1.5 सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• 1.5 सिंड्रोम पोंस के घाव के कारण होने वाला एक नेत्र गति विकार है, जिसमें प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात और उसी तरफ का अंतरानाभिक नेत्रपक्षाघात एक साथ होता है।
• केवल स्वस्थ आंख का अपहरण बचा रहता है, और सामने की स्थिति में स्वस्थ आंख बाहर की ओर भेंगी होती है (पक्षाघाती पोंटाइन बाह्य स्ट्रैबिस्मस)।
• ऊर्ध्वाधर दृष्टि आमतौर पर बनी रहती है।
• मुख्य कारण संवहनी विकार (पोंटाइन रोधगलन/पोंटाइन रक्तस्राव) हैं; युवाओं में मल्टीपल स्क्लेरोसिस अधिक आम है।
• एमआरआई (± एमआरए) घाव की पहचान के लिए पहली पसंद की जांच है।
• उपचार में अंतर्निहित बीमारी को संबोधित करना प्राथमिकता है; यदि दोहरी दृष्टि बनी रहती है, तो फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म या स्ट्रैबिस्मस सर्जरी विकल्प हैं।
• सेरेब्रोवास्कुलर रोग या मल्टीपल स्क्लेरोसिस के कारण होने वाले मामलों में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है, और अधिकांश बिना किसी अनुवर्ती समस्या के ठीक हो जाते हैं।

1. 1.5 सिंड्रोम क्या है?

1.5 सिंड्रोम (वन एंड अ हाफ सिंड्रोम; OHS) पोंस के टेगमेंटम के घाव के कारण होने वाला एक क्षैतिज नेत्र गति विकार है।

• «1» घटक: प्रभावित पक्ष की ओर संयुग्मी क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात (कंजुगेट हॉरिज़ॉन्टल गेज़ पाल्सी; CHGP)।
• «0.5» घटक: उसी तरफ का अंतरानाभिक नेत्रपक्षाघात (इंटरन्यूक्लियर ऑप्थैल्मोप्लेजिया; INO)।

इस संयोजन के कारण, प्रभावित आंख क्षैतिज रूप से लगभग नहीं चलती है, और केवल स्वस्थ आंख का अपवर्तन (abduction) संभव होता है। स्वस्थ आंख के अपवर्तन के दौरान एककोशीय निस्टागमस (monocular nystagmus) देखा जाता है, और अभिसरण (convergence) द्वारा अंतर्वर्तन (adduction) सामान्यतः बना रहता है। प्राथमिक स्थिति में स्वस्थ आंख हमेशा बहिर्वर्ती (exotropic) होती है, जिसे पक्षाघाती पोंटाइन बहिर्वर्तन (paralytic pontine exotropia) कहा जाता है।

इस सिंड्रोम का वर्णन और नामकरण पहली बार 1967 में चार्ल्स मिलर फिशर (Charles Miller Fisher) द्वारा पोंस घाव वाले रोगियों में नेत्र पेशी पक्षाघात के पैटर्न के रूप में किया गया था। ¹⁾

पृथक OHS दुर्लभ है और आमतौर पर अन्य कपाल तंत्रिका पक्षाघात, अर्धांगघात (hemiplegia), या अर्धांग संवेदनहीनता (hemisensory loss) के साथ होता है। Wall & Wray (1983) के 20 मामलों के अध्ययन में, विपरीत पक्ष का अर्धांगघात 30% और अर्धांग संवेदनहीनता 35% में पाया गया। ¹⁾

OHS का वर्गीकरण

Foyaca-Sibat & Ibanez-Valdes (2004) ने OHS को निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया है। ¹⁾

वर्गीकरण	परिभाषा
प्रकार 1	CHGP + INO
प्रकार 2	CHGP + एककोशीय अंतर्वर्तन का संरक्षण या पुतली असामान्यता
प्रकार 3	CHGP + एकतरफा ऊर्ध्वाधर पक्षाघात या अन्य संयोजन

OHS सहित संबंधित सिंड्रोम

जब OHS के घाव स्थल में अन्य कपाल तंत्रिका विकार जुड़ जाते हैं, तो उन्हें क्रमांकित सिंड्रोम के रूप में व्यवस्थित किया जाता है। ¹⁾

