시상 질환의 신경안과적 징후

한눈에 보는 포인트

시상 병변은 수직 주시 마비, 사시 편위, 조절 장애, 동공 이상, 안진 등 다양한 신경안과적 징후를 유발합니다.
가장 흔한 원인은 출혈성 또는 허혈성 혈관 장애이며, 고혈압, 당뇨병, 흡연이 주요 위험 인자입니다.
양측 시상 경색은 모든 첫 허혈성 뇌졸중의 0.6%로 드물며, Percheron 동맥 폐쇄가 주요 원인 중 하나입니다.
일측성 병변은 주로 상전마비에 그치는 경우가 많지만, 양측성 병변에서는 더 심한 수직 주시마비, 조절 이상, 의식 장애가 발생합니다.
초기 CT에서는 정상 소견인 경우가 많으며, MRI 확산강조영상(DWI)이 급성기 진단에 필수적입니다.
치료는 원인 질환에 따른 급성기 관리가 기본이며, 허혈성 뇌졸중에는 혈전용해요법이 적용될 수 있습니다.

1. 시상 질환의 신경안과적 징후

시상 질환의 신경안과적 징후(Neuro-Ophthalmic Manifestations of Thalamic Disease)는 시상 병변으로 인해 발생하는 다양한 안구운동 장애, 동공 이상, 눈꺼풀 이상의 총칭입니다. 시상은 피질과 뇌간을 연결하는 주요 중계소이며, 전정안로, 전두안야, 후두정피질로의 연결을 담당합니다. 이 영역의 손상은 가장 흔하게 수직 주시마비로 나타나지만, 사위, 조절 장애, 동안신경마비, 안진, 단속운동 장애, 추시운동 장애 등도 포함됩니다.

역학

양측 시상 경색: 전체 첫 허혈성 뇌졸중의 약 0.6%를 차지하는 드문 질환입니다⁶⁾
Percheron 동맥 경색: 전체 허혈성 뇌졸중의 0.1~~2%, 전체 시상 뇌졸중의 4~~35%를 차지합니다²⁾
Percheron 동맥의 출현율: 부검 연구에서 11.7~33%로 보고되었습니다⁵⁾
Percheron 동맥 경색의 사망률: 12%⁵⁾

역사

1973년 프랑스 신경학자 Gerard Percheron이 양측 시상 경색의 독특한 패턴을 보이는 증례를 처음 보고했습니다¹⁾. 이후 문헌에 보고된 증례는 수백 건에 불과하며, 드물지만 임상적으로 중요한 질환으로 인식되고 있습니다.

Q Percheron 동맥이란 무엇입니까? 정상 혈관과 어떻게 다른가요?

Percheron 동맥은 후대뇌동맥 P1 분절에서 기시하는 단일 관통가지로, 양측 시상과 꼬리쪽 중뇌를 공급하는 해부학적 변이입니다. 일반적으로 각 P1에서 독립적인 관통가지가 각각 한쪽씩 공급하지만, Percheron 동맥에서는 하나의 혈관이 양측을 담당하므로 폐쇄 시 양측 시상 경색이 발생합니다. 인구의 11.7~33%에서 존재하는 것으로 보고됩니다⁵⁾.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

갑작스러운 혼란, 구음장애, 편측 근력 약화: 급성기에 흔한 증상입니다¹⁾
과도한 졸음, 의식 수준 저하: 방정중 시상 경색에서는 초기에 각성이 어렵고, 수일 후 각성 수준이 개선되는 경향이 있습니다⁴⁾⁵⁾
복시: 수평 또는 수직일 수 있음
각환각증(peduncular hallucinosis): 시상 또는 중뇌 경색 후 발생하는 선명하고 다채로운 시각 환각. 1922년 Lhermitte가 처음 보고함. Galetta 등의 85례 리뷰에서 43/85가 허혈성 경색에 기인했으며, 대부분 발병 3일 이내에 자연 소실됨³⁾
흥분 및 자해 행동: 시상 출혈에 동반된 드문 증상으로 보고됨⁹⁾

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

Percheron 동맥 경색의 4대 급성 징후

Percheron 동맥 경색에서 다음 4가지가 급성기 주요 소견으로 보고됨⁵⁾.

소견	빈도
수직 주시 마비	65%
기억 장애	58%
혼미	53%
혼수	42%

일측성 병변과 양측성 병변의 대비

일측성 병변

상전마비: 가장 흔한 소견입니다.

