«Yarım» bileşeni: Aynı tarafta internükleer oftalmopleji (internuclear ophthalmoplegia; INO)
Bu kombinasyonla, etkilenen göz yatay yönde neredeyse hiç hareket etmez ve sadece sağlıklı gözün abdüksiyonu mümkündür. Sağlıklı gözün abdüksiyonu sırasında monoküler nistagmus görülür ve konverjans ile addüksiyon genellikle korunur. Ön pozisyonda sağlıklı göz her zaman ekzotropya gösterir ve buna paralitik pontin ekzotropya denir.
Bu sendrom ilk kez 1967’de Charles Miller Fisher tarafından pontin lezyonlu hastalarda bir oküler kas felci paterni olarak tanımlanmış ve adlandırılmıştır. 1)
İzole OHS nadirdir ve genellikle diğer kraniyal sinir felçleri, hemipleji veya hemisensoriyel bozukluk eşlik eder. Wall & Wray (1983)‘ün 20 vakalık çalışmasında, kontralateral hemipleji %30, hemisensoriyel bozukluk %35 oranında bulunmuştur. 1)
16.5 sendromu: OHS + tek taraflı fasiyal sinir felci + hemiparezi + tek taraflı işitme kaybı (metastatik pontin tümör)
Q1.5 sendromundaki «1» ve «0.5» sırasıyla ne anlama gelir?
A
«1», etkilenen tarafa doğru konjuge horizontal bakış felcine (her iki gözün etkilenen tarafa hareketinin tam kaybı) karşılık gelir; «0.5» ise aynı taraf internükleer oftalmoplejiye (INO) karşılık gelir. Toplamda 1.5 horizontal göz hareketi kaybı olduğu için bu şekilde adlandırılmıştır.
Diğer nistagmus paternleri: Bakışla tetiklenen nistagmus, yukarı vuran nistagmus, aynı tarafa rotatuar nistagmus vb.
QBir buçuk sendromunda vertikal göz hareketlerinde sorun olur mu?
A
Vertikal bakış genellikle korunur. Bunun nedeni, vertikal göz hareketlerinin yolunun MLF ve pontin PPRF’den farklı olarak mezensefalik seviyede kontrol edilmesidir. Ancak lezyon mezensefalona uzanırsa vertikal hareketler de bozulabilir.
MRI (±MRA): Beyin sapı lezyonlarının saptanması ve lokalizasyonunda ilk seçenek. Beyin sapı tegmentumunun görüntülenmesi için aksiyel kesitlere ek olarak koronal kesitler de istenmelidir.
Diffüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI) ile ilgili not: Serebral enfarktüs, başlangıçtan hemen sonra DWI’de hiperintens görünmeyebilir ve yeniden görüntüleme gerekebilir.
BT: Pontin kanama ve pontin tümörler nispeten kolay teşhis edilebilir. Alt pontin tegmentum dal enfarktüsünün doğrulanabildiği vaka sayısı azdır.
Multipl skleroz: Lateral ventriküller çevresinde karakteristik görüntüleme bulguları. Ancak pontin lezyonlar sıklıkla görüntülenemez.
Wernicke ensefalopatisi: Mamiller cisimler ve serebral akuadukt çevresinde karakteristik görüntüleme bulguları. Ancak pontin lezyonlar sıklıkla görüntülenemez.
Anjiyografi: Vasküler etiyoloji şüphesi durumunda endikedir.
OHS’ye benzer göz hareket anormallikleri gösteren hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.
Psödo OHS (Myastenia Gravis): Myastenia Gravis (MG) bazen OHS’yi taklit edebilir. MG’de, konverjans denense bile addüksiyon bozukluğu düzelmez. 1) Gün içi değişkenlik olmaması ve Tensilon testi ile düzelmemesi de ayırt edici özelliklerdir.
Fisher Sendromu: İki taraflı simetrik göz hareket bozukluğu olmaması ve gövde ataksisine bağlı sallantı olmaması ile ayırt edilir.
Okülomotor Sinir Felcinden Ayırım: Yukarı ve aşağı bakış kısıtlılığı olmaması, pitoz olmaması ve midriyazis, ışık refleksinde azalma gibi iç göz kası bulgularının olmaması ile ayırt edilir.
