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Lumic Lumic：眼科百科
神經眼科

一個半症候群

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是一個半症候群？

Section titled “1. 什麼是一個半症候群？”

一個半症候群（One and a Half Syndrome; OHS）是由橋腦被蓋部病變引起的水平眼球運動障礙。

  • 「1」成分：向患側的共軛水平注視麻痺（conjugate horizontal gaze palsy; CHGP）
  • 「0.5」成分：同側核間麻痺（internuclear ophthalmoplegia; INO）

這種組合導致患眼幾乎無法水平移動，只有健眼能夠外展。健眼外展時出現單眼眼震，通常透過輻湊進行內收得以保留。正位時健眼總是呈外斜視，這被稱為麻痺性橋腦外斜視。

該症候群於1967年由Charles Miller Fisher首次描述並命名，作為橋腦病變患者眼肌麻痺的一種模式。1)

孤立性OHS罕見，通常伴有其他腦神經麻痺、偏癱或半身感覺障礙。Wall & Wray（1983）對20例病例的研究發現，對側偏癱佔30%，半身感覺障礙佔35%。1)

OHS的分類

Section titled “OHS的分類”

Foyaca-Sibat & Ibanez-Valdes（2004）將OHS分為以下三種類型。1)

分類定義
第1型CHGP + INO
第2型CHGP + 單眼內收保留或瞳孔異常
第3型CHGP + 單側垂直麻痺或其他組合

包括OHS的相關症候群

Section titled “包括OHS的相關症候群”

當OHS的病變部位加上其他腦神經障礙時，被系統化為編號症候群。1)

  • 8.5症候群：OHS + 同側顏面神經麻痺（PPRF、MLF、顏面神經束同時病變）
  • 9症候群：OHS + 顏面神經麻痺 + 對側偏癱（橋腦腔隙性梗塞）
  • 13.5症候群：8.5症候群 + 同側三叉神經障礙（由淋巴瘤引起）
  • 15.5症候群：OHS + 雙側顏面神經麻痺（雙側橋腦被蓋病變）
  • 16.5症候群：OHS + 單側顏面神經麻痺 + 偏癱 + 單側聽力下降（轉移性橋腦腫瘤）
Q 1.5症候群的「1」和「0.5」分別代表什麼？
A

「1」代表患側共軛水平注視麻痺（雙眼向患側運動完全消失），「0.5」代表同側核間性眼肌麻痺（INO）。總共喪失「1.5」的水平眼球運動，因此得名。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 水平複視：向健側注視時加重。
  • 視物模糊：視野模糊的感覺。
  • 振動幻視：視野看起來在晃動。
  • 頭暈、不穩：作為腦幹病變伴隨的神經症狀出現。
  • 垂直複視少見：即使合併斜偏位，患者也很少主訴垂直複視。

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 患側水平注視完全受限：患側眼既不能外展也不能內收。
  • 向健側注視時患側眼內收受限：由INO成分引起。
  • 僅健側眼可外展：外展時伴有單眼眼震。
  • 麻痺性橋腦外斜視：正位時健側眼呈外斜視。
  • 輻輳時內收保留：多數情況下。
  • 垂直注視保留。
  • 可能合併斜偏位（skew deviation）。
  • 其他眼震模式：注視誘發眼震、上跳性眼震、同側旋轉性眼震等。
Q 1.5症候群是否會出現垂直眼球運動問題？
A

垂直注視通常保留。這是因為垂直眼球運動的路徑由中腦水平控制，與MLF和橋腦PPRF不同。但如果病變累及中腦，垂直運動也可能受損。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

成人的主要原因

Section titled “成人的主要原因”
  • 橋腦梗死：大部分由基底動脈分出的下橋腦被蓋支梗死引起。
  • 橋腦出血：高血壓是主要風險因素。
  • 基底動脈瘤或動靜脈畸形：由血管結構異常引起。
  • 海綿狀血管瘤等橋腦腫瘤。
  • 頭部外傷。
  • 多發性硬化症（脫髓鞘疾病）：尤其好發於年輕人。

按年齡層劃分的主要原因

Section titled “按年齡層劃分的主要原因”
  • 年輕人：多發性硬化症、發炎性病變（腦幹腦炎、神經貝西氏症等）
  • 老年人：血管疾病（椎基底動脈血栓/栓塞、腦幹出血）
  • 兒童：腦幹腫瘤

