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Lumic Lumic：眼科百科
神經眼科

眼腭震顫

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是眼腭震顫？

Section titled “1. 什麼是眼腭震顫？”

眼腭震顫（OPT）是一種後天性症候群，表現為軟腭持續節律性運動和鐘擺樣眼震。也稱為眼腭肌陣攣。僅有腭部運動而無眼部症狀時，稱為腭肌陣攣。

病變部位是影響Guillain-Mollaret三角（齒狀核-紅核-橄欖通路）的腦幹病變，最常見的誘因是後循環腦血管意外。即使在腦幹梗塞患者中，這也是一種非常罕見的疾病；Jang等人對82例病例的回顧性綜述顯示，診斷時平均年齡為54歲，男性居多。

基礎疾病中，腦幹血管病變約佔80%，其他包括脫髓鞘疾病、感染、中樞神經系統炎症、醫源性損傷、腫瘤等。

Tonnu等人（2022）報告了一例58歲女性，因中間鏈球菌腦膿瘍導致肥大性下橄欖核變性（HOD），出現顎肌陣攣和OPT 2)。腦膿瘍消失後，PT/OPT仍持續存在，這是首例中間鏈球菌作為HOD感染性原因的報導。

Q 眼顎震顫有多罕見？
A

即使在腦幹梗塞患者中，這也是一種非常罕見的疾病。目前最大規模的報告是Jang等人的82例回顧性研究，病例數量太少，難以進行大規模臨床試驗。

2. 主要症狀和臨床發現

Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”

主觀症狀

Section titled “主觀症狀”
  • 振動幻視（動搖視）：最嚴重的症狀。視野持續晃動。
  • 複視：垂直性雙眼複視可能由斜偏位引起。
  • 耳鳴（耳部咔嗒聲）：可能由顎帆張肌震顫引起。
  • 吞嚥困難及言語異常：與HOD相關的PT/OPT中報告有輕度吞嚥障礙和語調異常2)。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”
  • 顎震顫：顎帆提肌規律收縮導致的軟顎節律性運動。睡眠中通常持續存在。
  • 眼振：同步或非同步的擺動性眼振。可表現為會聚性、垂直性或兩者結合。振動頻率通常為1-3 Hz。
  • 波形：正弦波樣平滑振動。橢圓形波形見於OPT和蹺蹺板眼振，提示Cajal間質核或中腦被蓋病變1)。
  • 睡眠中的變化：眼振可能在睡眠中消失，但顎部運動持續存在。
  • 斜偏位：由於VOR路徑靠近Guillain-Mollaret三角，可能出現垂直偏位。
  • 受影響部位：顎部最常見。其他部位包括眼、面部肌肉、咽、舌、喉、膈肌、耳咽管開口，罕見頸部、軀幹和四肢。

OPT有兩種臨床類型：外側型和正中型。

臨床類型顎震顫眼震
外側型單側或非對稱分離性垂直眼震（旋轉性為共軛）
中央型對稱性對稱性垂直眼震

最初，外側型被認為與單側IONH相關，中央型與雙側IONH相關。但後續研究並未顯示出充分的相關性。

Q 顎部運動和眼震是否總是同時出現？
A

顎震顫和眼震可以是同步或非同步的。如果只有顎部節律性運動而無眼震，則稱為「顎肌陣攣」，與OPT區別。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”
  • 腦幹血管病變：最常見原因，約佔病例的80%。後循環的腦梗塞或出血會阻斷齒狀核-紅核-丘腦路徑。
  • 脫髓鞘疾病：如多發性硬化症。
  • 感染：腦膿瘍（如中間鏈球菌、弓形蟲、李斯特菌等）2)。
  • 中樞神經系統發炎：自體免疫疾病。
  • 醫源性損傷：腦幹或小腦手術。
  • 外傷：腦幹或小腦的外傷性損傷。
  • 腫瘤：腦幹腫瘤。
  • 血管畸形：在HOD的病因中，海綿狀血管瘤被認為最常見2)。

