Typ A
Körperschemastörung : partielle oder vollständige Makrosomatognosie/Mikrosomatognosie.
Begleitsymptome : können mit Derealisation, Depersonalisation und psychosomatischer Dualität einhergehen.
Alice-im-Wunderland-Syndrom
Auf einen Blick: Wichtige Punkte
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick: Wichtige Punkte“1. Was ist das Alice-im-Wunderland-Syndrom?
Abschnitt betitelt „1. Was ist das Alice-im-Wunderland-Syndrom?“Das Alice-im-Wunderland-Syndrom (Alice in Wonderland Syndrome: AIWS) ist ein neurologisches Syndrom, das hauptsächlich durch Störungen der visuellen Wahrnehmung gekennzeichnet ist. Es äußert sich in Verzerrungen des Körperbildes, der Größenwahrnehmung und der Zeitwahrnehmung. Es wurde erstmals 1952 von Lippman in der medizinischen Literatur beschrieben. 1955 benannte John Todd es nach der Ähnlichkeit mit den Wahrnehmungsveränderungen, die die Figuren in Lewis Carrolls Buch „Alice im Wunderland“ erleben.
Große epidemiologische Daten sind nicht veröffentlicht, die genaue Prävalenz ist unbekannt. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auf. Eine systematische Übersicht über 168 Fälle von Zeitverzerrung ergab ein Geschlechterverhältnis von 1,7:1, ein Durchschnittsalter von 31 Jahren bei Frauen und 36 Jahren bei Männern (Spanne 6–68 Jahre)1). Bei erwachsenen Migränepatienten wird die Prävalenz mit etwa 15–16,5 % angegeben5).
Q
Wie häufig tritt das Alice-im-Wunderland-Syndrom (AIWS) auf?
A
Es gibt keine großen epidemiologischen Daten, aber die Prävalenz bei erwachsenen Migränepatienten wird mit etwa 15–16,5 % angegeben5). Es tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Eine Umfrage unter japanischen Jugendlichen ergab Mikropsie/Makropsie bei 6,5 % der Jungen und 7,3 % der Mädchen.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“- Mikropsie (Mikropsie) und Teleopsie (Teleopsie) : die häufigsten Symptome. Objekte erscheinen kleiner oder weiter entfernt.
- Makropsie (Macropsia) : Objekte erscheinen größer als normal.
- Metamorphopsie (Metamorphopsia) : Visuelle Verzerrungen, wie wellenförmige Linien oder verzerrte Konturen.
- Veränderung des Körperbildes : Das eigene Körpergefühl ist größer (Makrosomatognosie) oder kleiner (Mikrosomatognosie). Bei einem 8-jährigen Mädchen wurden auch visuelle Halluzinationen (Zoopsie: Tierhalluzinationen) berichtet4).
- Hörstörungen : Fehlerkennung alltäglicher Geräusche, Verzerrung von Tonhöhe oder Klangfarbe möglich4).
- Veränderung der Zeitwahrnehmung : Zeitgefühl beschleunigt (Tachysensie) oder verlangsamt. Eine systematische Übersicht ergab, dass der Geschwindigkeitsänderungstyp mit 51 % am häufigsten war1).
- Derealisation und Depersonalisation : Kann mit einem Gefühl der Unwirklichkeit bezüglich sich selbst oder der Umgebung einhergehen.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)“Die neurologische Untersuchung zeigt in der Regel keine fokalen Auffälligkeiten. Die Symptomklassifikation nach Mastria (2016) (Typ A/B/C) wird häufig verwendet.
Typ B
Störungen der Größen- und Entfernungswahrnehmung : Makropsie, Mikropsie, Teleopsie, Nyktopsie. Dies ist der häufigste Typ und macht etwa drei Viertel aller Fälle aus3).
Poropsie : Phänomen, bei dem Mikropsie und Hypermetropie gleichzeitig für dasselbe Objekt auftreten.
Typ C
Mischtyp : Die Symptome von Typ A und Typ B treten gemeinsam auf.
Dies gilt, wenn sowohl Symptome des Typs A als auch des Typs B vorliegen.
