Die pedunkuläre Halluzinose (PH) ist eine komplexe, realistische visuelle Halluzination, die sekundär zu einer Läsion des Mittelhirns und/oder Thalamus auftritt. Trotz fehlender externer Reize entsteht eine Wahrnehmungserfahrung mit ähnlicher Klarheit und Wirkung wie eine echte Wahrnehmung (Definition der Halluzination nach der American Psychiatric Association). Sie wird konzeptionell von der Illusion unterschieden, die eine Fehlinterpretation eines tatsächlichen externen Reizes darstellt.
Erstmals berichtet von Lhermitte im Jahr 1922. Es handelte sich um eine 72-jährige Frau mit einem Schlaganfall, der im Kleinhirnstiel und der Brücke lokalisiert war, mit neurologischen Defiziten, Schlafstörungen und neuen Halluzinationen. Der Inhalt der Halluzinationen waren lebhafte und seltsam aussehende Tiere (Zoopsie), die in der Dämmerung häufiger auftraten. Im Laufe der Zeit änderten sich die Halluzinationen von Tieren zu Menschen in seltsamer Kleidung. Die Krankheitseinsicht war erhalten, es gab keine emotionale Belastung oder akustische Halluzinationen. Der Begriff „l’hallucinose pedonculaire“ wurde 1927 von Van Bogaert geprägt. Heute wird er nicht nur für Läsionen des Hirnstiels, sondern auch für Läsionen des Mittelhirns und Thalamus verwendet.
Die pedunkuläre Halluzinose wird durch organische Läsionen des Mittelhirns und Thalamus verursacht und unterscheidet sich in der Ätiologie von psychischen Erkrankungen (wie Schizophrenie). Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose und überschneidet sich nicht mit den DSM-V-Kriterien. Die erhaltene Krankheitseinsicht während der Halluzinationen ist ebenfalls ein Unterscheidungsmerkmal zu Halluzinationen bei psychischen Erkrankungen.
Sie neigen dazu, sich über mehrere Monate zu bessern. Sie können auch mit dem Verschwinden der Primärläsion schnell verschwinden. Derzeit gibt es keine ausreichenden Belege, um einen Zusammenhang mit erhöhtem Demenzrisiko oder Sterblichkeit zu stützen oder zu widerlegen.
Der erste Anfall tritt in der Regel akut unmittelbar nach einem ischämischen oder hämorrhagischen Ereignis im Mittelhirn, Thalamus oder der Brücke auf. Ein Infarkt im hinteren Kreislauf ist die häufigste Ursache.
Häufig begleitende klinische Befunde sind:
Es gibt auch Fallberichte ohne Augenbewegungsstörungen oder klassische Symptome einer Hirnstammläsion. In einigen Fällen war die Halluzination das einzige Symptom, das durch Neurobildgebung bestätigt wurde. Es kann auch zusammen mit Parkinson-Krankheit oder Schlaf-Wach-Rhythmus-Störungen auftreten.
Ischämie des hinteren Kreislaufs ist die häufigste Ursache. Mögliche Ätiologien sind unten aufgeführt.
Die beteiligten Läsionsorte sind hauptsächlich Mittelhirn, Thalamus und Brücke, aber auch Läsionen in den Basalganglien (Striatum und Globus pallidus) wurden berichtet.
Die Pedunkelhalluzinose ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnose beginnt mit der Überprüfung der folgenden Kriterien basierend auf der klinischen Vorgeschichte.
Es darf keine Überschneidung mit einer DSM-V-Diagnose geben. MRT ist nützlich, um Hirnstammläsionen zu identifizieren und die Grunderkrankung zu bestimmen.
Charles-Bonnet-Syndrom
Entstehungshintergrund: Visuelle Halluzinationen treten im Verlauf einer fortschreitenden Erblindung auf.
Sehschärfe und Gesichtsfeld: Begleitet von verminderter Sehschärfe und Gesichtsfeldeinschränkung (bei PH erhalten).
Einfluss des Augenschließens: Halluzinationen neigen dazu, bei geschlossenen Augen zu verschwinden (bei PH Tendenz zur Verschlechterung).
Krankheitseinsicht : bleibt oft erhalten.
Lewy-Körper-Demenz
Halluzinationscharakter : komplexe, visuelle, nicht bedrohliche Halluzinationen.
