Cette combinaison fait que l’œil atteint ne bouge presque pas horizontalement, tandis que seul l’œil sain peut effectuer une abduction. Lors de l’abduction de l’œil sain, un nystagmus monoculaire est observé, et l’adduction par convergence est généralement préservée. En position primaire, l’œil sain est toujours en exotropie, appelée exotropie pontine paralytique (paralytic pontine exotropia).
Ce syndrome a été décrit et nommé pour la première fois en 1967 par Charles Miller Fisher comme un modèle de paralysie oculomotrice chez les patients atteints de lésions pontiques. 1)
L’OHS isolé est rare et s’accompagne généralement d’autres paralysies des nerfs crâniens, d’hémiplégie ou d’hémianesthésie. Dans une étude de 20 cas par Wall & Wray (1983), une hémiplégie controlatérale a été observée dans 30 % des cas et une hémianesthésie dans 35 %. 1)
QQue signifient respectivement le « 1 » et le « 0,5 » dans le syndrome 1.5 ?
A
Le « 1 » correspond à une paralysie conjuguée du regard horizontal vers le côté lésé (disparition complète du mouvement des deux yeux vers le côté lésé), et le « 0,5 » correspond à une ophtalmoplégie internucléaire (OIN) homolatérale. Au total, 1,5 des mouvements oculaires horizontaux sont perdus, d’où le nom.
QDans le syndrome 1.5, y a-t-il des problèmes de mouvements oculaires verticaux ?
A
Le regard vertical est généralement préservé. Cela est dû au fait que la voie des mouvements oculaires verticaux est contrôlée au niveau du mésencéphale, distincte du MLF et du PPRF pontique. Cependant, si la lésion s’étend au mésencéphale, les mouvements verticaux peuvent également être altérés.
Confirmer la limitation des mouvements oculaires horizontaux autres que l’abduction du côté sain.
Une diminution de la vitesse des deux yeux vers le côté atteint et une diminution de la vitesse d’adduction du côté atteint sont également utiles au diagnostic.
L’exotropie paralytique en position primaire est un signe important.
Confirmer que l’adduction par convergence est possible (une évaluation complète des mouvements oculaires incluant la convergence est nécessaire).
Un examen neurologique avec une attention particulière aux nerfs crâniens permet de localiser la lésion.
IRM (±ARM) : examen de première intention pour la détection et la localisation des lésions du tronc cérébral. Pour visualiser le tegmentum du tronc cérébral, demander des coupes coronales en plus des coupes axiales.
Attention à l’IRM de diffusion (DWI) : un infarctus cérébral peut ne pas apparaître en hypersignal sur la DWI immédiatement après le début, et une nouvelle acquisition peut être nécessaire.
Scanner : l’hémorragie pontique et les tumeurs du pont sont relativement faciles à diagnostiquer. Peu de cas d’infarctus de l’artère pontique inférolatérale sont confirmés.
Sclérose en plaques : signes caractéristiques autour des ventricules latéraux. Cependant, les lésions du pont ne sont souvent pas visualisées.
Encéphalopathie de Wernicke : signes caractéristiques au niveau des corps mamillaires et autour de l’aqueduc mésencéphalique. Cependant, les lésions du pont ne sont souvent pas visualisées.
Angiographie : indiquée en cas de suspicion d’étiologie vasculaire.
Il est important de différencier l’OHS des autres maladies présentant des anomalies des mouvements oculaires similaires.
Pseudo-OHS (myasthénie grave) : La myasthénie grave (MG) peut imiter l’OHS. Dans la MG, le trouble d’adduction ne s’améliore pas lors de la tentative de convergence. 1) L’absence de fluctuation diurne et l’absence d’amélioration au test au Tensilon permettent également de différencier.
Syndrome de Fisher : Il se différencie par l’absence de trouble oculomoteur binoculaire symétrique et par l’absence d’instabilité due à une ataxie tronculaire.
Différenciation avec la paralysie du nerf oculomoteur : Elle se distingue par l’absence de limitation de l’élévation et de l’abaissement, l’absence de ptosis, et l’absence de troubles des muscles intrinsèques de l’œil tels que la mydriase et la diminution du réflexe photomoteur.