發病時間從初始損傷後3週到49個月不等，但通常在6至8個月內發病（中位數10個月）2)。導致下橄欖核變性的家族性疾病（如亞歷山大病、POLG突變、SCA20等）也可能成為病因。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

OPT的診斷以臨床診斷為基礎。需要同時確認顎部的節律性運動和眼球震顫。

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”

MRI發現對診斷有重要輔助作用。

  • T2高信號：延髓上部的下橄欖核出現單側或雙側高信號區。也稱為「甜椒徵」。
  • 出現時間：在初始損傷後數月開始出現。
  • 自然病程：1個月後T2-FLAIR高信號 → 6個月後橄欖核肥大 → 3-4年消退2)。
  • DTI：擴散張量成像可顯示纖維束斷裂，有助於理解HOD的解剖結構2)。
  • MRI正常：少數病例MRI可正常。

組織學上可見肥大且空泡化的神經元和肥大的星形膠質細胞。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

OPT屬於肌陣攣（靜止時1-4 Hz的重複節律性運動）的大範疇。與以下疾病的鑑別很重要。

  • 多發性硬化症引起的後天性擺動性眼震：頻率稍快，約3–5 Hz，不伴隨口臉部運動。由正中旁路病變引起1)。與OPT不同，OPT中異常節律起源於IONH作為節律點並伴有顎部運動。
  • 眼-咀嚼肌節律異常：輻輳-分開性或垂直性眼震伴隨臉部和咀嚼肌的節律性收縮。常繼發於惠普爾病1)。
  • 持續性局部癲癇：局部緩慢節律性震顫。可透過EMG（爆發持續時間短）和EEG（同步棘波電位）鑑別。
  • 霍姆斯震顫：屬於同一肌節律異常範疇的靜止性、姿勢性和動作性震顫。
  • 低鎂血症：可表現為急性可逆性小腦性共濟失調和擺動性眼震。應排除這種可逆性代謝性原因，補充鎂後數小時內改善3)。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

OPT對藥物和外科介入均有高度抗性。無確立的根治性治療方法。

藥物治療

Section titled “藥物治療”
  • 加巴噴丁：據報導對後天性鐘擺樣眼震有中等療效1)。
  • 美金剛：提出通過NMDA受體阻斷減少下橄欖核層級同步放電的機制1)。
  • 巴氯芬：被列為後天性鐘擺樣眼震的治療藥物之一1)。
  • 抗膽鹼能藥物（苯海索、東莨菪鹼）：中等療效，但意識混濁、嗜睡等抗膽鹼副作用限制了治療效果。
  • 顎肌陣攣的藥物：已有報告使用卡馬西平、拉莫三嗪、丙戊酸鈉2)。
  • 這些藥物對顎震顫有效的確切證據尚不充分。

肉毒桿菌毒素

Section titled “肉毒桿菌毒素”
  • 球後注射肉毒桿菌毒素：在某些情況下可暫時緩解症狀。但存在球後出血、眼外肌麻痺、眼瞼下垂的風險。
  • 顎部注射肉毒桿菌毒素：已有報告作為顎肌陣攣的症狀治療2)。

手術治療

Section titled “手術治療”

沒有確定有效的手術介入措施。

  • 直肌肌腱切斷術：在減少眼震振幅方面有有限的成功案例。
  • 大範圍雙側垂直直肌後徙術：有關於振動幻視的有限報告。
  • 由於OPT的罕見性，尚未進行手術治療試驗。

其他對症治療

Section titled “其他對症治療”
  • 稜鏡眼鏡：當存在由斜偏斜引起的垂直偏差時有效。
  • 物理治療和語言治療：對失調和PT的支持性照護有用1,2)。

預後

Section titled “預後”

OPT通常呈難治性病程。PT/OPT在出現後5-24個月內進行性惡化，改善或完全消退罕見2)。持續性振動幻視可能導致嚴重的生活障礙。

Q 眼腭震顫能否透過治療完全改善？
A

目前尚無根治性治療方法。藥物治療與外科介入均具有高度治療抵抗性，自然緩解也很罕見。這是一種因持續性振動幻視而導致嚴重生活障礙的難治性疾病。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

