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神經眼科

8.5症候群

8.5症候群(Eight-and-a-Half Syndrome)是一種結合了同側水平凝視麻痺、核間性眼肌麻痺INO)和周邊性(下運動神經元型)顏面神經麻痺的症候群。1998年由Eggenberger首次命名1)

1.5症候群(one-and-a-half syndrome)源於水平凝視麻痺(1)和INO(0.5)的總和「1.5」。8.5症候群是在此1.5症候群基礎上加上同側第VII腦神經(顏面神經)麻痺,因此命名為VII(7)+1.5=8.51)

發生率極為罕見。不存在大規模流行病學研究,報告以病例報告為主2)5)。最常見的原因是腦血管疾病,其次是脫髓鞘疾病(如多發性硬化)2)4)

Q 「8.5」這個名稱的由來是什麼?
A

它是在1.5症候群(水平凝視麻痺+核間性眼肌麻痺)的「1.5」上加上第VII腦神經(顏面神經)的「7」,合計為8.5。1998年由Eggenberger命名。

腦血管疾病引起的病例為突然發病。主要自覺症狀如下。

  • 複視:主要為水平性複視,向健側注視時加重。
  • 眩暈、不穩:可能伴隨腦幹病變出現。
  • 臉部活動困難:患側表情肌無法活動。皺眉和閉眼困難。

構成8.5症候群的三個所見如下所示。

水平注視麻痺

向同側共同注視不能:雙眼向患側方向的水平眼球運動受限。

共同偏視:急性期時,正視時可能短暫偏向健側。

注視麻痺性眼震:向患側注視時出現。

核間性眼肌麻痺

患側內收受限:特徵為內收速度顯著減慢,運動受限消失後仍易殘留。

健側外展時眼震:稱為分離性節律眼震的單眼性眼震

輻輳保持:即使MLF受損,輻輳仍是可能的。

顏面神經麻痺

周邊性(LMN型):無法皺額,伴有閉眼不全。與上運動神經元型不同,存在額部麻痺。

鼻唇溝消失和口角偏移:患側鼻唇溝消失,口角向健側偏移。

水平方向眼球運動中唯一保留的是對側眼的外展。正位時患側呈外斜視,稱為麻痺性橋腦外斜視

Q 水平方向眼球運動是否完全喪失?
A

並非完全喪失。僅對側眼的外展保留。此外,輻輳時的內收得以保留,因此近看時內收是可能的。

病因如下:

  • 腦血管疾病:最常見的原因。典型的為橋腦旁正中動脈(基底動脈的分支)區域的缺血性梗塞2)3)。橋腦出血也可能成為原因。
  • 脫髓鞘疾病多發性硬化症是代表。在年輕人更常見4)
  • 海綿狀血管瘤:有橋腦海綿狀血管瘤的報告。
  • 腫瘤:橋腦的腫瘤性病變可能成為原因。
  • 結核瘤:有腦幹結核瘤的報告2)
  • 毛細血管擴張症:有與顱內毛細血管擴張症合併的病例報告2)

主要危險因子是高血壓、糖尿病、血脂異常等動脈硬化危險因子2)3)

8.5症候群主要依靠臨床診斷。詳細的眼球運動檢查和腦神經檢查是必不可少的。

  • 確認水平注視麻痺:確認雙眼無法向患側移動。向上或向下注視時向健側偏斜也是重要發現。
  • 確認核間性眼肌麻痺:確認患側內收受限。健側外展時的單眼眼震在快速向健側注視後立即觀察更明顯。
  • 確認1.5症候群:確認除健側外展外,所有水平眼球運動均受限。
  • 確認顏面神經麻痺:評估額頭皺紋、閉眼、噘嘴的左右不對稱。如果額頭受累,可判斷為下運動神經元型。
  • MRI:對檢測腦幹病變最有用。擴散加權成像(DWI)高信號、ADC圖像低信號的病變提示腦梗塞。即使數毫米的小病灶也能檢出2)。除腦幹軸位成像外,冠狀位也有用。
  • CT:對急性腦梗塞敏感性低。如果臨床懷疑腦幹梗塞而CT正常,則需要MRI2)。對排除出血有用。
Q 即使CT正常,也不能排除8.5症候群嗎?
A

不能排除。CT對急性期腦梗塞的敏感度低,即使正常也可能漏診腦幹梗塞。臨床懷疑時需進行MRI檢查。

治療以針對原發病的治療為基礎。

  • 靜脈t-PA治療:對於發病4.5小時內的腦梗塞,靜脈給予阿替普酶0.6mg/kg。
  • 血管內治療:靜脈t-PA未能實現再通時,考慮使用支架回收型裝置進行血管內治療。
  • 抗血小板治療:急性期後作為二級預防給予抗血小板藥物2)3)
  • 危險因素管理:同時治療高血壓、糖尿病和血脂異常。
  • 類固醇治療:對於多發性硬化引起的8.5症候群,類固醇治療可能有效4)
  • 顏面神經麻痺的復健:進行表情肌的物理治療3)
  • 角膜保護:如果有眼瞼閉合不全,需要使用人工淚液和眼罩進行角膜保護3)

孤立性8.5症候群的複視和顏面神經麻痺預後良好。外展麻痺往往比內收麻痺持續時間更長。

Muhammad等人(2024)報告了一例55歲男性因腦幹梗塞導致的8.5症候群。抗血小板藥物治療後,3個月內眼肌麻痺完全恢復,顏面神經麻痺僅輕微殘留2)

Ingle等人(2021)報告了一例54歲男性橋腦梗塞合併急性心肌梗塞的病例。給予雙重抗血小板治療和物理治療,2個月追蹤時觀察到改善3)

Q 眼球運動障礙會恢復嗎?
A

孤立性8.5症候群預後良好,大多數病例在數月內眼球運動改善。但外展麻痺的恢復往往比內收麻痺慢。

8.5症候群的責任病灶位於尾側橋腦背蓋部。該區域有外展神經核、內側縱束(MLF)和顏面神經纖維束緊密相鄰。

參與控制水平注視的結構和路徑如下。

  • PPRF:腦幹的水平注視中樞。來自額葉眼動區(Brodmann 8區)的掃視運動指令傳遞至對側PPRF。
  • 外展神經核:接收來自PPRF的訊號,直接支配同側外直肌。
  • MLF路徑:外展神經核的介質神經元經由MLF投射到對側動眼神經內直肌亞核,使對側內直肌收縮。

透過此迴路,當一側的PPRF興奮時,同側外直肌和對側內直肌收縮,雙眼向同側注視,形成共軛凝視。

顏面神經核位於橋腦背側。顏面神經纖維束從核向背內側走行,繞過外展神經核背側,然後轉向腹側出橋腦(顏面神經膝)。由於這種走行,外展神經核附近的病變容易波及顏面神經纖維束。

受損結構出現的症狀
PPRF/外展神經核同側水平注視麻痺
MLF同側核間性眼肌麻痺
顏面神經纖維束同側周邊性顏面神經麻痺

1.5症候群由PPRF(或外展神經核)和MLF同時受損引起。8.5症候群在此基礎上增加了顏面神經纖維束的損傷。

責任區域的血流來自橋腦旁正中動脈(基底動脈的分支),供應中線的一側。在老年人中,動脈硬化引起的分支動脈梗塞是主要原因,而在年輕人中,多發性硬化導致的脫髓鞘較為常見。


  1. Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
  2. Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
  3. Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
  4. Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
  5. Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.

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