• 8.5 सिंड्रोम : OHS + एकतरफा चेहरे का पक्षाघात (PPRF, MLF और चेहरे की तंत्रिका का एक साथ घाव)
• 9 सिंड्रोम : OHS + चेहरे का पक्षाघात + विपरीत पक्षाघात (पोंटाइन लैकुनर इन्फार्क्ट)
• 13.5 सिंड्रोम : 8.5 सिंड्रोम + एकतरफा ट्राइजेमिनल विकार (लिंफोमा के कारण)
• 15.5 सिंड्रोम : OHS + द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात (द्विपक्षीय पोंटाइन टेगमेंटम घाव)
• 16.5 सिंड्रोम : OHS + एकतरफा चेहरे का पक्षाघात + एकतरफा पक्षाघात + एकतरफा सुनवाई हानि (मेटास्टैटिक पोंटाइन ट्यूमर)

Q 1.5 सिंड्रोम में '1' और '0.5' का क्या अर्थ है?

A

‘1’ प्रभावित पक्ष की ओर संयुग्मित क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात (दोनों आँखों का प्रभावित पक्ष की ओर गति का पूर्ण नुकसान) को दर्शाता है, और ‘0.5’ एकतरफा इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (INO) को दर्शाता है। कुल मिलाकर, क्षैतिज नेत्र गति का 1.5 नष्ट हो जाता है, इसलिए इसका नाम रखा गया।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• क्षैतिज द्विदृष्टि : स्वस्थ पक्ष की ओर देखने पर बढ़ जाती है।
• धुंधली दृष्टि : दृष्टि के धुंधला होने की अनुभूति।
• दोलनदृष्टि (ऑसिलोप्सिया) : दृश्य क्षेत्र के हिलने का आभास।
• चक्कर आना / अस्थिरता : मस्तिष्क स्टेम घाव से जुड़े तंत्रिका संबंधी लक्षण के रूप में प्रकट होता है।
• ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि दुर्लभ : स्क्यू डेविएशन होने पर भी, रोगी शायद ही कभी ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि की शिकायत करते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

• प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज दृष्टि का पूर्ण प्रतिबंध : प्रभावित पक्ष पर अपहरण और अभिवर्तन दोनों असंभव।
• स्वस्थ पक्ष की ओर देखने पर प्रभावित आंख का अभिवर्तन प्रतिबंध : INO घटक के कारण।
• केवल स्वस्थ आंख का अपहरण संभव : अपहरण के दौरान एककोशीय निस्टागमस के साथ।
• पक्षाघाती पोंटाइन बहिर्नेत्रता : प्राथमिक स्थिति में स्वस्थ आंख बहिर्नेत्रता में होती है।
• अभिसरण द्वारा अभिवर्तन संरक्षित : अधिकांश मामलों में।
• ऊर्ध्वाधर दृष्टि संरक्षित रहती है।
• स्क्यू विचलन का सह-अस्तित्व : कभी-कभी देखा जा सकता है।
• अन्य निस्टागमस पैटर्न : दृष्टि-प्रेरित निस्टागमस, ऊपर की ओर निस्टागमस, समपार्श्विक घूर्णी निस्टागमस आदि।

Q क्या 1.5 सिंड्रोम में ऊर्ध्वाधर नेत्र गति में समस्या होती है?

A

ऊर्ध्वाधर दृष्टि सामान्यतः संरक्षित रहती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि ऊर्ध्वाधर नेत्र गति का मार्ग MLF और पोंस के PPRF से भिन्न, मध्यमस्तिष्क स्तर पर नियंत्रित होता है। हालांकि, यदि घाव मध्यमस्तिष्क तक फैल जाता है, तो ऊर्ध्वाधर गति भी बाधित हो सकती है।

3. कारण और जोखिम कारक

वयस्कों में प्रमुख कारण

• पोंटाइन रोधगलन : बेसिलर धमनी से निकलने वाली अवर पोंटाइन टेगमेंटल शाखा का रोधगलन अधिकांश मामलों का कारण होता है।
• पोंटाइन रक्तस्राव : उच्च रक्तचाप मुख्य जोखिम कारक है।
• बेसिलर धमनी धमनीविस्फार और धमनीशिरापरक विकृति : संवहनी संरचनात्मक असामान्यताएं।
• कैवर्नस हेमैंजियोमा जैसे पोंस ट्यूमर।
• सिर में चोट।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस (डिमाइलिनेटिंग रोग) : विशेष रूप से युवाओं में आम।