8.5 Sendromundan Ayırım: OHS’de fasiyal sinir felci olmaması ile ayırt edilir. 1)
Tiroid Göz Hastalığı: Tiroid göz hastalığından şüpheleniliyorsa tiroid fonksiyon testleri yapılır.
QMyastenia Gravis ile OHS nasıl ayırt edilir?
A
Myastenia Gravis (MG), bir buçuk sendromunu taklit eden psödo OHS’ye neden olabilir. OHS’de konverjans ile addüksiyon korunurken, MG’de konverjans denense bile addüksiyon bozukluğu düzelmez. Ayrıca gün içi değişkenlik olmaması ve Tensilon testi ile düzelmemesi de ayırıcı tanıda önemlidir.
Tedavide öncelikle altta yatan hastalığın tedavisi esastır. OHS’nin kendisini doğrudan tedavi edecek bir yöntem yoktur; beyin sapı lezyonuna neden olan hastalığın tedavisi ile göz hareket anormalliklerinin düzelmesi hedeflenir.
Altta Yatan Hastalığın Tedavisi
Serebral İnfarkt (Pontin Tegmentum İnfarktı): Semptom başlangıcından itibaren 4.5 saat içinde difüzyon ağırlıklı görüntülemede infarkt alanı doğrulanırsa, 0.6 mg/kg dozunda intravenöz t-PA (Alteplaz: Aktivasin) uygulanabilir. t-PA sonrası rekanalizasyon olmazsa, stent retriever cihazı ile endovasküler tedavi düşünülür.
Akut Dönem İlaç Tedavisi: Semptom başlangıcından itibaren 24 saat içinde intravenöz Radicut (Edaravon) infüzyonu da bir seçenektir. Ancak bu tür hiperakut tedaviler nadiren sadece göz hareket anormallikleri için uygulanır.
Günlük İlaç Tedavisi: Genellikle 3 tablet Metilkobalamin (500 μg) + 3 tablet Kallidinogenaz (10 ünite) (üçe bölünmüş dozda) ile takip edilir (hepsi endikasyon dışı).
Pontin Kanama ve Pontin Tümörler: Tedavi esas olarak beyin cerrahları tarafından yürütülür.
Multipl Skleroz: Steroid puls tedavisi. Yanıt alınamazsa plazmaferez (nöroloji ile işbirliği içinde).
Wernicke ensefalopatisi: B1 vitamini tedavisi (nöroloji ile işbirliği içinde).
Semptomatik tedavi (çift görme yönetimi)
Fresnel membran prizma reçetesi: Doğrudan bakışta çift görme devam ediyorsa tercih edilir.
Göz bandı veya tek göz kapatma: Çift görmenin acil yönetiminde faydalıdır.
Şaşılık cerrahisi (ekstraoküler kas geriletmesi + ayarlanabilir sütür): Binoküler görme, baş pozisyonu ve kozmetik iyileştirme amacıyla yapılır.
Botulinum toksini enjeksiyonu: Özellikle disosiyatif olmayan nistagmusa bağlı osilopside etkilidir. Geçici etki gösterir ancak rehabilitasyon sırasında yönetim için uygundur.
QÇift görme devam ederse hangi tedavi seçenekleri vardır?
A
Doğrudan bakışta çift görme devam ediyorsa Fresnel membran prizma tercih edilir. Daha agresif müdahale olarak, ekstraoküler kas geriletmesi ve ayarlanabilir sütür ile şaşılık cerrahisi binoküler görme, baş pozisyonu ve kozmetik iyileştirme amacıyla yapılır. Osilopsi sorun oluşturuyorsa botulinum toksini enjeksiyonu da etkili bir seçenektir.
PPRF (paramedian pontin retiküler formasyon): Beyin sapındaki yatay bakış merkezi. Serebral hemisfer, superior kollikulus, vestibüler çekirdek ve serebellumdan girdi alır.
Abdusens çekirdeği: PPRF’den sinyalleri alır ve aynı taraftaki lateral rektus kasını kontrol eder. Karşı taraftaki MLF aracılığıyla karşı taraftaki medial rektus kasını da kontrol eder.
MLF (Medial Longitudinal Fasikül): Abdusens çekirdeğinden çapraz yaparak karşı taraf okülomotor sinirin medial rektus alt çekirdeğine giden internöron yolu. Pons’tan orta beyne uzanan uzun bir lif demetidir.
