單側病變
上轉麻痺：最常見的發現。
感覺障礙：外側視丘梗塞可能表現為純感覺障礙。
視丘疾病的神經眼科徵候
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 視丘疾病的神經眼科徵候
Section titled “1. 視丘疾病的神經眼科徵候”視丘疾病的神經眼科徵候（Neuro-Ophthalmic Manifestations of Thalamic Disease）是指由視丘病變引起的多種眼球運動障礙、瞳孔異常和眼瞼異常的總稱。視丘是連接皮質和腦幹的主要中繼站，負責前庭眼路、額葉眼區和後頂葉皮質的連接。該區域的損傷最常見表現為垂直注視麻痺，但也包括斜偏位、輻輳障礙、動眼神經麻痺、眼震、掃視障礙和追隨性眼球運動障礙等。
- 雙側視丘梗塞：一種罕見疾病，約佔所有首次缺血性中風的0.6%6)
- Percheron動脈梗塞：佔所有缺血性中風的0.1%～2%，佔所有視丘中風的4%～35%2)
- Percheron動脈的出現率：屍檢研究報告為11.7%～33%5)
- Percheron動脈梗塞的死亡率：12%5)
1973年，法國神經學家Gerard Percheron首次報告了表現為雙側視丘梗塞特殊模式的病例1)。此後，文獻中僅報告了數百例，被認為是一種罕見但臨床重要的疾病。
Q
什麼是Percheron動脈？它與正常血管有何不同？
A
Percheron動脈是一種解剖變異，指從大腦後動脈P1段發出的一條單一穿通支，供應雙側視丘和吻側中腦。正常情況下，每側P1發出獨立的穿通支分別供應同側，而Percheron動脈則是一條血管供應雙側，因此阻塞會導致雙側視丘梗塞。據報導，11.7%至33%的人群存在此變異5)。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 突然的意識混亂、構音障礙、單側肢體無力：急性期常見症狀1)
- 過度嗜睡、意識水平下降：旁正中視丘梗塞初期出現覺醒困難，數日後覺醒水平有改善趨勢4)5)
- 複視：可能為水平或垂直
- 腳幻覺症（peduncular hallucinosis）：丘腦或中腦梗塞後出現的生動、彩色視幻覺。1922年由Lhermitte首次報告。Galetta等人對85例病例的回顧中，43/85由缺血性梗塞引起，多數在發病3天內自行消退3)
- 興奮與自傷行為：作為丘腦出血的罕見症狀被報告9)
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”Percheron動脈梗塞的四大急性徵候
Section titled “Percheron動脈梗塞的四大急性徵候”Percheron動脈梗塞的以下四項被報告為急性期主要表現5)。
| 徵象 | 頻率 |
|---|---|
| 垂直注視麻痺 | 65% |
| 記憶障礙 | 58% |
| 意識混亂 | 53% |
| 昏迷 | 42% |
單側病變與雙側病變的對比
Section titled “單側病變與雙側病變的對比”視丘病變部位與對應的眼科缺損
Section titled “視丘病變部位與對應的眼科缺損”| 病變部位 | 眼科缺損 |
|---|---|
| 正中旁區域 | 輻輳不足 |
| 背內側核 | 跳視活動消失 |
| 層板旁區域 | 追隨性眼球運動消失 |
| 尾側區域 | 假性外展神經麻痺（視丘性內斜視） |
| 下外側區域 | 過大跳視 |
| 後外側區域 | 同側霍納氏症候群 |
| 背側區域 | 水平或垂直複視 |
垂直注視麻痺的詳細說明
Section titled “垂直注視麻痺的詳細說明”垂直性腦幹注視中樞位於中腦頂蓋前區的內側縱束吻側間質核（riMLF）和Cajal間質核（INC）。垂直注視麻痺可見於丘腦病變或中腦病變，以上方注視麻痺多見。單純的下方注視麻痺罕見，但在進行性核上性麻痺中，早期常出現下方注視麻痺。
帕里諾症候群（中腦背側症候群）
Section titled “帕里諾症候群（中腦背側症候群）”頂蓋前區中腦導水管附近的病變可出現以下症狀。
原因包括：嬰幼兒非交通性阻塞性水腦症、青少年腫瘤（典型為松果體瘤）、成人血管病變。
由於眼運動神經元的核上性輸入異常導致的上下斜視稱為斜偏位。發生於從周邊迷路到下腦幹至中腦的耳石系統病變。通過上轉眼球的旋轉方向進行鑑別：斜偏位為內旋，上斜肌麻痺為外旋。單側Cajal間質核（INC）病變導致對側的眼球頭部傾斜反應（OTR）。
中腦背側病變導致頂蓋前區或後連合的瞳孔對光反射路徑受損時發生。對光反射消失，瞳孔大小初期不變，但逐漸出現中等度雙側散大。近反射路徑比光反射路徑更靠腹側，因此不易受損，呈現光-近反射分離。
- 雙側瞳孔縮小（針尖樣瞳孔）：丘腦出血的特徵性表現。伴有眼球正中位固定5)
