थैलेमिक रोगों के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

थैलेमिक घाव ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात, तिरछी विचलन, अभिसरण विकार, पुतली असामान्यताएं और निस्टागमस जैसे विविध न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण उत्पन्न करते हैं।
सबसे सामान्य एटियलजि रक्तस्रावी या इस्केमिक संवहनी विकार है, जिसमें उच्च रक्तचाप, मधुमेह और धूम्रपान प्रमुख जोखिम कारक हैं।
द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन सभी प्रथम इस्केमिक स्ट्रोक का केवल 0.6% होता है, और पर्चेरॉन धमनी अवरोध इसका एक प्रमुख कारण है।
एकतरफा घावों में अक्सर केवल ऊपर की ओर देखने का पक्षाघात होता है, लेकिन द्विपक्षीय घावों में अधिक गंभीर ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात, अभिसरण असामान्यताएं और चेतना में गड़बड़ी होती है।
प्रारंभिक CT स्कैन अक्सर सामान्य होता है, और MRI डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) तीव्र चरण के निदान के लिए आवश्यक है।
उपचार अंतर्निहित बीमारी के अनुसार तीव्र प्रबंधन पर आधारित है; इस्केमिक स्ट्रोक के मामलों में थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी उपयुक्त हो सकती है।

1. थैलेमिक रोगों के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

थैलेमिक रोगों के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण थैलेमस के घावों के कारण उत्पन्न होने वाले विभिन्न नेत्र गति विकारों, पुतली असामान्यताओं और पलक असामान्यताओं का एक समूह है। थैलेमस कॉर्टेक्स और ब्रेनस्टेम को जोड़ने वाला एक प्रमुख रिले स्टेशन है, जो वेस्टिबुलर मार्गों, फ्रंटल आई फील्ड और पोस्टीरियर पार्श्विका कॉर्टेक्स से कनेक्शन प्रदान करता है। इस क्षेत्र की क्षति सबसे अधिक बार ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात के रूप में प्रकट होती है, लेकिन इसमें तिरछा विचलन, अभिसरण विकार, ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, निस्टागमस, सैकेड विकार और ट्रैकिंग नेत्र गति विकार भी शामिल हो सकते हैं।

महामारी विज्ञान

द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन : यह एक दुर्लभ स्थिति है जो सभी प्रथम बार होने वाले इस्केमिक स्ट्रोक का लगभग 0.6% होती है⁶⁾
परचेरॉन धमनी रोधगलन : यह सभी इस्केमिक स्ट्रोक का 0.1-2% और सभी थैलेमिक स्ट्रोक का 4-35% होता है²⁾
परचेरॉन धमनी की उपस्थिति दर : शव परीक्षण अध्ययनों में 11.7-33% बताई गई है⁵⁾
परचेरॉन धमनी रोधगलन की मृत्यु दर : 12%⁵⁾

इतिहास

1973 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जेरार्ड परचेरॉन ने पहली बार द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन के एक विशिष्ट पैटर्न वाले मामले की रिपोर्ट की¹⁾। तब से, साहित्य में केवल कुछ सौ मामले ही रिपोर्ट हुए हैं, जो एक दुर्लभ लेकिन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बीमारी के रूप में पहचाने जाते हैं।

Q पर्चेरॉन धमनी क्या है? यह सामान्य धमनी से कैसे भिन्न है?

पर्चेरॉन धमनी एक शारीरिक विविधता है: यह पश्च मस्तिष्क धमनी के P1 भाग से निकलने वाली एक एकल छिद्रण शाखा है, जो दोनों थैलेमस और रोस्ट्रल मिडब्रेन को रक्त की आपूर्ति करती है। सामान्यतः प्रत्येक P1 से स्वतंत्र छिद्रण शाखाएँ एक तरफ की आपूर्ति करती हैं, लेकिन पर्चेरॉन धमनी में एक ही वाहिका दोनों तरफ की आपूर्ति करती है, इसलिए इसके अवरुद्ध होने से द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन होता है। यह 11.7 से 33% जनसंख्या में पाई जाती है⁵⁾.

