يتكون جذع الدماغ من ثلاثة أجزاء: الدماغ المتوسط، الجسر، والنخاع المستطيل. يحتوي كل جزء على نوى الأعصاب الحركية للعين (العصب القحفي الثالث)، والعصب البكري (العصب القحفي الرابع)، والعصب المبعد (العصب القحفي السادس). كما تمر فيه التكوين الشبكي، والحزمة الطولية الإنسية (MLF)، والمسارات العصبية المتصلة بالمخيخ. نظرًا للكثافة العالية لهذه الهياكل، حتى الآفة الصغيرة في جذع الدماغ يمكن أن تؤدي إلى تلف متزامن لعدة نوى أو مسارات عصبية قحفية، مما يسبب اضطرابات حركية للعين متنوعة وحركات عينية عفوية غير طبيعية بما في ذلك الرأرأة.
يشير مصطلح “شلل الأعصاب القحفية المتعدد” أو “اضطراب الأعصاب القحفية المتعددة” إلى مجموعة من الأعراض السريرية الناتجة عن تلف متزامن لعدة أعصاب قحفية بسبب آفة في جذع الدماغ. إنه ليس مرضًا واحدًا، بل إطار مفاهيمي يظهر بأشكال سريرية متنوعة حسب موقع الآفة والمرض المسبب 1,2.
لا يحتوي جذع الدماغ على النوى والمسارات العصبية المسؤولة عن حركة العين فحسب، بل يمر فيه أيضًا العديد من المسارات العصبية الحسية والحركية واللاإرادية. بالإضافة إلى اضطرابات حركة العين والرأرأة، قد تظهر في الوقت نفسه علامات عصبية مثل الشلل الرباعي، والاضطرابات الحسية، والرنح المخيخي. هذه الأعراض المصاحبة توفر أدلة مهمة لتحديد موقع الآفة المسؤولة.
يحتوي جذع الدماغ على نوى الأعصاب الحركية للعين (III)، والبكري (IV)، والمبعد (VI)، بالإضافة إلى التكوين الشبكي النقطي المجاور للجسر (PPRF) الذي يتحكم في حركة العين الأفقية، والنواة الخلالية للجزء الفموي من الحزمة الطولية الإنسية (riMLF) التي تتحكم في حركة العين العمودية، والحزمة الطولية الإنسية (MLF) التي تربط هذه النوى، والصوار الخلفي (PC). نظرًا للكثافة العالية لهذه الهياكل المشاركة في حركة العين، حتى الآفة الصغيرة جدًا في جذع الدماغ يمكن أن تؤدي إلى تلف متزامن لعدة هياكل، مما يسبب متلازمات مركبة مميزة.
تختلف الأعراض حسب موقع الآفة. فيما يلي النتائج المميزة حسب المنطقة.
آفة الدماغ المتوسط
الشفع العمودي: شكوى رئيسية من انفصال الصور في الاتجاه الرأسي.
شلل العصب الحركي للعين: إزاحة العين للأسفل وللخارج، توسع حدقة العين، وتدلي الجفن، وهي ثلاثية نموذجية.
اضطراب النظر للأعلى (متلازمة بارينو): عدم القدرة على النظر للأعلى بكلتا العينين، مع رأرأة تقاربية تراجعية.
VOHS (متلازمة واحد ونصف العمودية): اضطراب النظر للأعلى مع اضطراب النظر للأسفل في عين واحدة، وهي علامة مركبة مميزة.
آفة الجسر
الشفع الأفقي: انفصال الصور في الاتجاه الأفقي هو العرض الرئيسي.
شلل العصب المبعد: شفع أفقي بسبب محدودية الإبعاد نحو الجانب المصاب.
شلل العصب الوجهي: يحدث ضعف في عضلات الوجه من نفس الجانب وعدم القدرة على إغلاق العين.
اضطراب حسي في نفس الجانب: قد يصاحبه انخفاض في الإحساس بالألم ودرجة الحرارة في الوجه بسبب إصابة نواة العصب ثلاثي التوائم.
متلازمة واحد ونصف: هي متلازمة مميزة تجمع بين عدم القدرة على النظر أفقيًا نحو الجانب المصاب وعدم قدرة العين المقابلة على التحرك للداخل3.
آفة النخاع المستطيل والسويقة المخيخية
الرأرأة: تحدث حركات غير طبيعية للعين بسبب آفة في السويقة المخيخية.
رؤية ضبابية: غالبًا ما يشكو المرضى من اهتزاز الرؤية بسبب الرأرأة.
متلازمة والنبرغ: هي متلازمة مركبة تحدث بسبب احتشاء النخاع المستطيل الجانبي، وتشمل انخفاض الإحساس بالألم ودرجة الحرارة في الوجه من نفس الجانب، والرأرأة، وعلامة هورنر (تقبض الحدقة وتدلي الجفن)، وانخفاض الإحساس بالألم ودرجة الحرارة في الأطراف المقابلة، وترنح مخيخي من نفس الجانب5.
اضطراب البلع وبحة الصوت: يظهران بسبب إصابة نوى العصب البلعومي اللساني والعصب المبهم.
