Sindrom 8.5

Sekilas Poin Penting

Ringkasan Penyakit

• Sindrom 8.5 adalah sindrom di mana kelumpuhan saraf wajah perifer ipsilateral ditambahkan ke sindrom 1.5.
• Lesi yang bertanggung jawab terletak di bagian dorsal pons kaudal, terbatas pada area di mana nukleus abdusen, fasciculus longitudinalis medialis, dan serabut saraf wajah berdekatan.
• Penyebab paling umum adalah penyakit serebrovaskular (stroke iskemik), diikuti oleh penyakit demielinasi seperti multiple sclerosis.
• Satu-satunya gerakan mata horizontal yang tersisa adalah abduksi mata kontralateral.
• Diagnosis didasarkan pada temuan klinis, dan lesi yang bertanggung jawab dikonfirmasi dengan MRI.
• Pada kasus terisolasi, prognosis untuk diplopia dan kelumpuhan saraf wajah baik, dan sebagian besar kasus membaik dalam beberapa bulan.

1. Apa itu Sindrom 8.5?

Sindrom 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) adalah sindrom yang menggabungkan kelumpuhan pandangan horizontal ipsilateral, oftalmoplegia internuklear (INO), dan kelumpuhan saraf wajah perifer (tipe neuron motorik bawah). Pertama kali dinamai oleh Eggenberger pada tahun 1998 ¹⁾.

Sindrom 1.5 (one-and-a-half syndrome) berasal dari jumlah kelumpuhan pandangan horizontal (1) dan INO (0,5) menjadi “1,5”. Sindrom 8.5 adalah penambahan kelumpuhan saraf kranial VII (saraf wajah) ipsilateral ke sindrom 1.5, dan dinamai 8.5 karena VII (7) + 1,5 = 8,5 ¹⁾.

Insiden sangat jarang. Tidak ada studi epidemiologi skala besar, dan laporan terutama berupa laporan kasus ²⁾⁵⁾. Penyebab paling umum adalah penyakit serebrovaskular, diikuti oleh penyakit demielinasi (seperti multiple sclerosis) ²⁾⁴⁾.

Q Apa asal usul nama "8.5"?

A

Nama ini berasal dari penambahan “7” untuk saraf kranial VII (saraf wajah) ke “1,5” dari sindrom 1.5 (kelumpuhan pandangan horizontal + oftalmoplegia internuklear), sehingga total menjadi 8,5. Dinamai oleh Eggenberger pada tahun 1998.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

Jika penyebabnya adalah gangguan serebrovaskular, onsetnya mendadak. Gejala subjektif utama adalah sebagai berikut:

• Diplopia: Terutama diplopia horizontal, yang memburuk saat melihat ke sisi yang sehat.
• Vertigo dan pusing: Dapat muncul bersamaan dengan lesi batang otak.
• Sulit menggerakkan wajah: Otot ekspresi wajah di sisi yang terkena tidak bergerak, sulit mengerutkan dahi atau menutup mata.

Temuan Klinis

Berikut adalah tiga temuan yang membentuk sindrom satu setengah:

Paralisis Pandangan Horizontal

Ketidakmampuan melihat konjugat ke sisi yang sama: Gerakan mata horizontal kedua mata terbatas ke arah sisi yang terkena.

Deviasi konjugat: Pada fase akut, mungkin terdapat deviasi singkat ke sisi yang sehat saat melihat lurus ke depan.

Nistagmus paralisis pandangan: Muncul saat melihat ke sisi yang terkena.

Oftalmoplegia Internuklear

Keterbatasan adduksi pada sisi yang terkena: Ditandai dengan penurunan kecepatan adduksi yang signifikan, dan cenderung menetap bahkan setelah keterbatasan gerak hilang.

Nistagmus saat abduksi pada sisi yang sehat: Nistagmus monokular yang disebut nistagmus ritmik disosiatif.

Mempertahankan konvergensi: Konvergensi masih mungkin terjadi meskipun terdapat lesi MLF.

Paralisis saraf wajah

Tipe perifer (LMN): Tidak dapat mengerutkan dahi, disertai penutupan mata tidak sempurna. Berbeda dengan tipe upper motor neuron, terdapat paralisis dahi.

Hilangnya lipatan nasolabial dan deviasi sudut mulut: Lipatan nasolabial pada sisi yang terkena menghilang, dan sudut mulut menyimpang ke sisi yang sehat.

Satu-satunya gerakan mata horizontal yang tersisa hanyalah abduksi mata kontralateral. Pada posisi primer, sisi yang terkena menjadi eksotropia, yang disebut eksotropia paralitik pontin.

Q Apakah gerakan mata horizontal hilang sepenuhnya?