감각장애: 외측 시상경색에서는 순수 감각장애가 나타날 수 있습니다.

양측성 병변

수직주시마비: 상전, 하전, 또는 복합형 모두 발생할 수 있습니다.

폭주이상: 폭주부전 또는 폭주경련.

양측 핵간안근마비(INO): 중뇌로 확장된 경우에 나타납니다.

동안신경마비: 뇌간 진행 시 동공 이상 및 안검하수 동반.

시상 병변 부위와 해당 안과적 결손

병변 부위	안과적 결손
정중곁 영역	폭주 부전
배내측핵	단속운동 소실
층판주위 영역	추시안운동 소실
꼬리쪽 영역	가성외전신경마비(시상내사시)
하외측 영역	과대 단속운동
후외측 영역	동측 호너 증후군
등측 영역	수평 또는 수직 복시

수직 주시 마비의 상세

수직성 뇌간 주시 중추는 중뇌의 시개전역에 위치한 내측세로다발 꼬리쪽 사이질핵(riMLF) 및 Cajal 사이질핵(INC)입니다. 수직 주시 마비는 시상 병변이나 중뇌 병변에서 나타나며, 위쪽 주시 마비가 많습니다. 단독 아래쪽 주시 마비는 드물지만, 진행성 핵상 마비에서는 초기에 아래쪽 주시 마비가 선행합니다.

파리노 증후군(중뇌 등쪽 증후군)

시개전역의 중뇌수도 근처 병변에서 다음 증상이 나타납니다.

위쪽 주시 마비: 충동성 안구 운동의 장애가 추종 운동보다 심함
폭주 마비
광-근반응 해리
폭주-후퇴 안진
사편위
Collier 징후 (눈꺼풀 후퇴)

원인으로 유아에서는 비교통성 폐쇄성 수두증, 청소년에서는 종양(대표적으로 송과체종양), 성인에서는 혈관 병변이 있습니다.

사편위

안구운동신경세포에 대한 핵상 입력 이상으로 인한 상하사시를 사위(skew deviation)라고 합니다. 말초미로부터 하부 뇌간~중간뇌에 이르는 이석계 병변에서 발생합니다. 상전안의 회선 방향으로 감별합니다: 사위는 내회선, 상사근마비는 외회선입니다. 일측성 Cajal 간질핵(INC) 병변에서는 반대측으로의 안구두부경사반응(OTR)이 발생합니다.

시개동공(Tectal pupil)

중간뇌 등쪽 병변으로 시개전역이나 후교련의 대광반사 경로가 손상되어 발생합니다. 대광반사는 소실되고, 동공 크기는 초기에는 변하지 않지만 점차 중등도로 양측 산대됩니다. 근거리 반응 경로는 대광반사 경로보다 배쪽을 지나므로 손상되기 어려워, 대광-근거리 반응 해리를 나타냅니다.

기타 소견

양측 축동(pinhole pupil): 시상 출혈의 특징적 소견. 안구의 중간 위치 고정을 동반함⁵⁾
동공부등 + 양측 수평안진: 시상 경색에서 보고됨⁶⁾
수렴-후퇴 안진(convergence-retraction nystagmus): 시상-중뇌 경색에서 위쪽 주시 시 나타남¹⁰⁾
시소 안진(see-saw nystagmus): 간뇌 및 Cajal 간질핵 병변에서 보고됨¹⁰⁾

Q 시상 뇌졸중에서 환각이 나타날 수 있나요?

각환각증(peduncular hallucinosis)은 시상 또는 중뇌 경색 후 발생하는 선명하고 다채로운 시각 환각으로, 동물이나 사람의 왜곡된 이미지를 포함할 수 있습니다. 대부분의 경우 발병 3일 이내에 약물 개입 없이 자연 소실됩니다³⁾. 정신 질환 병력이 없는 뇌졸중 환자에게 새로운 환각이 나타날 때 의심합니다.