Bei einem 69-jährigen Mann mit einem rechtsseitigen Hinterhauptlappeninfarkt traten Makropsie, Mikropsie, Dyschromatopsie und Makrosomatognosie auf 3). In einem weiteren Fall mit Makropsie, gesteigertem Stereosehen, fokalen Bewusstseinsminderungsanfällen und supraventrikulärer Tachykardie zeigte das EEG eine rhythmische Theta-Aktivität (4–5 Hz) in der rechten Großhirnhemisphäre 6).
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die Ursachen des Alice-im-Wunderland-Syndroms (AIWS) sind vielfältig. Nachfolgend sind die Klassifikation und Häufigkeit der Ursachen aufgeführt.
Eine systematische Übersicht zu Zeitverzerrungen (168 Fälle) ergab: psychische Erkrankungen 17 %, Migräne 14 %, Vergiftungen 14 %, Epilepsie 10 % 1).
| Klassifikation | Hauptursachen |
|---|---|
| Erkrankungen des zentralen Nervensystems | Migräne (häufigste), Epilepsie, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Tumor |
| Infektionen | EBV (zweithäufigste), H1N1, Coxsackie, Zytomegalievirus, VZV |
| Medikamente | Topiramat, Montelukast, Dextromethorphan |
| Psychoaktive Substanzen | LSD, Marihuana, Kokain |
| Psychische Erkrankung | Schizophrenie, Depression |
- Migräne : häufigste Ursache mit etwa 27,1 % der Fälle. Ein Zusammenhang mit vestibulärer Migräne wurde ebenfalls berichtet5).
- Epilepsie : etwa 3 % der Fälle. Ein Zusammenhang mit Läsionen der rechten Hemisphäre wird vermutet, und AIWS-ähnliche Symptome können als fokale Anfälle mit Bewusstseinsminderung auftreten6).
- Zerebrovaskuläre Erkrankung : Ein Fall einer isolierten kortikalen Venenthrombose des rechten Okzipitallappens wurde berichtet2). Ein Fall im Zusammenhang mit einem Infarkt im Bereich der rechten hinteren Hirnarterie wurde ebenfalls berichtet3).
- Medikamenteninduziert : Topiramat kann AIWS auslösen. Bei einer 40-jährigen Frau trat nach einer Dosiserhöhung auf 100 mg/Tag eine Makrosomatognosie auf, die 5 Tage nach Absetzen des Medikaments verschwand5) (siehe Abschnitt « Standardbehandlung »).
Q
Kann AIWS durch Medikamente verursacht werden?
A
Es wurden Fälle berichtet, in denen Migräne- und Epilepsiemedikamente wie Topiramat AIWS-Symptome auslösten5). In den meisten Fällen verschwanden die Symptome innerhalb weniger Tage nach Absetzen des Medikaments. Bei Auftreten neuer Wahrnehmungsveränderungen sollte die Möglichkeit einer medikamentösen Ursache in Betracht gezogen werden.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die diagnostischen Kriterien für AIWS im Zusammenhang mit Migräne (Valença 2015) sind wie folgt.
- Ein oder mehrere Episoden einer selbst erlebten Illusion des Körperschemas oder einer Metamorphopsie.
- Dauer unter 30 Minuten.
- Begleitet von Kopfschmerzen oder Vorgeschichte von Migräne.
- MRT, Liquoranalyse und EEG alle normal (obwohl VEP abnormal sein können).
- MRT und EEG : Notwendig zum Ausschluss struktureller Ursachen, aber in der Regel normal. T2*-MRT ist nützlich zum Nachweis einer kortikalen Venenthrombose des rechten Okzipitallappens, die im CT übersehen werden kann 2).
- EEG: Bei epilepsiebedingtem AIWS kann eine rhythmische Theta-Aktivität (4-5 Hz) der rechten Großhirnhemisphäre nachgewiesen werden 6). Bei fokalem Status epilepticus wurden anhaltende 1-2 Hz scharfe Wellen im rechten zentro-temporalen Bereich festgestellt 3).
- Diagnose bei Kindern: Es gibt keine etablierten Diagnosekriterien, und die Symptome sind möglicherweise schwer zu verbalisieren. Dass die Person erkennt, dass die Halluzinationen nicht real sind, ist hilfreich für die Abgrenzung zur Psychose 4).
