’accélère (tachysensie) ou ralentit. Une revue systématique a montré que le type de changement de vitesse était le plus fréquent, représentant 51 % des cas1).
- Déréalisation et dépersonnalisation : peut s’accompagner d’un sentiment d’irréalité concernant soi-même ou l’environnement.
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
Section intitulée « Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen) »L’examen neurologique ne montre généralement pas d’anomalies focales. La classification des symptômes de Mastria (2016) (types A/B/C) est largement utilisée.
Type B
Troubles de la perception de la taille et de la distance : macropsie, micropsie, télopsie, nyctopsie. C’est le type le plus courant, représentant environ les trois quarts de tous les cas3).
Poropsie : phénomène où la micropsie et l’hypermétropie apparaissent simultanément pour un même objet.
Type C
Type mixte : les symptômes des types A et B sont combinés.
Cela s’applique lorsque les symptômes des types A et B sont tous deux présents.
Chez un homme de 69 ans présentant un infarctus cérébral du lobe occipital droit, on a observé une macropsie, une micropsie, une dyschromatopsie et une macrosomatognosie 3). De plus, dans un cas associant macropsie, hyperstéréopsie, crises avec altération focale de la conscience et tachycardie supraventriculaire, l’EEG a montré une activité thêta rythmique (4-5 Hz) dans l’hémisphère cérébral droit 6).
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Les causes du syndrome d’Alice au pays des merveilles (AIWS) sont variées. Voici la classification et la fréquence des causes.
Une revue systématique des distorsions temporelles (168 cas) a montré : troubles mentaux 17 %, migraine 14 %, intoxication 14 %, épilepsie 10 % 1).
| Classification | Causes principales |
|---|---|
| Maladies du système nerveux central | Migraine (la plus fréquente), épilepsie, accident vasculaire cérébral, tumeur |
| Infections | EBV (deuxième plus fréquent), H1N1, Coxsackie, cytomégalovirus, VZV |
| Médicaments | Topiramate, montélukast, dextrométhorphane |
| Substances psychoactives | LSD, marijuana, cocaïne |
| Maladie mentale | Schizophrénie, dépression |
- Migraine : cause la plus fréquente, représentant environ 27,1 % des cas. Une association avec la migraine vestibulaire a également été rapportée5).
- Épilepsie : environ 3 % des cas. Une association avec des lésions de l’hémisphère droit a été suggérée, et des symptômes de type AIWS peuvent apparaître comme des crises focales avec altération de la conscience6).
- Accident vasculaire cérébral : un cas de thrombose veineuse corticale isolée du lobe occipital droit a été rapporté2). Un cas associé à un infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure droite a également été rapporté3).
- Médicamenteux : le topiramate peut induire un AIWS. Une macrosomatognosie est apparue chez une femme de 40 ans après augmentation de la dose à 100 mg/jour, et a disparu 5 jours après l’arrêt du médicament5) (voir la section « Traitement standard »).
Q
L'AIWS peut-elle être provoquée par des médicaments ?
A
Des cas où des médicaments contre la migraine et l’épilepsie, comme le topiramate, ont déclenché des symptômes d’AIWS ont été rapportés5). Dans la plupart des cas, les symptômes ont disparu en quelques jours après l’arrêt du médicament. En cas d’apparition de nouvelles altérations perceptuelles, il est nécessaire d’envisager la possibilité d’une cause médicamenteuse.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Le diagnostic est clinique. Les critères diagnostiques de l’AIWS associée à la migraine (Valença 2015) sont les suivants.
- Un ou plusieurs épisodes d’illusion du schéma corporel ou de métamorphopsie vécus subjectivement.
- Durée inférieure à 30 minutes.
- Accompagné de céphalées ou antécédents de migraine.
- IRM, analyse du LCR et EEG normaux (bien que les VEP puissent être anormaux).
- IRM et EEG : nécessaires pour exclure une cause structurelle, mais généralement normaux. L’IRM T2* est utile pour détecter une thrombose veineuse corticale du lobe occipital droit, qui peut être manquée au scanner 2).