आयु वर्ग के अनुसार प्रमुख कारण

• युवा वयस्क : मल्टीपल स्क्लेरोसिस, सूजन संबंधी घाव (ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस, न्यूरोलॉजिकल बेहसेट रोग आदि)
• वृद्ध : संवहनी विकार (वर्टेब्रोबेसिलर धमनी का थ्रोम्बोसिस/एम्बोलिज्म, ब्रेनस्टेम रक्तस्राव)
• बच्चे : ब्रेनस्टेम ट्यूमर

अन्य कारण (दुर्लभ)

• ब्रेनस्टेम के घातक ट्यूमर : ग्लियोमा, मेटास्टैटिक मेलानोमा, एपेंडिमोमा, एस्ट्रोसाइटोमा
• संक्रमण : न्यूरोसिस्टीसर्कोसिस, ब्रेनस्टेम ट्यूबरकुलोमा, ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस
• वर्निक एन्सेफैलोपैथी : थायमिन (विटामिन B₁) की कमी। शराब की लत, खराब आहार या गैस्ट्रेक्टोमी के बाद सावधानी।
• सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) के पहले लक्षण के रूप में भी रिपोर्ट किया गया है। ¹⁾

चिकित्सा सहायता लेने की तत्काल आवश्यकता वाली स्थितियाँ

अचानक दोहरी दृष्टि, आँखों की असामान्य गति या चक्कर आने पर, यह मस्तिष्क रोधगलन या मस्तिष्क रक्तस्राव का संकेत हो सकता है। तुरंत आपातकालीन सेवा लें।

4. निदान और जाँच के तरीके

नैदानिक निदान के बिंदु

• स्वस्थ पक्ष के अपवर्तन के अलावा अन्य क्षैतिज नेत्र गति की सीमा की पुष्टि करें।
• दोनों आँखों की प्रभावित दिशा में गति की गति में कमी, और प्रभावित पक्ष के अंतर्वर्तन की गति में कमी भी निदान में सहायक होती है।
• प्राथमिक स्थिति में पक्षाघाती पुल-बहिर्वर्तन एक महत्वपूर्ण संकेत है।
• अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन संभव है इसकी पुष्टि करें (अभिसरण सहित पूर्ण नेत्र गति मूल्यांकन आवश्यक है)।
• कपाल नसों पर विशेष ध्यान देते हुए न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से घाव का स्थानीयकरण संभव होता है।

इमेजिंग निदान

• MRI (±MRA) : मस्तिष्क स्टेम घावों का पता लगाने और स्थानीयकरण के लिए पहली पसंद। मस्तिष्क स्टेम टेगमेंटम के चित्रण के लिए अक्षीय चित्रों के अलावा कोरोनल चित्र भी मांगें।
• डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) के लिए सावधानी : मस्तिष्क रोधगलन शुरुआत के तुरंत बाद DWI पर उच्च संकेत नहीं दिखा सकता है, और पुनः इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है।
• CT : पोंटीन रक्तस्राव और पोंटीन ट्यूमर का निदान अपेक्षाकृत आसान है। अवर पोंटीन टेगमेंटल शाखा के रोधगलन के कुछ मामलों की पुष्टि होती है।
• मल्टीपल स्केलेरोसिस : पार्श्व वेंट्रिकल के आसपास विशिष्ट इमेजिंग संकेत। हालांकि, पोंटीन घाव अक्सर चित्रित नहीं होते हैं।
• वर्निक एन्सेफैलोपैथी : मैमिलरी बॉडी और मिडब्रेन एक्वाडक्ट के आसपास विशिष्ट इमेजिंग संकेत। हालांकि, पोंटीन घाव अक्सर चित्रित नहीं होते हैं।
• एंजियोग्राफी : संवहनी एटियलजि के संदेह होने पर संकेतित।

विभेदक निदान

OHS के समान नेत्र गति असामान्यताएं प्रस्तुत करने वाले रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है।