Extrapyramidale Symptome : Akathisie, Dystonie, Parkinson-ähnliche Symptome, Tremor.
Kognitive Funktionen : chronische, fortschreitende neurokognitive Verschlechterung und Beeinträchtigung des räumlichen Sehvermögens.
Krankheitseinsicht : bleibt oft erhalten.
Hypnagoge/hypnopompe Halluzinationen
Grunderkrankung: Tritt bei Patienten mit Narkolepsie auf.
Begleitsymptome: Tagesschläfrigkeit, Schlafattacken und Kataplexie sind charakteristisch.
Mechanismus: Unangemessener Eintritt in den REM-Schlaf mit Halluzinationen bei erhaltenem Bewusstsein.
Weitere Differenzialdiagnosen sind psychische Erkrankungen wie Schizophrenie, Drogenkonsum wie LSD, Delir, epileptische Anfälle, Migräne und Hirntumoren.
Das Charles-Bonnet-Syndrom tritt mit fortschreitendem Sehverlust auf, und die Halluzinationen neigen dazu, bei geschlossenen Augen zu verschwinden. Bei der pedunkulären Halluzinose hingegen bleiben Sehschärfe und Gesichtsfeld erhalten, und die Halluzinationen verschlimmern sich bei geschlossenen Augen. Auch die Läsionsorte unterscheiden sich (CBS: Läsion der Sehbahn, PH: organische Läsion des Mittelhirns und Thalamus).
Da es sich um eine Ausschlussdiagnose handelt, müssen zunächst andere Ursachen wie psychische Erkrankungen, Drogenkonsum oder Delir systematisch ausgeschlossen werden. Die Identifizierung einer Hirnstammläsion mittels MRT und die Bestimmung der Grunderkrankung sind der erste Schritt der Behandlung.
Wenn eine behandelbare Grunderkrankung bestätigt wird, kann die Korrektur ihrer Ursache die Halluzinationen verschwinden lassen. Es wurde über Fälle berichtet, in denen Halluzinationen nach der Resektion eines juvenilen pilozytischen Astrozytoms verschwanden. Visuelle Halluzinationen können auch innerhalb von Wochen bis Monaten spontan verschwinden.
Halluzinationen können spontan verschwinden, sodass eine medikamentöse Therapie nicht immer erforderlich ist. Bei starkem emotionalem Leid oder erheblichen Beeinträchtigungen des täglichen Lebens können jedoch atypische Antipsychotika oder Antiepileptika wirksame Optionen sein. Die Verabreichung atypischer Antipsychotika bei älteren Patienten unterliegt einer Black-Box-Warnung, sodass eine sorgfältige Entscheidungsfindung erforderlich ist.
Zum Pathomechanismus der pedunkulären Halluzinationen wurden mehrere Hypothesen aufgestellt.
Nach Lhermittes Hypothese war eine Läsion der Brückenhaube (protuberantial calotte bulb) die Ursache. Schädigungen der Hirnnerven III, IV und VI sowie eine Dysregulation des Hirnstamms seien notwendige Bedingungen, die zur Aktivierung der subkortikalen Regionen führen, die für das Träumen im Wachzustand verantwortlich sind.
Die derzeit am meisten unterstützte Theorie ist die Neurotransmitter-Ungleichgewichtshypothese.
Darüber hinaus ist der dorsale Raphe-Kern auch eine Struktur, die den Schlaf-Wach-Zyklus und den REM/Nicht-REM-Schlaf steuert. Eine Schädigung dieser Region führt zu nächtlichem Erwachen und übermäßiger Tagesschläfrigkeit, was die Tendenz der PH erklären kann, sich nachts oder in schwach beleuchteten Umgebungen zu verschlechtern.
Weitere Theorien umfassen eine Überaktivierung des aufsteigenden retikulären Aktivierungssystems oder einen Zustand, in dem man bei Bewusstsein in den REM-Schlaf eintritt (ähnlich hypnagogen Halluzinationen). Benke schlägt anhand von 5 aufeinanderfolgenden Fällen vor, pedunkuläre Halluzinationen als „Störung der Realitätsüberwachungsfunktion“ neu zu betrachten, und es werden Befunde präsentiert, die den Mechanismus des Eindringens traumähnlicher Erlebnisse in den Wachzustand unterstützen.
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