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

अचानक भ्रम, बोलने में कठिनाई, एकतरफा कमजोरी : तीव्र अवस्था में सामान्य लक्षण¹⁾
अत्यधिक नींद, चेतना स्तर में कमी : पैरामेडियन थैलेमिक रोधगलन में प्रारंभिक जागने में कठिनाई, कुछ दिनों बाद जागरूकता स्तर में सुधार की प्रवृत्ति⁴⁾⁵⁾
द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : क्षैतिज या ऊर्ध्वाधर हो सकती है
पेडुनकुलर हैल्यूसिनोसिस : थैलेमस या मिडब्रेन स्ट्रोक के बाद होने वाले ज्वलंत और रंगीन दृश्य मतिभ्रम। पहली बार 1922 में लेर्मिट द्वारा रिपोर्ट किया गया। गैलेटा एट अल. की 85 मामलों की समीक्षा में 43/85 इस्केमिक इन्फार्क्शन के कारण थे, और अधिकांश शुरुआत के 3 दिनों के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं ³⁾
उत्तेजना और स्व-हानिकारक व्यवहार : थैलेमिक रक्तस्राव से जुड़े दुर्लभ लक्षण के रूप में रिपोर्ट किया गया ⁹⁾

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

परचेरॉन धमनी इन्फार्क्शन के 4 प्रमुख तीव्र लक्षण

परचेरॉन धमनी इन्फार्क्शन में निम्नलिखित 4 को तीव्र चरण के प्रमुख निष्कर्षों के रूप में रिपोर्ट किया गया है ⁵⁾।

लक्षण	आवृत्ति
ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात	65%
स्मृति विकार	58%
भ्रम	53%
कोमा	42%

एकतरफा और द्विपक्षीय घावों की तुलना

एकतरफा घाव

ऊपर की ओर देखने में पक्षाघात : सबसे सामान्य निष्कर्ष।

संवेदी विकार : पार्श्व थैलेमिक रोधगलन में शुद्ध संवेदी विकार हो सकता है।

द्विपक्षीय घाव

ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात : ऊपर, नीचे या मिश्रित प्रकार का हो सकता है।

अभिसरण असामान्यता : अभिसरण अपर्याप्तता या अभिसरण ऐंठन।

द्विपक्षीय अंतराकेंद्रक नेत्रपेशी पक्षाघात (INO) : मध्यमस्तिष्क में विस्तार के मामलों में प्रकट होता है।

नेत्रगति तंत्रिका विकार : मस्तिष्क स्तंभ में फैलने पर पुतली की असामान्यता और पलक का गिरना शामिल होता है।

थैलेमस घाव का स्थान और संबंधित नेत्र संबंधी कमी

घाव का स्थान	नेत्र संबंधी कमी
मध्य रेखा के पास का क्षेत्र	अभिसरण अपर्याप्तता
पृष्ठीय मध्यक नाभिक	सैकेड गतिविधि का लोप
लैमिनर पैरामीडियन क्षेत्र	अनुगामी नेत्र गति का लोप
पुच्छीय क्षेत्र	छद्म अब्दुसेंस पक्षाघात (थैलेमिक आंतरिक स्ट्रैबिस्मस)
अधो-पार्श्व क्षेत्र	अतिविस्तृत सैकेड
पश्च-पार्श्व क्षेत्र	समपार्श्व होर्नर सिंड्रोम
पृष्ठीय क्षेत्र	क्षैतिज या ऊर्ध्व द्विदृष्टि

ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात का विवरण

ऊर्ध्वाधर ब्रेनस्टेम दृष्टि केंद्र मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र में स्थित रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस ऑफ मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (riMLF) और काजल का इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस (INC) हैं। ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात थैलेमिक या मिडब्रेन घावों में देखा जाता है, और ऊपर की ओर दृष्टि पक्षाघात अधिक सामान्य है। पृथक नीचे की ओर दृष्टि पक्षाघात दुर्लभ है, लेकिन प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी में यह प्रारंभिक लक्षण हो सकता है।

पैरिनॉड सिंड्रोम (मिडब्रेन डॉर्सल सिंड्रोम)

मिडब्रेन एक्वाडक्ट के पास प्रीटेक्टल क्षेत्र के घावों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