• स्यूडो-ओएचएस (मायस्थेनिया ग्रेविस) : मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) ओएचएस की नकल कर सकता है। एमजी में, अभिसरण का प्रयास करने पर भी अंतर्वर्तन विकार में सुधार नहीं होता है। ¹⁾ दैनिक उतार-चढ़ाव की कमी और टेंसिलॉन परीक्षण में सुधार न होना भी विभेदन में सहायक है।
• फिशर सिंड्रोम : इसमें द्विपक्षीय सममित नेत्र गति विकार नहीं होता है, और धड़ गतिभंग के कारण अस्थिरता भी नहीं होती है, जिससे विभेदन किया जाता है।
• ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से विभेदन : इसमें ऊपर देखने और नीचे देखने में प्रतिबंध नहीं होता, पीटोसिस नहीं होता, और पुतली के फैलाव तथा प्रकाश प्रतिवर्त में कमी जैसे आंतरिक नेत्र पेशी विकार अनुपस्थित होते हैं।
• 8.5 सिंड्रोम से विभेदन : ओएचएस में चेहरे का पक्षाघात नहीं होता, जो इसे अलग करता है। ¹⁾
• थायरॉइड नेत्र रोग : यदि थायरॉइड नेत्र रोग का संदेह हो, तो थायरॉइड कार्य परीक्षण करें।

Q मायस्थेनिया ग्रेविस से अंतर कैसे किया जाता है?

A

मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) 1.5 सिंड्रोम की नकल करने वाला स्यूडो-ओएचएस प्रस्तुत कर सकता है। ओएचएस में अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन संरक्षित रहता है, जबकि एमजी में अभिसरण का प्रयास करने पर भी अंतर्वर्तन विकार में सुधार नहीं होता। दैनिक उतार-चढ़ाव की कमी और टेंसिलॉन परीक्षण में सुधार न होना भी विभेदन के आधार हैं।

5. मानक उपचार

उपचार में अंतर्निहित रोग का प्रबंधन सर्वोच्च प्राथमिकता है। ओएचएस का सीधे इलाज करने का कोई साधन नहीं है; मस्तिष्क स्टेम घाव के कारण का उपचार करके नेत्र गति असामान्यता में सुधार लाने का प्रयास किया जाता है।

अंतर्निहित रोग का उपचार

मस्तिष्क रोधगलन (अवर पोंटाइन टेगमेंटल रोधगलन) : शुरुआत के 4.5 घंटे के भीतर यदि प्रसार-भारित इमेजिंग पर रोधगलन की पुष्टि हो जाए, तो t-PA (अल्टेप्लेज़: एक्टिवेसिन) 0.6 mg/kg अंतःशिरा संभव है। t-PA के बाद यदि पुनर्संचार न हो, तो स्टेंट रिट्रीवल डिवाइस द्वारा एंडोवास्कुलर उपचार पर विचार करें।

तीव्र चरण की दवा उपचार : शुरुआत के 24 घंटे के भीतर रेडिकट (एडारावोन) का अंतःशिरा ड्रिप भी एक विकल्प है। हालांकि, केवल नेत्र गति असामान्यता के लिए ये अति-तीव्र उपचार शायद ही कभी दिए जाते हैं।

दैनिक दवा उपचार : मेथीकोबाल गोलियाँ (500 μg) 3 गोलियाँ + कैलिक्रेन गोलियाँ (10 यूनिट) 3 गोलियाँ (तीन विभाजित खुराकों में) के साथ अनुवर्ती कार्रवाई अक्सर की जाती है (दोनों बीमा-अनुमोदित नहीं)।

पोंटाइन रक्तस्राव / पोंटाइन ट्यूमर : न्यूरोसर्जरी मुख्य भूमिका निभाती है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस : स्टेरॉयड पल्स थेरेपी। अप्रभावी होने पर रक्त शुद्धिकरण चिकित्सा (न्यूरोलॉजी विभाग के सहयोग से)।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी : विटामिन B₁ थेरेपी (न्यूरोलॉजी विभाग के सहयोग से)।

लक्षणात्मक उपचार (डिप्लोपिया प्रबंधन)

फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म नुस्खा : सामने की ओर देखने पर डिप्लोपिया बने रहने पर चुना जाता है।

आई पैच / एक आँख बंद करना : डिप्लोपिया के तत्काल प्रबंधन के लिए उपयोगी।

स्ट्रैबिस्मस सर्जरी (एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशी रिसेशन + एडजस्टेबल सिवनी) : द्विनेत्री दृष्टि, सिर की स्थिति और सौंदर्य में सुधार के लिए की जाती है।

बोटुलिनम विष इंजेक्शन : विशेष रूप से डिस्मेट्रिक नॉन-कॉन्जुगेट निस्टागमस के कारण होने वाले ऑसिलोप्सिया में प्रभावी। अस्थायी प्रभाव, लेकिन पुनर्वास के दौरान प्रबंधन के लिए उपयुक्त।