- EEG : Dans l’AIWS liée à l’épilepsie, une activité thêta rythmique (4-5 Hz) de l’hémisphère cérébral droit peut être détectée 6). Dans l’état de mal épileptique focal, des ondes aiguës persistantes de 1-2 Hz ont été observées dans la région centro-temporale droite 3).
- Diagnostic chez l’enfant : Il n’existe pas de critères diagnostiques établis, et il peut être difficile de verbaliser les symptômes. Le fait que l’enfant reconnaisse que les hallucinations ne sont pas réelles est utile pour différencier de la psychose 4).
- Diagnostic différentiel : Psychose (hallucinations), épilepsie, syndrome de neige visuelle.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Il n’existe pas de traitement spécifique établi pour l’AIWS. Dans la plupart des cas, elle se résout spontanément, et le traitement de la maladie sous-jacente est le principe.
- Évolution spontanément résolutive : Dans de nombreux cas, l’AIWS se résout naturellement avec le temps.
- Traitement préventif de la migraine : des anticonvulsivants, des bêtabloquants, des antagonistes calciques et des antidépresseurs sont utilisés. Un régime pauvre en tyramine peut également être associé4).
- AIWS liée à l’épilepsie : Un cas a été rapporté où le lévétiracétam (2 000 mg/jour) a fait disparaître les symptômes de type AIWS, les crises focales et la tachycardie en 4 semaines6). Un autre rapport a montré que la phénytoïne (charge de 1 200 mg, puis entretien de 100 mg × 3/jour) a fait disparaître l’état de mal épileptique et les symptômes d’AIWS3). Un cas traité par lacosamide sans récidive pendant un an a également été rapporté2).
- Prise en charge de l’AIWS d’origine médicamenteuse : L’arrêt du médicament responsable est efficace. Après l’arrêt du topiramate 25 mg/jour pendant 3 jours, les symptômes ont disparu en moins de 5 jours5). Dans les rapports précédents, la disparition survenait 4 à 23 jours après l’arrêt5).
- Antipsychotiques : l’efficacité est limitée et, compte tenu de l’origine neurologique du syndrome d’Alice au pays des merveilles, ils ne constituent pas un traitement de première intention4).
Q
Existe-t-il un traitement spécifique pour l'AIWS ?
A
Aucun traitement spécifique de l’AIW n’est établi. Comme la plupart des cas s’améliorent spontanément, le traitement approprié de la maladie sous-jacente (migraine, épilepsie, infection, etc.) est prioritaire. Dans les cas liés à l’épilepsie, un contrôle des crises par des médicaments antiépileptiques a permis la disparition des symptômes de l’AIWS6).
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »La jonction temporo-pariéto-occipitale (jonction TPO) est le site où les informations visuelles et somatosensorielles sont intégrées, générant une représentation interne et externe de soi. Un dysfonctionnement de cette région est considéré comme la base des symptômes de l’AIWS.
- Prédominance de l’hémisphère cérébral droit : Dans les études de localisation lésionnelle, les lésions de l’hémisphère droit représentaient 63 %, celles de l’hémisphère gauche 23 % et les lésions bilatérales 10 %1). Le type visuel (type B) est associé à une lésion de la voie visuelle de l’hémisphère droit, tandis que le type somatosensoriel (type A/C) est plus dispersé mais toujours localisé à droite3).
- Rôle du lobe occipital droit (BA 18/19) : Dans deux cas de thrombose veineuse corticale, des lésions ont été confirmées dans les aires BA 18 et 19 du lobe occipital droit2). L’aire fusiforme BA 19 est impliquée dans le traitement visuel intégratif, et la perception et la discrimination de la constance de taille impliquent les aires préstriées et inférotemporales du cortex cérébral2).
- Hypoperfusion du lobe pariétal non dominant : On pense que les symptômes apparaissent en raison d’une diminution du flux sanguin vers le lobe pariétal non dominant pendant une crise de migraine.
- Hypothèse d’hyperconnectivité : Une hyperconnectivité entre V3 et le sillon temporal postérieur supérieur a été rapportée chez les patients migraineux avec AIWS, ce qui n’est pas observé dans les auras migraineuses typiques ou chez les sujets sains5).