ऊपर की ओर दृष्टि पक्षाघात: सैकेडिक नेत्र गति की हानि पर्स्यूट मूवमेंट से अधिक गंभीर होती है।
अभिसरण पक्षाघात
प्रकाश-निकट अभिक्रिया पृथक्करण (light-near dissociation)
अभिसरण-प्रतिकर्षण निस्टैग्मस
तिरछा विचलन
कोलियर चिह्न (पलक प्रतिकर्षण)

कारणों में शिशुओं में गैर-संचारी अवरोधी जलशीर्ष, युवाओं में ट्यूमर (विशेषकर पीनियल ग्रंथि ट्यूमर), और वयस्कों में संवहनी रोग शामिल हैं।

तिरछा विचलन

स्क्यू विचलन (skew deviation) नेत्र गति न्यूरॉन्स में सुप्रान्यूक्लियर इनपुट की असामान्यता के कारण होने वाला ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस है। यह परिधीय भूलभुलैया से लेकर निचले मस्तिष्क स्तंभ और मध्यमस्तिष्क तक के ओटोलिथ प्रणाली के घावों में होता है। ऊपर देखने पर नेत्र के घूर्णन की दिशा से विभेदन किया जाता है: स्क्यू विचलन में आंतरिक घूर्णन होता है, जबकि श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात में बाहरी घूर्णन होता है। एकतरफा काजल अंतरालीय नाभिक (INC) घाव में विपरीत दिशा में ओकुलोसेफेलिक झुकाव प्रतिक्रिया (OTR) होती है।

टेक्टल पुतली (Tectal pupil)

टेक्टल पुतली मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय घाव के कारण होती है, जिसमें प्रीटेक्टल क्षेत्र या पश्च संयोजिका में प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाता है। प्रकाश प्रतिवर्त समाप्त हो जाता है, और पुतली का व्यास प्रारंभ में अपरिवर्तित रहता है, लेकिन धीरे-धीरे द्विपक्षीय मध्यम फैलाव होता है। निकट अभिसरण प्रतिवर्त मार्ग प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग से अधिक उदरस्थ होता है, इसलिए यह कम प्रभावित होता है, जिससे प्रकाश-अभिसरण पृथक्करण (light-near dissociation) उत्पन्न होता है।

अन्य निष्कर्ष

द्विपक्षीय मिओसिस (पिनहोल पुतली) : थैलेमिक रक्तस्राव का विशिष्ट निष्कर्ष। नेत्रों का मध्य रेखा में स्थिरीकरण के साथ ⁵⁾
एनिसोकोरिया + द्विपक्षीय क्षैतिज निस्टागमस : थैलेमिक रोधगलन में रिपोर्ट किया गया ⁶⁾
अभिसरण-प्रत्यावर्तन निस्टैग्मस (convergence-retraction nystagmus) : थैलेमिक-मिडब्रेन रोधगलन में ऊपर की ओर देखने पर प्रकट होता है¹⁰⁾
सी-सॉ निस्टैग्मस (see-saw nystagmus) : डाइएन्सेफेलॉन और काजल के अंतरालीय नाभिक के घावों में रिपोर्ट किया गया है¹⁰⁾

Q क्या थैलेमिक स्ट्रोक में मतिभ्रम हो सकता है?

पेडुनकुलर हैल्युसिनोसिस (peduncular hallucinosis) थैलेमिक या मिडब्रेन रोधगलन के बाद होने वाला एक जीवंत, रंगीन दृश्य मतिभ्रम है, जिसमें जानवरों या लोगों की विकृत छवियां शामिल हो सकती हैं। यह अक्सर शुरुआत के 3 दिनों के भीतर दवा हस्तक्षेप के बिना स्वतः ठीक हो जाता है³⁾। मानसिक बीमारी के इतिहास के बिना स्ट्रोक रोगियों में नए मतिभ्रम दिखने पर इसका संदेह करें।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

तीव्र थैलेमिक घावों का सबसे सामान्य कारण रक्तस्रावी या इस्केमिक संवहनी विकार है। अन्य कारणों में शामिल हैं:

माइग्रेन
चयापचयी : थायमिन की कमी (वर्निक एन्सेफैलोपैथी)
सूजन संबंधी : सेरेब्रल ल्यूपस
संक्रामक : जीवाणु फोड़ा, मस्तिष्क सिफलिस गम्मा
अभिघातजन्य
ट्यूमरजन्य : ट्यूमर/सिस्ट
चिकित्साजनित : गहन मस्तिष्क उत्तेजना

जोखिम कारक

धमनी : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, धूम्रपान, डिस्लिपिडेमिया¹⁾⁶⁾
शिरापरक थ्रोम्बोटिक : एनीमिया, गर्भावस्था, मौखिक गर्भनिरोधक, COVID-19 टीकाकरण⁷⁾
मस्तिष्क रक्तस्राव : उच्च रक्तचाप अधिकांश मामलों का कारण है

अंतर करने योग्य द्विपक्षीय थैलेमिक घाव

पर्चेरॉन धमनी रोधगलन के अलावा अन्य रोग भी द्विपक्षीय थैलेमिक घाव उत्पन्न करते हैं, जिनका अंतर निम्नानुसार किया जाना चाहिए⁷⁾।

गहरी शिरा साइनस थ्रोम्बोसिस : आंतरिक मस्तिष्क शिरा, गैलेन की बड़ी शिरा और सीधे साइनस का थ्रोम्बस
वायरल एन्सेफलाइटिस : WNV एन्सेफलाइटिस, जापानी एन्सेफलाइटिस
वर्निक एन्सेफैलोपैथी : थायमिन की कमी। मध्य थैलेमस और मैमिलरी बॉडी में T2 उच्च संकेत
विल्सन रोग : तांबे का संचय। पुटामेन, ग्लोबस पैलिडस, कॉडेट न्यूक्लियस और थैलेमस में T2 उच्च संकेत
ट्यूमर : ग्लियोमा, न्यूरोसाइटोमा, जर्मिनोमा

थैलेमिक घावों का सबसे बड़ा कारण सेरेब्रोवास्कुलर रोग है, और रोकथाम के लिए संवहनी जोखिम कारकों का प्रबंधन महत्वपूर्ण है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया का उपचार जारी रखें और धूम्रपान बंद करने का प्रयास करें। अचानक दोहरी दृष्टि, आंखों की गति में असामान्यता या चेतना में परिवर्तन होने पर तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

4. निदान और जांच के तरीके

इमेजिंग निदान

तीव्र थैलेमिक घावों का निदान मुख्य रूप से इमेजिंग परीक्षणों पर आधारित है।

जांच विधि	विशेषताएं	मुख्य उपयोग
सादा सीटी	रक्तस्राव/इस्कीमिया का अंतर। पहली बार में अक्सर सामान्य	तीव्र चरण की जांच
एमआरआई डीडब्ल्यूआई	उच्चतम संवेदनशीलता और विशिष्टता	तीव्र रोधगलन का निश्चित निदान
चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए)	पर्चेरॉन धमनी का चित्रण संभव	संवहनी घावों का मूल्यांकन

सीटी की सीमाएं

तीव्र थैलेमिक रोधगलन में प्रारंभिक सीटी प्रायः सामान्य होती है। कई रिपोर्टों में बताया गया है कि प्रारंभिक सीटी में कोई निष्कर्ष नहीं मिलता, और कुछ दिनों बाद किए गए सीटी या एमआरआई में ही रोधगलन की पुष्टि होती है¹⁾²⁾⁴⁾। सातेई एवं अन्य के मामले में तीसरे सीटी पर ही द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन दिखाई दिया⁵⁾।

एमआरआई की उपयोगिता

एमआरआई डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) तीव्र थैलेमिक इस्कीमिया का पता लगाने में सबसे उत्तम है¹⁾। FLAIR इमेजिंग मस्तिष्क रोधगलन को उच्च संकेत क्षेत्र और मस्तिष्कमेरु द्रव को निम्न संकेत क्षेत्र के रूप में दिखाती है, जिससे दोनों में अंतर करना आसान होता है। अति तीव्र चरण (लक्षण शुरू होने के 6 घंटे के भीतर) में T1/T2/FLAIR इमेजिंग पर घाव का पता लगाना कठिन हो सकता है, और DWI के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है।

