单侧病变
上视麻痹：最常见的体征。
感觉障碍：外侧丘脑梗死可表现为纯感觉障碍。
丘脑疾病的神经眼科体征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 丘脑疾病的神经眼科表现
Section titled “1. 丘脑疾病的神经眼科表现”丘脑疾病的神经眼科表现（Neuro-Ophthalmic Manifestations of Thalamic Disease）是指由丘脑病变引起的多种眼球运动障碍、瞳孔异常和眼睑异常的总称。丘脑是连接皮层和脑干的主要中继站，负责前庭眼通路、额叶眼区和后顶叶皮层的连接。该区域的损伤最常见表现为垂直注视麻痹，但也包括斜偏位、辐辏障碍、动眼神经麻痹、眼震、扫视障碍和追随性眼球运动障碍等。
- 双侧丘脑梗死：一种罕见疾病，约占所有首次缺血性卒中的0.6%6)
- Percheron动脉梗死：占所有缺血性卒中的0.1%～2%，占所有丘脑卒中的4%～35%2)
- Percheron动脉的出现率：尸检研究报告为11.7%～33%5)
- Percheron动脉梗死的死亡率：12%5)
1973年，法国神经学家Gerard Percheron首次报告了表现为双侧丘脑梗死特殊模式的病例1)。此后，文献中仅报告了数百例，被认为是一种罕见但临床重要的疾病。
Q
什么是Percheron动脉？它与正常血管有何不同？
A
Percheron动脉是一种解剖变异，指从大脑后动脉P1段发出的一支单一穿通支，供应双侧丘脑和吻侧中脑。正常情况下，每侧P1发出独立的穿通支分别供应同侧，而Percheron动脉则是一支血管供应双侧，因此闭塞会导致双侧丘脑梗死。据报道，11.7%至33%的人群存在此变异5)。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- 突然的意识混乱、构音障碍、单侧肢体无力：急性期常见症状1)
- 过度嗜睡、意识水平下降：旁正中丘脑梗死初期出现觉醒困难，数日后觉醒水平有改善趋势4)5)
- 复视：可为水平或垂直
- 脚幻觉症（peduncular hallucinosis）：丘脑或中脑梗死后出现的生动、多彩的视幻觉。1922年由Lhermitte首次报道。Galetta等人对85例病例的综述中，43/85由缺血性梗死引起，多数在发病3天内自行消退3)
- 兴奋和自伤行为：作为丘脑出血的罕见症状被报道9)
临床所见（医生检查确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查确认的发现）”Percheron动脉梗死的四大急性体征
Section titled “Percheron动脉梗死的四大急性体征”Percheron动脉梗死的以下四项被报道为急性期主要表现5)。
| 体征 | 频率 |
|---|---|
| 垂直注视麻痹 | 65% |
| 记忆障碍 | 58% |
| 意识模糊 | 53% |
| 昏迷 | 42% |
单侧病变与双侧病变的对比
Section titled “单侧病变与双侧病变的对比”丘脑病变部位与相应的眼科缺损
Section titled “丘脑病变部位与相应的眼科缺损”| 病变部位 | 眼科缺损 |
|---|---|
| 正中旁区域 | 辐辏不足 |
| 背内侧核 | 扫视活动消失 |
| 层板旁区域 | 追随性眼球运动消失 |
| 尾侧区域 | 假性外展神经麻痹（丘脑性内斜视） |
| 下外侧区域 | 过大的扫视 |
| 后外侧区域 | 同侧霍纳综合征 |
| 背侧区域 | 水平或垂直复视 |
垂直注视麻痹的详细说明
Section titled “垂直注视麻痹的详细说明”垂直性脑干注视中枢位于中脑顶盖前区的内侧纵束吻侧间质核（riMLF）和Cajal间质核（INC）。垂直注视麻痹可见于丘脑病变或中脑病变，以上方注视麻痹多见。单纯的下方注视麻痹罕见，但在进行性核上性麻痹中，早期常出现下方注视麻痹。
帕里诺综合征（中脑背侧综合征）
Section titled “帕里诺综合征（中脑背侧综合征）”顶盖前区中脑导水管附近的病变可出现以下症状。
原因包括：婴幼儿非交通性梗阻性脑积水、青少年肿瘤（典型为松果体瘤）、成人血管病变。
由于眼运动神经元的核上性输入异常导致的上下斜视称为斜偏位。发生于从外周迷路到下脑干至中脑的耳石系统病变。通过上转眼球的旋转方向进行鉴别：斜偏位为内旋，上斜肌麻痹为外旋。单侧Cajal间质核（INC）病变导致对侧的眼球头部倾斜反应（OTR）。
中脑背侧病变导致顶盖前区或后连合的瞳孔对光反射通路受损时发生。对光反射消失，瞳孔大小初期不变，但逐渐出现中等度双侧散大。近反射通路比光反射通路更靠腹侧，因此不易受损，呈现光-近反射分离。
- 双侧瞳孔缩小（针尖样瞳孔）：丘脑出血的特征性表现。伴有眼球正中位固定5)
- 瞳孔不等大+双侧水平眼震：丘脑梗死中曾有报道6)
- 会聚-回缩性眼震（convergence-retraction nystagmus）：丘脑-中脑梗死时向上注视时出现10)
- 跷跷板眼震（see-saw nystagmus）：间脑及Cajal间质核病变中报道10)