Guillain-Mollaret三角的解剖

Section titled “Guillain-Mollaret三角的解剖”

眼腭震顫的病理核心在於Guillain-Mollaret三角的損害。該迴路由以下路徑構成：

小腦齒狀核 → 上小腦腳（交叉）→ 對側紅核 → 中央被蓋束（同側下行）→ 同側下橄欖核

此三角內的損傷部位決定IONH的側性。

齒狀核損傷

損傷部位：小腦齒狀核

IONH出現：對側下橄欖核出現肥大性變性。

機轉：從齒狀核到紅核的上行路徑斷裂，導致對側橄欖核的抑制性輸入喪失。

中央被蓋徑損傷

損傷部位：中央被蓋徑

IONH出現：同側下橄欖核發生肥大性變性。

機轉：從紅核到橄欖核的下行路徑被中斷，同側橄欖核的輸入被阻斷。

下橄欖核肥大（IONH）的機轉

Section titled “下橄欖核肥大（IONH）的機轉”

IONH是一種「假性肥大」。與通常軸突切斷後發生的萎縮相反，肥大通過以下機轉發生。

齒狀核-橄欖核路徑去神經支配 → 橄欖神經元緊張性抑制解除 → 產生持續性同步振盪2)

HOD的病理時間過程如下。

  • 第7天：橄欖核網（olivary amiculum）開始變性
  • 3週：輕度橄欖核肥大。神經元肥大（無神經膠質反應）
  • 8個月：神經元與星狀膠質細胞肥大
  • 數年後：神經元空泡化 → 萎縮 → 死亡2)

即使存在IONH，也不一定會發生OPT，但若有OPT，則必定會觀察到IONH。

細胞層級的機轉與眼震形成

Section titled “細胞層級的機轉與眼震形成”

在受損的下橄欖核內，神經元之間形成異常的胞體-胞體間隙連接和電耦合。這會產生不規則且陡峭的訊號，這些訊號最終經由攀緣纖維傳遞至小腦進行修飾，表現為平滑、節律性的鐘擺樣眼震。

NMDA受體參與下橄欖核層級的同步放電，美金剛阻斷NMDA受體可減少這種放電。也有觀點認為，去神經過敏導致下橄欖核產生節律性衝動，並傳遞至眼外肌和顎肌1)。

Q 為什麼神經受損後橄欖核反而肥大？
A

通常軸突損傷後會發生萎縮，但IONH是一種假性肥大。齒狀核-橄欖核路徑的去神經支配解除了對橄欖神經元的緊張性抑制，導致持續的同步振盪。這種異常神經活動被認為會引起神經元和星狀膠質細胞的肥大2)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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Tonnu等人（2022）使用擴散張量成像（DTI）成功三維可視化了一例HOD病例中中央被蓋束和上小腦腳的斷裂2)。使用DTI精確描繪GMT內病變部位的報告很少，有望為未來的神經調控治療提供解剖學基礎。

Polanco等人（2024）報告了一例64歲男性，因嚴重低鎂血症（Mg <0.5 mg/dL）出現水平擺動性眼震和小腦性共濟失調3)。靜脈注射鎂（首日22.5 g，隨後15天內追加13.5 g）後，眼震在數小時內消失。該報告強調了在OPT鑑別診斷中排除可逆性代謝原因的重要性。

由於OPT的罕見性，目前尚未進行大規模臨床試驗，治療證據等級較低。包括神經調節療法在內的新療法開發是未來的課題。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Review of Pathophysiology, Classification, Diagnosis, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1645.
  2. Tonnu A, Hunt R, Zervos T, et al. Hypertrophic olivary degeneration and palatal myoclonus from a Streptococcus intermedius infection of the brain: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(24):CASE2265.
  3. Polanco M, Rivera M, Manrique L, et al. Horizontal Pendular Nystagmus and Ataxia Secondary to Severe Hypomagnesemia. Tremor Other Hyperkinet Mov. 2024;14(1):38.

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