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Oftalmologia pediatrica e strabismo

Spasmo del riflesso di convergenza

1. Cos’è lo spasmo del riflesso sin cinetico di vicinanza

Sezione intitolata “1. Cos’è lo spasmo del riflesso sin cinetico di vicinanza”

Lo spasmo del riflesso sin cinetico di vicinanza (spasm of the near synkinetic reflex) è una condizione caratterizzata dalla triade di spasmo accomodativo (accommodation spasm), strabismo convergente acuto (acute convergent strabismus) e miosi (miosis).

È anche chiamato spasmi del riflesso di vicinanza (spasms of the near reflex) o spasmo di convergenza (convergence spasm). È una condizione in cui entrambi gli occhi si addducono in modo parossistico e persistente, e i tre elementi del riflesso di vicinanza (convergenza, accomodazione e miosi) si verificano simultaneamente come movimento associativo binoculare sopranucleare. Questi non possono essere separati consapevolmente.

Questa malattia è suddivisa in forma funzionale e organica. 1)

  • Funzionale (psicogena): la più comune. Ansia e stress psicologico sono i principali fattori scatenanti. È considerata un disturbo di conversione.
  • Organica: trauma cranico, sclerosi multipla3), encefalopatia metabolica, malformazione di Arnold-Chiari, tumori, ecc. Può anche essere causata da ipereccitabilità del centro di convergenza a livello del mesencefalo dorsale o da lesioni organiche (pseudo sesta paralisi del nervo).
Q Lo spasmo del riflesso di vicinanza si verifica sia nei bambini che negli adulti?
A

Questa malattia è classificata nell’ambito dell’oftalmologia pediatrica, ma sono stati riportati anche casi ad insorgenza in età adulta. 2) Nella forma funzionale, può manifestarsi anche in individui sani e l’ansia o lo stress psicologico ne sono fattori scatenanti indipendentemente dall’età.

  • Visione offuscata: offuscamento transitorio della vista.
  • Diplopia: diplopia omolaterale nella visione da lontano (causata dalla deviazione in adduzione del bulbo oculare).
  • Affaticamento visivo: stanchezza o fastidio agli occhi.
  • Riduzione dell’acuità visiva: diminuzione della vista associata alla miopizzazione.
  • Sintomi non oculari: possono essere accompagnati da nausea, vomito, cefalea e dolore oculare.
  • Strabismo convergente acuto: strabismo convergente elevato e persistente in entrambi gli occhi, di tipo parossistico. La caratteristica distintiva è l’estrema posizione di adduzione di entrambi gli occhi.
  • Miosi: accompagnata da miosi bilaterale.
  • Limitazione dell’abduzione: osservata come strabismo convergente acuto variabile con limitazione dell’abduzione.
  • Variazione dell’angolo di convergenza: caratterizzata da ampie fluttuazioni dell’angolo di convergenza.
  • Pseudomiopia: si osserva un apparente spostamento verso la miopia con miosi all’esame refrattivo senza cicloplegici (refrazione a secco).
  • Recidività: intrinsecamente recidivante, peggiora nei periodi di ansia.
  • Punto chiave per la diagnosi differenziale: la limitazione dell’abduzione e la miosi scompaiono con il movimento monoculare di inseguimento.

Funzionale (psicogena)

Frequenza: la causa più comune.

Fattori scatenanti: ansia e disagio psicologico.

Meccanismo: coinvolge il meccanismo del disturbo di conversione (isteria).

Caratteristiche: spesso migliora quando la persona si stabilizza psicologicamente.

Organico

Trauma cranico: dopo un trauma, il centro di convergenza viene stimolato e scatena la condizione.

Sclerosi multipla: demielinizzazione del sistema nervoso centrale che colpisce il centro di convergenza. 3)

Encefalopatia metabolica/tumore: lesione organica a livello del mesencefalo dorsale.

Malformazione di Arnold-Chiari: coinvolgimento dovuto a una malformazione congenita della fossa cranica posteriore.

Q Lo stress o l'ansia possono davvero causare sintomi oculari?
A

Nello spasmo di accomodazione da vicino psicogeno, si ritiene che l’ansia e la sofferenza psicologica causino un aumento riflesso della convergenza, dell’accomodazione e del miosi attraverso il meccanismo del disturbo di conversione. In questo caso, non ci sono lesioni organiche dell’occhio o dei nervi e spesso migliora con un approccio psicologico.

La diagnosi viene solitamente effettuata clinicamente.