قد تظهر بعض الحالات باضطراب حركة العين أو الرأرأة فقط. ولكن نظرًا لوجود العديد من المسالك العصبية الأخرى في جذع الدماغ إلى جانب حركة العين، يمكن تحديد موقع الآفة من خلال الأعراض المصاحبة مثل شلل الأطراف، والاضطرابات الحسية، وترنح الأطراف. إن التقييم المنهجي لوجود هذه العلامات العصبية ومزيجها ضروري لتحديد موقع الآفة والتفريق بين الأمراض المسببة.
بسبب إصابة أحادية الجانب في التكوين الشبكي الجسري الناصف (PPRF) ونواة العصب المبعد في الجسر، يصبح النظر الأفقي نحو الجانب المصاب مستحيلًا تمامًا (جزء “الواحد”). بالإضافة إلى ذلك، بسبب إصابة الحزمة الطولية الإنسية (MLF) في نفس الجانب، يصبح تحريك العين المصابة للداخل عند النظر أفقيًا نحو الجانب المقابل مستحيلًا أيضًا (جزء “النصف”). ونتيجة لذلك، فإن حركة العين الأفقية الوحيدة الممكنة هي إبعاد العين المقابلة. تكون الآفة المسؤولة ورمًا أو إزالة الميالين أو احتشاءً أو نزفًا في الجسر.
تختلف أسباب إصابة جذع الدماغ اختلافًا كبيرًا حسب الفئة العمرية للمريض.
| السبب | الموقع الشائع | الخصائص |
|---|---|---|
| ورم جذع الدماغ الدبقي | الجسر | شائع لدى الأطفال والشباب. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي آفة تسللية. |
| ورم نقيلي | جذع الدماغ بأكمله | تاريخ سابق للإصابة بالسرطان. غالبًا ما يكون مصحوبًا بآفات متعددة. |
| إصابة الرأس | جذع الدماغ بأكمله | آلية الإصابة واضحة. |
| ورم كهفي جذع الدماغ | الجسر والدماغ المتوسط | نزيف متكرر. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي ترسبات الهيموسيديرين |
في الشباب (حتى سن 40 عامًا)، تكون الأمراض الالتهابية (التهاب جذع الدماغ، مرض بهجت العصبي) وأمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد، اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري) هي الأسباب الرئيسية. أما في كبار السن، فإن الاضطرابات الوعائية في الجهاز الفقري القاعدي (احتشاء، نزيف، تسلخ) المرتبطة بارتفاع ضغط الدم والسكري وخلل شحميات الدم هي الأكثر شيوعًا. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تسبب الأورام والإصابات والأورام الكهفية اضطرابات جذع الدماغ في أي عمر.
يعد أخذ التاريخ المرضي المفصل نقطة البداية للتشخيص. يجب التأكد من وقت ظهور الأعراض ومسارها (حاد، تحت حاد، مزمن) والأعراض المصاحبة. يشير الظهور الحاد إلى اضطراب وعائي، بينما يشير المسار تحت الحاد إلى المزمن إلى آفات التهابية أو ورمية.
في الفحص العصبي، يتم تقييم ما يلي:
| الفحص | الميزات والاستخدامات |
|---|---|
| التصوير المقطعي المحوسب للدماغ | مفيد للكشف عن النزف في جذع الدماغ. صعوبة في الكشف عن الآفات الالتهابية أو الاحتشاء فائق الحدة |
| التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (مستعرض + إكليلي) | ضروري للكشف عن آفات السقيفة الجذعية. يكشف إزالة الميالين والالتهاب في T2WI و FLAIR |
| التصوير الموزون بالانتشار (DWI) | الكشف عن الاحتشاء الدماغي الحاد. قد يكون سلبيًا كاذبًا بعد البداية مباشرة، لذا قد يلزم إعادة الفحص |
| تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) | تقييم التضيق أو الانسداد أو التشريح في الجهاز الفقري القاعدي |
عند الكشف عن آفات السقيفة الجذعية، من المهم طلب المقاطع الإكليلية بالإضافة إلى المقاطع المستعرضة. أيضًا، في الاحتشاء الدماغي الحاد، قد لا يُظهر DWI إشارة عالية بعد وقت قصير من البداية، لذا إذا كان هناك اشتباه سريري بالاحتشاء الدماغي، يجب إعادة التصوير بالرنين المغناطيسي.
يمكن أن تسبب الآفات خارج جذع الدماغ أيضًا شللًا عصبيًا قحفيًا متعددًا، لذا فإن التشخيص التفريقي مهم.
أولاً، قم بإجراء فحص عصبي منهجي لتقييم اضطرابات حركة العين، الرأرأة، والعلامات العصبية المصاحبة، وتحديد موقع الآفة (الدماغ المتوسط، الجسر، النخاع المستطيل). ثم قم بإجراء تصوير مقطعي للدماغ كفحص أولي، وأضف التصوير بالرنين المغناطيسي (T2WI، FLAIR، DWI) وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي على وجه السرعة. في حالة البداية الحادة والاشتباه في احتشاء دماغي، تحقق من وقت ظهور الأعراض للنظر في إعطاء منشط البلازمينوجين النسيجي، وقم باستشارة فريق السكتة الدماغية بشكل عاجل.
