سندرم 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) سندرمی است که ترکیبی از فلج نگاه افقی همان طرف، افتالمپلژی اینترنوکلئر (INO) و فلج عصب صورت محیطی (نورون حرکتی تحتانی) است. این سندرم اولین بار در سال 1998 توسط Eggenberger نامگذاری شد 1).
سندرم 1.5 (one-and-a-half syndrome) از مجموع فلج نگاه افقی (1) و INO (0.5) به دست میآید. سندرم 8.5 با افزودن فلج عصب صورت (VII) همان طرف به سندرم 1.5 ایجاد میشود و به صورت VII (7) + 1.5 = 8.5 نامگذاری شده است 1).
بروز آن بسیار نادر است. هیچ مطالعه اپیدمیولوژیک بزرگی وجود ندارد و گزارشها عمدتاً موردی هستند 2)5). شایعترین علت، بیماری عروق مغزی و پس از آن بیماریهای دمیلینهکننده (مانند مولتیپل اسکلروزیس) است 2)4).
Qریشه نام «8.5» چیست؟
A
از جمع «1.5» سندرم 1.5 (فلج نگاه افقی + افتالمپلژی اینترنوکلئر) با «7» عصب صورت (VII) به دست میآید که مجموعاً 8.5 میشود. این نام در سال 1998 توسط Eggenberger ابداع شد.
سه یافته تشکیلدهنده سندرم 8.5 در زیر نشان داده شده است.
فلج نگاه افقی
ناتوانی در نگاه همجهت به سمت مبتلا: حرکت افقی چشم هر دو چشم به سمت مبتلا محدود میشود.
انحراف همجهت: در مرحله حاد، ممکن است برای مدت کوتاهی در نگاه مستقیم به سمت سالم انحراف نشان دهد.
نیستاگموس فلج نگاه: هنگام نگاه به سمت مبتلا ظاهر میشود.
افتالموپلژی بینهستهای
محدودیت اداکشن در سمت مبتلا: کاهش قابل توجه سرعت اداکشن مشخصه است و حتی پس از رفع محدودیت حرکت نیز ممکن است باقی بماند.
نیستاگموس هنگام ابداکشن در سمت سالم: نیستاگموستکچشمی به نام نیستاگموس ریتمیک تفکیکی است.
حفظ همگرایی: در ضایعه MLF نیز همگرایی امکانپذیر است.
فلج عصب صورت
محیطی (نوع LMN): همراه با ناتوانی در چین انداختن پیشانی و بسته نشدن کامل چشم. برخلاف نوع نورون حرکتی فوقانی، فلج پیشانی وجود دارد.
محو شدن چین نازولبیال و انحراف گوشه لب: چین نازولبیال در سمت مبتلا محو شده و گوشه لب به سمت سالم منحرف میشود.
تنها حرکت افقی چشم که باقی میماند، ابداکشن چشم مقابل است. در وضعیت روبرو، سمت مبتلا دچار اگزوتروپی میشود که به آن اگزوتروپی پارالیتیک پونتین میگویند.
Qآیا حرکات افقی چشم به طور کامل از بین میروند؟
A
به طور کامل از بین نمیروند. فقط ابداکشن چشم مقابل باقی میماند. همچنین اداکشن ناشی از همگرایی حفظ میشود، بنابراین اداکشن در دید نزدیک امکانپذیر است.
بیماری عروق مغزی: شایعترین علت. انفارکت ایسکمیک در ناحیه شریان پارامدین پونتین (شاخهای از شریان بازیلار) معمول است2)3). خونریزی پونتین نیز میتواند علت باشد.
بیماریهای دمیلینهکننده: مولتیپل اسکلروزیس نمونه بارز است. در جوانان شایعتر است4).
کاورنوما: مواردی از کاورنوم پونتین گزارش شده است.
تومور: ضایعات تومورال پونتین میتوانند علت باشند.
توبرکولوما: مواردی از توبرکولوم ساقه مغز گزارش شده است2).
تلانژکتازی: موارد همراه با تلانژکتازی داخل جمجمه گزارش شده است2).
عوامل خطر اصلی شامل فشار خون بالا، دیابت و دیسلیپیدمی (عوامل خطر تصلب شرایین) هستند 2)3).
تأیید فلج نگاه افقی: تأیید کنید که هر دو چشم به سمت آسیبدیده حرکت نمیکنند. انحراف به سمت سالم هنگام نگاه به بالا یا پایین نیز یافته مهمی است.
تأیید افتالموپلژی بینهستهای: محدودیت اداکشن در سمت آسیبدیده را تأیید کنید. نیستاگموستکچشمی در حین ابداکشن چشم سالم، بلافاصله پس از نگاه سریع به سمت سالم بهتر دیده میشود.
تأیید سندرم 1.5: تأیید کنید که تمام حرکات افقی چشم به جز ابداکشن چشم سالم محدود شده است.