Différenciation avec le syndrome 8.5 : L’OHS se distingue par l’absence de paralysie faciale. 1)
Ophtalmopathie thyroïdienne : Si une ophtalmopathie thyroïdienne est suspectée, effectuer un bilan thyroïdien.
QComment différencier de la myasthénie grave ?
A
La myasthénie grave (MG) peut présenter un pseudo-OHS imitant le syndrome 1.5. Dans l’OHS, l’adduction par convergence est préservée, tandis que dans la MG, le trouble d’adduction ne s’améliore pas lors de la tentative de convergence. L’absence de fluctuation diurne et l’absence d’amélioration au test au Tensilon sont également des arguments pour la différenciation.
Le traitement est prioritairement axé sur la maladie sous-jacente. Il n’existe aucun moyen de traiter directement l’OHS lui-même ; on vise à améliorer les anomalies oculomotrices en traitant la cause de la lésion du tronc cérébral.
Traitement de la maladie sous-jacente
Infarctus cérébral (infarctus tegmentaire pontin inférieur) : Si la lésion est confirmée en imagerie de diffusion dans les 4,5 heures suivant l’apparition, une injection intraveineuse de t-PA (altéplase : Actilyse) à 0,6 mg/kg est possible. Si la reperfusion n’est pas obtenue après t-PA, envisager un traitement endovasculaire par dispositif de retrait de stent.
Traitement médicamenteux en phase aiguë : Dans les 24 heures suivant l’apparition, une perfusion intraveineuse de Radicut (édaravone) est également une option. Cependant, ces traitements hyperaigus sont rarement administrés uniquement pour des anomalies oculomotrices.
Traitement médicamenteux de routine : Il est fréquent de prescrire 3 comprimés de Méthycobal (500 μg) + 3 comprimés de Callicréine (10 unités) en trois prises par jour (tous deux hors AMM).
Hémorragie pontine / tumeur pontine : La neurochirurgie est le principal intervenant.
Sclérose en plaques : Corticothérapie par bolus. En cas d’inefficacité, plasmaphérèse (en collaboration avec le neurologue).
Encéphalopathie de Wernicke : traitement par vitamine B₁ (en collaboration avec le service de neurologie).
Traitement symptomatique (gestion de la diplopie)
Prescription de prismes de Fresnel : choisi en cas de diplopie persistante en vision frontale.
Cache-œil / occlusion monoculaire : utile pour la gestion immédiate de la diplopie.
Chirurgie du strabisme (récession des muscles extra-oculaires + suture ajustable) : réalisée pour améliorer la vision binoculaire, la position de la tête et l’esthétique.
Injection de toxine botulique : particulièrement efficace pour l’oscillopsie due au nystagmus dysmétrique non conjugué. Effet temporaire mais adapté à la gestion pendant la rééducation.
QQuelles sont les options de prise en charge en cas de diplopie persistante ?
A
En cas de diplopie persistante en vision frontale, la prescription de prismes de Fresnel est choisie. Comme intervention plus active, la chirurgie du strabisme par récession des muscles extra-oculaires avec suture ajustable est réalisée pour améliorer la vision binoculaire, la position de la tête et l’esthétique. Si l’oscillopsie pose problème, l’injection de toxine botulique est également une option efficace.
PPRF (formation réticulaire pontique paramédiane) : centre du regard horizontal dans le tronc cérébral. Reçoit des entrées des hémisphères cérébraux, du colliculus supérieur, des noyaux vestibulaires et du cervelet.
Noyau du nerf abducens : reçoit les signaux du PPRF et contrôle le muscle droit latéral ipsilatéral. Contrôle également le muscle droit médian controlatéral via le MLF controlatéral.
MLF (faisceau longitudinal médial) : voie des interneurones allant du noyau abducens, après décussation, au sous-noyau du muscle droit médial du nerf oculomoteur controlatéral. C’est un long faisceau de fibres allant du pont au mésencéphale.
