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儿童眼科与斜视

近反射痉挛

近反射痉挛(spasm of the near synkinetic reflex)是以调节痉挛、急性内斜视瞳孔缩小三联征为特征的疾病。

也称为近反射痉挛或辐辏痉挛。这是一种阵发性、持续性的双眼内转状态,近反射的三个要素(辐辏、调节、瞳孔缩小)作为核上性双眼联合运动同时发生。这些不能有意识地分离。

本病大致分为功能性和器质性两类。1)

  • 功能性(心因性):最常见。焦虑和精神痛苦是主要诱因。被视为转换障碍
  • 器质性:头部外伤、多发性硬化症3)、代谢性脑病、Arnold-Chiari畸形、肿瘤等。也可能由中脑背侧水平的辐辏中枢兴奋性增高或器质性病变(假性第六神经麻痹)引起。
Q 近距辐辏痉挛是否在儿童和成人中都会发生?
A

本病属于小儿眼科领域,但也有成人发病的报道。2) 功能性病例可发生于健康个体,焦虑和精神痛苦是诱因,与年龄无关。

  • 雾视:一过性视力模糊。
  • 复视远视时的同侧性复视(由眼球内转偏位引起)。
  • 眼疲劳:眼睛疲劳或不适。
  • 视力下降近视化导致的视力下降。
  • 非眼部症状:可能伴有恶心、呕吐、头痛和眼痛
  • 急性内斜视:发作性双眼同时高度内斜视持续存在。双眼极度内转是特征性表现。
  • 瞳孔缩小:伴有双眼同时瞳孔缩小。
  • 外展受限:表现为伴有外展受限的可变性急性内斜视
  • 辐辏角波动:特征为辐辏角大幅波动。
  • 假性近视:不使用睫状肌麻痹剂的屈光检查(干性屈光)显示伴有瞳孔缩小的假性近视
  • 复发性:本质上是复发性,在焦虑时期加重。
  • 鉴别要点:单眼内收时,外展受限消失,瞳孔缩小也消失。

功能性(心因性)

频率:最常见的原因。

诱因:焦虑或精神痛苦。

机制:涉及转换障碍(癔症)的机制。

特点:心理稳定后常可缓解。

器质性

头部外伤:外伤后刺激辐辏中枢而发病。

多发性硬化:中枢神经脱髓鞘影响辐辏中枢。3)

代谢性脑病/肿瘤:中脑背侧水平的器质性病变。

Arnold-Chiari畸形:后颅窝先天畸形所致。

Q 压力或焦虑真的会引起眼部症状吗?
A

在心因性近反射痉挛中,转换障碍的机制被认为会导致焦虑和精神痛苦,从而反射性地增强辐辏、调节和瞳孔缩小。在这种情况下,眼球或神经没有器质性病变,通常通过心理方法可以改善。

诊断通常通过临床进行。

  • 睫状肌麻痹下屈光检查(cycloplegic refraction):这是必需的检查。可见远视化或现有近视的减轻。与干性屈光检查的差异可确认一过性调节痉挛
  • 双眼运动(versions)评估:在双眼运动中显示外展受限,但在单眼运动中受限消失,缩瞳也消失。这是集合痉挛的特征性鉴别表现。
  • 集合角测量:确认集合角有较大波动。
  • 影像学检查:当存在神经学或全身性表现,或有闭合性头部外伤史时进行。
  • 波前传感器:可同时测量近反射的三个要素(调节、缩瞳、集合),被认为有助于理解病理状态。

需要与以下疾病进行鉴别。

疾病鉴别要点
双侧外展神经麻痹不伴缩瞳或调节障碍。存在左右差异。
辐辏不全(分开麻痹)不伴调节障碍或瞳孔异常
重症肌无力4)上睑下垂、易疲劳性。无瞳孔缩小或调节痉挛
多发性硬化症3)伴有其他神经学表现

辐辏痉挛的特征是高度内斜视瞳孔缩小和调节痉挛三联征。与展神经麻痹的鉴别关键在于进行单眼牵拉试验。

Q 如何与展神经麻痹区分?
A

外展神经麻痹不伴有瞳孔缩小或调节障碍,外展受限为单眼性且不波动。在辐辏痉挛中,进行单眼内转运动时外展受限消失,瞳孔缩小也消失。此外,辐辏角大幅波动也是其特征。详情请参阅“诊断和检查方法”一节

优先治疗原发疾病。

  • 心理支持:消除患者的不安,提供心理上的安全感是基本方法。
  • 单眼遮盖:有时可有效消除辐辏痉挛。
  • 睫状肌麻痹药滴眼:当辐辏痉挛持续时使用(如阿托品)。
  • 正透镜(凸透镜):用于减轻调节负荷。有时会选择双焦点镜片。
  • 自然缓解:大多数病例可自然缓解。
Q 不治疗会自然痊愈吗?
A

心因性病例大多自然缓解。但器质性病例需要治疗原发病,放任不管可能不会改善。如果精神压力是诱因,减轻压力和提供心理支持很重要。

近反射是指看近处时,辐辏、调节和缩瞳作为联合运动同时发生的生理反应。这是核上性支配下的双眼联合运动,无法有意识地将各要素分离。

近反射至Edinger-Westphal核(EW核)的核上纤维走行于中脑顶盖前区和后连合的腹侧,而对光反射的传入纤维通过该区域。睫状神经节中对光反射和调节反应相关的神经元比例为3:97,调节相关细胞占绝大多数。

辐辏痉挛的发病机制因病因不同而异。

  • 心因性:涉及转换障碍的机制。精神痛苦被认为会引起近反射的反射亢进。
  • 器质性:由中脑背侧水平的辐辏中枢兴奋性增高或器质性病变(假性第六神经麻痹)引起。肿瘤、外伤、脱髓鞘等中脑背侧至被盖的病变可能成为原因。
  1. Goldstein JH. Spasm of the near reflex: a spectrum of anomalies. Surv Ophthalmol. 1996;40(4):269-278.
  2. Hussaindeen JR. Acute adult onset comitant esotropia associated with accommodative spasm. Optom Vis Sci. 2014;91(4 Suppl 1):S46-51.
  3. Sitole S. Spasm of the near reflex in a patient with multiple sclerosis. Semin Ophthalmol. 2007;22(1):29-31.
  4. Rosenberg ML. Spasm of the near reflex mimicking myasthenia gravis. J Clin Neuroophthalmol. 1986;6(2):106-8.

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