- 瞳孔不等大+雙側水平眼震：丘腦梗塞中曾有報導6)
- 會聚-回縮性眼震（convergence-retraction nystagmus）：丘腦-中腦梗塞時向上注視時出現10)
- 蹺蹺板眼震（see-saw nystagmus）：間腦及Cajal間質核病變中報導10)
Q
丘腦中風會出現幻覺嗎？
A
腳幻覺症（peduncular hallucinosis）是丘腦或中腦梗塞後出現的生動、多彩的視幻覺，可能包含動物或人物的扭曲影像。多數情況下，在發病3天內無需藥物介入即可自行消退3)。當無精神疾病史的中風患者出現新幻覺時應懷疑此症。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”引起急性視丘病變最常見的病因是出血性或缺血性血管疾病。其他已報告的病因包括：
- 偏頭痛
- 代謝性：硫胺素缺乏（韋尼克腦病）
- 發炎性：腦狼瘡
- 感染性：細菌性膿瘍、腦梅毒樹膠腫
- 外傷性
- 腫瘤性：腫瘤和囊腫
- 醫源性：腦深部刺激療法
- 動脈性：高血壓、糖尿病、吸菸、血脂異常1)6)
- 靜脈血栓性：貧血、懷孕、口服避孕藥、COVID-19疫苗接種7)
- 腦內出血：高血壓佔大部分
需要鑑別的雙側視丘病變
Section titled “需要鑑別的雙側視丘病變”引起雙側視丘病變的疾病除了Percheron動脈梗塞外，還有以下需要鑑別的疾病7)。
- 深部腦靜脈血栓症：內大腦靜脈、Galen大靜脈、直靜脈竇的血栓
- 病毒性腦炎：西尼羅病毒腦炎、日本腦炎
- Wernicke腦病：硫胺素缺乏。內側視丘和乳頭體T2高信號
- Wilson病：銅蓄積。殼核、蒼白球、尾狀核和視丘T2高信號
- 腫瘤：神經膠質瘤、神經細胞瘤、生殖細胞瘤
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”急性視丘病變的診斷主要依賴影像學檢查。
| 檢查方法 | 特徵 | 主要用途 |
|---|---|---|
| 單純CT | 鑑別出血/缺血。初次檢查常為正常 | 急性期篩查 |
| MRI DWI | 敏感度與特異度最高 | 急性梗塞的確定診斷 |
| 磁振血管造影（MRA） | 可顯示Percheron動脈 | 血管病變評估 |
急性視丘梗塞時，初次CT通常正常。多項報告顯示，初次CT未發現異常，數日後的CT或MRI才確認梗塞1)2)4)。Satei等人的病例中，第三次CT才終於顯示出雙側視丘梗塞5)。
MRI的實用性
Section titled “MRI的實用性”擴散加權成像（DWI）是檢測急性視丘缺血最優秀的方法1)。FLAIR影像將腦梗塞顯示為高信號區，腦脊髓液顯示為低信號區，因此有助於區分兩者。在超急性期（發病6小時內），T1/T2/FLAIR影像可能難以檢測病變，建議合併使用DWI。
在67%的Percheron動脈梗塞中，軸位DWI或FLAIR影像上中腦表面可見V形高信號區（V徵）5)。
深部腦靜脈血栓的影像學發現
Section titled “深部腦靜脈血栓的影像學發現”非顯影CT顯示內大腦靜脈、Galen大靜脈及直靜脈竇區域有線狀高密度影，雙側視丘呈現瀰漫性低密度（消失的視丘）。MRV顯示深部靜脈系統血流缺失7)。
Q
為什麼第一次CT檢查有時找不到視丘中風？
A
視丘梗塞常因小穿通枝動脈阻塞引起，初次CT不易顯現病灶。即使CT陰性，若臨床懷疑中風，加做MRI擴散加權影像（DWI）可提高診斷敏感度1)。當臨床表現與影像學發現不一致時，應考慮重新檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”急性期治療（缺血性視丘梗塞）
Section titled “急性期治療（缺血性視丘梗塞）”發病4.5小時內的急性缺血性視丘梗塞適用血栓溶解療法。在日本，使用基因重組組織型纖維蛋白溶酶原激活劑（t-PA）阿替普酶，以0.6 mg/kg的劑量靜脈注射。若靜脈t-PA未能達到再通，則考慮使用支架回收裝置進行血管內治療。
對於Percheron動脈梗塞，除tPA給藥外，發病6小時內的血栓切除術也是一種選擇。合併中腦受累時，可考慮靜脈注射肝素2)。
抗血小板與血脂管理
Section titled “抗血小板與血脂管理”血栓溶解治療後72小時開始服用阿斯匹靈1)。根據病因，可併用氯吡格雷75 mg/日或改用替格瑞洛3)6)。同時進行他汀類藥物（如阿托伐他汀80 mg）的血脂管理和降壓治療（目標120/80~140/90 mmHg）1)。
靜脈血栓的抗凝血治療
Section titled “靜脈血栓的抗凝血治療”動脈性梗塞
急性期：阿替普酶0.6 mg/kg（4.5小時內）