يتم اختيار العلاج بناءً على السبب الأساسي. إذا تم تشخيص احتشاء دماغي، فإن التدخل الطارئ ضروري.
احتشاء دماغي
العلاج الوريدي بـ t-PA: إعطاء ألتيبلاز (أكتيفاسين®) بجرعة 0.6 ملغم/كغم وريدياً خلال 4.5 ساعات من ظهور الأعراض.
العلاج داخل الأوعية الدموية: إذا لم يتم إعادة الاستقناء بعد t-PA الوريدي، فكر في استئصال الخثرة الميكانيكي باستخدام جهاز استرجاع الدعامة.
العلاج المضاد للصفيحات ومضاد التخثر: يُستخدم للوقاية الثانوية بعد المرحلة الحادة.
نزف جذع الدماغ
العلاج التحفظي: مبدأ العلاج هو التحكم في ضغط الدم ووذمة الدماغ.
التدخل الجراحي: في حالة النزيف الحاد الذي يهدد الحياة، يتم التنسيق العاجل مع جراحة الأعصاب.
الأمراض الالتهابية
التهاب جذع الدماغ: يتم إعطاء المضادات الحيوية أو مضادات الفيروسات حسب الكائن المسبب، مع استخدام الستيرويدات لتثبيط الالتهاب.
مرض بهجت العصبي: يتم استخدام الستيرويدات ومثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد، آزاثيوبرين).
أمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد، اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري)
المرحلة الحادة: حقن وريدي لميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ/يوم لمدة 3 أيام (العلاج النبضي بالستيرويد).
الوقاية من الانتكاس: إدخال الأدوية المعدلة للمرض. في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري، إذا كان الجسم المضاد لـ AQP4 إيجابيًا، يتم النظر في استخدام إينيبيليزوماب أو ساتراليزوماب.
يساهم طب العيون في رعاية مرضى اضطرابات جذع الدماغ من خلال الجوانب التالية:
تتحسن العديد من الحالات بالعلاج المناسب للمرض المسبب. في حالات التهاب جذع الدماغ أو التفاقم الحاد لمرض التصلب المتعدد، غالبًا ما تتعافى حركات العين في غضون أسابيع إلى أشهر بعد العلاج بالستيرويد النبضي. في السكتة الدماغية، يؤثر العلاج المبكر لإعادة فتح الأوعية على النتائج. من ناحية أخرى، إذا كانت الآفة واسعة النطاق أو متكررة، فقد تبقى اضطرابات حركة العين والرأرأة كآثار متأخرة لفترة طويلة.
تتولد حركات العين السريعة الأفقية (الرمشات) من التكوين الشبكي الناصف المجاور للجسر (PPRF) الموجود في الجسر. تنتقل الإشارات من PPRF إلى نواة العصب المبعد في نفس الجانب، مما يؤدي إلى انقباض العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب، وفي الوقت نفسه، ترسل العصبونات البينية داخل نواة العصب المبعد إشارات عبر الحزمة الطولية الإنسية (MLF) إلى العصبونات الفرعية للعضلة المستقيمة الإنسية في نواة العصب المحرك للعين في الجانب المقابل، مما يحقق الحركة الأفقية المشتركة لكلتا العينين.
آلية متلازمة واحد ونصف: عندما يتضرر PPRF ونواة العصب المبعد في جانب واحد من الجسر، يصبح النظر الأفقي نحو الجانب المصاب مستحيلًا تمامًا. بالإضافة إلى ذلك، إذا تضرر MLF في نفس الجانب، يصبح تقريب العين في الجانب المصاب عند النظر أفقيًا نحو الجانب المقابل مستحيلًا أيضًا. ونتيجة لذلك، فإن حركة العين الأفقية المتبقية تكون فقط إبعاد العين في الجانب المقابل.
يقع مركز التحكم في حركات العين العمودية في الدماغ المتوسط والمهاد.
تنطلق إشارات النظر للأعلى من riMLF، وتصل عبر الصوار الخلفي (PC) إلى نواتي العصب المحرك للعين في كلا الجانبين. تصل إشارات النظر للأسفل من riMLF مباشرة إلى نواة العصب المحرك للعين ونواة العصب البكري في نفس الجانب.
لا يظهر ضعف النظر للأعلى في كلتا العينين مع آفة أحادية الجانب في riMLF فقط. يظهر ضعف النظر للأعلى فقط عند وجود آفة مشتركة في PC.
الآفة المسؤولة عن VOHS هي آفة أحادية الجانب في riMLF + PC في الدماغ المتوسط، وتحدث بسبب احتشاء الدماغ المتوسط، نزف الدماغ المتوسط، أو آفات إزالة الميالين. من ناحية أخرى، بما أن نظام حركة العين الأفقية سليم، فإن النظر الأفقي غالبًا ما يكون محفوظًا4,6.
يختلف التشخيص بشكل كبير حسب المرض المسبب ودرجة الضرر.
