Durch diese Kombination bewegt sich das betroffene Auge horizontal kaum, während nur das gesunde Auge abduzieren kann. Bei der Abduktion des gesunden Auges wird ein monokularer Nystagmus beobachtet, und die Adduktion durch Konvergenz bleibt normalerweise erhalten. In Primärposition ist das gesunde Auge stets exotrop, was als paralytische pontine Exotropie (paralytic pontine exotropia) bezeichnet wird.
Dieses Syndrom wurde erstmals 1967 von Charles Miller Fisher als Muster der Augenmuskellähmung bei Patienten mit pontinen Läsionen beschrieben und benannt. 1)
Isoliertes OHS ist selten und geht meist mit anderen Hirnnervenlähmungen, Hemiplegie oder Hemisensorikverlust einher. In einer Studie von Wall & Wray (1983) mit 20 Fällen trat kontralaterale Hemiplegie in 30 % und Hemisensorikverlust in 35 % auf. 1)
QWas bedeuten die „1“ und die „0,5“ beim 1,5-Syndrom?
A
Die „1“ entspricht einer konjugierten horizontalen Blickparese zur betroffenen Seite (vollständiger Verlust der Bewegung beider Augen zur betroffenen Seite), und die „0,5“ entspricht einer ipsilateralen internukleären Ophthalmoplegie (INO). Insgesamt gehen 1,5 der horizontalen Augenbewegungen verloren, daher der Name.
Andere Nystagmusmuster : Blickrichtungsnystagmus, Upbeat-Nystagmus, ipsilaterale rotatorische Nystagmus usw.
QGibt es beim 1,5-Syndrom Probleme mit vertikalen Augenbewegungen?
A
Der vertikale Blick ist normalerweise erhalten. Dies liegt daran, dass die Bahn für vertikale Augenbewegungen auf der Ebene des Mittelhirns gesteuert wird, getrennt vom MLF und dem PPRF der Brücke. Wenn die Läsion jedoch auf das Mittelhirn übergreift, können auch vertikale Bewegungen beeinträchtigt sein.
Bestätigen Sie die Einschränkung der horizontalen Augenbewegungen außer der Abduktion des gesunden Auges.
Eine verminderte Geschwindigkeit beider Augen in Richtung der betroffenen Seite und eine verminderte Adduktionsgeschwindigkeit auf der betroffenen Seite sind ebenfalls hilfreich für die Diagnose.
Der paralytische Brückenexotropie in Primärposition ist ein wichtiges Zeichen.
Bestätigen Sie, dass eine Adduktion durch Konvergenz möglich ist (eine vollständige Augenbewegungsbeurteilung einschließlich Konvergenz ist erforderlich).
Eine neurologische Untersuchung mit besonderer Beachtung der Hirnnerven ermöglicht die Lokalisierung der Läsion.
MRT (±MRA) : erste Wahl zur Erkennung und Lokalisierung von Hirnstammläsionen. Zur Darstellung des Tegmentums des Hirnstamms zusätzlich zu axialen Aufnahmen auch koronale Aufnahmen anfordern.
Hinweis zur diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) : Ein Hirninfarkt zeigt möglicherweise unmittelbar nach Beginn kein hohes Signal in der DWI, und eine erneute Aufnahme kann erforderlich sein.
CT : Brückenblutung und Brückentumoren sind relativ einfach zu diagnostizieren. Nur wenige Fälle von Infarkten der unteren Brückenastarterie werden bestätigt.
Multiple Sklerose : charakteristische Bildgebungsbefunde um die Seitenventrikel. Brückenläsionen werden jedoch oft nicht dargestellt.
Wernicke-Enzephalopathie : charakteristische Bildgebungsbefunde an den Mamillarkörpern und um den Aquädukt des Mittelhirns. Brückenläsionen werden jedoch oft nicht dargestellt.
Angiographie : indiziert bei Verdacht auf vaskuläre Ätiologie.
Die Abgrenzung zu Erkrankungen, die ähnliche Augenbewegungsstörungen wie OHS aufweisen, ist wichtig.
Pseudo-OHS (Myasthenia gravis) : Myasthenia gravis (MG) kann OHS imitieren. Bei MG bessert sich die Adduktionsstörung nicht bei Konvergenzversuch. 1) Fehlende Tagesschwankungen und fehlende Besserung im Tensilon-Test helfen ebenfalls bei der Differenzierung.
Fisher-Syndrom : Es unterscheidet sich durch das Fehlen einer beidseitigen symmetrischen Augenbewegungsstörung und das Fehlen von Schwankungen aufgrund einer Rumpfataxie.