उपचार में सावधानियाँ

• t-PA और एडारावोन मस्तिष्क रोधगलन के लिए संकेतित हैं और केवल नेत्र गति असामान्यताओं के लिए लगभग कभी नहीं दिए जाते। संकेत का निर्णय न्यूरोलॉजी और आपातकालीन विभागों के सहयोग से किया जाता है।
• ध्यान दें कि मिथाइलकोबालामिन और कैलिक्रेन गोलियाँ दोनों नेत्र गति विकारों के लिए बीमा-अनुमोदित उपयोग से बाहर हैं।

Q यदि डिप्लोपिया बना रहे तो क्या उपाय हैं?

A

सामने की ओर देखने पर डिप्लोपिया बने रहने पर फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म नुस्खा चुना जाता है। अधिक सक्रिय हस्तक्षेप के रूप में, एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशी रिसेशन और एडजस्टेबल सिवनी के साथ स्ट्रैबिस्मस सर्जरी द्विनेत्री दृष्टि, सिर की स्थिति और सौंदर्य में सुधार के लिए की जाती है। यदि ऑसिलोप्सिया समस्या हो, तो बोटुलिनम विष इंजेक्शन भी एक प्रभावी विकल्प है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

क्षैतिज नेत्र गति में शामिल तीन संरचनाएँ

• PPRF (पैरामेडियन पोंटाइन रेटिकुलर फॉर्मेशन) : ब्रेनस्टेम में क्षैतिज दृष्टि केंद्र। सेरेब्रल गोलार्धों, सुपीरियर कोलिकुलस, वेस्टिबुलर नाभिक और सेरिबैलम से इनपुट प्राप्त करता है।
• एब्ड्यूसेंस नाभिक : PPRF से संकेत प्राप्त करता है और ipsilateral लेटरल रेक्टस मांसपेशी को नियंत्रित करता है। contralateral MLF के माध्यम से contralateral मीडियल रेक्टस मांसपेशी को भी नियंत्रित करता है।
• MLF (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासिकुलस) : एब्ड्यूसेंस नाभिक से क्रॉस करके विपरीत ओकुलोमोटर तंत्रिका के मीडियल रेक्टस उपनाभिक तक जाने वाला इंटरन्यूरॉन मार्ग। यह पोंस से मिडब्रेन तक एक लंबा फाइबर बंडल है।

सामान्य क्षैतिज दृष्टि का मार्ग

• सैकेडिक नेत्र गति : फ्रंटल लोब क्षेत्र 8 → विपरीत PPRF
• स्मूथ परस्यूट गति : ओसीसीपिटल लोब क्षेत्र 19 → समान पक्ष का PPRF
• वेस्टिबुलर नेत्र गति : अर्धवृत्ताकार नलिकाएं → वेस्टिबुलर नाभिक → PPRF से होकर गुजरे बिना सीधे विपरीत एब्ड्यूसेंस नाभिक

PPRF का उत्तेजना → समान पक्ष का एब्ड्यूसेंस नाभिक → (1) समान पक्ष का लेटरल रेक्टस + (2) क्रॉस करके विपरीत MLF → विपरीत ओकुलोमोटर तंत्रिका का मीडियल रेक्टस नाभिक → विपरीत मीडियल रेक्टस, इस मार्ग से संयुग्मित क्षैतिज दृष्टि स्थापित होती है।

OHS में घाव का स्थान

यह समान पक्ष के PPRF/एब्ड्यूसेंस नाभिक और समान पक्ष के MLF के एक साथ क्षतिग्रस्त होने से उत्पन्न होता है। चार संभावित घाव पैटर्न नीचे दिए गए हैं।

1. समान पक्ष के एब्ड्यूसेंस नाभिक और PPRF दोनों की क्षति
2. केवल समान पक्ष के एब्ड्यूसेंस नाभिक की क्षति
3. केवल समान पक्ष के PPRF की क्षति
4. दो अलग-अलग घावों के कारण समान पक्ष की एब्ड्यूसेंस तंत्रिका जड़ तंतुओं और विपरीत MLF की क्षति

PPRF घाव के स्थान के अनुसार अंतर :