A

Tidak hilang sepenuhnya. Hanya abduksi mata kontralateral yang tersisa. Selain itu, adduksi akibat konvergensi tetap terjaga, sehingga adduksi saat melihat dekat masih mungkin.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebabnya adalah sebagai berikut:

• Penyakit serebrovaskular: Penyebab paling umum. Infark iskemik di area arteri paramedian pontin (cabang dari arteri basilar) adalah tipikal ²⁾³⁾. Perdarahan pontin juga dapat menjadi penyebab.
• Penyakit demielinasi: Sklerosis multipel adalah yang representatif. Sering terjadi pada usia muda ⁴⁾.
• Kavernoma: Telah dilaporkan kasus akibat kavernoma pontin.
• Tumor: Lesi tumor di pons dapat menjadi penyebab.
• Tuberkuloma: Telah dilaporkan tuberkuloma batang otak ²⁾.
• Telangiektasis: Telah dilaporkan kasus yang menyertai telangiektasis intrakranial ²⁾.

Faktor risiko utama adalah faktor risiko aterosklerosis seperti hipertensi, diabetes, dan dislipidemia ²⁾³⁾.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Penyebab terbesar sindrom 8.5 adalah penyakit serebrovaskular. Pengelolaan hipertensi, diabetes, dan dislipidemia penting untuk pencegahan. Jika Anda merasakan penglihatan ganda mendadak atau kesulitan menggerakkan wajah, segera konsultasikan ke fasilitas medis.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Sindrom 8.5 terutama didiagnosis secara klinis. Pemeriksaan gerakan mata yang terperinci dan pemeriksaan neurologis saraf kranial sangat penting.

Penilaian Gerakan Mata

• Konfirmasi kelumpuhan pandangan horizontal: Pastikan kedua mata tidak bergerak ke arah sisi yang terkena. Deviasi ke sisi sehat saat melihat ke atas atau ke bawah juga merupakan temuan penting.
• Konfirmasi oftalmoplegia internuklear: Pastikan keterbatasan adduksi pada sisi yang terkena. Nistagmus monokular saat abduksi pada sisi sehat lebih mudah terlihat segera setelah melihat cepat ke sisi sehat.
• Konfirmasi sindrom 1.5: Pastikan semua gerakan mata horizontal terbatas kecuali abduksi mata sisi sehat.
• Konfirmasi kelumpuhan saraf wajah: Nilai perbedaan sisi dalam mengerutkan dahi, menutup mata, dan mengerucutkan bibir. Jika dahi terpengaruh, dapat ditentukan sebagai tipe neuron motorik bawah.

Pemeriksaan Pencitraan

• MRI: Paling berguna untuk mendeteksi lesi batang otak. Lesi yang menunjukkan sinyal tinggi pada citra berbobot difusi dan sinyal rendah pada peta ADC menunjukkan infark serebral. Lesi kecil berukuran beberapa milimeter pun dapat terdeteksi ²⁾. Selain potongan aksial, potongan koronal juga berguna.
• CT: Sensitivitasnya rendah untuk infark serebral akut. Jika CT normal tetapi secara klinis dicurigai infark batang otak, MRI diperlukan ²⁾. Berguna untuk menyingkirkan perdarahan.

Diagnosis Banding

• Kelumpuhan saraf okulomotor: Perlu dibedakan dari oftalmoplegia internuklear. Jika tidak ada keterbatasan elevasi dan depresi, ptosis, atau kelainan pupil, kelumpuhan saraf okulomotor tidak mungkin terjadi.
• Miastenia gravis: Dapat menunjukkan pseudo-MLF syndrome. Periksa adanya fluktuasi diurnal dan kelelahan mudah.
• Sindrom Fisher: Dapat menunjukkan temuan mirip oftalmoplegia internuklear. Periksa adanya hilangnya refleks tendon dan ataksia.

Q Apakah sindrom 8.5 tidak dapat disingkirkan meskipun CT normal?

A

Tidak dapat disingkirkan. CT memiliki sensitivitas rendah terhadap infark serebral akut, dan mungkin melewatkan infark batang otak meskipun temuan normal. Jika secara klinis dicurigai, MRI diperlukan.

5. Terapi standar

Terapi didasarkan pada pengobatan penyakit penyebab.

Terapi untuk infark serebral

• Terapi intravena t-PA: Untuk infark serebral dalam 4,5 jam onset, berikan alteplase 0,6 mg/kg intravena.
• Terapi endovaskular: Jika rekanalisasi tidak tercapai dengan t-PA intravena, pertimbangkan terapi endovaskular dengan perangkat retrieval stent.
• Terapi antiplatelet: Berikan obat antiplatelet untuk pencegahan sekunder setelah fase akut²⁾³⁾.
• Manajemen faktor risiko: Lakukan pengobatan hipertensi, diabetes, dan dislipidemia secara bersamaan.