Mouvements oculaires saccadiques : du champ frontal 8 vers le PPRF controlatéral
Mouvements de poursuite lisse : du champ occipital 19 vers le PPRF ipsilatéral
Mouvements oculaires vestibulaires : des canaux semi-circulaires vers le noyau vestibulaire, puis directement vers le noyau abducens controlatéral sans passer par le PPRF
L’excitation du PPRF → noyau abducens ipsilatéral → (1) muscle droit latéral ipsilatéral + (2) décussation vers le MLF controlatéral → noyau du muscle droit médial du nerf oculomoteur controlatéral → muscle droit médial controlatéral, établissant ainsi un regard horizontal conjugué.
L’OHS survient lorsque le PPRF/le noyau abducens ipsilatéral et le MLF ipsilatéral sont simultanément endommagés. Les quatre schémas lésionnels possibles sont présentés ci-dessous.
Lésion à la fois du noyau abducens ipsilatéral et du PPRF
Lésion uniquement du noyau abducens ipsilatéral
Lésion uniquement du PPRF ipsilatéral
Lésion des fibres radiculaires du nerf abducens ipsilatéral et du MLF controlatéral due à deux lésions distinctes
Différence selon le site de la lésion du PPRF :
Lésion rostrale par rapport au noyau abducens : les saccades et la poursuite sont altérées, mais les mouvements oculaires réflexes vestibulaires sont préservés.
Lésion au niveau du noyau abducens : les mouvements volontaires ainsi que les mouvements réflexes vestibulaires sont abolis.
Lésion du noyau du nerf abducens : tous les mouvements horizontaux ipsilatéraux de l’œil, volontaires et réflexes, sont arrêtés.
Mécanisme de l’INO (ophtalmoplégie internucléaire)
Lésion des neurones internucléaires du MLF → paralysie de l’adduction de l’œil ipsilatéral lors du regard controlatéral + nystagmus horizontal de l’œil abducteur controlatéral. Le nystagmus observé lors de l’abduction est un nystagmus dissocié rythmique, considéré comme un phénomène adaptatif à l’insuffisance d’adduction de l’œil atteint. Le degré de déficit d’adduction varie, et même après amélioration, une diminution de la vitesse d’adduction persiste souvent.
La convergence, le réflexe photomoteur et les mouvements verticaux des yeux ne passent pas par le MLF, donc ils sont généralement préservés (sauf si la lésion s’étend au mésencéphale).
Nathan et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 42 ans, non traitée pour hypertension, admise aux urgences pour hémiparésie droite, vertiges et vomissements projectiles1). Sa pression artérielle à l’admission était de 170/110 mmHg. Elle présentait une paralysie complète du regard horizontal de l’œil gauche et un nystagmus lors de l’abduction de l’œil droit. Un scanner a confirmé une hémorragie dans le mésencéphale gauche et le pont supérieur. Elle a été traitée par antihypertenseurs et est sortie après un mois d’hospitalisation. Lors du suivi à 2,5 ans, les mouvements oculaires s’étaient améliorés et elle pouvait effectuer les activités quotidiennes.
OHS d’origine vasculaire cérébrale : pronostic relativement favorable. Les infarctus légers sans lésion visible à l’imagerie peuvent guérir en quelques jours.
Encéphalopathie de Wernicke : un traitement précoce entraîne la disparition des anomalies des mouvements oculaires en 1 à 2 semaines.
Sclérose en plaques : la disparition complète est rare et une légère limitation persiste souvent. Cependant, le pronostic de la SEP elle-même, qui débute par des anomalies des mouvements oculaires, est favorable.
OHS due à une hémorragie pontique : une récupération complète en 6 mois a été rapportée. 1)
SEP, maladies cérébrovasculaires, infarctus lacunaire du tronc cérébral : la plupart récupèrent sans séquelles. 1)
Ces dernières années, la systématisation des syndromes numérotés autour de l’OHS a été organisée. La mise en place d’une nomenclature basée sur l’extension des lésions, comme les syndromes 8.5, 9, 13.5, 15.5 et 16.5, progresse. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
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