其他原因（罕見）

Section titled “其他原因（罕見）”
  • 腦幹惡性腫瘤：神經膠質瘤、轉移性黑色素瘤、室管膜瘤、星狀細胞瘤
  • 感染：神經囊蟲症、腦幹結核瘤、腦幹腦炎
  • 韋尼克腦病：硫胺素（維生素B₁）缺乏。注意酒精依賴、飲食攝取不良、胃切除術後。
  • 全身性紅斑狼瘡（SLE） 也有作為初始症狀的報告。1)

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

臨床診斷要點

Section titled “臨床診斷要點”
  • 確認健側除外展以外的水平眼球運動受限。
  • 雙眼向患側方向的速度減慢、患側內收速度減慢也有助於診斷。
  • 正位時的麻痺性橋性外斜視是重要徵象。
  • 確認輻輳時內收是可能的（需要包括輻輳在內的完整眼球運動評估）。
  • 特別注意腦神經的神經學檢查有助於病變的定位診斷。

影像學診斷

Section titled “影像學診斷”
  • MRI（±MRA）：檢測和定位腦幹病變的首選方法。為顯示腦幹被蓋部，除軸位掃描外還需加做冠狀位掃描。
  • 擴散加權成像（DWI）注意事項：腦梗塞在發病後即刻DWI可能不顯示高信號，有時需要再次掃描。
  • CT：橋腦出血和橋腦腫瘤相對容易診斷。下橋腦被蓋枝的梗塞灶很少能被確認。
  • 多發性硬化症：側腦室周圍有特徵性影像學表現。但橋腦病變常不顯示。
  • Wernicke腦症：乳頭體和大腦導水管周圍有特徵性影像學表現。但橋腦病變常不顯示。
  • 血管造影：懷疑血管性病因時適用。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

與表現類似OHS的眼球運動異常的疾病進行鑑別很重要。

  • 假性OHS（重症肌無力症）：重症肌無力症（MG）可能模仿OHS。MG中，嘗試輻湊時內轉障礙不會改善。1) 也可透過缺乏日內變動、坦希隆試驗無改善來鑑別。
  • Fisher症候群：透過無雙眼對稱性眼球運動障礙、無軀幹失調引起的搖晃來鑑別。
  • 與動眼神經麻痺的鑑別：透過無上轉限制、下轉限制、無眼瞼下垂、無瞳孔散大、對光反射減弱等內眼肌障礙來區分。
  • 與8.5症候群的鑑別：OHS無顏面神經麻痺，以此區分。1)
  • 甲狀腺眼症：若懷疑甲狀腺眼症，應進行甲狀腺功能檢查。
Q 如何與重症肌無力症區分？
A

重症肌無力症（MG）可表現為模仿1.5症候群的假性OHS。OHS中輻湊時內轉保持，而MG中嘗試輻湊時內轉障礙不會改善。缺乏日內變動、坦希隆試驗無改善也是鑑別的依據。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

治療以處理原發病為最優先。沒有直接治療OHS本身的手段，透過治療腦幹病變的病因來改善眼球運動異常。

原發病的治療

腦梗塞（橋腦下部被蓋梗塞）：發病4.5小時內擴散加權影像確認梗塞灶後，可靜脈注射t-PA（阿替普酶：愛通立）0.6mg/kg。t-PA靜脈注射後若未再通，考慮使用支架回收型裝置進行血管內治療。

急性期藥物治療：發病24小時內也可選擇靜脈滴注依達拉奉（Radicut）。但僅因眼球運動異常而進行這些超急性期治療的情況很少。

日常藥物治療：常用甲鈷胺片（500μg）3片+血管舒緩素片（10單位）3片（分3次服用）進行觀察（均為仿單標示外使用）。

橋腦出血/橋腦腫瘤：以神經外科為主。

多發性硬化症：類固醇脈衝療法。無效則進行血液淨化療法（與神經內科協作）。

Wernicke腦病：維生素B₁治療（與神經內科合作）。

症狀治療（複視管理）

Fresnel膜稜鏡處方：當正前方注視時複視仍存在時選擇。

眼罩/單眼遮蓋：對複視的即時管理有用。

斜視手術（外眼肌後徙術+可調式縫線）：旨在改善雙眼視覺、頭位和外觀。

肉毒桿菌毒素注射：尤其對共濟失調性分離性眼震引起的晃動視有效。效果暫時，但適合復健期間的管理。

Q 如果複視持續存在，有哪些處理方法？
A

如果正前方注視時複視仍存在，可選擇Fresnel膜稜鏡處方。更積極的介入包括外眼肌後徙術+可調式縫線的斜視手術，旨在改善雙眼視覺、頭位和外觀。如果晃動視成為問題，肉毒桿菌毒素注射也是有效的選擇。

