ساقه مغز از سه بخش مغز میانی، پل مغزی و بصل النخاع تشکیل شده است. در هر بخش هستههای اعصاب حرکتی چشم (عصب سوم)، قرقرهای (عصب چهارم) و ابدوسنس (عصب ششم) قرار دارند و همچنین مسیرهای ارتباطی با تشکیلات مشبک، فاسیکولوس طولی داخلی (MLF) و مخچه عبور میکنند. به دلیل تراکم بالای این ساختارها، حتی یک ضایعه کوچک در ساقه مغز میتواند همزمان چندین هسته یا مسیر عصبی را تحت تأثیر قرار دهد و منجر به انواع اختلالات حرکتی چشم و نیستاگموس خودبهخودی شود.
«فلجهای ترکیبی اعصاب مغزی» یا «اختلالات چندگانه اعصاب مغزی» اصطلاحی کلی برای سندرمهای بالینی است که در آن چندین عصب مغزی به طور همزمان به دلیل ضایعه ساقه مغز درگیر میشوند. این یک بیماری واحد نیست، بلکه یک چارچوب مفهومی است که بسته به محل ضایعه و علت زمینهای، تصاویر بالینی متنوعی را شامل میشود1,2.
علاوه بر هستهها و مسیرهای مرتبط با حرکات چشم، ساقه مغز شامل مسیرهای عصبی متعددی برای عملکردهای حسی، حرکتی و خودمختار است. بنابراین، علاوه بر اختلالات حرکتی چشم و نیستاگموس، علائم عصبی مانند فلج اندامها، اختلالات حسی و آتاکسی مخچهای نیز ممکن است ظاهر شوند که به تعیین محل ضایعه کمک میکنند.
در ساقه مغز، هستههای اعصاب حرکتی چشم (III، IV، VI) و همچنین ساختارهایی مانند تشکیلات مشبک پارامدیان پل (PPRF) برای حرکات افقی چشم، هسته بینابینی rostral فاسیکولوس طولی داخلی (riMLF) برای حرکات عمودی، فاسیکولوس طولی داخلی (MLF) و کمیسور خلفی (PC) که هستهها را به هم متصل میکنند، با تراکم بالا قرار دارند. بنابراین، حتی یک ضایعه کوچک در ساقه مغز میتواند همزمان چندین ساختار مرتبط با حرکات چشم را تحت تأثیر قرار دهد و سندرمهای ترکیبی مشخصی ایجاد کند.
علائم بسته به محل ضایعه متفاوت است. یافتههای مشخصه بر اساس ناحیه در زیر آورده شده است.
ضایعه مغز میانی
دوبینی عمودی: شکایت اصلی جدایی تصاویر در جهت بالا و پایین است.
فلج عصب حرکتی چشم: سه علامت کلاسیک شامل انحراف چشم به سمت پایین و خارج، گشادی مردمک و افتادگی پلک است.
اختلال نگاه به بالا (سندرم Parinaud): ناتوانی در نگاه به سمت بالا در هر دو چشم و نیستاگموس همگرا-عقبگرد.
VOHS (سندرم یک و نیم عمودی): یک علامت ترکیبی مشخص شامل اختلال نگاه به سمت بالا همراه با اختلال نگاه به سمت پایین در یک چشم.
ضایعه پل مغزی
دوبینی افقی: شکایت اصلی جدایی تصاویر در جهت چپ و راست است.
فلج عصب ابدوسنس: دوبینی افقی به دلیل محدودیت ابداکشن (حرکت به سمت خارج) در سمت مبتلا.
فلج عصب صورت: ضعف عضلات صورت و ناتوانی در بستن کامل چشم در همان سمت رخ میدهد.
اختلال حسی همان سمت: ممکن است با کاهش حس درد و دما در صورت به دلیل آسیب هسته عصب سهقلو همراه باشد.
سندرم یک و نیم: یک علامت مشخصه شامل ناتوانی در نگاه افقی به سمت آسیبدیده و ناتوانی چشم مقابل در ادداکشن است3.
ضایعات بصل النخاع و پایک مخچه
نیستاگموس: آسیب پایک مخچه باعث ناهنجاری حرکات چشم میشود.
تاری دید: اغلب بیماران از لرزش بینایی به دلیل نیستاگموس شکایت دارند.
سندرم والنبرگ: مجموعهای از علائم شامل کاهش حس درد و دما در صورت همان سمت، نیستاگموس، نشانگان هورنر (میوز، پتوز)، کاهش حس درد و دما در اندامهای طرف مقابل، و آتاکسی مخچهای همان سمت به دلیل انفارکتوس جانبی بصل النخاع است5.
دیسفاژی و گرفتگی صدا: به دلیل آسیب هستههای اعصاب گلوسوفارنژیال و واگ ایجاد میشود.
