Le skew deviation est un désalignement vertical acquis des yeux non dû à une anomalie d’un seul muscle ou nerf oculomoteur. Il résulte d’une lésion du système otolithique, du labyrinthe périphérique au mésencéphale, perturbant l’entrée supranucléaire vers les motoneurones oculaires. Diverses maladies du tronc cérébral et du cervelet dans la fosse postérieure peuvent endommager les voies de sensibilité gravitaire allant des otolithes aux centres du regard vertical et aux muscles extra-oculaires verticaux, provoquant un déséquilibre des entrées vestibulaires et un strabisme vertical supranucléaire.
La voie nerveuse va des noyaux vestibulaires → (croisement) → faisceau longitudinal médial (MLF) → noyau interstitiel de Cajal (iC) dans le mésencéphale rostral ; toute lésion sur ce trajet peut provoquer un skew deviation.
Reconnu pour la première fois par François Magendie en 1824, le terme « réaction d’inclinaison oculaire (OTR) » a été créé par Westheimer et Blair en 1975. La prévalence est inconnue en raison de la diversité des causes ; il n’y a pas de prédominance d’âge, de race ou de sexe.
Des sous-types cliniques ont été rapportés : concordant, discordant, paroxystique (intermittent), périodique ou lentement alternant, alternant latéralement, et skew deviation néonatal transitoire.
Chez les personnes âgées, les lésions vasculaires dues aux AVC sont la cause principale, tandis que chez les jeunes, les maladies démyélinisantes comme la sclérose en plaques ou les traumatismes sont en cause. La névrite vestibulaire peut survenir à tout âge. Un skew deviation néonatal transitoire a également été rapporté comme sous-type.
La correspondance entre la lésion et les signes cliniques est présentée ci-dessous.
Lésion périphérique / tronc cérébral caudal
Lésion labyrinthique aiguë / nerf otolithique : OTR du côté lésé (hypotropie ipsilatérale)
Syndrome de Wallenberg : OTR du côté lésé (hypotropie ipsilatérale) (lésion du noyau vestibulaire)
Lésion vestibulaire périphérique / bulbaire / pontique caudale : hypotropie ipsilatérale + inclinaison de la tête
Lésion centrale / du tronc cérébral rostral
Lésion du noyau interstitiel de Cajal (iC) du mésencéphale : OTR controlatéral (oblique supérieur homolatéral)
INO (ophtalmoplégie internucléaire) : Déviation verticale du côté lésé
Lésion cérébelleuse : Déviation verticale alternante avec l’œil en abduction dévié vers le haut, associée à un nystagmus vers le bas
Il se manifeste par une inclinaison de la verticale visuelle subjective (SVV). Le patient perçoit le sol horizontal ou les murs verticaux comme inclinés, mais en présence d’indices visuels quotidiens (bâtiments, horizon), le cerveau compense, de sorte que le patient peut ne pas s’en rendre compte.
Les principales causes de la déviation verticale sont les suivantes.
Les facteurs de risque varient selon l’âge.
| Facteur de risque | Personnes âgées | Jeunes adultes |
|---|---|---|
| Principales causes | Accident vasculaire cérébral | Sclérose en plaques, traumatisme |
| Principaux facteurs de risque | Hypertension, diabète, hyperlipidémie, tabagisme | Maladies démyélinisantes (plus fréquentes chez les femmes), traumatisme |
La névrite vestibulaire peut survenir à tout âge.
Le diagnostic de skew deviation est un diagnostic d’exclusion. Il est envisagé en présence de signes ophtalmologiques ne correspondant pas à une paralysie d’un nerf crânien, ou lorsque des lésions du tronc cérébral ou du cervelet sont suspectées.
