近反射痙攣(spasm of the near synkinetic reflex)是以調節痙攣、急性內斜視和瞳孔縮小為特徵的疾病。
也稱為近反射痙攣或輻輳痙攣。這是一種陣發性、持續性的雙眼內轉狀態,近反射的三個要素(輻輳、調節、瞳孔縮小)作為核上性雙眼聯合運動同時發生。這些不能有意識地分離。
本病大致分為功能性和器質性兩類。1)
- 功能性(心因性):最常見。焦慮和精神痛苦是主要誘因。被視為轉化障礙。
- 器質性:頭部外傷、多發性硬化症3)、代謝性腦病、Arnold-Chiari畸形、腫瘤等。也可能由中腦背側水平的輻湊中樞興奮性增高或器質性病變(假性第六神經麻痺)引起。
Q
近距輻湊痙攣是否在兒童和成人中都會發生?
A
本病屬於小兒眼科領域,但也有成人發病的報導。2) 功能性病例可發生於健康個體,焦慮和精神痛苦是誘因,與年齡無關。
- 霧視:一過性視力模糊。
- 複視:遠視時的同側性複視(由眼球內轉偏位引起)。
- 眼疲勞:眼睛疲勞或不適。
- 視力下降:近視化導致的視力下降。
- 非眼部症狀:可能伴有噁心、嘔吐、頭痛和眼痛。
- 急性內斜視:發作性雙眼同時高度內斜視持續存在。雙眼極度內轉是特徵性表現。
- 瞳孔縮小:伴有雙眼同時瞳孔縮小。
- 外展受限:表現為伴有外展受限的可變性急性內斜視。
- 輻輳角波動:特徵為輻輳角大幅波動。
- 假性近視:不使用睫狀肌麻痺劑的屈光檢查(乾性屈光)顯示伴有瞳孔縮小的假性近視。
- 復發性:本質上是復發性,在焦慮時期加重。
- 鑑別要點:單眼內收時,外展限制消失,瞳孔縮小也消失。
功能性(心因性)
頻率:最常見的原因。
誘因:焦慮或精神痛苦。
機轉:涉及轉化障礙(歇斯底里)的機制。
特點:心理穩定後常可緩解。
器質性
頭部外傷:外傷後刺激輻輳中樞而發病。
多發性硬化症:中樞神經脫髓鞘影響輻輳中樞。3)
代謝性腦病/腫瘤:中腦背側水平的器質性病變。
Arnold-Chiari畸形:後顱窩先天畸形所致。
Q
壓力或焦慮真的會引起眼部症狀嗎?
A
在心因性近反射痙攣中,轉換障礙的機制被認為會導致焦慮和精神痛苦,從而反射性地增強輻輳、調節和瞳孔縮小。在這種情況下,眼球或神經沒有器質性病變,通常通過心理方法可以改善。
診斷通常通過臨床進行。
- 睫狀肌麻痹下屈光檢查(cycloplegic refraction):這是必需的檢查。可見遠視化或現有近視的減輕。與乾性屈光檢查的差異可確認一過性調節痙攣。
- 雙眼運動(versions)評估:在雙眼運動中顯示外展受限,但在單眼運動中受限消失,縮瞳也消失。這是集合痙攣的特徵性鑑別表現。
- 集合角測量:確認集合角有較大波動。
- 影像學檢查:當存在神經學或全身性表現,或有閉合性頭部外傷史時進行。
- 波前感測器:可同時測量近反射的三個要素(調節、縮瞳、集合),被認為有助於理解病理狀態。
需要與以下疾病進行鑑別。
輻湊痙攣的特徵是高度內斜視、縮瞳和調節痙攣三聯徵。與外展神經麻痺的鑑別關鍵在於進行單眼牽引運動。
Q
如何與外展神經麻痺區分?
A
外展神經麻痺不伴隨瞳孔縮小或調節障礙,外展限制為單眼性且不波動。在輻輳痙攣中,進行單眼內轉運動時外展限制消失,瞳孔縮小也消失。此外,輻輳角大幅波動也是其特徵。詳細請參閱「診斷與檢查方法」一節。
優先治療原發疾病。
- 心理支持:消除患者的不安,提供心理上的安全感是基本方法。
- 單眼遮蓋:有時可有效消除輻輳痙攣。
- 睫狀肌麻痺藥點眼:當輻輳痙攣持續時使用(如阿托品)。
- 正透鏡(凸透鏡):用於減輕調節負荷。有時會選擇雙焦點鏡片。
- 自然緩解:大多數病例可自然緩解。
Q
不治療會自然痊癒嗎?
A
心因性病例大多自然緩解。但器質性病例需要治療原發病,放任不管可能不會改善。如果精神壓力是誘因,減輕壓力和提供心理支持很重要。
近反射是指看近處時,輻湊、調節和縮瞳作為聯合運動同時發生的生理反應。這是核上性支配下的雙眼聯合運動,無法有意識地將各要素分離。
近反射至Edinger-Westphal核(EW核)的核上纖維走行於中腦頂蓋前區和後連合的腹側,而對光反射的傳入纖維通過該區域。睫狀神經節中對光反射和調節反應相關的神經元比例為3:97,調節相關細胞佔絕大多數。
輻湊痙攣的發病機制因病因不同而異。
- 心因性:涉及轉換障礙的機制。精神痛苦被認為會引起近距離反應的反射亢進。
- 器質性:由中腦背側水平的輻湊中樞興奮性增高或器質性病變(假性第六神經麻痺)引起。腫瘤、外傷、脫髓鞘等中腦背側至被蓋的病變可能成為原因。
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