Terapi untuk penyakit demielinasi

• Terapi steroid: Pada sindrom 8.5 akibat multiple sclerosis, terapi steroid mungkin efektif⁴⁾.

Terapi simtomatik

• Rehabilitasi untuk paralisis saraf fasialis: Lakukan fisioterapi otot wajah³⁾.
• Perlindungan kornea: Jika terdapat penutupan kelopak mata yang tidak sempurna, diperlukan tetes mata air mata buatan dan penutup mata untuk melindungi kornea³⁾.

Catatan dan Efek Samping dalam Pengobatan

Terapi intravena t-PA memiliki risiko komplikasi perdarahan. Indikasinya terbatas pada onset dalam 4,5 jam. Selain itu, steroid tidak boleh digunakan sembarangan jika infeksi belum dapat disingkirkan.

Prognosis

Pada sindrom 8.5 yang terisolasi, prognosis diplopia dan paralisis saraf fasialis baik. Paralisis abdusens cenderung bertahan lebih lama daripada paralisis okulomotorius.

Muhammad dkk. (2024) melaporkan sindrom 8.5 akibat infark batang otak pada pria 55 tahun. Setelah terapi antiplatelet, paralisis otot mata pulih total dalam 3 bulan, dan paralisis saraf fasialis hanya tersisa sedikit²⁾.

Ingle dkk. (2021) melaporkan kasus pria 54 tahun dengan infark pontin ditambah infark miokard akut. Diberikan terapi antiplatelet ganda dan fisioterapi, dan menunjukkan perbaikan pada follow-up 2 bulan³⁾.

Q Apakah gangguan gerakan mata dapat pulih?

A

Pada sindrom 8.5 yang terisolasi, prognosisnya baik, dan gerakan mata membaik dalam beberapa bulan pada banyak kasus. Namun, paralisis abdusens cenderung lebih lambat pulih daripada paralisis okulomotorius.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Lesi yang bertanggung jawab pada sindrom 8.5 adalah di tegmentum dorsal pons kaudal (dorsal tegmentum of the caudal pons). Di area ini, nukleus abdusens, fasciculus longitudinalis medialis (MLF), dan serabut saraf fasialis berada berdekatan.

Sirkuit Saraf Pandangan Horizontal

Struktur dan jalur yang terlibat dalam kontrol pandangan horizontal adalah sebagai berikut:

• PPRF: Pusat pandangan horizontal di batang otak. Perintah gerakan mata saccadic dari frontal eye field (area Brodmann 8) dikirim ke PPRF kontralateral.
• Nukleus abdusens: Menerima sinyal dari PPRF dan mempersarafi otot rektus lateralis ipsilateral secara langsung.
• Jalur MLF: Neuron interner di nukleus abdusens memproyeksikan melalui MLF ke subnukleus rektus medialis saraf okulomotor kontralateral, menyebabkan kontraksi otot rektus medialis kontralateral.

Melalui sirkuit ini, ketika PPRF pada satu sisi tereksitasi, otot rektus lateralis ipsilateral dan otot rektus medialis kontralateral berkontraksi, menghasilkan pandangan konjugat di mana kedua mata bergerak ke arah sisi yang sama.

Perjalanan saraf fasialis

Nukleus saraf fasialis terletak di bagian dorsal pons. Berkas serabut saraf fasialis berjalan dari nukleus ke arah dorsomedial, melingkari nukleus abdusens dari sisi dorsal, lalu berjalan ke ventral untuk keluar dari pons (genu saraf fasialis). Karena perjalanan ini, lesi di dekat nukleus abdusens cenderung melibatkan berkas serabut saraf fasialis.

Korelasi lesi dan gejala

Struktur yang terganggu	Gejala yang muncul
PPRF / nukleus abdusens	Kelumpuhan pandangan horizontal ke sisi ipsilateral
MLF	Oftalmoplegia internuklear ipsilateral
Berkas serabut saraf fasialis	Kelumpuhan saraf fasialis perifer ipsilateral

Sindrom 1.5 terjadi akibat gangguan simultan pada PPRF (atau nukleus abdusens) dan MLF. Sindrom 8.5 terjadi ketika gangguan pada berkas serabut saraf fasialis ditambahkan.

Suplai vaskular

Aliran darah di area yang terkena berasal dari arteri pontin paramedian (cabang dari arteri basilar), yang memasok satu sisi garis tengah. Pada lansia, penyebab utamanya adalah infark arteri cabang akibat aterosklerosis, sedangkan pada dewasa muda, demielinasi akibat multiple sclerosis lebih sering terjadi.

---

8. Referensi

1. Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
2. Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
3. Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
4. Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
5. Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.