維持期：阿斯匹靈+他汀類藥物。根據病因選擇抗血小板藥物
靜脈性梗塞
急性期：低分子肝素（依諾肝素）
維持期：口服抗凝血藥（如達比加群）3～12個月7)
眼運動障礙的治療
Section titled “眼運動障礙的治療”- 斜偏位：通常隨原發疾病治療而吸收消失。持續存在者可考慮稜鏡眼鏡、肉毒桿菌毒素注射。固定永久性病例可適用上下斜視手術。
- 腳幻覺症：多數在2～3天內自然消退，無需抗精神病藥物3)。
- 丘腦出血伴隨的行為異常：有報告指出口服氟哌啶醇合併奧氮平10 mg/日有效9)。
VITT（疫苗誘發之免疫性血栓性血小板減少症）
Section titled “VITT（疫苗誘發之免疫性血栓性血小板減少症）”若懷疑VITT，應使用肝素以外的抗凝血藥開始治療，並靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）1 g/kg/日，持續2天6)。血漿置換也是選項之一。
Q
視丘中風的眼部症狀能治好嗎？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”視丘的血管支配
Section titled “視丘的血管支配”視丘由數條動脈分支供血。
- 丘腦結節動脈：起自後交通動脈，供應丘腦前核、背內側核腹側極、吻側腹外側核。約1/3的人口中此動脈缺如，其區域由正中旁動脈代償5)
- 正中旁動脈：供應丘腦背內側部及中腦正中旁部
- 丘腦下外側動脈：供應大部分腹外側核、丘腦枕、後腹側核
- 後脈絡叢動脈：供應丘腦背外側部、黑質、丘腦枕、外側及內側膝狀體
Percheron動脈與梗塞模式
Section titled “Percheron動脈與梗塞模式”Percheron動脈是起自P1段的單一穿通支，供應雙側正中旁丘腦和部分吻側中腦2)5)。閉塞時的缺血模式分為以下4型5)。
- 雙側旁正中視丘+中腦（43%）
- 僅雙側旁正中視丘（38%）
- 雙側旁正中視丘+前視丘+中腦（14%）
- 雙側旁正中視丘+前視丘（5%）
合併中腦受累時，可能出現半身麻痺、運動失調及眼球運動障礙。
眼球運動的神經迴路
Section titled “眼球運動的神經迴路”垂直眼球運動中樞位於中腦，涉及以下核團和路徑。
- 內側縱束吻側間質核（riMLF）：包含垂直掃視的爆發神經元。向上注視訊號從riMLF經後連合（PC）傳遞至雙側動眼神經核。向下注視訊號從riMLF到達同側動眼神經核和滑車神經核。
- Cajal間質核（INC）：參與垂直方向的注視維持。
- 後連合（PC）：負責向上注視訊號的雙側傳遞。PC病變會導致雙眼向上注視障礙。
單側riMLF病變不會引起向上注視障礙（因為經PC的雙側傳遞得以保留）。而雙側riMLF病變是雙眼向下注視障礙的必要條件。
丘腦網狀核（TRN）與嗜睡的機制
Section titled “丘腦網狀核（TRN）與嗜睡的機制”視丘網狀核（TRN）中90%的神經元是GABA能（抑制性）的，參與視丘-皮質間訊息傳遞的閘控和睡眠調節。當TRN梗塞發生時，神經元突然死亡導致大量GABA釋放，被認為是造成嗜睡的原因之一8)。動物實驗顯示，膽鹼能纖維刺激TRN可促進睡眠。
深部靜脈竇血栓形成的機制
Section titled “深部靜脈竇血栓形成的機制”當大腦內靜脈、Galen大靜脈和直竇血栓形成導致靜脈回流受阻時，雙側視丘出現充血性水腫，並可能進展為梗塞7)。與動脈閉塞不同，靜脈性梗塞先有水腫，且更容易伴有出血性變化。
外側膝狀體的血管支配與視野模式
Section titled “外側膝狀體的血管支配與視野模式”外側膝狀體（LGB）接受前脈絡膜動脈（AchoA）和外側後脈絡膜動脈（LPchoA）的雙重供血，但在核內兩者不吻合。LPchoA梗塞損傷LGB的肺門，導致同向水平扇形缺損；AchoA遠端梗塞損傷LGB的內側和外側，導致四象限扇形缺損。大腦後動脈主幹閉塞導致同向偏盲合併視丘症候群（對側感覺障礙）。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”Percheron動脈梗塞的診斷挑戰
Section titled “Percheron動脈梗塞的診斷挑戰”診斷Percheron動脈梗塞存在三大主要障礙5)。
- 知識不足：對這種動脈變異及其閉塞症候群的認知度較低
- 影像學限制：初次CT常無發現
- 嗜睡導致病史收集困難：深度嗜睡使患者難以提供資訊
Satei等人（2021年）報告一例90歲男性Percheron動脈梗塞。首次及第二次CT正常，入院數天後第三次CT才確認雙側視丘梗塞。主治醫師曾考慮轉為安寧照護5)。
另一病例報告中，入院24天後CT首次發現缺血徵象，患者隨後不久死亡5)。
VITT（疫苗誘發免疫性血栓性血小板減少症）研究
