大脑脚幻觉

一目了然的要点

1. 什么是大脑脚幻觉

大脑脚幻觉（peduncular hallucinosis: PH）是继发于中脑和/或丘脑病变的复杂、逼真的视幻觉。尽管没有外部刺激，却产生与真实知觉同样清晰和具有影响力的知觉体验（美国精神病学会对幻觉的定义）。它与“错觉”（对实际外部刺激的错误解释）在概念上有所区别。

1922年Lhermitte首次报道。病例为一名72岁女性，表现为小脑脚和桥脑局灶性卒中，除神经功能缺损外，还出现睡眠障碍和新出现的幻觉。幻觉内容为生动且形状怪异的动物（zoopsia），在黄昏时频率增加。随时间推移，幻觉内容从动物转变为穿着奇怪服装的人。患者保持自知力，无情感痛苦或幻听。术语“l’hallucinose pedonculaire”由Van Bogaert于1927年命名。目前该概念不仅限于大脑脚病变，也包括中脑和丘脑病变。

Q 大脑脚幻觉是否不同于“精神疾病”？

大脑脚幻觉由中脑、丘脑的器质性病变引起，与精神疾病（如精神分裂症）病因不同。属于排除性诊断，与DSM-V诊断不重叠。幻觉期间自知力保持也是与精神疾病幻觉不同的特征。

2. 主要症状与临床所见

自觉症状

复杂且逼真的视幻觉：出现包含陌生人、陌生地点或熟悉人物的生动幻视。
反复发作的幻觉：伴有刻板行为的反复幻觉可能每隔数周出现，持续数分钟。
保留自知力：多数情况下患者能认识到这是幻觉，但有时也可能难以区分幻觉与现实。
与幻觉的互动：由于幻觉非常真实，患者可能会通过语言或身体对幻觉中的人物或环境做出反应。
出现时机：一天中的任何时间都可能发生，但在夜间或光线较暗的地方更频繁出现。
幻觉间的记忆保持：在幻觉间歇期，记忆得以保持，患者能够一致且准确地描述幻觉内容。
视力与视野的保持：即使出现幻觉，视力和视野仍然保持（与Charles Bonnet综合征的区别）。

Q 幻觉会自然消失吗？

通常会在数月内逐渐改善。有时也会随着原发病灶的消失而迅速消失。目前尚无充分证据支持或否认其与痴呆风险增加或死亡率的相关性。

临床所见（医生确认的体征）

首次发作通常在中脑、丘脑、桥脑的缺血性或出血性事件后急性起病。后循环系统梗死是最常见的原因。

常见的伴随临床所见如下。

眼球运动障碍：常伴有眼球运动异常（ocular motor impairment）。
睡眠-觉醒障碍：出现失眠、日间过度嗜睡等睡眠周期紊乱。
小脑症状：可能伴有共济失调、构音障碍、测量障碍等。
认知与行为障碍：可能出现短期记忆回忆障碍或MMSE上的行为与认知缺陷。

此外，也有不伴有眼球运动异常或脑干病变定位经典症状的病例报告。有病例仅以幻觉为唯一表现症状，并通过神经影像学确诊。也可能与帕金森病或睡眠-觉醒节律障碍并发。

3. 原因与风险因素

后循环缺血是最常见的原因。可能涉及的病因如下所示。

后循环梗死：最常见原因。椎基底动脉区域缺血。
出血：中脑、丘脑、脑桥的出血性病变。
脑肿瘤：包括松果体脑膜瘤。
脱髓鞘：多发性硬化等脱髓鞘疾病。
血管痉挛：一过性血管收缩。
脑炎：病毒性等炎性病变。
静脉淤血：静脉回流障碍导致的继发性病变。