Sakadik göz hareketleri: Frontal lob alan 8 → karşı taraf PPRF
Yavaş takip hareketleri: Oksipital lob alan 19 → aynı taraf PPRF
Vestibüler göz hareketleri: Yarı dairesel kanallar → Vestibüler çekirdek → PPRF’den geçmeden doğrudan karşı taraf abdusens çekirdeği
PPRF uyarısı → aynı taraf abdusens çekirdeği → (1) aynı taraf lateral rektus kası + (2) çapraz yaparak karşı taraf MLF → karşı taraf okülomotor sinir medial rektus çekirdeği → karşı taraf medial rektus kası yoluyla konjuge yatay bakış oluşur.
Aynı taraftaki PPRF/abdusens çekirdeği ve aynı taraftaki MLF’nin eş zamanlı hasarı sonucu ortaya çıkar. Olası dört lezyon paterni aşağıda gösterilmiştir:
Aynı taraftaki abdusens çekirdeği ve PPRF’nin her ikisinin de hasarı
Sadece aynı taraftaki abdusens çekirdeğinin hasarı
Sadece aynı taraftaki PPRF’nin hasarı
İki ayrı lezyon nedeniyle aynı taraftaki abdusens sinir kök lifleri ve karşı taraf MLF’nin hasarı
PPRF lezyonunun yerine göre farklılıklar:
Abdusens çekirdeğinin rostralindeki lezyon: Sakkad ve takip hareketleri bozulur, ancak vestibüler uyarılmış refleks yatay göz hareketleri korunur.
Abdusens çekirdeği seviyesindeki lezyon: İstemli hareketlere ek olarak vestibüler uyarılmış refleks hareketler de kaybolur.
Abdusens sinir çekirdeği hasarı: İstemli ve refleks dahil tüm aynı taraf yatay göz hareketleri durur.
MLF’deki internükleer nöron hasarı → Karşı tarafa bakışta aynı taraf gözde addüksiyon felci + karşı taraf abdüksiyon gözünde horizontal sıçrayıcı nistagmus oluşur. Abdüksiyonda görülen nistagmus, disosiyatif ritmik nistagmustur ve etkilenen gözdeki addüksiyon yetersizliğine uyum fenomeni olarak kabul edilir. Addüksiyon bozukluğunun derecesi değişkendir ve düzelme sonrası hareket kısıtlılığı kaybolsa bile addüksiyon hızında azalma sıklıkla kalıcı olur.
Konverjans, ışık refleksi ve dikey göz hareketleri MLF’den geçmez, bu nedenle genellikle korunur (lezyon orta beyne uzanmadığı sürece).
Nathan ve ark. (2024), tedavi edilmemiş hipertansiyonu olan 42 yaşında bir kadının sağ hemipleji, baş dönmesi ve fışkırtır tarzda kusma ile acil servise getirildiği bir vakayı bildirdi1). Başvuru anında kan basıncı 170/110 mmHg idi. Sol gözde tam yatay bakış felci ve sağ göz abdüksiyonunda nistagmus saptandı; BT, sol orta beyin ve üst pons kanamasını doğruladı. Antihipertansif tedavi ile yönetildi ve bir aylık yatış sonrası taburcu edildi. 2,5 yıllık takipte göz hareketleri düzeldi ve günlük yaşam aktivitelerini gerçekleştirebildi.
Serebrovasküler hastalığa bağlı OHS: Prognoz nispeten iyidir. Görüntülemede lezyon saptanamayan hafif enfarktüs vakaları birkaç gün içinde iyileşebilir.
Wernicke ensefalopatisi: Erken tedavi ile göz hareket anormallikleri 1-2 hafta içinde kaybolur.
Multipl skleroz: Tam düzelme nadirdir ve sıklıkla hafif bir kısıtlılık kalır. Ancak göz hareket anormalliği ile başlayan MS’in prognozu iyidir.
Pons kanamasına bağlı OHS: 6 ayda tam iyileşme bildirilmiştir. 1)
MS, serebrovasküler hastalık ve beyin sapı laküner enfarktüsü: Çoğu sekel kalmadan iyileşir. 1)
Son yıllarda, OHS merkezli numaralı sendromların sistemleştirilmesi düzenlenmektedir. 8.5, 9, 13.5, 15.5, 16.5 sendromları gibi, lezyonun yayılımına göre adlandırma sistemi gelişmektedir. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
