متلازمة 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) هي متلازمة تجمع بين شلل النظر الأفقي من نفس الجانب، وشلل العين بين النوى (INO)، وشلل العصب الوجهي المحيطي (من النوع الحركي السفلي). تم تسميتها لأول مرة بواسطة Eggenberger في عام 1998 1).
متلازمة 1.5 (one-and-a-half syndrome) مشتقة من مجموع شلل النظر الأفقي (1) وINO (0.5) لتعطي “1.5”. متلازمة 8.5 هي إضافة شلل العصب القحفي السابع (العصب الوجهي) من نفس الجانب إلى متلازمة 1.5، وسميت 8.5 لأن 7 (العصب السابع) + 1.5 = 8.5 1).
معدل الحدوث نادر جدًا. لا توجد دراسات وبائية واسعة النطاق، وتقتصر التقارير بشكل أساسي على تقارير الحالات 2)5). السبب الأكثر شيوعًا هو أمراض الأوعية الدموية الدماغية، يليها أمراض إزالة الميالين (مثل التصلب المتعدد) 2)4).
Qما أصل اسم "8.5"؟
A
يأتي الاسم من إضافة “7” للعصب القحفي السابع (العصب الوجهي) إلى “1.5” لمتلازمة 1.5 (شلل النظر الأفقي + شلل العين بين النوى)، ليكون المجموع 8.5. تم تسميتها بواسطة Eggenberger في عام 1998.
فيما يلي العلامات الثلاث التي تشكل متلازمة واحد ونصف:
شلل النظر الأفقي
عدم القدرة على النظر المترافق إلى نفس الجانب: تقييد حركة العين الأفقية لكلتا العينين نحو الجانب المصاب.
انحراف النظر المترافق: في المرحلة الحادة، قد يظهر انحراف قصير نحو الجانب السليم عند النظر للأمام.
رأرأة شلل النظر: تظهر عند النظر نحو الجانب المصاب.
شلل العين بين النوى
تقييد التقريب في العين المصابة: يتميز بانخفاض ملحوظ في سرعة التقريب، وقد يستمر حتى بعد زوال تقييد الحركة.
رأرأة عند الاختطاف في العين السليمة: وهي رأرأة أحادية العين تسمى رأرأة إيقاعية تفارقية.
الحفاظ على التقارب: التقارب ممكن حتى في حالة إصابة الحزمة الطولية الإنسية.
شلل العصب الوجهي
النوع المحيطي (آفة العصبون الحركي السفلي): عدم القدرة على تجعيد الجبهة، مع إغلاق غير كامل للعين. على عكس النوع العلوي للعصبون الحركي، يوجد شلل في الجبهة.
اختفاء الطية الأنفية الشفوية وانحراف زاوية الفم: تختفي الطية الأنفية الشفوية في الجانب المصاب، وتنحرف زاوية الفم نحو الجانب السليم.
الحركة الوحيدة المتبقية في حركات العين الأفقية هي إبعاد العين المقابلة. في الوضع الأمامي، يكون الجانب المصاب في حالة حول خارجي، ويسمى الحول الخارجي الشللي الجسري.
Qهل تفقد حركات العين الأفقية تمامًا؟
A
لا تفقد تمامًا. يبقى فقط إبعاد العين المقابلة. كما أن التقريب الناتج عن التقارب يظل محفوظًا، لذا يمكن التقريب عند النظر القريب.
أمراض الأوعية الدموية الدماغية: السبب الأكثر شيوعًا. الاحتشاء الإقفاري في منطقة الشريان الجسري الناصف (فرع من الشريان القاعدي) هو النمطي 2)3). كما يمكن أن يسبب النزف الجسري.
أمراض إزالة الميالين: التصلب المتعدد هو الممثل. شائع لدى الشباب 4).
الورم الكهفي: تم الإبلاغ عن حالات بسبب الورم الكهفي الجسري.
الأورام: يمكن أن تسبب الآفات الورمية في الجسر.
الورم السلي: تم الإبلاغ عن ورم سلي في جذع الدماغ 2).
توسع الشعيرات: تم الإبلاغ عن حالات مصاحبة لتوسع الشعيرات داخل القحف 2).
عوامل الخطر الرئيسية هي عوامل خطر تصلب الشرايين مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري وخلل شحميات الدم 2)3).
تأكيد شلل النظرة الأفقية: تأكد من أن كلتا العينين لا تتحركان نحو الجانب المصاب. الانحراف نحو الجانب السليم عند النظر لأعلى أو لأسفل هو أيضًا علامة مهمة.
تأكيد شلل العين بين النوى: تأكد من تقييد التقريب في الجانب المصاب. الرأرأة أحادية العين عند الإبعاد في الجانب السليم تكون أكثر وضوحًا بعد التحديق السريع نحو الجانب السليم.
تأكيد متلازمة 1.5: تأكد من أن جميع حركات العين الأفقية مقيدة باستثناء إبعاد العين السليمة.