برخی موارد تنها با اختلال حرکات چشم و نیستاگموس تظاهر میکنند. با این حال، از آنجایی که مسیرهای عصبی متعددی غیر از حرکات چشم از ساقه مغز عبور میکنند، علائم همراه مانند فلج اندامها، اختلال حسی، و آتاکسی اندامها میتوانند به شناسایی محل ضایعه کمک کنند. ارزیابی سیستماتیک وجود و ترکیب این نشانههای عصبی برای تعیین محل ضایعه و تشخیص افتراقی بیماریهای زمینهای ضروری است.
به دلیل آسیب یک طرفه PPRF (ساختار مشبک پارامدین پل) و هسته عصب ابدوسنس در پل، نگاه افقی به سمت آسیبدیده کاملاً غیرممکن میشود (بخش «یک»). علاوه بر این، آسیب MLF (فاسیکلوس طولی داخلی) در همان سمت باعث میشود که در نگاه افقی به سمت مقابل، چشم همان سمت نتواند ادداکشن کند (بخش «نیم»). در نتیجه، تنها حرکت افقی ممکن، ابداکشن چشم مقابل است. تومور، دمیلیناسیون، انفارکتوس یا خونریزی پل مسئول این سندرم هستند.
علل آسیب ساقه مغز با توجه به گروه سنی بیماران تفاوت زیادی دارد.
| علت | محل شایع | ویژگیها |
|---|---|---|
| گلیوم ساقه مغز | پل مغزی | شایع در کودکان تا بزرگسالان جوان. در MRI ضایعه نفوذی دیده میشود |
| تومور متاستاتیک | کل ساقه مغز | سابقه سرطان وجود دارد. اغلب با ضایعات متعدد همراه است |
| ترومای سر | کل ساقه مغز | مکانیسم آسیب مشخص است |
| آنژیوم کاورنو ساقه مغز | پل مغزی و مغز میانی | خونریزی مجدد مکرر. در MRI رسوب هموسیدرین دیده میشود |
در افراد جوان (تا ۴۰ سال) بیماریهای التهابی (آنسفالیت ساقه مغز، بیماری بهجت عصبی) و دمیلینهکننده (اماس، NMOSD) علل اصلی هستند. در سالمندان، اختلالات عروقی سیستم ورتبروبازیلار (سکته، خونریزی، تشریح) ناشی از فشار خون بالا، دیابت و دیسلیپیدمی شایعترین علت است. همچنین تومور، ضربه و آنژیوم کاورنو در هر سنی ممکن است ایجادکننده باشند.
گرفتن شرح حال دقیق نقطه شروع تشخیص است. زمان شروع، سیر (حاد، تحتحاد، مزمن) و علائم همراه بررسی میشود. شروع حاد نشاندهنده اختلال عروقی و سیر تحتحاد تا مزمن نشاندهنده ضایعات التهابی یا توموری است.
در معاینه عصبی موارد زیر ارزیابی میشوند:
| آزمایش | ویژگیها و کاربردها |
|---|---|
| سیتی مغز | برای تشخیص خونریزی ساقه مغز مفید است. تشخیص ضایعات التهابی یا سکته حاد ایسکمیک دشوار است |
| امآرآی مغز (اکسیال + کرونال) | برای تشخیص ضایعات تگمنتوم ساقه مغز ضروری است. در T2WI و FLAIR دمیلیناسیون و التهاب را نشان میدهد |
| تصویربرداری وزندار انتشار (DWI) | تشخیص سکته حاد مغزی. ممکن است بلافاصله پس از شروع علائم منفی کاذب باشد و نیاز به تکرار داشته باشد |
| MRA | ارزیابی تنگی، انسداد یا تشریح شریانهای مهرهای-بازیلار |
برای تشخیص ضایعات تگمنتوم ساقه مغز، علاوه بر برشهای اکسیال، درخواست برشهای کرونال نیز مهم است. همچنین، در سکته حاد مغزی، ممکن است DWI در مدت کوتاهی پس از شروع علائم، سیگنال بالا نشان ندهد؛ بنابراین در صورت شک بالینی به سکته مغزی، امآرآی باید تکرار شود.
ضایعات خارج از ساقه مغز نیز میتوانند با فلج اعصاب مغزی ترکیبی تظاهر کنند و تشخیص افتراقی اهمیت دارد.
ابتدا با معاینه عصبی، اختلال حرکات چشم، نیستاگموس و علائم عصبی همراه را به طور سیستماتیک ارزیابی کرده و محل ضایعه (مغز میانی، پل مغزی، بصل النخاع) را تخمین بزنید. سپس با سیتی اسکن مغز غربالگری کرده و سریعاً امآرآی مغز (T2WI، FLAIR، DWI) و امآرآ آنژیوگرافی اضافه کنید. در صورت شروع حاد و شک به سکته مغزی، زمان شروع علائم را برای بررسی اندیکاسیون تزریق t-PA تعیین کرده و با تیم درمان سکته مغزی مشورت فوری کنید.