- Hypothèse de désynchronisation : La perception du temps implique un réseau distribué, et une désynchronisation temporelle entre les modalités sensorielles peut entraîner une distorsion temporelle1). Le cortex occipital était le plus marqué dans les données de localisation de la distorsion temporelle, avec 53 % à droite et 57 % à gauche1).
- Mécanisme épileptique : Les décharges épileptiques du lobe occipital et temporal droit peuvent provoquer une AIWS. Un cas où les symptômes d’AIWS ont disparu après une amélioration du contrôle des crises suggère que l’épilepsie est un facteur aggravant des symptômes3).
- Propagation au système nerveux autonome : Dans l’AIWS associée à l’épilepsie focale, une tachycardie sinusale paroxystique a été observée en concomitance. Le foyer épileptique de l’hémisphère droit est associé à des modifications autonomes à prédominance sympathique6).
Q
Pourquoi les lésions de l'hémisphère droit sont-elles plus susceptibles de provoquer une AIWS ?
A
Les données de localisation des lésions dans le syndrome d’Alice au pays des merveilles (AIWS) montrent que les lésions de l’hémisphère droit représentent 63 %, soit la majorité 1), et que le type visuel (type B) est fortement associé à des lésions de la voie visuelle de l’hémisphère droit 3). La dominance de l’hémisphère droit dans le traitement spatial et l’intégration du schéma corporel est considérée comme la base de la prédominance droite dans l’AIWS.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »- AIWS médicamenteux : L’association entre le topiramate et l’AIWS a été évaluée comme « possible » selon l’échelle de probabilité des effets indésirables de Naranjo 5), et l’importance clinique de la possibilité que les médicaments contre la migraine et l’épilepsie induisent eux-mêmes l’AIWS est de plus en plus reconnue.
- Étude de cartographie lésionnelle : Plusieurs rapports de cas mentionnent que l’étude de cartographie lésionnelle de Piervincenzi et al. (2022) a contribué à élucider le foyer responsable de l’AIWS2)3).
- Association entre épilepsie partielle continue (EPC) et AIWS : La coexistence d’EPC et d’AIWS n’avait pas été rapportée auparavant et est considérée comme une nouvelle découverte suggérant une localisation du foyer épileptique dans l’hémisphère droit3).
- Développement de critères diagnostiques standardisés chez l’enfant : L’établissement de critères standardisés pour un diagnostic précis de l’AIWS chez l’enfant est considéré comme un défi futur4).
- Classification systématique des distorsions temporelles : Blom et al. ont proposé un système classant les distorsions temporelles en cinq types1), et une compréhension systématique des anomalies de la perception du temps, jusqu’alors peu étudiées, progresse.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Blom JD, Nanuashvili N, Waters F. Time Distortions: A Systematic Review of Cases Characteristic of Alice in Wonderland Syndrome. Front Psychiatry. 2021;12:668633.
- Kobayashi Y, Tazawa K, Mochizuki Y, Kondo Y, Yamamoto K, Sekijima Y. Two Cases of Alice in Wonderland Syndrome with a Right Occipital Lobe Lesion Caused by Isolated Cortical Venous Thrombosis. Intern Med. 2024;63:2083-2087.
- Mbizvo GK, Bharambe V, Hywel B, Biswas S, Larner AJ. Alice in Wonderland Syndrome: Localising insights from right visual cortex stroke complicated by epilepsia partialis continua. Epilepsy Behav Rep. 2025;29:100745.
- Manwar S, Sapkale B, Patil T, Vagga A. A Twist in Perception: A Case of an Eight-Year-Old Female With Alice in Wonderland Syndrome. Cureus. 2024;16(5):e60182.
- Jiang WX, Leung JG, Carlson DN, Staab JP. A case of Alice in Wonderland Syndrome associated with topiramate in a patient with vestibular migraine. Ment Health Clin. 2025;15(4):208-13.
- Panpruang P, Wongwandee M, Rattanajaruskul N, Roongsangmanoon W, Wongsoasu A, Angkananard T. Alice in Wonderland Syndrome-Like Seizure and Refractory Supraventricular Tachycardia. Case Rep Neurol. 2021;13:716-723.