Section titled “VITT（疫苗誘發免疫性血栓性血小板減少症）研究”VITT是一種罕見的免疫介導性血栓形成，見於腺病毒載體疫苗（阿斯特捷利康、楊森），美國估計發生率約為1/533,3336)。
Giovane等人（2021年）報告了一名62歲男性，在接種COVID-19疫苗次日出現雙側視丘梗塞。PF4抗體ELISA檢測陰性，結論是與高血壓、糖尿病、血脂異常和末期腎病等多種風險因素的偶然巧合6)。
女性及60歲以下被報告為風險因素，但病例數量有限，尚不確定。有待系統性回顧。
TRN研究與光遺傳學
Section titled “TRN研究與光遺傳學”Kong等人（2022年）報告了一名68歲女性，因TRN梗塞出現嗜睡。接受尿激酶100 U靜脈溶栓治療，並給予dl-NBP聯合依達拉奉治療。右下肢肌力改善，但嗜睡持續3天8)。
動物實驗顯示，利用光遺傳學技術選擇性刺激TRN膽鹼能纖維可延長非快速動眼睡眠。也有研究提示梗塞時大量GABA釋放可能具有神經保護作用，但尚未應用於臨床8)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Alaithan TM, Almaramhi HM, Felemban AS, et al. Artery of Percheron infarction: a rare but important cause of bilateral thalamic stroke. Cureus. 2023;15(4):e37054.
-
Shams A, Hussaini SA, Ata F, et al. Bilateral thalamic infarction secondary to thrombosis of artery of Percheron. Cureus. 2021;13(3):e13707.
-
Shahab M, Ahmed R, Kaur N, et al. Peduncular hallucinosis after a thalamic stroke. BMJ Case Rep. 2021;14:e241652.
-
Qureshi M, Qureshi M, Gul M, et al. Bilateral thalamic stroke as a cause of decreased responsiveness. Cureus. 2021;13(5):e14935.
-
Satei AM, Rehman CA, Munshi S. Bilateral thalamic stroke arising from an occlusion of the artery of Percheron: barriers to diagnosis, management, and recovery. Cureus. 2021;13(11):e19783.
-
Giovane R, Campbell J. Bilateral thalamic stroke: a case of COVID-19 vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia (VITT) or a coincidence due to underlying risk factors? Cureus. 2021;13(10):e18977.
-
Sharma S, Dhakal P, Sharma A, et al. Deep venous sinus thrombosis with right thalamic infarction in a young patient after COVID-19 vaccination. Radiol Case Rep. 2022;17(9):3298-3301.
-
Kong W, Ma L, Yin C, et al. Unilateral thalamic infarction onset with lethargy: a case report and literature review. Medicine. 2022;101(48):e32158.
-
Sidow NO, Sheikh Hassan M. A case of autophagia with thalamic hemorrhage. Ann Med Surg. 2022;79:104030.
-
Gurnani B, et al. Nystagmus and abnormal eye movements review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1642.