Skew deviation adalah ketidaksejajaran vertikal mata didapat yang tidak disebabkan oleh kelainan otot tunggal atau saraf okulomotor. Terjadi akibat lesi sistem vestibular yang dimulai dari labirin perifer hingga batang otak bawah dan otak tengah, mengganggu input supranuklear ke neuron motorik okular. Berbagai penyakit serebelum dan batang otak di fossa posterior mengganggu jalur sensitif gravitasi dari organ otolit ke pusat pandangan vertikal dan otot ekstraokular vertikal, menyebabkan ketidakseimbangan input vestibular yang menghasilkan strabismus vertikal supranuklear.
Jalur saraf: nukleus vestibular → (decussatio) → fasciculus longitudinalis medialis (MLF) → nukleus interstitialis Cajal (iC) di otak tengah rostral. Lesi di sepanjang jalur ini dapat menyebabkan skew deviation.
Pertama kali dikenali oleh François Magendie pada tahun 1824, dan istilah “ocular tilt reaction (OTR)” diciptakan oleh Westheimer dan Blair pada tahun 1975. Prevalensi tidak diketahui karena penyebab yang beragam, dan tidak ada bias usia, ras, atau jenis kelamin.
Subtipe klinis yang dilaporkan meliputi: konkordan, diskordan, paroksismal (intermiten), periodik atau alternating lambat, alternating lateral, dan skew deviation neonatus transien.
QApakah skew deviation juga terjadi pada anak-anak?
A
Pada lansia, lesi vaskular akibat stroke merupakan penyebab utama, sedangkan pada usia muda, penyakit demielinasi seperti multiple sclerosis atau trauma menjadi penyebab. Neuritis vestibular dapat terjadi pada semua usia. Skew deviation neonatus transien juga dilaporkan sebagai salah satu subtipe.
Penglihatan ganda vertikal: Keluhan yang paling umum.
Rasa miring pada lapang pandang (kemiringan visual vertikal subjektif SVV): Pasien mungkin tidak mengeluhkannya kecuali ditanya. Isyarat visual sehari-hari kadang dapat mempertahankan arah vertikal sejati.
Penglihatan kabur
Gejala neurologis penyerta: Pusing, vertigo, sakit kepala, kelemahan, disartria, mual, mati rasa, oscillopsia, gangguan pendengaran, tinnitus, paralisis saraf wajah, mati rasa wajah, dll. (ditemukan pada 91 dari 136 kasus).
Pola onset: Hampir selalu akut hingga subakut. Lebih lambat jika disebabkan oleh demielinasi atau tumor yang tumbuh lambat.
Temuan Klinis (yang ditemukan dokter saat pemeriksaan)
Reaksi okular tilt (OTR): Trias: deviasi mata + rotasi kedua mata + tortikolis. Kepala miring ke sisi mata yang lebih rendah, rotasi mata searah dengan kemiringan kepala (berlawanan dengan rotasi kompensasi normal).
Karakteristik rotasi: Mata yang lebih tinggi berotasi ke dalam (incyclotorsion), mata yang lebih rendah berotasi ke luar (excyclotorsion). Pada paralisis saraf troklearis, mata yang lebih tinggi berotasi ke luar, yang membedakannya dari deviasi mata.
Deviasi posisi mata: Dapat komitan atau inkomitan. Sering disertai deviasi horizontal. Dapat terjadi hipertropia kanan saat melihat ke kanan dan hipertropia kiri saat melihat ke kiri dengan pergantian mata yang lebih tinggi.
Korespondensi antara lokasi lesi dan temuan klinis ditunjukkan di bawah ini.
Lesi perifer / batang otak kaudal
Gangguan labirin akut / saraf otolith: OTR ke sisi lesi (hipotropia ipsilateral)
Sindrom Wallenberg: OTR ke sisi lesi (hipotropia ipsilateral) (gangguan nukleus vestibularis)
QSeperti apa gejala "penglihatan miring" pada skew deviation?
A
Muncul sebagai kemiringan pada Vertikal Visual Subjektif (SVV). Pasien merasakan bahwa tanah horizontal atau dinding vertikal tampak miring, tetapi otak dapat mengoreksinya dengan adanya isyarat visual sehari-hari (bangunan, cakrawala), sehingga pasien mungkin tidak menyadarinya.
Stroke (paling umum): Talamus, batang otak, dan serebelum adalah lokasi yang sering. Sekitar 52% dari 157 kasus disebabkan oleh stroke.
Penyakit demielinasi batang otak: Seperti multiple sclerosis (MS). Lesi pada nukleus vestibular, fasciculus longitudinalis medialis, dan nukleus interstitialis Cajal.
Tumor
Neuritis vestibularis akut: Dapat membaik secara spontan.
Trauma (dilaporkan terjadi setelah trauma tumpul)
Lesi akibat inflamasi, abses, atau prosedur bedah
Penyebab langka lainnya: Malformasi Arnold-Chiari, Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Faktor risiko berbeda tergantung pada kelompok usia.
Diagnosis skew deviation adalah diagnosis eksklusi. Dipertimbangkan jika ditemukan temuan oftalmologis yang tidak sesuai dengan kelumpuhan saraf kranial, atau jika dicurigai cedera batang otak atau serebelum.
Diferensiasi dari kelumpuhan saraf troklearis (paling penting)
Tes tiga langkah Parks → terlokalisasi di luar otot oblik superior → evaluasi skew deviation, tiroid oftalmopati, miastenia gravis → MRI dengan kontras
Sensitivitas 80%, spesifisitas 100% (tidak positif pada palsi saraf troklear). Namun, pada skew deviation akut (dalam 2 bulan), ketergantungan gravitasi berkurang sehingga keandalannya rendah. Sangat berguna pada kasus kronis yang berlangsung lama.