Abgrenzung zur Okulomotoriusparese : Sie unterscheidet sich durch das Fehlen von Hebungs- und Senkungsdefiziten, das Fehlen von Ptosis und das Fehlen von Störungen der inneren Augenmuskeln wie Mydriasis und verminderter Lichtreaktion.
Abgrenzung zum 8.5-Syndrom : OHS unterscheidet sich durch das Fehlen einer Fazialisparese. 1)
Thyreoideale Orbitopathie : Bei Verdacht auf eine thyreoidale Orbitopathie sollte eine Schilddrüsenfunktionsuntersuchung durchgeführt werden.
QWie wird die Abgrenzung zur Myasthenia gravis vorgenommen?
A
Myasthenia gravis (MG) kann ein Pseudo-OHS darstellen, das das 1.5-Syndrom imitiert. Bei OHS bleibt die Adduktion durch Konvergenz erhalten, während bei MG die Adduktionsstörung auch bei Konvergenzversuch nicht gebessert wird. Fehlende Tagesschwankungen und fehlende Besserung im Tensilon-Test sind ebenfalls Differenzierungsgründe.
Die Behandlung hat die Behandlung der Grunderkrankung als oberste Priorität. Es gibt keine direkte Therapie des OHS selbst; durch Behandlung der Ursache der Hirnstammläsion wird eine Besserung der Augenbewegungsstörung angestrebt.
Behandlung der Grunderkrankung
Hirninfarkt (unterer pontiner Tegmentuminfarkt) : Wenn der Infarkt innerhalb von 4,5 Stunden nach Beginn in der Diffusionswichtung bestätigt wird, ist eine intravenöse Gabe von t-PA (Alteplase: Actilyse) 0,6 mg/kg möglich. Falls nach t-PA keine Rekanalisation eintritt, sollte eine endovaskuläre Behandlung mit einem Stent-Retriever in Betracht gezogen werden.
Akutmedikamentöse Therapie : Innerhalb von 24 Stunden nach Beginn ist auch eine intravenöse Infusion von Radicut (Edaravon) eine Option. Allerdings werden diese ultraakuten Therapien selten allein aufgrund von Augenbewegungsstörungen durchgeführt.
Alltägliche medikamentöse Therapie : Häufig werden 3 Tabletten Methycobal (500 μg) + 3 Tabletten Kallikrein (10 Einheiten) in 3 Einzeldosen verabreicht (beide nicht erstattungsfähig).
Ponsblutung / Pons Tumor : Die Neurochirurgie ist federführend.
Multiple Sklerose : Steroid-Pulstherapie. Bei Unwirksamkeit Plasmapherese (in Zusammenarbeit mit der Neurologie).
Wernicke-Enzephalopathie: Vitamin-B₁-Therapie (in Zusammenarbeit mit der Neurologie).
Symptomatische Therapie (Diplopie-Management)
Fresnel-Prismenverordnung: Wird gewählt, wenn beim Geradeausblick eine Diplopie bestehen bleibt.
Augenpflaster / einseitiger Verschluss: Nützlich für das sofortige Management der Diplopie.
Strabismusoperation (Rücklagerung der äußeren Augenmuskeln + verstellbare Naht): Wird zur Verbesserung des Binokularsehens, der Kopfhaltung und der Kosmetik durchgeführt.
Botulinumtoxin-Injektion: Besonders wirksam bei Oszillopsie durch dysmetrischen nicht-konjugierten Nystagmus. Vorübergehende Wirkung, aber geeignet für das Management während der Rehabilitation.
QWelche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei verbleibender Diplopie?
A
Bei verbleibender Diplopie beim Geradeausblick wird die Fresnel-Prismenverordnung gewählt. Als aktiverer Eingriff wird die Strabismusoperation mit Rücklagerung der äußeren Augenmuskeln und verstellbarer Naht zur Verbesserung des Binokularsehens, der Kopfhaltung und der Kosmetik durchgeführt. Wenn Oszillopsie ein Problem darstellt, ist auch die Botulinumtoxin-Injektion eine wirksame Option.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
PPRF (paramediane pontine Formatio reticularis): Horizontales Blickzentrum im Hirnstamm. Erhält Eingaben von den Großhirnhemisphären, dem Colliculus superior, den Vestibulariskernen und dem Kleinhirn.
Nucleus abducens: Erhält Signale vom PPRF und steuert den ipsilateralen Musculus rectus lateralis. Steuert auch den kontralateralen Musculus rectus medialis über den kontralateralen MLF.
MLF (mediales Längsbündel) : Bahn der Interneurone vom N. abducens-Kern nach Kreuzung zum kontralateralen Subnucleus des M. rectus medialis des N. oculomotorius. Es ist ein langes Faserbündel von der Brücke zum Mittelhirn.