تأكيد شلل العصب الوجهي: قيم الفرق بين الجانبين في تجعيد الجبهة، وإغلاق العين، وزم الشفتين. إذا تأثرت الجبهة، يمكن تحديد النوع المحيطي.
التصوير بالرنين المغناطيسي: الأكثر فائدة في كشف آفات جذع الدماغ. الآفات التي تظهر عالية الكثافة في التصوير الموزون بالانتشار ومنخفضة الكثافة في خريطة معامل الانتشار الظاهر تشير إلى احتشاء دماغي. يمكن كشف الآفات الصغيرة حتى بضعة مليمترات 2). بالإضافة إلى المقاطع المحورية، فإن المقاطع الإكليلية مفيدة أيضًا.
التصوير المقطعي المحوسب: حساسيته منخفضة للاحتشاء الدماغي الحاد. إذا كان التصوير المقطعي طبيعيًا ولكن هناك اشتباه سريري باحتشاء جذع الدماغ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي ضروري 2). مفيد لاستبعاد النزف.
الوهن العضلي الوبيل: قد يظهر بمتلازمة MLF الكاذبة. تحقق من وجود تقلبات يومية وإرهاق سهل.
متلازمة فيشر: قد تظهر علامات مشابهة لشلل العين بين النوى. تحقق من فقدان المنعكسات الوترية وترنح.
Qهل يمكن استبعاد متلازمة 8.5 حتى لو كان التصوير المقطعي طبيعياً؟
A
لا يمكن استبعاده. التصوير المقطعي حساسية منخفضة للاحتشاء الدماغي الحاد، وقد يفشل في اكتشاف احتشاء جذع الدماغ حتى مع النتائج الطبيعية. إذا كان هناك اشتباه سريري، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي ضروري.
أبلغ محمد وآخرون (2024) عن حالة متلازمة 8.5 بسبب احتشاء جذع الدماغ لدى رجل يبلغ من العمر 55 عامًا. بعد العلاج بمضادات الصفيحات، تعافى شلل عضلات العين تمامًا في غضون 3 أشهر، وبقي شلل العصب الوجهي طفيفًا فقط2).
أبلغ إنجل وآخرون (2021) عن حالة رجل يبلغ من العمر 54 عامًا يعاني من احتشاء جسري مع احتشاء عضلة القلب الحاد. تم إعطاء علاج مضاد للصفيحات المزدوج والعلاج الطبيعي، وأظهر تحسنًا في متابعة بعد شهرين3).
Qهل يتعافى اضطراب حركة العين؟
A
في متلازمة 8.5 المعزولة، يكون الإنذار جيدًا، وتتحسن حركة العين في غضون بضعة أشهر في معظم الحالات. ومع ذلك، يميل شلل العصب المبعد إلى التعافي بشكل أبطأ من شلل العصب المحرك للعين.
الآفة المسؤولة عن متلازمة 8.5 هي في السقف الظهري للجسر الذنبي (dorsal tegmentum of the caudal pons). في هذه المنطقة، توجد نواة العصب المبعد والحزمة الطولية الإنسية (MLF) وألياف العصب الوجهي بشكل متقارب.
الهياكل والمسارات المشاركة في التحكم في النظرة الأفقية هي كما يلي:
PPRF: مركز النظرة الأفقية في جذع الدماغ. تنتقل أوامر الحركات العينية السريعة من الحقل العيني الجبهي (منطقة برودمان 8) إلى PPRF في الجانب المقابل.
نواة العصب المبعد: تستقبل إشارات من PPRF وتعصب العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب مباشرة.
مسار الحزمة الطولانية الإنسية (MLF): تُسقط العصبونات البينية في نواة العصب المبعد عبر MLF إلى النواة تحت الحركية للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب المحرك للعين المقابل، مما يؤدي إلى انقباض العضلة المستقيمة الإنسية المقابلة.
من خلال هذه الدائرة، عندما يتم تنشيط PPRF في أحد الجانبين، تنقبض العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب والعضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل، مما يؤدي إلى نظرة مشتركة تتجه كلتا العينين نحو نفس الجانب.
تقع نواة العصب الوجهي في الجزء الظهري من الجسر. تتجه حزمة ألياف العصب الوجهي من النواة إلى الداخل ظهريًا، وتلتف حول نواة العصب المبعد من الجهة الظهرية، ثم تتجه بطنياً لتخرج من الجسر (ركبة العصب الوجهي). بسبب هذا المسار، فإن الآفات القريبة من نواة العصب المبعد تميل إلى إشراك حزمة ألياف العصب الوجهي.
يأتي تدفق الدم في المنطقة المصابة من الشريان الجانبي الجسري (فرع من الشريان القاعدي)، الذي يغذي جانبًا واحدًا من خط الوسط. عند كبار السن، يكون السبب الرئيسي هو احتشاء الشريان الجانبي المرتبط بتصلب الشرايين، بينما عند الشباب، يكون إزالة الميالين بسبب التصلب المتعدد أكثر شيوعًا.
Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.