- Differenzialdiagnose: Psychose (Halluzinationen), Epilepsie, visuelles Schneesyndrom.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Es gibt keine etablierte spezifische Behandlung für AIWS. In den meisten Fällen bildet es sich spontan zurück, und die Behandlung der Grunderkrankung ist das Prinzip.
- Selbstlimitierender Verlauf: AIWS bildet sich in vielen Fällen mit der Zeit von selbst zurück.
- Migräneprophylaxe: Es werden Antikonvulsiva, Betablocker, Kalziumantagonisten und Antidepressiva eingesetzt. Eine tyraminarme Diät kann ebenfalls begleitend angewendet werden4).
- Epilepsie-assoziiertes AIWS : Es gibt einen Fall, bei dem Levetiracetam (2.000 mg/Tag) AIWS-ähnliche Symptome, fokale Anfälle und Tachykardie innerhalb von 4 Wochen verschwinden ließ6). Ein weiterer Bericht zeigt, dass Phenytoin (1.200 mg Aufsättigung, dann 100 mg × 3/Tag Erhaltung) Status epilepticus und AIWS-Symptome beseitigte3). Auch ein Fall mit Lacosamid ohne Rezidiv über ein Jahr wurde berichtet2).
- Behandlung der medikamenteninduzierten AIWS : Das Absetzen des auslösenden Medikaments ist wirksam. Nach Absetzen von Topiramat 25 mg/Tag über 3 Tage verschwanden die Symptome innerhalb von 5 Tagen5). In früheren Berichten verschwanden sie 4–23 Tage nach dem Absetzen5).
- Antipsychotika : Die Wirksamkeit ist begrenzt, und angesichts des neurologischen Ursprungs des Alice-im-Wunderland-Syndroms sind sie nicht die erste Wahl4).
Q
Gibt es eine spezifische Behandlung für AIWS?
A
Eine spezifische Behandlung für AIW ist nicht etabliert. Da die meisten Fälle spontan abklingen, hat die angemessene Behandlung der Grunderkrankung (Migräne, Epilepsie, Infektion usw.) Priorität. Bei epilepsiebedingten Fällen wurde berichtet, dass die Kontrolle der Anfälle mit Antiepileptika auch die AIWS-Symptome verschwinden ließ6).
6. Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen“Der temporo-parieto-okzipitale Übergang (TPO-Übergang) ist der Ort, an dem visuelle und somatosensorische Informationen integriert werden und eine innere und äußere Repräsentation des Selbst erzeugen. Eine Funktionsstörung dieser Region wird als Grundlage der AIWS-Symptome angesehen.
- Überwiegen der rechten Großhirnhemisphäre : In Läsionslokalisationstudien waren 63 % der Läsionen in der rechten Hemisphäre, 23 % in der linken und 10 % bilateral1). Der visuelle Typ (Typ B) ist mit einer Schädigung der visuellen Bahn der rechten Hemisphäre verbunden, während der somatosensorische Typ (Typ A/C) diffuser ist, aber immer rechts lokalisiert ist3).
- Rolle des rechten Okzipitallappens (BA 18/19) : Bei zwei Fällen von kortikaler Venenthrombose wurden Läsionen in den Arealen BA 18 und 19 des rechten Okzipitallappens bestätigt2). Das fusiforme Areal BA 19 ist an der integrativen visuellen Verarbeitung beteiligt, und die Wahrnehmung und Diskrimination der Größenkonstanz involvieren die prästriären und inferotemporalen Areale des zerebralen Kortex2).
- Minderdurchblutung des nicht-dominanten Parietallappens: Es wird angenommen, dass die Symptome während einer Migräneattacke durch eine verminderte Durchblutung des nicht-dominanten Parietallappens auftreten.
- Hyperkonnektivitätshypothese: Bei Migräne-AIWS-Patienten wurde eine Hyperkonnektivität zwischen V3 und dem hinteren oberen Temporalsulcus berichtet, die bei normaler Migräne-Aura oder gesunden Personen nicht beobachtet wird5).
- Desynchronisationshypothese: Die Zeitwahrnehmung beinhaltet ein verteiltes Netzwerk, und eine zeitliche Diskrepanz (Desynchronisation) zwischen sensorischen Modalitäten kann zu Zeitverzerrungen führen1). Der okzipitale Kortex war in den Lokalisationsdaten für Zeitverzerrungen mit 53 % rechts und 57 % links am stärksten ausgeprägt1).
