Le tremblement oculopalatin (OPT) est un syndrome acquis caractérisé par des mouvements persistants et rythmiques du voile du palais associés à un nystagmus pendulaire. Il est également appelé myoclonie oculopalatine. Lorsque seuls les mouvements du palais sont présents sans symptômes oculaires, on parle de myoclonie palatine.
La lésion se situe dans le triangle de Guillain-Mollaret (voie dentato-rubro-olivaire) et affecte le tronc cérébral. La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral de la circulation postérieure. Il s’agit d’une maladie rare, même chez les patients ayant subi un infarctus du tronc cérébral. Dans une revue rétrospective de 82 cas par Jang et al., l’âge moyen au diagnostic était de 54 ans, avec une prédominance masculine.
En ce qui concerne les maladies sous-jacentes, les lésions vasculaires du tronc cérébral représentent environ 80 %, suivies par les maladies démyélinisantes, les infections, l’inflammation du SNC, les lésions iatrogènes et les tumeurs.
Tonnu et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme de 58 ans présentant un myoclonus palatin et un OPT dus à une dégénérescence hypertrophique de l’olive inférieure (HOD) causée par un abcès cérébral à Streptococcus intermedius 2). Même après la disparition de l’abcès cérébral, le PT/OPT a persisté, et ce rapport est le premier cas de S. intermedius comme cause infectieuse de HOD.
C’est une maladie très rare, même chez les patients ayant subi un infarctus du tronc cérébral. La plus grande étude à ce jour est une revue rétrospective de 82 cas par Jang et al., et le nombre de cas est si faible qu’il est difficile de mener des essais cliniques à grande échelle.
Il existe deux types cliniques d’OPT : le type latéral et le type médian.
| Type clinique | Tremblement du palais | Nystagmus |
|---|---|---|
| Type latéral | Unilatéral ou asymétrique | Nystagmus vertical dissocié (torsion conjuguée) |
| Type central | Symétrique | Nystagmus vertical symétrique |
Initialement, le type latéral était associé à une IONH unilatérale et le type central à une IONH bilatérale. Cependant, des études ultérieures n’ont pas montré de corrélation suffisante.
Le délai d’apparition varie de 3 semaines à 49 mois après la lésion initiale, mais survient généralement dans les 6 à 8 mois (médiane de 10 mois)2). Les maladies héréditaires entraînant une dégénérescence de l’olive inférieure (maladie d’Alexander, mutation POLG, SCA20, etc.) peuvent également en être la cause.
Le diagnostic de l’OPT repose principalement sur l’examen clinique. Il est nécessaire de confirmer à la fois les mouvements rythmiques du palais et le nystagmus.
Les résultats de l’IRM sont importants comme aide au diagnostic.
Histologiquement, on observe des neurones hypertrophiés et vacuolisés ainsi que des astrocytes hypertrophiés.
L’OPT fait partie de la grande catégorie des myorythmies (mouvements rythmiques répétitifs à 1-4 Hz au repos). Il est important de la différencier des affections suivantes.
L’OPT est très résistante aux traitements médicamenteux et chirurgicaux. Il n’existe pas de traitement curatif établi.
Il n’existe aucune intervention chirurgicale dont l’efficacité est prouvée.
L’OPT suit généralement une évolution réfractaire. La PT/OPT s’aggrave progressivement sur 5 à 24 mois après l’apparition, et l’amélioration ou la régression complète est rare2). Une oscillopsie persistante peut entraîner une altération sévère de la vie quotidienne.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif. La pharmacothérapie et les interventions chirurgicales sont toutes deux très résistantes au traitement, et la rémission spontanée est rare. Il s’agit d’une maladie réfractaire qui peut entraîner des troubles graves de la vie quotidienne en raison d’une oscillopsie persistante.
Le cœur de la pathologie du tremblement oculo-palatin réside dans une lésion du triangle de Guillain-Mollaret. Ce circuit est constitué des voies suivantes.
Noyau dentelé du cervelet → pédoncule cérébelleux supérieur (décussation) → noyau rouge controlatéral → tractus tegmental central (descendant ipsilatéral) → olive inférieure ipsilatérale
La latéralité de l’IONH est déterminée par le site de la lésion dans ce triangle.
Lésion du noyau dentelé
Site de la lésion : Noyau dentelé du cervelet
Apparition de l’IONH : Dégénérescence hypertrophique de l’olive inférieure controlatérale.
Mécanisme : La rupture de la voie ascendante du noyau dentelé vers le noyau rouge entraîne une perte des entrées inhibitrices vers l’olive controlatérale.
Lésion du tractus tegmental central
Site de la lésion : tractus tegmental central
Apparition de l’IONH : une dégénérescence hypertrophique se produit dans l’olive inférieure ipsilatérale.
Mécanisme : La voie descendante du noyau rouge vers le noyau olivaire est rompue, interrompant l’entrée dans le noyau olivaire ipsilatéral.
L’IONH est une « pseudohypertrophie ». Contrairement à l’atrophie qui survient après une section axonale normale, l’hypertrophie se produit par le mécanisme suivant.
Dénervation de la voie dentato-olivaire → levée de l’inhibition tonique sur les neurones olivaires → apparition d’oscillations synchrones persistantes2)
L’évolution pathologique de l’HOD est la suivante :
Même en présence d’une IONH, un OPT ne se développe pas toujours, mais lorsqu’un OPT est présent, une IONH est toujours observée.
Dans l’olive inférieure lésée, des jonctions gap somato-somatiques anormales et des couplages électriques se forment entre les neurones. Cela génère des signaux irréguliers et abrupts, qui sont ensuite modifiés par les fibres grimpantes vers le cervelet, se manifestant sous forme d’un nystagmus pendulaire lisse et rythmique.
Les récepteurs NMDA sont impliqués dans la synchronisation des décharges au niveau de l’olive inférieure, et le blocage des récepteurs NMDA par la mémantine réduirait ces décharges. On pense également que l’hypersensibilité de dénervation amène l’olive inférieure à générer des impulsions rythmiques, transmises aux muscles oculomoteurs et palatins1).
Normalement, une lésion axonale entraîne une atrophie, mais l’IONH est une pseudo-hypertrophie. La dénervation de la voie dentato-olivaire lève l’inhibition tonique sur les neurones olivaires, provoquant des oscillations synchrones persistantes. On pense que cette activité neuronale anormale entraîne une hypertrophie des neurones et des astrocytes2).
Tonnu et al. (2022) ont utilisé l’imagerie du tenseur de diffusion (DTI) dans des cas de HOD et ont réussi à visualiser en 3D la rupture du tractus tegmental central et du pédoncule cérébelleux supérieur 2). La délimitation précise des lésions dans le GMT à l’aide de la DTI est rarement rapportée et est attendue comme base anatomique pour la neuromodulation future.
Polanco et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 64 ans présentant une hypomagnésémie sévère (Mg <0,5 mg/dL) avec nystagmus pendulaire horizontal et ataxie cérébelleuse 3). L’injection intraveineuse de Mg (22,5 g le premier jour, puis 13,5 g supplémentaires sur 15 jours) a fait disparaître le nystagmus en quelques heures. Ce rapport souligne l’importance d’exclure une cause métabolique réversible dans le diagnostic différentiel de l’OPT.
En raison de la rareté de l’OPT, aucun essai clinique à grande échelle n’a été mené à ce jour, et le niveau de preuve du traitement est faible. Le développement de nouvelles thérapies, y compris la neuromodulation, est un défi pour l’avenir.