  • Esame refrattivo sotto cicloplegia (cycloplegic refraction): è un esame essenziale. Si osserva uno spostamento ipermetropico (hyperopic shift) o una riduzione della miopia preesistente. La differenza rispetto alla refrazione a secco (dry refraction) consente di confermare uno spasmo accomodativo transitorio.
  • Valutazione dei movimenti di versione (versions): nei movimenti binoculari di versione si evidenzia una limitazione dell’abduzione, ma nei movimenti monoculari la limitazione scompare e anche la miosi scompare. Questo è un segno differenziale caratteristico dello spasmo di convergenza.
  • Misurazione dell’angolo di convergenza: si conferma che l’angolo di convergenza varia ampiamente.
  • Esami di imaging: eseguiti in presenza di segni neurologici o sistemici, o in caso di pregresso trauma cranico chiuso.
  • Sensore di fronte d’onda: consente la misurazione simultanea dei tre elementi della reazione di visione da vicino (accomodazione, miosi e convergenza), risultando utile per comprendere la condizione patologica.

È importante differenziare dalle seguenti malattie.

MalattiaPunto chiave per la diagnosi differenziale
Paralisi bilaterale del nervo abducenteNon accompagnata da miosi o disturbi dell’accomodazione. Asimmetria presente.
Insufficienza di divergenza (paralisi della divergenza)Non associata a disturbi dell’accomodazione o anomalie pupillari
Miastenia gravis4)Ptosi palpebrale, affaticabilità. Nessuna miosi o spasmo accomodativo
Sclerosi multipla3)Accompagnata da altri segni neurologici

Lo spasmo di convergenza è caratterizzato dalla triade di strabismo convergente elevato, miosi e spasmo accomodativo. Per la diagnosi differenziale con la paralisi del nervo abducente, l’esecuzione del test di duzione monoculare è fondamentale.

Q Come si distingue dalla paralisi del nervo abducente?
A

Nella paralisi del nervo abducente non si verificano miosi né disturbi dell’accomodazione, e la limitazione dell’abduzione è monolaterale e non fluttuante. Nello spasmo di convergenza, la limitazione dell’abduzione scompare con il movimento di trazione monoculare, così come la miosi. Inoltre, è caratteristico che l’angolo di convergenza vari notevolmente. Per i dettagli, vedere la sezione “Diagnosi e metodi di esame”.

Dare priorità al trattamento della malattia di base.

  • Supporto psicologico: è fondamentale rimuovere l’ansia del paziente e fornire un senso di sicurezza psicologica.
  • Occlusione monoculare: può essere efficace per eliminare lo spasmo di convergenza.
  • Colliri con farmaci paralizzanti l’accomodazione: si utilizzano quando lo spasmo di convergenza persiste (ad esempio, atropina).
  • Lenti positive (lenti convesse): utilizzate per ridurre il carico accomodativo. Talvolta si scelgono lenti bifocali.
  • Risoluzione spontanea: nella maggior parte dei casi si verifica una risoluzione spontanea.
Q Si risolve da sola senza trattamento?
A

Nei casi psicogeni, la maggior parte si risolve spontaneamente. Tuttavia, nei casi organici è necessario trattare la malattia di base e, se trascurata, potrebbe non migliorare. Se lo stress psicologico è un fattore scatenante, sono importanti la riduzione dello stress e il supporto psicologico.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

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Il riflesso di visione da vicino (near reflex) è una risposta fisiologica in cui convergenza, accomodazione e miosi si verificano simultaneamente come movimenti associati quando si guarda da vicino. È un movimento binoculare associato sotto controllo sopranucleare e non è possibile separare consapevolmente ciascun elemento.

Le fibre sopranucleari per il nucleo di Edinger-Westphal (nucleo EW) della reazione di visione da vicino decorrono ventralmente rispetto all’area pretettale del mesencefalo e alla commessura posteriore, dove passano le fibre afferenti del riflesso pupillare alla luce. Il rapporto tra i neuroni del ganglio ciliare coinvolti nel riflesso pupillare alla luce e quelli coinvolti nella reazione di accomodazione è di 3:97, con una netta predominanza di cellule per l’accomodazione.

Il meccanismo di insorgenza dello spasmo di convergenza varia a seconda della causa.

  • Psicogeno: è coinvolto il meccanismo del disturbo di conversione. Si ritiene che lo stress psicologico provochi un’iperreflessia della reazione di visione da vicino.
  • Organico: è causato da un’aumentata eccitabilità del centro di convergenza a livello del mesencefalo dorsale o da lesioni organiche (pseudo sesta paralisi del nervo cranico). Tumori, traumi, demielinizzazione e altre lesioni che interessano la regione dal mesencefalo dorsale al tegmento possono esserne la causa.
  1. Goldstein JH. Spasm of the near reflex: a spectrum of anomalies. Surv Ophthalmol. 1996;40(4):269-278.
  2. Hussaindeen JR. Acute adult onset comitant esotropia associated with accommodative spasm. Optom Vis Sci. 2014;91(4 Suppl 1):S46-51.
  3. Sitole S. Spasm of the near reflex in a patient with multiple sclerosis. Semin Ophthalmol. 2007;22(1):29-31.
  4. Rosenberg ML. Spasm of the near reflex mimicking myasthenia gravis. J Clin Neuroophthalmol. 1986;6(2):106-8.

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