涉及的病变部位以中脑、丘脑、桥脑为主，但也有基底核（纹状体、苍白球）病变的报道。

4. 诊断与检查方法

大脑脚幻觉是一种排除性诊断。诊断始于基于临床病史确认以下条件。

存在早期中枢神经系统（CNS）障碍
睡眠模式改变
典型鲜明幻觉的特征

不得与DSM-V中的任何诊断重叠。MRI有助于识别脑干病变和确定基础疾病。

鉴别诊断

Charles Bonnet综合征

发病背景：在渐进性失明过程中出现视幻觉。

视力·视野：伴有视力、视野下降（PH则保持正常）。

闭眼的影响：闭眼时幻觉有消失的倾向（PH患者闭眼时症状加重）。

病识：通常保持完好。

路易体痴呆

幻觉的性质：表现为复杂、视觉性、非威胁性的幻觉。

锥体外系症状：伴有静坐不能、肌张力障碍、帕金森样症状、震颤。

认知功能：存在慢性、进行性的神经认知功能下降和空间视觉能力障碍。

病识：通常保持完好。

入睡/觉醒时幻觉

背景疾病：见于发作性睡病患者。

伴随症状：以日间嗜睡、睡眠发作、情绪诱发性无力发作（猝倒）为特征。

机制：不恰当地进入REM睡眠，在保持意识的状态下经历幻觉。

其他鉴别诊断包括精神分裂症等精神疾病、LSD等药物使用、谵妄、癫痫发作、偏头痛、脑肿瘤。

Q Charles Bonnet综合征有何不同？

Charles Bonnet综合征伴随进行性失明发生，闭眼时幻觉有消失的倾向。而大脑脚幻觉则视力和视野保持正常，闭眼时幻觉有恶化的倾向。病变部位也不同（CBS是视觉通路障碍，PH是中脑和丘脑的器质性病变）。

5. 标准治疗方法

由于是排除性诊断，首先需系统排除精神疾病、药物使用、谵妄等其他原因。通过MRI确定脑干病变并识别基础疾病是治疗的第一步。

如果发现可治疗的潜在疾病，通过纠正病因，幻觉可能会消失。有报道称，一名患者在切除幼年型毛细胞星形细胞瘤后幻觉消失。视觉幻觉也可能在数周至数月内自然消失。

药物治疗

非典型抗精神病药：如奥氮平、利培酮、喹硫平等。有病例报告称，这些药物有助于缓解情绪混乱和幻觉。其作用机制被认为是阻断多巴胺和调节血清素活性，从而纠正外侧膝状体（LGN）的去抑制。
抗癫痫药：有报告称，氯硝西泮和卡马西平在某些病例中有效。

Q 是否需要药物治疗？

幻觉有时会自行消失，因此并非一定需要药物治疗。但是，当情感痛苦严重或日常生活受到显著影响时，非典型抗精神病药物或抗癫痫药物是有效的选择。由于给老年患者使用非典型抗精神病药物存在黑框警告，因此需要谨慎判断。

6. 病理生理学·详细发病机制

关于大脑脚幻觉的发病机制，目前提出了多种假说。

Lhermitte的假说认为，病变位于桥脑被盖（protuberantial calotte bulb）是原因。脑神经III、IV、VI的损伤和脑干调节功能不全是必要条件，并认为负责在觉醒状态下做梦的皮层下区域被激活。

目前最受支持的是神经递质失衡假说。

胆碱能-血清素能失衡：脑干中兴奋性胆碱能（桥脑被盖）与抑制性血清素能（背侧中缝核）的平衡被打破。
外侧膝状体过度兴奋：由于抑制性血清素输入的丧失，外侧膝状体过度兴奋，产生视觉、听觉和触觉幻觉。
丘脑阈值紊乱：视觉输入的丘脑处理阈值发生紊乱，产生异常感知。相反，参与高级视觉处理的丘脑损伤也可能导致PH。

此外，背侧中缝核也是调控睡眠-觉醒周期和REM/non-REM睡眠的结构。该部位的损伤可引起夜间觉醒和日间嗜睡，这可以解释PH在夜间或昏暗环境中恶化的趋势。

其他理论包括网状激活系统的过度激活，以及在意识清醒状态下进入REM睡眠（类似入睡前幻觉的状态）。Benke根据5例连续病例提出，应将大脑脚幻觉重新理解为“现实监测功能障碍”，并提供了支持清醒时梦境样体验侵入机制的证据。

参考文献

Benke T. Peduncular hallucinosis: a syndrome of impaired reality monitoring. J Neurol. 2006;253(12):1561-1571. doi:10.1007/s00415-006-0254-4. PMID: 17006630
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