3. 원인 및 위험 요인

병인

급성 시상 병변의 가장 흔한 원인은 출혈성 또는 허혈성 혈관 장애입니다. 다른 보고된 원인으로는 다음과 같습니다:

편두통
대사성: 티아민 결핍(베르니케 뇌병증)
염증성: 뇌 루푸스
감염성: 세균성 농양, 뇌 매독 고무종
외상성
종양성: 종양 및 낭종
의인성: 심부 뇌 자극술

위험 인자

동맥성: 고혈압, 당뇨병, 흡연, 이상지질혈증¹⁾⁶⁾
정맥 혈전성: 빈혈, 임신, 경구 피임약, COVID-19 백신 접종⁷⁾
뇌내출혈: 고혈압이 대부분을 차지함

감별해야 할 양측 시상 병변

양측 시상 병변을 일으키는 질환은 Percheron 동맥 경색 외에도 다음과 같은 감별 질환이 있습니다 ⁷⁾.

심부 뇌정맥 혈전증: 내대뇌정맥, Galen 대정맥, 직정맥동의 혈전
바이러스성 뇌염: WNV 뇌염, 일본뇌염
베르니케 뇌병증: 티아민 결핍. 내측 시상과 유두체에 T2 고신호
윌슨병: 구리 축적. 조가비핵, 창백핵, 꼬리핵, 시상에 T2 고신호
종양: 신경교종, 신경세포종, 생식세포종

4. 진단 및 검사 방법

영상 진단

급성 시상 병변의 진단은 주로 영상 검사에 의존합니다.

검사법	특징	주요 용도
단순 CT	출혈/허혈 감별. 초기에는 정상인 경우가 많음	급성기 선별검사
MRI DWI	민감도 및 특이도가 가장 높음	급성 경색의 확진
자기공명혈관조영술(MRA)	Percheron 동맥의 시각화 가능	혈관 병변 평가

CT의 한계

급성 시상경색에서는 초기 CT가 정상인 경우가 많습니다. 여러 보고에 따르면 초기 CT에서 소견이 관찰되지 않고, 수일 후 CT나 MRI에서 경색이 확인됩니다¹⁾²⁾⁴⁾. Satei 등의 증례에서는 세 번째 CT에서야 양측 시상경색이 나타났습니다⁵⁾.

MRI의 유용성

확산강조영상(DWI)은 급성 시상허혈을 검출하는 데 가장 우수합니다¹⁾. FLAIR 영상은 뇌경색을 고신호 영역, 뇌척수액을 저신호 영역으로 나타내므로 둘을 구별하는 데 유용합니다. 초급성기(발병 6시간 이내)에는 T1/T2/FLAIR 영상에서 병변 검출이 어려울 수 있으므로 DWI를 병용하는 것이 권장됩니다.

V 징후

Percheron 동맥경색의 67%에서 축상 DWI 또는 FLAIR 영상에서 중뇌 표면에 V자형 고신호 영역(V 징후)이 관찰됩니다⁵⁾.

심부 뇌정맥 혈전증의 영상 소견

단순 CT에서 내대뇌정맥, Galen대정맥, 직정맥동 영역에 선상 고밀도 음영이 보이고, 양측 시상에 미만성 저밀도 음영(사라지는 시상)이 나타납니다. MRV에서 심부 정맥계의 혈류 결손을 확인합니다 ⁷⁾.

Q 첫 번째 CT 검사에서 시상 뇌졸중이 발견되지 않는 이유는 무엇인가요?

시상 경색은 작은 관통동맥 폐색으로 인해 발생하는 경우가 많아 초기 CT에서 병변이 잘 보이지 않습니다. CT 음성이더라도 임상적으로 뇌졸중이 의심되면 MRI 확산강조영상(DWI)을 추가하여 진단 민감도를 높일 수 있습니다 ¹⁾. 임상 소견과 영상 소견이 불일치하는 경우 재검사를 고려합니다.

5. 표준 치료법

급성기 치료(허혈성 시상 경색)

발병 4.5시간 이내의 급성 허혈성 시상경색에는 혈전용해요법이 적응됩니다. 일본에서는 유전자 재조합 조직형 플라스미노겐 활성제(t-PA)인 알테플라제를 0.6 mg/kg 용량으로 정맥 투여합니다. 정맥 t-PA로 재개통이 되지 않는 경우 스텐트 회수형 장치를 이용한 혈관내 치료 적응을 고려합니다.

Percheron 동맥 경색의 경우 tPA 투여에 더해 발병 6시간 이내의 혈전 제거술이 선택지가 됩니다. 중뇌 합병 증례에서는 헤파린 정맥 주사가 고려됩니다²⁾.

