L’allucinosi peduncolare (PH) è un’allucinazione visiva complessa e realistica secondaria a una lesione del mesencefalo e/o del talamo. In assenza di stimoli esterni, produce un’esperienza percettiva con chiarezza e impatto simili a una percezione reale (definizione di allucinazione secondo l’American Psychiatric Association). Si distingue concettualmente dall’illusione, che è un’interpretazione errata di uno stimolo esterno reale.
Riportato per la prima volta da Lhermitte nel 1922. Si trattava di una donna di 72 anni con un ictus localizzato al peduncolo cerebellare e al ponte, con deficit neurologici, disturbi del sonno e nuove allucinazioni. Il contenuto delle allucinazioni erano animali vividi e dall’aspetto strano (zoopsia), che aumentavano di frequenza al crepuscolo. Con il tempo, il contenuto delle allucinazioni è passato da animali a esseri umani vestiti in modo strano. La consapevolezza della malattia era preservata, senza disagio emotivo o allucinazioni uditive. Il termine «l’hallucinose pedonculaire» fu coniato da Van Bogaert nel 1927. Oggi viene utilizzato non solo per le lesioni del peduncolo cerebrale, ma anche per quelle del mesencefalo e del talamo.
L’allucinosi peduncolare è causata da lesioni organiche del mesencefalo e del talamo, e la sua eziologia è diversa da quella delle malattie psichiatriche (come la schizofrenia). È una diagnosi di esclusione e non si sovrappone ai criteri del DSM-V. Il mantenimento della consapevolezza della malattia durante le allucinazioni è anche una caratteristica distintiva rispetto alle allucinazioni psichiatriche.
Tendono a migliorare nell’arco di diversi mesi. Possono anche scomparire rapidamente con la scomparsa della lesione primaria. Attualmente non ci sono prove sufficienti per sostenere o confutare un’associazione con un aumento del rischio di demenza o mortalità.
Il primo episodio si manifesta solitamente in modo acuto, subito dopo un evento ischemico o emorragico a livello del mesencefalo, del talamo o del ponte. L’infarto del circolo posteriore è la causa più comune.
I reperti clinici associati frequentemente osservati sono i seguenti:
Esistono anche segnalazioni di casi senza anomalie dei movimenti oculari o sintomi classici di lesione del tronco encefalico. In alcuni casi, l’allucinazione era l’unico sintomo presentato, confermato dalla neuroimaging. Può anche essere associato a malattia di Parkinson o disturbi del ritmo sonno-veglia.
L’ischemia della circolazione posteriore è la causa più comune. Le possibili eziologie sono elencate di seguito.
Le sedi lesionali coinvolte sono principalmente mesencefalo, talamo e ponte, ma sono state riportate anche lesioni ai gangli della base (striato e globo pallido).
L’allucinosi peduncolare è una diagnosi di esclusione. La diagnosi inizia con la verifica dei seguenti criteri basati sulla storia clinica.
Non deve sovrapporsi a nessuna diagnosi del DSM-V. La RM è utile per identificare le lesioni del tronco encefalico e la malattia di base.
Sindrome di Charles Bonnet
Contesto di insorgenza: Allucinazioni visive compaiono nel corso di una cecità progressiva.
Acuità visiva e campo visivo: Associato a riduzione dell’acuità visiva e del campo visivo (conservati nella PH).
Effetto della chiusura degli occhi: Le allucinazioni tendono a scomparire con gli occhi chiusi (tendenza al peggioramento nella PH).
Consapevolezza di malattia : spesso preservata.
Demenza a corpi di Lewy
Carattere delle allucinazioni : allucinazioni complesse, visive, non minacciose.
Sintomi extrapiramidali : acatisia, distonia, sintomi parkinsoniani, tremore.
Funzioni cognitive : declino neurocognitivo cronico e progressivo e compromissione della capacità visuospaziale.
Consapevolezza di malattia : spesso preservata.
Allucinazioni ipnagogiche/ipnopompiche
Malattia di base: osservata in pazienti con narcolessia.
Sintomi associati: sonnolenza diurna, attacchi di sonno e cataplessia.
Meccanismo: ingresso inappropriato nel sonno REM con allucinazioni mantenendo la coscienza.
Altre diagnosi differenziali includono disturbi psichiatrici come la schizofrenia, uso di sostanze come LSD, delirio, crisi epilettiche, emicrania e tumori cerebrali.
La sindrome di Charles Bonnet si manifesta con una progressiva perdita della vista e le allucinazioni tendono a scomparire ad occhi chiusi. Nell’allucinosi peduncolare, invece, l’acuità visiva e il campo visivo sono preservati e le allucinazioni peggiorano ad occhi chiusi. Anche le sedi delle lesioni sono diverse (CBS: lesione della via visiva, PH: lesione organica del mesencefalo e del talamo).
Poiché si tratta di una diagnosi di esclusione, è necessario prima escludere sistematicamente altre cause come malattie psichiatriche, uso di farmaci o delirio. Identificare una lesione del tronco encefalico con la RM e determinare la malattia di base è il primo passo del trattamento.
Se viene confermata una malattia di base trattabile, la correzione della sua causa può far scomparire le allucinazioni. Sono stati riportati casi di scomparsa delle allucinazioni dopo la resezione di un astrocitoma pilocitico giovanile. Le allucinazioni visive possono anche scomparire spontaneamente in poche settimane o mesi.
Le allucinazioni possono scomparire spontaneamente, quindi la terapia farmacologica non è sempre necessaria. Tuttavia, in caso di grave disagio emotivo o di significativa compromissione della vita quotidiana, gli antipsicotici atipici e gli antiepilettici possono essere opzioni efficaci. La somministrazione di antipsicotici atipici nei pazienti anziani è soggetta a un avviso di black box, pertanto è necessaria una decisione attenta.
Sono state proposte diverse ipotesi riguardanti il meccanismo fisiopatologico delle allucinazioni peduncolari.
Secondo l’ipotesi di Lhermitte, la lesione del tegmento pontino (protuberantial calotte bulb) ne era la causa. Il danno ai nervi cranici III, IV e VI e la disregolazione del tronco encefalico sono condizioni necessarie, che portano all’attivazione delle aree sottocorticali responsabili del sogno durante la veglia.
La teoria attualmente più supportata è l’ipotesi dello squilibrio dei neurotrasmettitori.
Inoltre, il nucleo dorsale del rafe è anche una struttura che regola il ciclo sonno-veglia e il sonno REM/non-REM. Un danno a questa area provoca risvegli notturni e sonnolenza diurna eccessiva, il che può spiegare la tendenza della PH a peggiorare di notte o in ambienti poco illuminati.
Altre teorie includono un’iperattivazione del sistema reticolare attivante o uno stato di ingresso nel sonno REM mantenendo la coscienza (simile alle allucinazioni ipnagogiche). Benke, basandosi su 5 casi consecutivi, propone di riconsiderare le allucinazioni peduncolari come un «disturbo della funzione di monitoraggio della realtà», e vengono presentati risultati a sostegno del meccanismo di intrusione di esperienze oniriche durante la veglia.
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