水平注視麻痺
8.5症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是8.5症候群?
Section titled “1. 什麼是8.5症候群?”8.5症候群(Eight-and-a-Half Syndrome)是一種結合了同側水平凝視麻痺、核間性眼肌麻痺(INO)和周邊性(下運動神經元型)顏面神經麻痺的症候群。1998年由Eggenberger首次命名1)。
1.5症候群(one-and-a-half syndrome)源於水平凝視麻痺(1)和INO(0.5)的總和「1.5」。8.5症候群是在此1.5症候群基礎上加上同側第VII腦神經(顏面神經)麻痺,因此命名為VII(7)+1.5=8.51)。
發生率極為罕見。不存在大規模流行病學研究,報告以病例報告為主2)5)。最常見的原因是腦血管疾病,其次是脫髓鞘疾病(如多發性硬化)2)4)。
它是在1.5症候群(水平凝視麻痺+核間性眼肌麻痺)的「1.5」上加上第VII腦神經(顏面神經)的「7」,合計為8.5。1998年由Eggenberger命名。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”腦血管疾病引起的病例為突然發病。主要自覺症狀如下。
- 複視:主要為水平性複視,向健側注視時加重。
- 眩暈、不穩:可能伴隨腦幹病變出現。
- 臉部活動困難:患側表情肌無法活動。皺眉和閉眼困難。
構成8.5症候群的三個所見如下所示。
核間性眼肌麻痺
顏面神經麻痺
周邊性(LMN型):無法皺額,伴有閉眼不全。與上運動神經元型不同,存在額部麻痺。
鼻唇溝消失和口角偏移:患側鼻唇溝消失,口角向健側偏移。
水平方向眼球運動中唯一保留的是對側眼的外展。正位時患側呈外斜視,稱為麻痺性橋腦外斜視。
並非完全喪失。僅對側眼的外展保留。此外,輻輳時的內收得以保留,因此近看時內收是可能的。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”病因如下:
- 腦血管疾病:最常見的原因。典型的為橋腦旁正中動脈(基底動脈的分支)區域的缺血性梗塞2)3)。橋腦出血也可能成為原因。
- 脫髓鞘疾病:多發性硬化症是代表。在年輕人更常見4)。
- 海綿狀血管瘤:有橋腦海綿狀血管瘤的報告。
- 腫瘤:橋腦的腫瘤性病變可能成為原因。
- 結核瘤:有腦幹結核瘤的報告2)。
- 毛細血管擴張症:有與顱內毛細血管擴張症合併的病例報告2)。
主要危險因子是高血壓、糖尿病、血脂異常等動脈硬化危險因子2)3)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”8.5症候群主要依靠臨床診斷。詳細的眼球運動檢查和腦神經檢查是必不可少的。
眼球運動評估
Section titled “眼球運動評估”- 確認水平注視麻痺:確認雙眼無法向患側移動。向上或向下注視時向健側偏斜也是重要發現。
- 確認核間性眼肌麻痺:確認患側內收受限。健側外展時的單眼眼震在快速向健側注視後立即觀察更明顯。
- 確認1.5症候群:確認除健側外展外,所有水平眼球運動均受限。
- 確認顏面神經麻痺:評估額頭皺紋、閉眼、噘嘴的左右不對稱。如果額頭受累,可判斷為下運動神經元型。
- MRI:對檢測腦幹病變最有用。擴散加權成像(DWI)高信號、ADC圖像低信號的病變提示腦梗塞。即使數毫米的小病灶也能檢出2)。除腦幹軸位成像外,冠狀位也有用。
- CT:對急性腦梗塞敏感性低。如果臨床懷疑腦幹梗塞而CT正常,則需要MRI2)。對排除出血有用。
- 動眼神經麻痺:需要與核間性眼肌麻痺鑑別。如果沒有上視或下視受限、眼瞼下垂或瞳孔異常,則動眼神經麻痺的可能性不大。
- 重症肌無力:可能出現假性MLF症候群。確認有無日內波動和易疲勞性。
- Fisher症候群:可能出現類似核間性眼肌麻痺的表現。確認有無腱反射消失和運動失調。
