Lo spasmo del riflesso sin cinetico di vicinanza (spasm of the near synkinetic reflex) è una condizione caratterizzata dalla triade di spasmo accomodativo (accommodation spasm), strabismo convergente acuto (acute convergent strabismus) e miosi (miosis).
È anche chiamato spasmi del riflesso di vicinanza (spasms of the near reflex) o spasmo di convergenza (convergence spasm). È una condizione in cui entrambi gli occhi si addducono in modo parossistico e persistente, e i tre elementi del riflesso di vicinanza (convergenza, accomodazione e miosi) si verificano simultaneamente come movimento associativo binoculare sopranucleare. Questi non possono essere separati consapevolmente.
Questa malattia è suddivisa in forma funzionale e organica. 1)
Funzionale (psicogena): la più comune. Ansia e stress psicologico sono i principali fattori scatenanti. È considerata un disturbo di conversione.
Organica: trauma cranico, sclerosi multipla3), encefalopatia metabolica, malformazione di Arnold-Chiari, tumori, ecc. Può anche essere causata da ipereccitabilità del centro di convergenza a livello del mesencefalo dorsale o da lesioni organiche (pseudo sesta paralisi del nervo).
QLo spasmo del riflesso di vicinanza si verifica sia nei bambini che negli adulti?
A
Questa malattia è classificata nell’ambito dell’oftalmologia pediatrica, ma sono stati riportati anche casi ad insorgenza in età adulta. 2) Nella forma funzionale, può manifestarsi anche in individui sani e l’ansia o lo stress psicologico ne sono fattori scatenanti indipendentemente dall’età.
Strabismo convergente acuto: strabismo convergente elevato e persistente in entrambi gli occhi, di tipo parossistico. La caratteristica distintiva è l’estrema posizione di adduzione di entrambi gli occhi.
Miosi: accompagnata da miosi bilaterale.
Limitazione dell’abduzione: osservata come strabismo convergente acuto variabile con limitazione dell’abduzione.
Variazione dell’angolo di convergenza: caratterizzata da ampie fluttuazioni dell’angolo di convergenza.
Pseudomiopia: si osserva un apparente spostamento verso la miopia con miosi all’esame refrattivo senza cicloplegici (refrazione a secco).
Recidività: intrinsecamente recidivante, peggiora nei periodi di ansia.
Punto chiave per la diagnosi differenziale: la limitazione dell’abduzione e la miosi scompaiono con il movimento monoculare di inseguimento.
Meccanismo: coinvolge il meccanismo del disturbo di conversione (isteria).
Caratteristiche: spesso migliora quando la persona si stabilizza psicologicamente.
Organico
Trauma cranico: dopo un trauma, il centro di convergenza viene stimolato e scatena la condizione.
Sclerosi multipla: demielinizzazione del sistema nervoso centrale che colpisce il centro di convergenza. 3)
Encefalopatia metabolica/tumore: lesione organica a livello del mesencefalo dorsale.
Malformazione di Arnold-Chiari: coinvolgimento dovuto a una malformazione congenita della fossa cranica posteriore.
QLo stress o l'ansia possono davvero causare sintomi oculari?
A
Nello spasmo di accomodazione da vicino psicogeno, si ritiene che l’ansia e la sofferenza psicologica causino un aumento riflesso della convergenza, dell’accomodazione e del miosi attraverso il meccanismo del disturbo di conversione. In questo caso, non ci sono lesioni organiche dell’occhio o dei nervi e spesso migliora con un approccio psicologico.
Esame refrattivo sotto cicloplegia (cycloplegic refraction): è un esame essenziale. Si osserva uno spostamento ipermetropico (hyperopic shift) o una riduzione della miopia preesistente. La differenza rispetto alla refrazione a secco (dry refraction) consente di confermare uno spasmo accomodativo transitorio.
Valutazione dei movimenti di versione (versions): nei movimenti binoculari di versione si evidenzia una limitazione dell’abduzione, ma nei movimenti monoculari la limitazione scompare e anche la miosi scompare. Questo è un segno differenziale caratteristico dello spasmo di convergenza.
Misurazione dell’angolo di convergenza: si conferma che l’angolo di convergenza varia ampiamente.
Esami di imaging: eseguiti in presenza di segni neurologici o sistemici, o in caso di pregresso trauma cranico chiuso.
Sensore di fronte d’onda: consente la misurazione simultanea dei tre elementi della reazione di visione da vicino (accomodazione, miosi e convergenza), risultando utile per comprendere la condizione patologica.
Lo spasmo di convergenza è caratterizzato dalla triade di strabismo convergente elevato, miosi e spasmo accomodativo. Per la diagnosi differenziale con la paralisi del nervo abducente, l’esecuzione del test di duzione monoculare è fondamentale.
QCome si distingue dalla paralisi del nervo abducente?
A
Nella paralisi del nervo abducente non si verificano miosi né disturbi dell’accomodazione, e la limitazione dell’abduzione è monolaterale e non fluttuante. Nello spasmo di convergenza, la limitazione dell’abduzione scompare con il movimento di trazione monoculare, così come la miosi. Inoltre, è caratteristico che l’angolo di convergenza vari notevolmente. Per i dettagli, vedere la sezione “Diagnosi e metodi di esame”.
Supporto psicologico: è fondamentale rimuovere l’ansia del paziente e fornire un senso di sicurezza psicologica.
Occlusione monoculare: può essere efficace per eliminare lo spasmo di convergenza.
Colliri con farmaci paralizzanti l’accomodazione: si utilizzano quando lo spasmo di convergenza persiste (ad esempio, atropina).
Lenti positive (lenti convesse): utilizzate per ridurre il carico accomodativo. Talvolta si scelgono lenti bifocali.
Risoluzione spontanea: nella maggior parte dei casi si verifica una risoluzione spontanea.
QSi risolve da sola senza trattamento?
A
Nei casi psicogeni, la maggior parte si risolve spontaneamente. Tuttavia, nei casi organici è necessario trattare la malattia di base e, se trascurata, potrebbe non migliorare. Se lo stress psicologico è un fattore scatenante, sono importanti la riduzione dello stress e il supporto psicologico.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il riflesso di visione da vicino (near reflex) è una risposta fisiologica in cui convergenza, accomodazione e miosi si verificano simultaneamente come movimenti associati quando si guarda da vicino. È un movimento binoculare associato sotto controllo sopranucleare e non è possibile separare consapevolmente ciascun elemento.
Le fibre sopranucleari per il nucleo di Edinger-Westphal (nucleo EW) della reazione di visione da vicino decorrono ventralmente rispetto all’area pretettale del mesencefalo e alla commessura posteriore, dove passano le fibre afferenti del riflesso pupillare alla luce. Il rapporto tra i neuroni del ganglio ciliare coinvolti nel riflesso pupillare alla luce e quelli coinvolti nella reazione di accomodazione è di 3:97, con una netta predominanza di cellule per l’accomodazione.
Il meccanismo di insorgenza dello spasmo di convergenza varia a seconda della causa.
Psicogeno: è coinvolto il meccanismo del disturbo di conversione. Si ritiene che lo stress psicologico provochi un’iperreflessia della reazione di visione da vicino.
Organico: è causato da un’aumentata eccitabilità del centro di convergenza a livello del mesencefalo dorsale o da lesioni organiche (pseudo sesta paralisi del nervo cranico). Tumori, traumi, demielinizzazione e altre lesioni che interessano la regione dal mesencefalo dorsale al tegmento possono esserne la causa.