Q
丘脑卒中会出现幻觉吗？
A
脚幻觉症（peduncular hallucinosis）是丘脑或中脑梗死后出现的生动、多彩的视幻觉，可能包含动物或人物的扭曲图像。多数情况下，在发病3天内无需药物干预即可自行消退3)。当无精神疾病史的卒中患者出现新幻觉时应怀疑此症。
3. 病因与危险因素
Section titled “3. 病因与危险因素”引起急性丘脑病变的最常见病因是出血性或缺血性血管疾病。其他已报道的病因包括：
- 偏头痛
- 代谢性：硫胺素缺乏（韦尼克脑病）
- 炎症性：脑狼疮
- 感染性：细菌性脓肿、脑梅毒树胶肿
- 外伤性
- 肿瘤性：肿瘤和囊肿
- 医源性：脑深部刺激疗法
- 动脉性：高血压、糖尿病、吸烟、血脂异常1)6)
- 静脉血栓性：贫血、妊娠、口服避孕药、COVID-19疫苗接种7)
- 脑内出血：高血压占大部分
需要鉴别的双侧丘脑病变
Section titled “需要鉴别的双侧丘脑病变”引起双侧丘脑病变的疾病除了Percheron动脉梗死外，还有以下需要鉴别的疾病7)。
- 深部脑静脉血栓形成：大脑内静脉、Galen大静脉、直窦的血栓
- 病毒性脑炎：西尼罗病毒脑炎、日本脑炎
- Wernicke脑病：硫胺素缺乏。内侧丘脑和乳头体T2高信号
- Wilson病：铜蓄积。壳核、苍白球、尾状核和丘脑T2高信号
- 肿瘤：胶质瘤、神经细胞瘤、生殖细胞瘤
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”急性丘脑病变的诊断主要依靠影像学检查。
| 检查方法 | 特征 | 主要用途 |
|---|---|---|
| 平扫CT | 鉴别出血/缺血。初次检查常为正常 | 急性期筛查 |
| MRI DWI | 敏感度和特异度最高 | 急性梗死的确诊 |
| 磁共振血管造影（MRA） | 可显示Percheron动脉 | 血管病变评估 |
CT的局限性
Section titled “CT的局限性”急性丘脑梗死时，初次CT通常正常。多项报告显示，初次CT未见异常，数日后的CT或MRI才确认梗死1)2)4)。Satei等人的病例中，第三次CT才终于显示出双侧丘脑梗死5)。
MRI的实用性
Section titled “MRI的实用性”弥散加权成像（DWI）是检测急性丘脑缺血最优秀的方法1)。FLAIR图像将脑梗死显示为高信号区，脑脊液显示为低信号区，因此有助于区分两者。在超急性期（发病6小时内），T1/T2/FLAIR图像可能难以检测病变，建议联合使用DWI。
在67%的Percheron动脉梗死中，轴位DWI或FLAIR图像上中脑表面可见V形高信号区（V征）5)。
深部脑静脉血栓形成的影像学表现
Section titled “深部脑静脉血栓形成的影像学表现”平扫CT显示内大脑静脉、Galen静脉和直窦区域呈线状高密度影，双侧丘脑弥漫性低密度（消失的丘脑）。MRV显示深静脉系统血流缺失7)。
Q
为什么首次CT检查有时发现不了丘脑卒中？
A
丘脑梗死常由小的穿通支动脉闭塞引起，初次CT难以显示病变。即使CT阴性，若临床怀疑卒中，加做MRI弥散加权成像（DWI）可提高诊断敏感性1)。当临床与影像学表现不符时，应考虑复查。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”急性期治疗（缺血性丘脑梗死）
Section titled “急性期治疗（缺血性丘脑梗死）”发病4.5小时内的急性缺血性丘脑梗死适用溶栓治疗。在日本，使用重组组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）阿替普酶，以0.6 mg/kg的剂量静脉给药。若静脉t-PA未能实现再通，则考虑使用支架回收装置进行血管内治疗。
对于Percheron动脉梗死，除tPA给药外，发病6小时内的血栓切除术也是一种选择。合并中脑受累时，可考虑静脉注射肝素2)。
抗血小板与血脂管理
Section titled “抗血小板与血脂管理”溶栓治疗72小时后开始服用阿司匹林1)。根据病因，可联合使用氯吡格雷75 mg/日或改用替格瑞洛3)6)。同时进行他汀类药物（如阿托伐他汀80 mg）的血脂管理和降压治疗（目标120/80~140/90 mmHg）1)。
静脉血栓的抗凝治疗
Section titled “静脉血栓的抗凝治疗”动脉性梗死
急性期：阿替普酶0.6 mg/kg（4.5小时内）
维持期：阿司匹林+他汀类药物。根据病因选择抗血小板药物
静脉性梗死
急性期：低分子肝素（依诺肝素）
维持期：口服抗凝药（如达比加群）3～12个月7)
眼运动障碍的治疗
Section titled “眼运动障碍的治疗”- 斜偏位：通常随原发病治疗而吸收消失。持续存在者可考虑棱镜眼镜、肉毒毒素注射。固定永久性病例可适用上下斜视手术。
- 脚幻觉症：多数在2～3天内自然消退，无需抗精神病药物3)。
- 丘脑出血伴发的行为异常：有报告称口服氟哌啶醇联合奥氮平10 mg/日有效9)。
VITT（疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症）