V चिह्न

पर्चेरॉन धमनी रोधगलन के 67% मामलों में, अक्षीय DWI या FLAIR इमेजिंग पर मध्यमस्तिष्क की सतह पर V-आकार का उच्च संकेत क्षेत्र (V चिह्न) देखा जाता है⁵⁾।

गहरी शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस के इमेजिंग निष्कर्ष

सादे सीटी पर, आंतरिक मस्तिष्क शिरा, गैलेन की बड़ी शिरा और सीधे साइनस के क्षेत्र में रैखिक उच्च-घनत्व क्षेत्र दिखाई देता है, और दोनों थैलेमी में फैला हुआ निम्न-घनत्व क्षेत्र (डिसअपियरिंग थैलेमी) होता है। एमआरवी गहरे शिरापरक तंत्र में रक्त प्रवाह की अनुपस्थिति की पुष्टि करता है ⁷⁾।

Q पहले सीटी स्कैन में थैलेमिक स्ट्रोक क्यों नहीं मिलता?

थैलेमिक इन्फार्क्शन अक्सर छोटी छिद्रण शाखाओं के अवरोध के कारण होता है, और प्रारंभिक सीटी पर घाव का पता लगाना मुश्किल होता है। यदि सीटी नकारात्मक होने के बावजूद नैदानिक रूप से स्ट्रोक का संदेह हो, तो एमआरआई डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (डीडब्ल्यूआई) जोड़ने से निदान संवेदनशीलता में सुधार होता है ¹⁾। नैदानिक निष्कर्षों और इमेजिंग निष्कर्षों के बीच विसंगति होने पर पुनः जांच पर विचार करें।

5. मानक उपचार

तीव्र चरण उपचार (इस्केमिक थैलेमिक इन्फार्क्शन)

लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर तीव्र इस्केमिक थैलेमिक रोधगलन के लिए थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी उपयुक्त है। जापान में, पुनः संयोजक ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर (t-PA) एल्टेप्लेज़ को 0.6 mg/kg की खुराक में अंतःशिरा द्वारा दिया जाता है। यदि t-PA के अंतःशिरा प्रशासन से पुनर्संचार प्राप्त नहीं होता है, तो स्टेंट रिट्रीवल डिवाइस का उपयोग करके एंडोवास्कुलर उपचार पर विचार किया जाता है।

परचेरॉन धमनी रोधगलन के लिए, tPA प्रशासन के अलावा, लक्षण शुरू होने के 6 घंटे के भीतर थ्रोम्बेक्टोमी एक विकल्प है। मिडब्रेन शामिल होने पर हेपरिन अंतःशिरा जलसेक पर विचार किया जाता है ²⁾।

एंटीप्लेटलेट और लिपिड प्रबंधन

थ्रोम्बोलिसिस थेरेपी के 72 घंटे बाद एस्पिरिन शुरू की जाती है ¹⁾। कारण के अनुसार क्लोपिडोग्रेल 75 मिलीग्राम/दिन का सह-उपयोग या टिकाग्रेलर में बदलाव किया जाता है ³⁾⁶⁾। स्टैटिन (एटोरवास्टेटिन 80 मिलीग्राम आदि) द्वारा लिपिड प्रबंधन और एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (लक्ष्य 120/80 से 140/90 mmHg) भी समानांतर रूप से की जाती है ¹⁾।

शिरा घनास्रता के लिए थक्कारोधी चिकित्सा

धमनी रोधगलन

तीव्र चरण : एल्टेप्लेज़ 0.6 मिलीग्राम/किग्रा (4.5 घंटे के भीतर)

रखरखाव चरण : एस्पिरिन + स्टैटिन। कारण के अनुसार एंटीप्लेटलेट दवा का चयन

शिरापरक रोधगलन

तीव्र चरण : कम आणविक भार हेपरिन (एनोक्सापारिन)