- Epileptischer Mechanismus: Epileptische Entladungen im rechten Okzipital- und Temporallappen können AIWS verursachen. Ein Fall, bei dem die AIWS-Symptome nach Verbesserung der Anfallskontrolle verschwanden, deutet darauf hin, dass Epilepsie ein verstärkender Faktor für die Symptome ist3).
- Ausbreitung auf das autonome Nervensystem: Bei AIWS im Zusammenhang mit fokaler Epilepsie trat eine paroxysmale Sinustachykardie auf. Der epileptische Fokus in der rechten Hemisphäre ist mit sympathisch dominierten autonomen Veränderungen verbunden6).
Q
Warum treten AIWS bei Läsionen der rechten Hemisphäre häufiger auf?
A
Die Daten zur Läsionslokalisation bei AIWS zeigen, dass Läsionen der rechten Hemisphäre mit 63 % am häufigsten sind 1), und der visuelle Typ (Typ B) ist stark mit Schäden der visuellen Bahn der rechten Hemisphäre assoziiert 3). Die Dominanz der rechten Hemisphäre bei der räumlichen Verarbeitung und Integration des Körperschemas wird als Grundlage für die rechtsseitige Überlegenheit bei AIWS angesehen.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“- Medikamenteninduziertes AIWS: Der Zusammenhang zwischen Topiramat und AIWS wurde auf der Naranjo-ADR-Wahrscheinlichkeitsskala als „möglich“ eingestuft 5), und die klinische Bedeutung der Möglichkeit, dass Migräne- und Antiepileptika selbst AIWS auslösen, wird zunehmend erkannt.
- Läsionskartierungsstudie : Mehrere Fallberichte erwähnen, dass die Läsionskartierungsstudie von Piervincenzi et al. (2022) zur Aufklärung der verantwortlichen Läsionen des AIWS beigetragen hat2)3).
- Zusammenhang zwischen Epilepsia partialis continua (EPC) und AIWS : Das gleichzeitige Auftreten von EPC und AIWS wurde bisher nicht berichtet und gilt als neuer Befund, der auf eine Lokalisation des epileptischen Fokus in der rechten Hemisphäre hindeutet3).
- Entwicklung standardisierter Diagnosekriterien bei Kindern : Die Erstellung standardisierter Kriterien für eine genaue Diagnose des AIWS bei Kindern wird als zukünftige Herausforderung angesehen4).
- Systematische Klassifikation von Zeitverzerrungen : Blom et al. schlugen ein System zur Klassifikation von Zeitverzerrungen in fünf Typen vor1), und das systematische Verständnis von Zeitwahrnehmungsstörungen, das bisher wenig beachtet wurde, schreitet voran.
8. Referenzen
Abschnitt betitelt „8. Referenzen“- Blom JD, Nanuashvili N, Waters F. Time Distortions: A Systematic Review of Cases Characteristic of Alice in Wonderland Syndrome. Front Psychiatry. 2021;12:668633.
- Kobayashi Y, Tazawa K, Mochizuki Y, Kondo Y, Yamamoto K, Sekijima Y. Two Cases of Alice in Wonderland Syndrome with a Right Occipital Lobe Lesion Caused by Isolated Cortical Venous Thrombosis. Intern Med. 2024;63:2083-2087.
- Mbizvo GK, Bharambe V, Hywel B, Biswas S, Larner AJ. Alice in Wonderland Syndrome: Localising insights from right visual cortex stroke complicated by epilepsia partialis continua. Epilepsy Behav Rep. 2025;29:100745.
- Manwar S, Sapkale B, Patil T, Vagga A. A Twist in Perception: A Case of an Eight-Year-Old Female With Alice in Wonderland Syndrome. Cureus. 2024;16(5):e60182.
- Jiang WX, Leung JG, Carlson DN, Staab JP. A case of Alice in Wonderland Syndrome associated with topiramate in a patient with vestibular migraine. Ment Health Clin. 2025;15(4):208-13.
- Panpruang P, Wongwandee M, Rattanajaruskul N, Roongsangmanoon W, Wongsoasu A, Angkananard T. Alice in Wonderland Syndrome-Like Seizure and Refractory Supraventricular Tachycardia. Case Rep Neurol. 2021;13:716-723.