Section titled “VITT（疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症）”若怀疑VITT，应使用肝素以外的抗凝药开始治疗，并静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1 g/kg/日，持续2天6)。血浆置换也是可选方案。
Q
丘脑卒中的眼部症状能治好吗？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”丘脑的血管支配
Section titled “丘脑的血管支配”丘脑由数条动脉分支供血。
- 丘脑结节动脉：起自后交通动脉，供应丘脑前核、背内侧核腹侧极、吻侧腹外侧核。约1/3的人群中此动脉缺如，其区域由正中旁动脉代偿5)
- 正中旁动脉：供应丘脑背内侧部和脑干正中旁部
- 丘脑下外侧动脉：供应大部分腹外侧核、丘脑枕、后腹侧核
- 后脉络膜动脉：供应丘脑背外侧部、黑质、丘脑枕、外侧及内侧膝状体
Percheron动脉与梗死模式
Section titled “Percheron动脉与梗死模式”Percheron动脉是起自P1段的单一穿通支，供应双侧正中旁丘脑和部分吻侧中脑2)5)。闭塞时的缺血模式分为以下4型5)。
- 双侧旁正中丘脑+中脑（43%）
- 仅双侧旁正中丘脑（38%）
- 双侧旁正中丘脑+前丘脑+中脑（14%）
- 双侧旁正中丘脑+前丘脑（5%）
合并中脑受累时，可出现偏瘫、共济失调和眼球运动障碍。
眼球运动的神经回路
Section titled “眼球运动的神经回路”垂直眼球运动中枢位于中脑，涉及以下核团和通路。
- 内侧纵束吻侧间质核（riMLF）：包含垂直扫视的爆发神经元。向上注视信号从riMLF经后连合（PC）传递至双侧动眼神经核。向下注视信号从riMLF到达同侧动眼神经核和滑车神经核。
- Cajal间质核（INC）：参与垂直方向的注视维持。
- 后连合（PC）：负责向上注视信号的双侧传递。PC病变会导致双眼向上注视障碍。
单侧riMLF病变不会引起向上注视障碍（因为经PC的双侧传递得以保留）。而双侧riMLF病变是双眼向下注视障碍的必要条件。
丘脑网状核（TRN）与嗜睡的机制
Section titled “丘脑网状核（TRN）与嗜睡的机制”丘脑网状核（TRN）中90%的神经元是GABA能（抑制性）的，参与丘脑-皮层信息传递的门控和睡眠调节。当TRN梗死发生时，神经元突然死亡导致大量GABA释放，这被认为是导致嗜睡的原因之一8)。动物实验表明，胆碱能纤维刺激TRN可促进睡眠。
深部静脉窦血栓形成的机制
Section titled “深部静脉窦血栓形成的机制”当大脑内静脉、Galen大静脉和直窦血栓形成导致静脉回流受阻时，双侧丘脑出现充血性水肿，并可能进展为梗死7)。与动脉闭塞不同，静脉性梗死先有水肿，且更容易伴有出血性改变。
外侧膝状体的血管支配与视野模式
Section titled “外侧膝状体的血管支配与视野模式”外侧膝状体（LGB）接受前脉络膜动脉（AchoA）和外侧后脉络膜动脉（LPchoA）的双重供血，但在核内两者不吻合。LPchoA梗死损伤LGB的肺门，导致同向水平扇形缺损；AchoA远端梗死损伤LGB的内侧和外侧，导致四象限扇形缺损。大脑后动脉主干闭塞导致同向偏盲合并丘脑综合征（对侧感觉障碍）。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”Percheron动脉梗死的诊断挑战
Section titled “Percheron动脉梗死的诊断挑战”诊断Percheron动脉梗死存在三大主要障碍5)。
- 知识不足：对这种动脉变异及其闭塞综合征的认知度较低
- 影像学局限性：初次CT常无阳性发现
- 嗜睡导致病史采集困难：深度嗜睡使患者难以提供信息
Satei等人（2021年）报告了一例90岁男性Percheron动脉梗死病例。首次和第二次CT检查正常，入院数天后第三次CT才最终确认双侧丘脑梗死。主治医生曾考虑转为临终关怀5)。
另一病例报告中，入院24天后CT首次发现缺血征象，患者随后不久死亡5)。
VITT（疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症）研究
Section titled “VITT（疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症）研究”VITT是一种罕见的免疫介导性血栓形成，见于腺病毒载体疫苗（阿斯利康、强生），美国估计发生率约为1/533,3336)。
Giovane等人（2021年）报告了一名62岁男性，在接种COVID-19疫苗次日出现双侧丘脑梗死。PF4抗体ELISA检测阴性，结论是与高血压、糖尿病、血脂异常和终末期肾病等多种风险因素的偶然巧合6)。
女性及60岁以下被报告为风险因素，但病例数量有限，尚不确定。有待系统综述。
TRN研究与光遗传学