درمان بر اساس بیماری زمینهای انتخاب میشود. در صورت تشخیص سکته مغزی ایسکمیک، اقدام فوری ضروری است.
سکته مغزی ایسکمیک
درمان وریدی t-PA : در 4.5 ساعت اول پس از شروع علائم، آلتهپلاز (اکتیواسین®) با دوز 0.6 میلیگرم/کیلوگرم به صورت وریدی تزریق میشود.
درمان اندوواسکولار : در صورت عدم بازگشایی عروق با t-PA وریدی، اندیکاسیون ترومبکتومی مکانیکی با دستگاه بازیابی استنت بررسی میشود.
درمان ضد پلاکت و ضد انعقاد : برای پیشگیری ثانویه پس از مرحله حاد تجویز میشود.
خونریزی ساقه مغز
درمان محافظهکارانه: اصولاً کنترل فشار خون و مدیریت ادم مغزی انجام میشود.
مداخله جراحی: در صورت خونریزی شدید و تهدید حیات، همکاری فوری با جراح مغز و اعصاب انجام میشود.
بیماریهای التهابی
آنسفالیت ساقه مغز: بر اساس عامل میکروبی، آنتیبیوتیک یا داروی ضد ویروس تجویز میشود و برای مهار التهاب از استروئید استفاده میشود.
بیماری بهجت عصبی: از استروئید و داروهای سرکوبکننده ایمنی (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین) استفاده میشود.
بیماریهای دمیلینهکننده (MS و NMOSD)
فاز حاد: تزریق وریدی متیلپردنیزولون ۱۰۰۰ میلیگرم در روز به مدت ۳ روز (پالس استروئیدی).
پیشگیری از عود: شروع داروهای تعدیلکننده بیماری. در NMOSD در صورت مثبت بودن آنتیبادی ضد AQP4، داروهایی مانند اینبیلیزوماب و ساترالیزوماب در نظر گرفته میشود.
چشمپزشکی در جنبههای زیر به درمان بیماران مبتلا به ضایعات ساقه مغز کمک میکند:
در بسیاری از موارد با درمان مناسب بیماری زمینهای بهبود مییابد. در تشدید حاد آنسفالیت ساقه مغز و اماس، پس از درمان با پالس استروئید، حرکات چشم معمولاً طی چند هفته تا چند ماه بهبود مییابند. در سکته مغزی، درمان زودهنگام بازگرداندن جریان خون در پیشآگهی تعیینکننده است. از سوی دیگر، در موارد ضایعه گسترده یا عود مکرر، اختلال حرکات چشم و نیستاگموس ممکن است به عنوان عارضه باقیمانده طولانیمدت باقی بمانند.
حرکات سریع افقی چشم (ساکاد) توسط PPRF (ساختار مشبک پارامدیان پل مغزی) که در پل مغزی قرار دارد، تولید میشود. سیگنالهای PPRF به هسته عصب ابدوسنس همان طرف منتقل میشوند و باعث انقباض عضله راست خارجی همان طرف میشوند. همچنین، نورونهای داخلی در هسته عصب ابدوسنس از طریق MLF (فاسیکلوس طولی داخلی) سیگنالها را به زیرواحدهای عضله راست داخلی هسته عصب حرکتی چشمی طرف مقابل میفرستند و حرکت هماهنگ افقی هر دو چشم را تحقق میبخشند.
مکانیسم بروز سندرم یک و نیم: اگر PPRF و هسته عصب ابدوسنس در یک طرف پل مغزی آسیب ببینند، نگاه افقی به سمت آسیبدیده کاملاً غیرممکن میشود. علاوه بر این، اگر MLF همان طرف نیز آسیب ببیند، در نگاه افقی به سمت مقابل، چشم همان طرف نمیتواند به داخل بچرخد. در نتیجه، تنها حرکت افقی باقیمانده، ابداکشن چشم طرف مقابل است.
مرکز کنترل حرکات عمودی چشم در ناحیهای از مغز میانی تا تالاموس قرار دارد.
سیگنالهای نگاه به بالا از riMLF شروع شده و از طریق کمیسور خلفی (PC) به هستههای عصب حرکتی چشمی دو طرف میرسند. سیگنالهای نگاه به پایین مستقیماً از riMLF به هسته عصب حرکتی چشمی و هسته عصب تروکلئار همان طرف میرسند.
ضایعه یک طرفه riMLF به تنهایی باعث اختلال نگاه به بالا در هر دو چشم نمیشود. تنها با همراهی ضایعه PC است که اختلال نگاه به بالا آشکار میشود.
ضایعه مسئول VOHS، ضایعه یک طرفه riMLF + PC در مغز میانی است که ناشی از انفارکتوس مغز میانی، خونریزی مغز میانی یا ضایعات دمیلینه کننده میباشد. از آنجایی که سیستم حرکات افقی چشم سالم است، نگاه افقی اغلب حفظ میشود4,6.
پیشآگهی بسته به علت زمینهای و شدت آسیب بسیار متفاوت است.
