Le spasme du réflexe de synkinésie de près (spasm of the near synkinetic reflex) est une pathologie caractérisée par la triade : spasme d’accommodation (accommodation spasm), strabisme convergent aigu (acute convergent strabismus) et myosis (miosis).
Également appelé spasmes du réflexe de près (spasms of the near reflex) ou spasme de convergence (convergence spasm). Il s’agit d’un état où les deux yeux se tournent vers l’intérieur de manière paroxystique et persistante, les trois éléments du réflexe de près (convergence, accommodation, myosis) se produisant simultanément en tant que mouvement associé binoculaire supranucléaire. Ceux-ci ne peuvent pas être séparés consciemment.
Cette maladie se divise en deux grandes catégories : fonctionnelle et organique. 1)
Fonctionnelle (psychogène) : la plus courante. L’anxiété et la détresse psychologique en sont les principaux déclencheurs. Elle est considérée comme un trouble de conversion.
Organique : traumatisme crânien, sclérose en plaques3), encéphalopathie métabolique, malformation d’Arnold-Chiari, tumeur, etc. Elle peut également résulter d’une hyperexcitabilité du centre de convergence au niveau dorsal du mésencéphale ou d’une lésion organique (pseudo-paralysie du sixième nerf crânien).
QLe spasme de convergence (ou spasme de la réfraction accommodative) survient-il chez les enfants comme chez les adultes ?
A
Cette maladie est classée dans le domaine de l’ophtalmologie pédiatrique, mais des cas d’apparition à l’âge adulte ont également été rapportés. 2) Dans les cas fonctionnels, elle peut survenir chez des individus en bonne santé, et l’anxiété ou la détresse psychologique en sont des facteurs déclenchants, quel que soit l’âge.
Strabisme convergent aigu : ésotropie sévère bilatérale et simultanée paroxystique persistante. La position d’adduction extrême des deux yeux est un signe caractéristique.
Myosis : accompagné d’un myosis bilatéral simultané.
Limitation de l’abduction : observée comme un strabisme convergent aigu variable avec limitation de l’abduction.
Variation de l’angle de convergence : caractérisée par des fluctuations importantes de l’angle de convergence.
Pseudo-myopie : présence d’une myopie apparente avec myosis lors de la réfraction sans cycloplégique (réfraction sèche).
Récidive : essentiellement récidivante, s’aggravant en période de stress.
Point clé du diagnostic différentiel : dans le mouvement de traction monoculaire, la restriction de l’abduction disparaît, de même que le myosis.
Mécanisme : implique le mécanisme du trouble de conversion (hystérie).
Caractéristique : s’améliore souvent lorsque la personne est psychologiquement stable.
Organique
Traumatisme crânien : stimulation du centre de convergence après un traumatisme, entraînant l’apparition.
Sclérose en plaques : effet sur le centre de convergence dû à la démyélinisation du système nerveux central. 3)
Encéphalopathie métabolique / tumeur : lésion organique au niveau dorsal du mésencéphale.
Malformation d’Arnold-Chiari : implication due à une malformation congénitale de la fosse postérieure.
QLe stress ou l'anxiété peuvent-ils vraiment provoquer des symptômes oculaires ?
A
Dans le spasme d’accommodation psychogène, on pense que l’anxiété et la détresse psychologique provoquent une augmentation réflexe de la convergence, de l’accommodation et du myosis par le mécanisme du trouble de conversion. Dans ce cas, il n’y a pas de lésion organique de l’œil ou du nerf, et une approche psychologique permet souvent une amélioration.
Réfraction sous cycloplégie (cycloplegic refraction) : examen obligatoire. On observe une hypermétropisation (hyperopic shift) ou une réduction de la myopie existante. La différence avec la réfraction sans cycloplégie permet de confirmer un spasme accommodatif transitoire.
Évaluation des versions : lors des versions binoculaires, on note une limitation de l’abduction, mais celle-ci disparaît lors des versions monoculaires, de même que le myosis. C’est un signe distinctif caractéristique du spasme de convergence.
Mesure de l’angle de convergence : on confirme que l’angle de convergence varie considérablement.
Imagerie : réalisée en cas de signes neurologiques ou généraux, ou d’antécédent de traumatisme crânien fermé.
Capteur de front d’onde : permet de mesurer simultanément les trois composantes de la réponse de près (accommodation, myosis, convergence) et serait utile pour comprendre la pathologie.
Le spasme de convergence se caractérise par la triade « ésotropie sévère + myosis + spasme d’accommodation ». Pour le distinguer de la paralysie du nerf abducens, la réalisation du test de duction forcée est essentielle.
QComment le distinguer de la paralysie du nerf abducens ?
A
Dans la paralysie du nerf abducens, il n’y a pas de myosis ni de trouble de l’accommodation, et la limitation de l’abduction est unilatérale et non fluctuante. Dans le spasme de convergence, la limitation de l’abduction disparaît lors du mouvement de traction monoculaire, et le myosis disparaît également. De plus, l’angle de convergence varie considérablement. Pour plus de détails, voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».
Soutien psychologique : Il est fondamental de réduire l’anxiété du patient et de lui apporter un sentiment de sécurité psychologique.
Occlusion monoculaire : Peut être efficace pour éliminer le spasme de convergence.
Instillation de collyres cycloplégiques : Réalisée en cas de spasme de convergence persistant (par exemple, atropine).
Lentilles convexes (plus): utilisées pour réduire la charge accommodative. Des verres bifocaux peuvent également être choisis.
Résolution spontanée: la plupart des cas se résolvent spontanément.
QEst-ce que cela guérit naturellement sans traitement ?
A
Dans les cas psychogènes, la plupart des cas s’améliorent spontanément. Cependant, dans les cas organiques, un traitement de la maladie causale est nécessaire et, sans traitement, l’amélioration peut ne pas se produire. Si le stress psychologique est un facteur déclenchant, la réduction du stress et le soutien psychologique sont importants.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition
Le réflexe de près (near reflex) est une réponse physiologique dans laquelle la convergence, l’accommodation et le myosis se produisent simultanément en tant que mouvements associés lors de la vision de près. Il s’agit d’un mouvement binoculaire associé sous contrôle supranucléaire, et il est impossible de séparer consciemment chaque élément.
Les fibres supranucléaires du réflexe de près vers le noyau d’Edinger-Westphal (noyau EW) cheminent ventralement par rapport à la région prétectale du mésencéphale et la commissure postérieure, où passent les fibres afférentes du réflexe pupillaire à la lumière. Dans le ganglion ciliaire, le rapport entre les neurones impliqués dans le réflexe pupillaire et ceux impliqués dans l’accommodation est de 3:97, ces derniers étant largement majoritaires.
Le mécanisme physiopathologique du spasme de convergence varie selon la cause.
Psychogène : Le mécanisme du trouble de conversion est impliqué. On pense que la détresse psychologique provoque une hyperréflexie du réflexe de près.
Organique : Il résulte d’une hyperexcitabilité du centre de convergence au niveau dorsal du mésencéphale ou d’une lésion organique (pseudo-paralysie du sixième nerf crânien). Des tumeurs, traumatismes, démyélinisations, etc., affectant la région dorsale du mésencéphale jusqu’au tegmentum peuvent en être la cause.