不能排除。CT對急性期腦梗塞的敏感度低,即使正常也可能漏診腦幹梗塞。臨床懷疑時需進行MRI檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療以針對原發病的治療為基礎。
腦梗塞的治療
Section titled “腦梗塞的治療”- 靜脈t-PA治療:對於發病4.5小時內的腦梗塞,靜脈給予阿替普酶0.6mg/kg。
- 血管內治療:靜脈t-PA未能實現再通時,考慮使用支架回收型裝置進行血管內治療。
- 抗血小板治療:急性期後作為二級預防給予抗血小板藥物2)3)。
- 危險因素管理:同時治療高血壓、糖尿病和血脂異常。
脫髓鞘疾病的治療
Section titled “脫髓鞘疾病的治療”- 類固醇治療:對於多發性硬化引起的8.5症候群,類固醇治療可能有效4)。
- 顏面神經麻痺的復健:進行表情肌的物理治療3)。
- 角膜保護:如果有眼瞼閉合不全,需要使用人工淚液和眼罩進行角膜保護3)。
孤立性8.5症候群的複視和顏面神經麻痺預後良好。外展麻痺往往比內收麻痺持續時間更長。
Muhammad等人(2024)報告了一例55歲男性因腦幹梗塞導致的8.5症候群。抗血小板藥物治療後,3個月內眼肌麻痺完全恢復,顏面神經麻痺僅輕微殘留2)。
Ingle等人(2021)報告了一例54歲男性橋腦梗塞合併急性心肌梗塞的病例。給予雙重抗血小板治療和物理治療,2個月追蹤時觀察到改善3)。
孤立性8.5症候群預後良好,大多數病例在數月內眼球運動改善。但外展麻痺的恢復往往比內收麻痺慢。
6. 病理生理學及詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機轉”8.5症候群的責任病灶位於尾側橋腦背蓋部。該區域有外展神經核、內側縱束(MLF)和顏面神經纖維束緊密相鄰。
水平注視的神經迴路
Section titled “水平注視的神經迴路”參與控制水平注視的結構和路徑如下。
- PPRF:腦幹的水平注視中樞。來自額葉眼動區(Brodmann 8區)的掃視運動指令傳遞至對側PPRF。
- 外展神經核:接收來自PPRF的訊號,直接支配同側外直肌。
- MLF路徑:外展神經核的介質神經元經由MLF投射到對側動眼神經內直肌亞核,使對側內直肌收縮。
透過此迴路,當一側的PPRF興奮時,同側外直肌和對側內直肌收縮,雙眼向同側注視,形成共軛凝視。
顏面神經的走行
Section titled “顏面神經的走行”顏面神經核位於橋腦背側。顏面神經纖維束從核向背內側走行,繞過外展神經核背側,然後轉向腹側出橋腦(顏面神經膝)。由於這種走行,外展神經核附近的病變容易波及顏面神經纖維束。
病灶與症狀的對應
Section titled “病灶與症狀的對應”| 受損結構 | 出現的症狀 |
|---|---|
| PPRF/外展神經核 | 同側水平注視麻痺 |
| MLF | 同側核間性眼肌麻痺 |
| 顏面神經纖維束 | 同側周邊性顏面神經麻痺 |
1.5症候群由PPRF(或外展神經核)和MLF同時受損引起。8.5症候群在此基礎上增加了顏面神經纖維束的損傷。
責任區域的血流來自橋腦旁正中動脈(基底動脈的分支),供應中線的一側。在老年人中,動脈硬化引起的分支動脈梗塞是主要原因,而在年輕人中,多發性硬化導致的脫髓鞘較為常見。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
- Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
- Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
- Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
- Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.