Section titled “TRN研究与光遗传学”Kong等人（2022年）报告了一名68岁女性，因TRN梗死出现嗜睡。接受尿激酶100 U静脉溶栓治疗，并给予dl-NBP联合依达拉奉治疗。右下肢肌力改善，但嗜睡持续3天8)。
动物实验表明，利用光遗传学技术选择性刺激TRN胆碱能纤维可延长非快速眼动睡眠。也有研究提示梗死时大量GABA释放可能具有神经保护作用，但尚未应用于临床8)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”-
Alaithan TM, Almaramhi HM, Felemban AS, et al. Artery of Percheron infarction: a rare but important cause of bilateral thalamic stroke. Cureus. 2023;15(4):e37054.
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Shams A, Hussaini SA, Ata F, et al. Bilateral thalamic infarction secondary to thrombosis of artery of Percheron. Cureus. 2021;13(3):e13707.
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Shahab M, Ahmed R, Kaur N, et al. Peduncular hallucinosis after a thalamic stroke. BMJ Case Rep. 2021;14:e241652.
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Qureshi M, Qureshi M, Gul M, et al. Bilateral thalamic stroke as a cause of decreased responsiveness. Cureus. 2021;13(5):e14935.
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Satei AM, Rehman CA, Munshi S. Bilateral thalamic stroke arising from an occlusion of the artery of Percheron: barriers to diagnosis, management, and recovery. Cureus. 2021;13(11):e19783.
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Giovane R, Campbell J. Bilateral thalamic stroke: a case of COVID-19 vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia (VITT) or a coincidence due to underlying risk factors? Cureus. 2021;13(10):e18977.
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Sharma S, Dhakal P, Sharma A, et al. Deep venous sinus thrombosis with right thalamic infarction in a young patient after COVID-19 vaccination. Radiol Case Rep. 2022;17(9):3298-3301.
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Kong W, Ma L, Yin C, et al. Unilateral thalamic infarction onset with lethargy: a case report and literature review. Medicine. 2022;101(48):e32158.
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Sidow NO, Sheikh Hassan M. A case of autophagia with thalamic hemorrhage. Ann Med Surg. 2022;79:104030.
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Gurnani B, et al. Nystagmus and abnormal eye movements review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1642.