6. 病理生理學/詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學/詳細發病機制”

水平眼球運動相關的三個結構

Section titled “水平眼球運動相關的三個結構”
  • PPRF（旁正中橋腦網狀結構）：腦幹的水平注視中樞。接收來自大腦半球、上丘、前庭神經核和小腦的輸入。
  • 外展神經核：接收來自PPRF的信號，控制同側外直肌。通過對側MLF控制對側內直肌。
  • MLF（內側縱束）：從外展神經核交叉至對側動眼神經內直肌亞核的中間神經元路徑。是從橋腦延伸到中腦的長纖維束。

正常水平注視路徑

Section titled “正常水平注視路徑”
  • 跳視運動：額葉8區→對側PPRF
  • 平滑追隨運動：枕葉19區→同側PPRF
  • 前庭性眼動：半規管→前庭神經核→直接至對側外展神經核（不經PPRF）

PPRF興奮→同側外展神經核→（1）同側外直肌 +（2）交叉至對側MLF→對側動眼神經內直肌核→對側內直肌。此路徑實現共軛水平注視。

OHS的病灶部位

Section titled “OHS的病灶部位”

OHS由同側PPRF/外展神經核和同側MLF同時受損引起。以下列出四種可能的病灶模式。

  1. 同側外展神經核和PPRF均受損
  2. 僅同側外展神經核受損
  3. 僅同側PPRF受損
  4. 兩個獨立病灶導致同側外展神經根纖維和對側MLF受損

PPRF病灶部位的不同：

  • 外展神經核吻側病灶：跳視和追隨運動受損，但前庭眼反射水平運動保留。
  • 外展神經核水平病灶：隨意運動和反射性前庭眼反射均消失。
  • 外展神經核損傷：所有同側水平眼球運動（包括隨意和反射）停止。

INO（核間性眼肌麻痺）的發病機轉

Section titled “INO（核間性眼肌麻痺）的發病機轉”

MLF的核間神經元損傷→對側注視時同側眼內收麻痺+對側外展眼的水平衝動性眼震。外展時出現的眼震是分離性節律眼震，被認為是對患眼內收不全的適應現象。內收障礙程度不一，改善後即使運動限制消失，內收速度下降也常持續存在。

輻輳、對光反射和垂直眼球運動不經過MLF，因此通常保留（除非病變累及中腦）。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

病例報告與預後數據

Section titled “病例報告與預後數據”

Nathan等人（2024）報告了一例42歲未治療高血壓女性因右側偏癱、頭暈和噴射性嘔吐被送至急診的病例1)。入院時血壓170/110 mmHg。發現左眼完全水平注視麻痺和右眼外展時眼震，CT證實左中腦和腦橋上段出血。透過降壓治療管理，住院一個月後出院。2.5年追蹤時眼球運動改善，能夠進行日常生活活動。

預後相關見解

Section titled “預後相關見解”
  • 腦血管疾病引起的OHS：預後相對良好。影像學無法檢測到病灶的輕度梗塞病例可能在數天內痊癒。
  • 韋尼克腦病：早期治療開始後1-2週內眼球運動異常消失。
  • 多發性硬化症：完全消失罕見，常殘留輕微限制。但以眼球運動異常起病的MS本身預後良好。
  • 腦橋出血引起的OHS：有報告6個月內完全恢復。1)
  • MS、腦血管疾病、腦幹腔隙性梗塞：多數無後遺症恢復。1)

相關症候群的系統化

Section titled “相關症候群的系統化”

近年來，以OHS為核心的編號症候群體系正在逐步整理。根據病變範圍建立的命名體系，如8.5、9、13.5、15.5、16.5症候群等，正在推進中。1)

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
  2. Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
  3. Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.

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