Sakkadische Augenbewegungen : Frontallappen Area 8 → kontralateraler PPRF
Glatte Folgebewegungen : Okzipitallappen Area 19 → ipsilateraler PPRF
Vestibuläre Augenbewegungen : Bogengänge → Vestibulariskern → direkt zum kontralateralen N. abducens-Kern ohne Umweg über den PPRF
Erregung des PPRF → ipsilateraler N. abducens-Kern → (1) ipsilateraler M. rectus lateralis + (2) Kreuzung zum kontralateralen MLF → kontralateraler Kern des M. rectus medialis des N. oculomotorius → kontralateraler M. rectus medialis, wodurch ein konjugierter horizontaler Blick entsteht.
OHS entsteht durch gleichzeitige Schädigung des ipsilateralen PPRF/N. abducens-Kerns und des ipsilateralen MLF. Vier mögliche Läsionsmuster werden im Folgenden dargestellt.
Schädigung sowohl des ipsilateralen N. abducens-Kerns als auch des PPRF
Schädigung nur des ipsilateralen N. abducens-Kerns
Schädigung nur des ipsilateralen PPRF
Schädigung der ipsilateralen N. abducens-Wurzelfasern und des kontralateralen MLF durch zwei separate Läsionen
Unterschiede je nach Ort der PPRF-Läsion :
Läsion rostral des N. abducens-Kerns: Sakkaden und Folgebewegungen sind gestört, aber vestibulär ausgelöste reflektorische horizontale Augenbewegungen bleiben erhalten.
Läsion auf Höhe des N. abducens-Kerns: Sowohl willkürliche als auch vestibulär ausgelöste reflektorische Bewegungen sind aufgehoben.
Schädigung des Abduzenskerns: Alle ipsilateralen horizontalen Augenbewegungen, willkürlich und reflektorisch, werden gestoppt.
Entstehungsmechanismus der INO (internukleäre Ophthalmoplegie)
Schädigung der internukleären Neurone des MLF → Adduktionsparese des ipsilateralen Auges beim kontralateralen Blick + horizontaler Rucknystagmus des kontralateralen abduzierenden Auges. Der Nystagmus bei Abduktion ist ein dissoziierter rhythmischer Nystagmus, der als Anpassungsphänomen an die Adduktionsinsuffizienz des betroffenen Auges angesehen wird. Das Ausmaß der Adduktionsstörung variiert, und auch nach Besserung bleibt häufig eine verminderte Adduktionsgeschwindigkeit bestehen, selbst wenn die Bewegungseinschränkung verschwunden ist.
Konvergenz, Lichtreflex und vertikale Augenbewegungen verlaufen nicht über das MLF, daher bleiben sie normalerweise erhalten (sofern die Läsion nicht auf das Mittelhirn übergreift).
Nathan et al. (2024) berichteten über den Fall einer 42-jährigen unbehandelten Hypertonikerin, die mit rechtseitiger Hemiparese, Schwindel und projektilem Erbrechen in die Notaufnahme eingeliefert wurde1). Der Blutdruck bei Aufnahme betrug 170/110 mmHg. Sie zeigte eine vollständige horizontale Blicklähmung des linken Auges und Nystagmus bei Abduktion des rechten Auges. Das CT bestätigte eine Blutung im linken Mittelhirn und oberen Pons. Sie wurde mit blutdrucksenkender Therapie behandelt und nach einem Monat Krankenhausaufenthalt entlassen. Bei der Nachuntersuchung nach 2,5 Jahren hatten sich die Augenbewegungen verbessert und sie konnte die Aktivitäten des täglichen Lebens ausführen.
OHS durch zerebrovaskuläre Erkrankung : Prognose relativ günstig. Leichte Infarkte ohne nachweisbare Läsion in der Bildgebung können innerhalb weniger Tage ausheilen.
Wernicke-Enzephalopathie : Bei frühzeitiger Behandlung verschwinden die Augenbewegungsstörungen innerhalb von 1–2 Wochen.
Multiple Sklerose : Vollständiges Verschwinden ist selten, oft bleibt eine leichte Einschränkung bestehen. Allerdings ist die Prognose der MS selbst, die mit Augenbewegungsstörungen beginnt, günstig.
OHS durch Pontinblutung : Es gibt Berichte über vollständige Erholung innerhalb von 6 Monaten. 1)
MS, zerebrovaskuläre Erkrankungen, lakunäre Hirnstamminfarkte : Die meisten erholen sich ohne Folgen. 1)
In den letzten Jahren wird die Systematik der nummerierten Syndrome um das OHS herum zunehmend geordnet. Die Etablierung eines Benennungssystems entsprechend der Ausdehnung der Läsion, wie z. B. 8.5-, 9-, 13.5-, 15.5- und 16.5-Syndrom, schreitet voran. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
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