항혈소판·지질 관리

혈전용해요법 시행 72시간 이후에 아스피린을 시작합니다¹⁾. 병인에 따라 클로피도그렐 75 mg/일 병용이나 티카그렐러로 변경이 이루어집니다³⁾⁶⁾. 스타틴(아토르바스타틴 80 mg 등)에 의한 지질 관리, 강압 요법(목표 120/80~140/90 mmHg)도 병행하여 시행합니다¹⁾.

정맥 혈전증에 대한 항응고 요법

동맥성 경색

급성기: 알테플라제 0.6 mg/kg (4.5시간 이내)

유지기: 아스피린 + 스타틴. 원인에 따른 항혈소판제 선택

정맥성 경색

급성기: 저분자량 헤파린 (에녹사파린)

유지기: 경구용 항응고제 (예: 다비가트란) 3~12개월⁷⁾

안구운동장애 치료

사시편위: 원질환 치료로 대부분 흡수·소실된다. 지속되는 경우 프리즘 안경, 보툴리누스 독소 주사를 고려한다. 고정된 영구적인 경우 상하사시 수술을 적용할 수 있다.
각환각증: 대부분 2~3일 이내에 자연 소실되며 항정신병약물은 필요하지 않다³⁾.
시상출혈에 동반된 행동 이상: 할로페리돌 경구 + 올란자핀 10 mg/일이 효과적이라는 보고가 있다⁹⁾.

VITT(백신 유발 면역성 혈전성 혈소판감소증)

VITT가 의심되면 헤파린 이외의 항응고제로 치료를 시작하고, 면역글로불린 대량 정맥주사(IVIG) 1 g/kg/일을 2일간 투여한다⁶⁾. 혈장교환도 선택지이다.

Q 시상 뇌졸중의 눈 증상은 회복됩니까?

원발 질환의 치료로 안구운동장애가 호전되는 경우가 많습니다. 정중시상경색에 의한 수직주시마비와 의식장애는 급성기를 지나면 점차 회복되는 경향이 있습니다. 지속되는 사시편위에 대해 프리즘 안경, 보툴리누스 독소 주사, 수술이 적용될 수 있습니다. 그러나 고령자나 광범위한 경색에서는 후유증이 남을 수 있습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

시상의 혈관 분포

시상은 여러 동맥 가지로부터 혈류를 공급받습니다.

시상결절동맥: 후교통동맥에서 기시하여 시상전핵, 배내측핵 복측극, 외측복측핵의 구상부를 공급합니다. 인구의 약 1/3에서는 이 동맥이 없으며, 그 영역은 정중곁동맥이 대신합니다⁵⁾
정중곁동맥: 시상 배내측부와 중뇌 정중곁부를 공급합니다
시상하외측동맥: 외측복측핵의 대부분, 시상침, 후복측핵을 공급합니다
후맥락총동맥: 시상 배외측부, 흑질, 시상침, 외측 및 내측 슬상체를 공급합니다

Percheron 동맥과 경색 패턴

Percheron 동맥은 P1분절에서 기시하는 단일 관통지로, 양측 정중곁 시상과 일부 구상 중뇌를 공급합니다²⁾⁵⁾. 폐쇄 시 허혈 패턴은 다음 4가지 유형으로 분류됩니다⁵⁾.

양측 방정중 시상 + 중뇌 (43%)
양측 방정중 시상만 (38%)
양측 방정중 시상 + 전방 시상 + 중뇌 (14%)
양측 방정중 시상 + 전방 시상 (5%)

중뇌가 동반된 경우 편마비, 운동실조, 안구운동장애가 나타날 수 있습니다.

안구운동의 신경 회로

수직 안구 운동 중추는 중뇌에 위치하며, 다음 핵과 경로가 관여합니다.

내측세로다발로쪽사이핵(riMLF): 수직 단속운동의 버스트 뉴런을 포함합니다. 위쪽 주시 신호는 riMLF에서 뒤교차(PC)를 통해 양측 동안신경핵으로 전달됩니다. 아래쪽 주시 신호는 riMLF에서 같은 쪽 동안신경핵과 활차신경핵에 도달합니다.
Cajal사이핵(INC): 수직 방향의 주시 유지에 관여합니다.
뒤교차(PC): 위쪽 주시 신호의 양측 전달을 담당합니다. PC 병변이 있으면 양안의 위쪽 주시 장애가 나타납니다.

riMLF 한쪽 병변만으로는 위쪽 주시 장애가 발생하지 않습니다(PC를 통한 양측 전달이 유지되기 때문). 반면, 양안의 아래쪽 주시 장애에는 양측 riMLF 병변이 필요합니다.