रखरखाव चरण : मौखिक थक्कारोधी (डाबीगाट्रान आदि) 3-12 महीने⁷⁾

नेत्र गति विकारों का उपचार

तिरछा विचलन : अधिकांश मामले अंतर्निहित बीमारी के उपचार से अवशोषित या गायब हो जाते हैं। लगातार मामलों में प्रिज्म चश्मा या बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन पर विचार करें। स्थायी मामलों में ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस सर्जरी लागू की जा सकती है।
पेडुनकुलर हैलुसिनोसिस : अधिकांश मामले 2-3 दिनों के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं, एंटीसाइकोटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती³⁾।
थैलेमिक रक्तस्राव से जुड़े व्यवहार संबंधी विकार : हेलोपेरिडोल मौखिक + ओलानज़ापाइन 10 मिलीग्राम/दिन प्रभावी बताया गया है⁹⁾।

VITT (वैक्सीन-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)

VITT के संदेह पर हेपरिन के अलावा अन्य थक्कारोधी से उपचार शुरू करें और 2 दिनों तक उच्च खुराक अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) 1 ग्राम/किग्रा/दिन दें⁶⁾। प्लाज्मा विनिमय भी एक विकल्प है।

तीव्र थैलेमिक रोधगलन में, भले ही प्रारंभिक सीटी स्कैन सामान्य हो, यदि चिकित्सकीय रूप से स्ट्रोक का दृढ़ संदेह हो, तो उपचार में देरी से बचने के लिए तुरंत एमआरआई करना आवश्यक है। थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी केवल तभी संकेतित है जब रक्तस्रावी स्ट्रोक को बाहर रखा गया हो, और समय सीमा (4.5 घंटे के भीतर) का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए। यदि VITT विभेदक निदान में है, तो हेपरिन के उपयोग में सावधानी बरतनी चाहिए।

Q क्या थैलेमिक स्ट्रोक के आंखों के लक्षण ठीक हो जाते हैं?

अंतर्निहित बीमारी के उपचार से अक्सर नेत्र गति विकारों में सुधार होता है। पैरामेडियन थैलेमिक रोधगलन के कारण ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात और चेतना की गड़बड़ी तीव्र चरण के बाद धीरे-धीरे ठीक हो जाती है। लगातार तिर्यक विचलन के लिए प्रिज्म चश्मा, बोटुलिनम विष इंजेक्शन या सर्जरी की जा सकती है। हालांकि, बुजुर्गों या व्यापक रोधगलन में दीर्घकालिक प्रभाव रह सकते हैं।

6. रोग क्रियाविज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

थैलेमस की रक्त वाहिका आपूर्ति

थैलेमस को कई धमनी शाखाओं से रक्त की आपूर्ति होती है।

थैलामोट्यूबरल धमनी (thalamotuberal artery) : यह पश्च संचारी धमनी से निकलती है और थैलेमस के पूर्वकाल नाभिक, डॉर्सोमीडियल नाभिक के उदर ध्रुव, और रोस्ट्रल वेंट्रोलेटरल नाभिक को रक्त की आपूर्ति करती है। लगभग एक-तिहाई जनसंख्या में यह धमनी अनुपस्थित होती है, और इसके क्षेत्र की आपूर्ति पैरामीडियन धमनी द्वारा की जाती है⁵⁾
पैरामीडियन धमनी : थैलेमस के पृष्ठीय मध्य भाग और मध्यमस्तिष्क के पैरामीडियन भाग को रक्त की आपूर्ति करती है।
अवपार्श्व धमनियाँ (inferolateral arteries) : ये पार्श्व उदर केन्द्रक (ventral lateral nucleus) के अधिकांश भाग, पल्विनार (pulvinar) और पश्च उदर केन्द्रक (posterior ventral nucleus) को रक्त की आपूर्ति करती हैं।
पश्च कोरॉइडल धमनियाँ : ये थैलेमस के पृष्ठ-पार्श्व भाग, सब्सटेंशिया नाइग्रा, पल्विनार, पार्श्व और मध्य जीनिकुलेट निकायों को रक्त की आपूर्ति करती हैं।

पर्चेरॉन धमनी और रोधगलन पैटर्न

पर्चेरॉन धमनी P1 खंड से निकलने वाली एक एकल छिद्रण शाखा है, जो द्विपक्षीय पैरामेडियन थैलेमस और कुछ हद तक रोस्ट्रल मिडब्रेन को रक्त की आपूर्ति करती है ²⁾⁵⁾। इसके अवरोध के दौरान इस्केमिक पैटर्न को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है ⁵⁾।