تأیید فلج عصب صورت: تفاوت بین دو طرف را در چینانداختن پیشانی، بستن چشمها و جمع کردن لبها ارزیابی کنید. اگر پیشانی درگیر باشد، میتوان آن را نوع LMN تشخیص داد.
MRI: برای تشخیص ضایعات ساقه مغز مفیدترین است. ضایعاتی که در تصویر Diffusion-weighted (DWI) سیگنال بالا و در تصویر ADC سیگنال پایین نشان میدهند، نشاندهنده سکته مغزی ایسکمیک هستند. حتی ضایعات کوچک چند میلیمتری نیز قابل تشخیص هستند 2). علاوه بر برشهای محوری ساقه مغز، برشهای کرونال نیز مفید هستند.
CT: حساسیت پایینی برای سکته مغزی ایسکمیک حاد دارد. اگر CT نرمال باشد اما از نظر بالینی به سکته ساقه مغز مشکوک باشیم، MRI لازم است 2). برای رد خونریزی مفید است.
در سندرم ۸.۵ ایزوله، پیشآگهی دوبینی و فلج عصب صورت خوب است. فلج عصب ابدوسنس (دورکننده چشم) تمایل دارد طولانیتر از فلج عصب حرکتی چشمی داخلی باقی بماند.
محمد و همکاران (۲۰۲۴) سندرم ۸.۵ ناشی از سکته ساقه مغز را در یک مرد ۵۵ ساله گزارش کردند. پس از درمان با داروهای ضد پلاکت، فلج عضلات چشم در عرض ۳ ماه به طور کامل بهبود یافت و فلج عصب صورت نیز تنها اندکی باقی ماند2).
اینگل و همکاران (۲۰۲۱) موردی از سکته پل مغزی همراه با انفارکتوس حاد میوکارد را در یک مرد ۵۴ ساله گزارش کردند. با درمان دوگانه ضد پلاکت و فیزیوتراپی، در پیگیری ۲ ماهه بهبود مشاهده شد3).
Qآیا اختلال حرکات چشم بهبود مییابد؟
A
در سندرم ۸.۵ ایزوله، پیشآگهی خوب است و در بسیاری از موارد حرکات چشم در عرض چند ماه بهبود مییابد. با این حال، فلج عصب ابدوسنس تمایل دارد دیرتر از فلج عصب حرکتی چشمی داخلی بهبود یابد.
ضایعه مسئول سندرم ۸.۵ در قسمت پشتی-پوششی پل مغزی تحتانی (dorsal tegmentum of the caudal pons) قرار دارد. در این ناحیه، هسته عصب ابدوسنس، دسته طولی داخلی (MLF) و رشتههای عصب صورت در مجاورت یکدیگر قرار دارند.
ساختارها و مسیرهای درگیر در کنترل نگاه افقی به شرح زیر است:
PPRF: مرکز نگاه افقی در ساقه مغز است. دستورات حرکات جهشی چشم از میدان چشم پیشانی (ناحیه ۸ برادمن) به PPRF طرف مقابل منتقل میشود.
هسته عصب ابدوسنس: سیگنالهای PPRF را دریافت کرده و مستقیماً عضله راست خارجی همان طرف را عصبدهی میکند.
مسیر MLF: نورونهای داخلی هسته عصب ابدوسنس از طریق MLF به هسته زیرین عضله راست داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل پرتاب میشوند و باعث انقباض عضله راست داخلی طرف مقابل میشوند.
با این مدار، هنگامی که PPRF یک طرف تحریک میشود، عضله راست خارجی همان طرف و عضله راست داخلی طرف مقابل منقبض میشوند و نگاه همجهت هر دو چشم به سمت همان طرف برقرار میشود.
هسته عصب صورت در قسمت پشتی پل مغزی قرار دارد. دستههای فیبری عصب صورت از هسته به سمت داخل-پشتی رفته، از پشت هسته عصب ابدوسنس عبور کرده و سپس به سمت شکمی رفته و از پل مغزی خارج میشوند (زانوی عصب صورت). به دلیل این مسیر، ضایعات نزدیک هسته عصب ابدوسنس به راحتی دستههای فیبری عصب صورت را درگیر میکنند.
سندرم یک و نیم در اثر آسیب همزمان PPRF (یا هسته عصب ابدوسنس) و MLF ایجاد میشود. سندرم هشت و نیم زمانی رخ میدهد که آسیب دستههای فیبری عصب صورت نیز به آن اضافه شود.
جریان خون ناحیه درگیر از شریانهای پارامدین پل (شاخههایی از شریان بازیلار) تأمین میشود که یک طرف خط وسط را تغذیه میکنند. در افراد مسن، علت اصلی انفارکتوس شریانی شاخهای ناشی از تصلب شرایین است، در حالی که در افراد جوان، دمیلیناسیون ناشی از مولتیپل اسکلروزیس شایعتر است.
Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