시상망상핵(TRN)과 과다수면의 기전

시상망상핵(TRN) 뉴런의 90%는 GABAergic(억제성)이며, 시상-피질 간 정보 전달의 게이팅 및 수면 조절에 관여합니다. TRN 경색이 발생하면 뉴런의 급사로 인해 GABA가 대량 방출되며, 이는 과다수면의 한 원인으로 생각됩니다⁸⁾. 동물 실험에서 콜린성 섬유에 의한 TRN 자극이 수면을 촉진하는 것으로 나타났습니다.

심부정맥동혈전증의 기전

내대뇌정맥, Galen대정맥, 직정맥동의 혈전으로 정맥 환류가 손상되면 양측 시상에 울혈성 부종이 발생하고, 진행되면 경색에 이릅니다⁷⁾. 동맥 폐쇄와 달리 정맥성 경색에서는 부종이 선행하고 출혈성 변화를 동반하기 쉽습니다.

외측슬상체의 혈관 분포와 시야 패턴

외측슬상체(LGB)는 앞맥락막동맥(AchoA)과 가쪽뒤맥락막동맥(LPchoA)의 이중 지배를 받지만, 핵 내에서는 두 동맥이 문합하지 않습니다. LPchoA 경색에서는 LGB의 hilum이 손상되어 동측 수평 부채꼴맹을 나타내고, AchoA 원위부 경색에서는 LGB의 안쪽과 가쪽이 손상되어 사분면 부채꼴맹을 나타냅니다. 뒤대뇌동맥 주간부 폐쇄에서는 동측 반맹과 시상 증후군(반대쪽 감각 장애)이 동반됩니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

Percheron 동맥 경색의 진단 과제

Percheron 동맥 경색 진단에는 세 가지 주요 장벽이 있습니다⁵⁾.

지식 부족: 이 동맥 변이와 그 폐쇄 증후군에 대한 인식이 낮음
영상의 한계: 초기 CT에서는 소견이 보이지 않는 경우가 많음
기면으로 인한 병력 청취 어려움: 깊은 졸음으로 인해 환자로부터 정보를 얻기 어려움

Satei 등(2021)은 90세 남성의 Percheron 동맥 경색 사례를 보고했습니다. 첫 번째와 두 번째 CT는 정상이었고, 입원 며칠 후 세 번째 CT에서야 양측 시상 경색이 확인되었습니다. 담당 의사는 처음에 임종 치료로 전환을 고려하고 있었다고 합니다⁵⁾.

또 다른 증례 보고에서는 입원 24일 후 CT에서 처음으로 허혈 소견이 확인되었고, 그 직후 사망한 사례도 있습니다⁵⁾.

VITT(백신 유발 면역 혈전성 혈소판 감소증) 연구

VITT는 아데노바이러스 벡터 백신(아스트라제네카, 얀센)에서 보고된 드문 면역 매개 혈전증으로, 미국에서 발생률은 약 1/533,333으로 추정됩니다⁶⁾.

Giovane 등(2021)은 COVID-19 백신 접종 다음 날 양측 시상경색이 발생한 62세 남성을 보고했습니다. PF4 항체 ELISA는 음성이었으며, 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증, 말기 신질환 등 여러 위험 요인과의 우연한 일치로 결론지었습니다⁶⁾.

여성 및 60세 미만이 위험 요인으로 보고되었으나, 증례 수가 제한적이어서 확정적이지 않습니다. 체계적 문헌고찰이 기다려집니다.

TRN 연구와 광유전학

Kong 등(2022)은 TRN 경색으로 과수면을 보인 68세 여성을 보고했습니다. 우로키나제 100 U로 정맥 혈전용해술을 시행하고 dl-NBP와 에다라본으로 치료했습니다. 오른쪽 하지 근력 약화는 호전되었으나 과수면은 3일간 지속되었습니다⁸⁾.

동물 실험에서 광유전학적 기법을 통한 TRN 콜린성 섬유의 선택적 자극이 비렘수면을 연장하는 것으로 나타났습니다. 경색 시 GABA 대량 방출이 신경보호 효과를 가질 가능성도 제시되었으나, 임상 적용에는 이르지 못했습니다⁸⁾.

8. 참고문헌

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