द्विपक्षीय पैरामेडियन थैलेमस + मिडब्रेन (43%)
केवल द्विपक्षीय पैरामेडियन थैलेमस (38%)
द्विपक्षीय पैरामेडियन थैलेमस + पूर्वकाल थैलेमस + मिडब्रेन (14%)
द्विपक्षीय पैरामेडियन थैलेमस + पूर्वकाल थैलेमस (5%)

मिडब्रेन के शामिल होने पर हेमिपेरेसिस, गतिभंग और नेत्र गति विकार हो सकते हैं।

नेत्र गति के तंत्रिका सर्किट

ऊर्ध्वाधर नेत्र गति का केंद्र मध्यमस्तिष्क में स्थित होता है और इसमें निम्नलिखित नाभिक और मार्ग शामिल होते हैं।

मीडियल अनुदैर्ध्य फासीकुलस का रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस (riMLF) : इसमें ऊर्ध्वाधर सैकेड के लिए बर्स्ट न्यूरॉन्स होते हैं। ऊपर की ओर देखने के संकेत riMLF से पश्च संयोजिका (PC) के माध्यम से दोनों ओकुलोमोटर नाभिकों तक पहुँचते हैं। नीचे की ओर देखने के संकेत riMLF से समपार्श्विक ओकुलोमोटर नाभिक और ट्रोक्लियर नाभिक तक पहुँचते हैं।
काजल का इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस (INC) : ऊर्ध्वाधर दृष्टि धारण में शामिल है।
पश्च संयोजिका (PC) : ऊपर की ओर देखने के संकेतों के द्विपक्षीय संचरण के लिए जिम्मेदार है। PC के घाव से दोनों आँखों में ऊपर की ओर देखने में अक्षमता होती है।

एकतरफा riMLF घाव से ऊपर की ओर देखने में अक्षमता नहीं होती (क्योंकि PC के माध्यम से द्विपक्षीय संचरण बना रहता है)। दूसरी ओर, दोनों आँखों में नीचे की ओर देखने में अक्षमता के लिए द्विपक्षीय riMLF घाव आवश्यक है।

थैलेमिक रेटिकुलर न्यूक्लियस (TRN) और अतिनिद्रा का तंत्र

थैलेमिक रेटिकुलर न्यूक्लियस (TRN) के 90% न्यूरॉन GABAergic (निरोधात्मक) होते हैं और थैलामो-कॉर्टिकल सूचना संचरण के गेटिंग और नींद नियमन में शामिल होते हैं। TRN रोधगलन होने पर, न्यूरॉन्स की अचानक मृत्यु से GABA का बड़े पैमाने पर स्राव होता है, जिसे अतिनिद्रा का एक कारण माना जाता है ⁸⁾। पशु प्रयोगों में दिखाया गया है कि कोलीनर्जिक तंतुओं द्वारा TRN उत्तेजना नींद को बढ़ावा देती है।

गहरी शिरापरक साइनस घनास्त्रता का तंत्र

आंतरिक मस्तिष्क शिरा, गैलेन की बड़ी शिरा और सीधे साइनस के घनास्त्रता से शिरापरक वापसी बाधित होने पर, दोनों थैलेमी में संजेस्टिव एडिमा होती है, जो बढ़ने पर रोधगलन की ओर ले जाती है ⁷⁾। धमनी अवरोध के विपरीत, शिरापरक रोधगलन में एडिमा पहले होती है और रक्तस्रावी परिवर्तनों के साथ होने की संभावना अधिक होती है।

पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी की संवहनी आपूर्ति और दृश्य क्षेत्र पैटर्न

पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी (LGB) को पूर्वकाल कोरॉइडल धमनी (AchoA) और पार्श्व पश्च कोरॉइडल धमनी (LPchoA) से दोहरी आपूर्ति मिलती है, लेकिन नाभिक के भीतर ये दोनों एनास्टोमोसिस नहीं करती हैं। LPchoA रोधगलन में LGB का हिलम क्षतिग्रस्त होता है और समनामिक क्षैतिज पंखे के आकार का स्कोटोमा होता है, जबकि AchoA के दूरस्थ सिरे के रोधगलन में LGB का मध्य और पार्श्व भाग क्षतिग्रस्त होता है और चतुर्थांश स्कोटोमा होता है। पश्च मस्तिष्क धमनी के मुख्य भाग के अवरोध में समनामिक हेमियानोप्सिया और थैलेमिक सिंड्रोम (विपरीत पक्ष की संवेदी हानि) का संयोजन होता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

पर्चेरॉन धमनी रोधगलन के निदान की चुनौतियाँ

पर्चेरॉन धमनी रोधगलन के निदान में तीन प्रमुख बाधाएँ हैं⁵⁾।

ज्ञान की कमी : इस धमनी विविधता और इसके अवरोध सिंड्रोम के बारे में जागरूकता कम है।
इमेजिंग की सीमाएं : प्रारंभिक CT में अक्सर कोई निष्कर्ष नहीं मिलता
सुस्ती के कारण इतिहास लेना कठिन : गहरी नींद के कारण रोगी से जानकारी प्राप्त करना मुश्किल

Satei एट अल. (2021) ने 90 वर्षीय पुरुष में पर्चेरॉन धमनी रोधगलन का मामला रिपोर्ट किया। पहली और दूसरी CT सामान्य थीं, और अस्पताल में भर्ती होने के कई दिनों बाद तीसरी CT में अंततः द्विपक्षीय थैलेमिक रोधगलन की पुष्टि हुई। उपचार करने वाले चिकित्सक ने शुरू में जीवन के अंत की देखभाल में संक्रमण पर विचार किया था⁵⁾.

एक अन्य केस रिपोर्ट में, अस्पताल में भर्ती होने के 24 दिन बाद पहली बार CT पर इस्केमिक निष्कर्ष देखे गए, और उसके तुरंत बाद रोगी की मृत्यु हो गई⁵⁾.

VITT (वैक्सीन-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) पर शोध

VITT एडेनोवायरस वेक्टर वैक्सीन (AstraZeneca, Janssen) के साथ रिपोर्ट की गई एक दुर्लभ प्रतिरक्षा-मध्यस्थता थ्रोम्बोसिस है, जिसकी घटना अमेरिका में लगभग 1/533,333 अनुमानित है⁶⁾.

Giovane एट अल. (2021) ने एक 62 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की, जिसे COVID-19 टीकाकरण के अगले दिन द्विपक्षीय थैलेमिक स्ट्रोक हुआ। PF4 एंटीबॉडी ELISA नकारात्मक था, और उन्होंने उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया और अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी जैसे कई जोखिम कारकों के साथ एक संयोग निष्कर्ष निकाला⁶⁾।

महिला और 60 वर्ष से कम आयु को जोखिम कारकों के रूप में रिपोर्ट किया गया है, लेकिन मामलों की संख्या सीमित है और निर्णायक नहीं है। एक व्यवस्थित समीक्षा की प्रतीक्षा है।

TRN अनुसंधान और ऑप्टोजेनेटिक्स

Kong एट अल. (2022) ने एक 68 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की, जिसे TRN स्ट्रोक के कारण अत्यधिक नींद आ रही थी। उसे यूरोकाइनेज 100 U के साथ अंतःशिरा थ्रोम्बोलिसिस दिया गया, और dl-NBP और एडारावोन से उपचार किया गया। दाहिने पैर की कमजोरी में सुधार हुआ, लेकिन अत्यधिक नींद 3 दिनों तक बनी रही⁸⁾।

पशु प्रयोगों में, ऑप्टोजेनेटिक तकनीकों द्वारा TRN कोलिनर्जिक फाइबर की चयनात्मक उत्तेजना गैर-REM नींद को बढ़ाती है। यह भी सुझाव दिया गया है कि स्ट्रोक के दौरान GABA का बड़े पैमाने पर स्राव न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव डाल सकता है, लेकिन यह अभी तक नैदानिक अनुप्रयोग तक नहीं पहुंचा है⁸⁾।

8. संदर्भ

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