• एब्ड्यूसेंस नाभिक से रोस्ट्रल घाव : सैकेड और परस्यूट गति बाधित होती है, लेकिन वेस्टिबुलर प्रेरित प्रतिवर्ती क्षैतिज नेत्र गति संरक्षित रहती है।
• एब्ड्यूसेंस नाभिक स्तर पर घाव : स्वैच्छिक गति के साथ-साथ वेस्टिबुलर प्रेरित प्रतिवर्ती गति भी समाप्त हो जाती है।
• अपहरण तंत्रिका नाभिक की क्षति: स्वैच्छिक और प्रतिवर्ती सहित सभी समपार्श्व क्षैतिज नेत्र गति रुक जाती हैं।

INO (अंतराकेंद्रक पक्षाघात) का उत्पत्ति तंत्र

MLF के अंतराकेंद्रक न्यूरॉन्स की क्षति → विपरीत दिशा में देखने पर समपार्श्व नेत्र का अंतर्वर्तन पक्षाघात + विपरीत अपहरण नेत्र में क्षैतिज झटकेदार निस्टागमस उत्पन्न होता है। अपहरण के समय दिखाई देने वाला निस्टागमस एक पृथक लयबद्ध निस्टागमस है, जिसे रोगग्रस्त नेत्र के अंतर्वर्तन अपूर्णता के लिए अनुकूलन घटना माना जाता है। अंतर्वर्तन दोष की मात्रा भिन्न होती है, और सुधार के बाद भी गति प्रतिबंध समाप्त होने पर अंतर्वर्तन गति में कमी अक्सर बनी रहती है।

अभिसरण, प्रकाश प्रतिवर्त और ऊर्ध्वाधर नेत्र गति MLF से नहीं गुजरती हैं, इसलिए वे सामान्यतः संरक्षित रहती हैं (जब तक कि घाव मध्यमस्तिष्क तक न फैल जाए)।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मामला रिपोर्ट और पूर्वानुमान डेटा

Nathan et al. (2024) ने 42 वर्षीय अनुपचारित उच्च रक्तचाप महिला का मामला रिपोर्ट किया, जो दाएँ पक्षाघात, चक्कर और प्रक्षेपी उल्टी के साथ आपातकाल में लाई गई थी¹⁾। आगमन पर रक्तचाप 170/110 mmHg था। बाएँ नेत्र का पूर्ण क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात और दाएँ नेत्र के अपहरण पर निस्टागमस पाया गया। CT ने बाएँ मध्यमस्तिष्क और ऊपरी पोंस में रक्तस्राव की पुष्टि की। रक्तचाप कम करने वाले उपचार से प्रबंधित किया गया और एक माह के अस्पताल में भर्ती के बाद छुट्टी दे दी गई। 2.5 वर्ष के अनुवर्तन में नेत्र गति में सुधार हुआ और वह दैनिक जीवन की गतिविधियाँ करने में सक्षम हो गई।

पूर्वानुमान संबंधी जानकारी

• मस्तिष्क संवहनी रोग के कारण OHS : पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा है। हल्के रोधगलन के मामले जिनमें इमेजिंग पर घाव नहीं दिखता, कुछ दिनों में ठीक हो सकते हैं।
• वर्निक एन्सेफैलोपैथी : प्रारंभिक उपचार से 1-2 सप्ताह में नेत्र गति असामान्यताएँ गायब हो जाती हैं।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस : पूर्ण गायब होना दुर्लभ है और अक्सर थोड़ी सी सीमा बनी रहती है। हालांकि, नेत्र गति असामान्यता से शुरू होने वाले MS का पूर्वानुमान स्वयं अच्छा है।
• पोंटाइन रक्तस्राव के कारण OHS : 6 महीने में पूर्ण स्वास्थ्य लाभ की रिपोर्ट है। ¹⁾
• MS, मस्तिष्क संवहनी रोग, मस्तिष्क स्तंभ लैकुनर रोधगलन : अधिकांश बिना परिणाम के ठीक हो जाते हैं। ¹⁾

संबंधित सिंड्रोमों का व्यवस्थितकरण

हाल के वर्षों में, OHS को केंद्र मानकर क्रमांकित सिंड्रोमों की प्रणाली को व्यवस्थित किया जा रहा है। 8.5, 9, 13.5, 15.5, 16.5 सिंड्रोम आदि जैसे घाव के विस्तार के अनुसार नामकरण प्रणाली की स्थापना आगे बढ़ रही है। ¹⁾

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8. संदर्भ

1. Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
2. Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
3. Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.