Charles Bonnet症候群
發病背景:在進行性失明的過程中出現視覺幻覺。
視力・視野:伴有視力・視野下降(PH則保持正常)。
閉眼影響:閉眼時幻覺有消失的傾向(PH則在閉眼時惡化)。
病識感:通常保持良好。
大腦腳幻覺(peduncular hallucinosis: PH)是繼發於中腦和/或視丘病變的複雜且逼真的視幻覺。在沒有外部刺激的情況下,會產生與真實知覺同樣清晰且具有影響力的知覺體驗(根據美國精神醫學會對幻覺的定義)。這與對實際外部刺激的錯誤解讀——「錯覺」——在概念上有所不同。
1922年Lhermitte首次報告。一名72歲女性患者出現小腦腳及橋腦局部中風,除神經功能缺損外,還伴有睡眠障礙和新出現的幻覺。幻覺內容為鮮明且形狀怪異的動物(zoopsia),在黃昏時頻率增加。隨著時間推移,幻覺內容從動物轉變為穿著奇裝異服的人。患者保持病識感,無情緒困擾或幻聽。術語「l’hallucinose pedonculaire」由Van Bogaert於1927年命名。目前此概念不僅用於大腦腳病變,也涵蓋中腦和視丘病變。
大腦腳幻覺源於中腦、視丘的器質性病變,與精神疾病(如思覺失調症)的病因不同。此為排除性診斷,與DSM-V診斷不重疊。幻覺期間保持病識感,也是與精神疾病幻覺不同的特徵。
通常會在數個月內逐漸改善。有時也會隨著原發病灶的消失而迅速消失。目前尚無足夠證據支持或否定其與認知功能障礙風險增加或死亡率的關聯。
初次發作通常在中腦、視丘、橋腦的缺血性或出血性事件後急性發生。後循環系統梗塞是最常見的原因。
常見的伴隨臨床表現如下。
此外,也有病例報告不伴隨眼球運動異常或腦幹病變定位的典型症狀。幻覺可能是唯一的表現症狀,並透過神經影像診斷確診。也可能與帕金森病或睡眠-覺醒節律障礙同時發生。
後循環系統缺血是最常見的原因。可能涉及的病因如下所示。
相關的病變部位主要為中腦、視丘、橋腦,但也有報告指出基底核(紋狀體、蒼白球)的病變。
大腦腳幻覺是一種排除性診斷。診斷始於根據臨床病史確認以下條件。
不得與DSM-V的任何診斷重疊。MRI有助於識別腦幹病變及確定基礎疾病。
Charles Bonnet症候群
發病背景:在進行性失明的過程中出現視覺幻覺。
視力・視野:伴有視力・視野下降(PH則保持正常)。
閉眼影響:閉眼時幻覺有消失的傾向(PH則在閉眼時惡化)。
病識感:通常保持良好。
路易體失智症
幻覺性質:呈現複雜、視覺性、非威脅性的幻覺。
錐體外症狀:伴隨靜坐不能、肌張力異常、類帕金森症狀、震顫。
認知功能:出現慢性、進行性的神經認知功能下降及空間視覺能力障礙。
病識感:通常保持良好。
入睡/醒來時幻覺
背景疾病:見於嗜睡症患者。
伴隨症狀:以日間嗜睡、睡眠發作、情緒無力發作(猝倒)為特徵。
機轉:不適當進入REM睡眠,在意識保持的狀態下經歷幻覺。
其他鑑別診斷包括精神疾病(如思覺失調症)、藥物使用(如LSD)、譫妄、癲癇發作、偏頭痛、腦腫瘤。
Charles Bonnet症候群伴隨進行性失明發生,閉眼時幻覺傾向消失。而大腦腳幻覺則視力與視野保持正常,閉眼時幻覺傾向惡化。病變部位也不同(CBS為視覺路徑障礙,PH為中腦與視丘的器質性病變)。
由於是排除性診斷,首先需系統性地排除其他原因,如精神疾病、藥物使用、譫妄等。透過MRI確認腦幹病變並找出基礎疾病,是治療的首要步驟。
若確認有可治療的基礎疾病,修正其原因可能使幻覺消失。曾有報告指出,年輕患者切除毛細胞星狀細胞瘤後幻覺消失。視幻覺也可能在數週至數個月內自然消失。
幻覺有時會自然消失,因此不一定需要藥物治療。但若情緒困擾嚴重或對日常生活造成顯著影響時,非典型抗精神病藥物或抗癲癇藥物是有效的選擇。由於對老年患者使用非典型抗精神病藥物有黑盒警告,因此需要謹慎判斷。
關於大腦腳幻覺的發病機制,目前已提出多種假說。
Lhermitte的假說認為,橋腦被蓋(protuberantial calotte bulb)的病變是原因。腦神經III、IV、VI的損傷與腦幹調節功能失調為必要條件,並認為在清醒時負責做夢的皮質下區域會被活化。
目前最受支持的學說是神經傳導物質失衡假說。
此外,背側縫核也是調控睡眠-覺醒週期及REM/non-REM睡眠的結構。該區域的損傷會導致夜間覺醒和日間嗜睡,這可以解釋PH在夜間或昏暗環境中惡化的趨勢。
其他理論包括網狀激活系統過度活化,以及在保持意識的情況下進入REM睡眠的狀態(類似入睡前幻覺的狀態)。Benke根據5例連續病例,提出應將大腦腳幻覺重新理解為「現實監控功能障礙」,並顯示了支持清醒時夢境體驗侵入機制的發現。
Benke T. Peduncular hallucinosis: a syndrome of impaired reality monitoring. J Neurol. 2006;253(12):1561-1571. doi:10.1007/s00415-006-0254-4. PMID: 17006630
Shahab M, Ahmed R, Kaur N, Masoud H. Peduncular hallucinosis after a thalamic stroke. BMJ Case Rep. 2021;14(5):e241652. doi:10.1136/bcr-2021-241652. PMID: 33986011 / PMCID: PMC8126318
Penney L, Galarneau D. Peduncular hallucinosis: a case report. Ochsner J. 2014;14(3):450-452. PMID: 25249815 / PMCID: PMC4171807
Talih FR. A probable case of peduncular hallucinosis secondary to a cerebral peduncular lesion successfully treated with an atypical antipsychotic. Innov Clin Neurosci. 2013;10(5-6):28-31. PMID: 23882438 / PMCID: PMC3719456
Garde Gonzalez J, Oliva Lozano A, Herrero Ortega P, Morillas Romerosa MA. Peduncular hallucinosis: clinical characteristics, etiology, and a case report. Eur Psychiatry. 2024;67(Suppl 1):S260. doi:10.1192/j.eurpsy.2024.549. PMCID: PMC11862547