La skew deviation étant associée à des causes nécessitant une prise en charge urgente comme un accident vasculaire cérébral ou une démyélinisation, le diagnostic différentiel est cliniquement crucial.
| Signe | Skew deviation | Paralysie du nerf trochléaire |
|---|---|---|
| Direction de la torsion de l’œil en élévation | Intorsion (incyclotorsion) | Extorsion (excyclotorsion) |
| Test de position debout/couché | Diminution de la déviation de 50 % ou plus en décubitus dorsal | Pas de diminution |
| Signes neurologiques associés | Présents (nystagmus, INO, syndrome de Horner, etc.) | Généralement absents |
Sensibilité 80%, spécificité 100% (négatif dans la paralysie du nerf trochléaire). Cependant, en cas de skew deviation aiguë (dans les 2 mois), la dépendance à la gravité est réduite, ce qui le rend moins fiable. Particulièrement utile dans les cas chroniques.
Le point de différenciation le plus important est la direction de la torsion de l’œil en élévation. Dans le skew deviation, l’œil en élévation présente une intorsion (incyclotorsion), tandis que dans la paralysie du nerf trochléaire, il présente une extorsion (excyclotorsion). De plus, le test de redressement (sensibilité 80 %, spécificité 100 %) est utile pour la différenciation : une réduction de la déviation verticale d’au moins 50 % en décubitus dorsal suggère un skew deviation. Cependant, il n’est pas fiable dans les deux premiers mois suivant un début aigu.
Le traitement de la maladie sous-jacente est fondamental. La plupart des causes démyélinisantes et ischémiques sont transitoires et une récupération spontanée est attendue. La névrite vestibulaire peut également s’améliorer spontanément. Les lésions ischémiques plus sévères et les lésions tumorales sont plus susceptibles d’entraîner des symptômes persistants à long terme.
L’objectif de la chirurgie est personnalisé pour chaque patient. La priorité varie selon le symptôme le plus gênant parmi la diplopie, l’inclinaison de la tête et l’inclinaison de la verticale visuelle. L’injection de toxine botulique, les prismes et la chirurgie sont efficaces pour tous les symptômes de l’OTR, mais l’amélioration de l’inclinaison de la tête elle-même est souvent difficile.
Une orientation vers un neurologue, un oto-rhino-laryngologiste ou un neuro-otologiste est nécessaire selon l’étiologie.
La plupart des skew deviations démyélinisantes ou ischémiques sont transitoires et une récupération spontanée est attendue. En attendant la récupération, un traitement symptomatique par prismes est effectué. Cependant, en cas de lésion ischémique sévère ou de lésion tumorale, la déviation peut persister longtemps ; dans ces cas permanents, la chirurgie est indiquée.
Les otolithes (utricule et saccule) détectent les mouvements linéaires et d’inclinaison, et transmettent cette information au noyau interstitiel de Cajal (iC). Les voies spécifiques sont les suivantes :
Toute lésion sur cette voie entraîne un déséquilibre des entrées vestibulaires entre les deux côtés, provoquant une skew deviation.
Lésions périphériques et caudales
Labyrinthite aiguë / lésion du nerf otolithique → OTR du côté lésé (oblique inférieur homolatéral)
Syndrome de Wallenberg → OTR du côté lésé (lésion du noyau vestibulaire)
Étant donné que la lésion se situe avant le chiasma, elle affecte le côté ipsilatéral.
Lésion centrale et rostrale
Lésion unilatérale du noyau interstitiel de Cajal (iC) → OTR controlatéral (inclinaison supérieure ipsilatérale)
INO (après décussation des fibres du MLF) → Inclinaison supérieure du côté lésé
Lésion cérébelleuse → Déviation oblique alternante (œil en abduction incliné vers le haut)
Normalement, lors de l’inclinaison de la tête, le réflexe otolithique oculaire produit une torsion oculaire opposée à l’inclinaison (torsion compensatoire inverse). Dans l’OTR, la torsion oculaire se produit dans la direction de l’inclinaison de la tête (compensation dans la direction opposée). Cela est interprété comme une réponse à un état où, en raison d’une diminution de l’entrée vestibulaire d’un côté, l’entrée vestibulaire du côté sain perçoit à tort que la tête est « toujours inclinée ».