Tes double Maddox rod: kuantifikasi rotasi okular. Digunakan untuk membedakan skew deviation dan palsi saraf troklear.
Pemeriksaan fundus: evaluasi rotasi (konfirmasi intorsi mata yang elevasi), deteksi edema papil dan atrofi optik.
Pemeriksaan lapang pandang: informasi tambahan mengenai etiologi.
Diagnosis neuroradiologis (MRI dengan kontras): evaluasi demielinasi, stroke, tumor. Jika strabismus vertikal disertai ataksia, mengindikasikan lesi pons atau medula oblongata, meningkatkan kemungkinan skew deviation.
Hal lain yang perlu dikonfirmasi: sindrom Horner, palsi saraf kranial, INO, nistagmus, gangguan pendengaran
QBagaimana membedakan skew deviation dan kelumpuhan saraf troklear?
A
Poin diferensiasi terpenting adalah arah rotasi mata yang lebih tinggi. Pada skew deviation, mata yang lebih tinggi berotasi ke dalam (incyclotorsion), sedangkan pada kelumpuhan saraf troklear berotasi ke luar (excyclotorsion). Selain itu, tes berdiri-telentang (sensitivitas 80%, spesifisitas 100%) berguna untuk membedakan; penurunan deviasi vertikal ≥50% saat telentang menunjukkan skew deviation. Namun, tes ini tidak dapat diandalkan dalam 2 bulan pertama onset akut.
Pengobatan penyakit dasar adalah yang utama. Sebagian besar kasus demielinasi dan iskemik bersifat sementara dan dapat pulih spontan. Neuritis vestibularis juga dapat membaik secara spontan. Lesi iskemik yang lebih berat dan lesi tumor cenderung menyebabkan gejala persisten jangka panjang.
Terapi prisma: Untuk mengatasi diplopia vertikal yang menetap.
Injeksi toksin botulinum: Meredakan gejala.
Operasi strabismus vertikal (termasuk pemendekan otot vertikal): Diterapkan pada kasus permanen di mana tidak ada indikasi pengobatan penyakit dasar dan deviasi vertikal telah menetap. Operasi mengurangi diplopia vertikal dan rotasional, mengurangi kemiringan persepsi visual vertikal, dan pada beberapa kasus berhasil memperbaiki kemiringan kepala.
Tujuan operasi disesuaikan dengan masing-masing pasien. Prioritas berbeda tergantung gejala yang paling mengganggu: diplopia, kemiringan kepala, atau kemiringan persepsi visual vertikal. Injeksi botulinum, prisma, dan operasi efektif untuk semua gejala skew deviation, tetapi perbaikan kemiringan kepala sendiri seringkali sulit.
Rujukan ke dokter saraf, THT, atau neurotologi mungkin diperlukan tergantung pada etiologi.
QApakah skew deviation dapat sembuh tanpa pengobatan?
A
Sebagian besar skew deviation demielinasi atau iskemik bersifat sementara dan dapat pulih secara spontan. Sementara menunggu pemulihan, terapi simtomatik dengan kacamata prisma dilakukan. Namun, pada kerusakan iskemik berat atau lesi tumor, dapat berlangsung lama, dan pada kasus permanen seperti itu, pembedahan diindikasikan.
6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Organ otolith (utrikulus dan sakulus) mendeteksi gerakan linier dan miring, dan mengirimkan informasi ini ke nukleus interstisial Cajal (iC). Jalur spesifiknya adalah sebagai berikut:
Otolith → proyeksi ke nukleus vestibular lateral ipsilateral
Setelah keluar dari nukleus vestibular, menyilang dan naik melalui MLF
Mencapai iC dan melakukan kontrol supranuklear pada otot ekstraokular vertikal
Kerusakan pada jalur ini menyebabkan ketidakseimbangan input vestibular antara kedua sisi, menghasilkan skew deviation.
Normalnya, saat kepala dimiringkan, terjadi rotasi mata berlawanan arah (rotasi kompensasi berlawanan) melalui refleks otolit-okular. Pada OTR, terjadi rotasi mata searah dengan kemiringan kepala (kompensasi terbalik). Hal ini diartikan sebagai respons terhadap keadaan di mana masukan vestibular sisi sehat salah mengartikan bahwa kepala selalu miring akibat penurunan masukan vestibular pada satu sisi.
Brodsky MC, Donahue SP, Vaphiades M, Brandt T. Skew deviation revisited. Surv Ophthalmol. 2006;51(2):105-128. PMID: 16500212. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16500212/
Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009;40(11):3504-3510. PMID: 19762709. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19762709/
Wong AMF. Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsy. J AAPOS. 2010;14(1):61-67. PMID: 20227626. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20227626/
Wong AMF, Colpa L, Chandrakumar M. Ability of an upright-supine test to differentiate skew deviation from other vertical strabismus causes. Arch Ophthalmol. 2011;129(12):1570-1575. PMID: 22159676. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22159676/
Hernowo A, Eggenberger E. Skew deviation: clinical updates for ophthalmologists. Curr Opin Ophthalmol. 2014;25(6):485-487. PMID: 25250734. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25250734/
Lemos J, Subei A, Sousa M, et al. Differentiating Acute and Subacute Vertical Strabismus Using Different Head Positions During the Upright-Supine Test. JAMA Ophthalmol. 2018;136(4):322-328. PMID: 29450486. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29450486/
American Academy of Ophthalmology: Adult Strabismus Preferred Practice Pattern（PPP）
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
