La sindrome 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) è una sindrome che combina paralisi orizzontale dello sguardo omolaterale, oftalmoplegia internucleare (INO) e paralisi facciale periferica (di tipo motoneurone inferiore). È stata denominata per la prima volta da Eggenberger nel 1998 1).
La sindrome 1.5 (one-and-a-half syndrome) prende il nome dalla somma di paralisi orizzontale dello sguardo (1) e INO (0,5), ovvero «1,5». La sindrome 8.5 è questa sindrome 1.5 con l’aggiunta di una paralisi omolaterale del VII nervo cranico (nervo facciale), da cui il nome VII (7) + 1,5 = 8,5 1).
La frequenza di occorrenza è estremamente rara. Non esistono grandi studi epidemiologici; le segnalazioni sono principalmente casi clinici 2)5). La causa più comune è una malattia cerebrovascolare, seguita da malattie demielinizzanti (sclerosi multipla, ecc.) 2)4).
Si tratta della somma dell’«1,5» della sindrome 1.5 (paralisi orizzontale dello sguardo + oftalmoplegia internucleare) e del «7» del VII nervo cranico (nervo facciale), per un totale di 8,5. Denominato da Eggenberger nel 1998.
Se la causa è un accidente cerebrovascolare, l’esordio è improvviso. I principali sintomi soggettivi sono i seguenti:
I tre segni che costituiscono la sindrome 8.5 sono mostrati di seguito.
Paralisi dello sguardo orizzontale
Incapacità di sguardo coniugato verso il lato omolaterale : i movimenti oculari orizzontali verso il lato affetto sono limitati in entrambi gli occhi.
Deviazione coniugata : nella fase acuta, può esserci una breve deviazione verso il lato sano in posizione primaria.
Nistagmo paretico dello sguardo : compare quando si guarda verso il lato affetto.
Oftalmoplegia internucleare
Limitazione dell’adduzione sul lato affetto : caratterizzata da una marcata riduzione della velocità di adduzione, che spesso persiste anche dopo la scomparsa della limitazione del movimento.
Nistagmo sul lato sano durante l’abduzione : si tratta di un nistagmo monoculare chiamato nistagmo ritmico dissociato.
Mantenimento della convergenza: La convergenza è possibile anche in caso di lesione del MLF.
Paralisi facciale
Periferica (tipo LMN): Incapacità di corrugare la fronte, chiusura incompleta dell’occhio. A differenza del tipo a motoneurone superiore, c’è paralisi della fronte.
Scomparsa del solco nasolabiale e deviazione della commessura labiale: Il solco nasolabiale sul lato affetto scompare e la commessura labiale devia verso il lato sano.
L’unico movimento oculare orizzontale residuo è l’abduzione dell’occhio controlaterale. In posizione primaria, l’occhio affetto è in exotropia, chiamata exotropia paralitica pontina.
Non sono completamente persi. Solo l’abduzione dell’occhio controlaterale rimane. Inoltre, l’adduzione tramite convergenza è preservata, quindi l’adduzione in visione da vicino è possibile.
Le cause sono le seguenti:
I principali fattori di rischio sono l’ipertensione, il diabete e la dislipidemia, che sono fattori di rischio per l’arteriosclerosi2)3).
La sindrome 8.5 è principalmente una diagnosi clinica. Sono indispensabili un esame dettagliato dei movimenti oculari e un esame neurologico dei nervi cranici.
No, non può essere esclusa. La TC ha una bassa sensibilità per l’ictus cerebrale acuto e può non rilevare un infarto del tronco encefalico anche con reperti normali. Se clinicamente sospetto, è necessaria la RM.
Il trattamento si basa sul trattamento della malattia causale.
Nella sindrome 8.5 isolata, la prognosi per la diplopia e la paralisi facciale è buona. La paralisi dell’abduzione tende a persistere più a lungo della paralisi dell’adduzione.
Muhammad et al. (2024) hanno riportato un caso di sindrome 8.5 in un uomo di 55 anni dovuto a un infarto del tronco encefalico. Dopo il trattamento con antiaggreganti, la paralisi oculomotoria si è completamente risolta in 3 mesi e la paralisi facciale è rimasta solo in minima parte2).
Ingle et al. (2021) hanno riportato un caso di infarto pontino associato a infarto miocardico acuto in un uomo di 54 anni. Sono state somministrate doppia terapia antiaggregante e fisioterapia, e al follow-up a 2 mesi si è osservato un miglioramento3).
Nella sindrome 8.5 isolata la prognosi è buona e nella maggior parte dei casi i movimenti oculari migliorano entro pochi mesi. Tuttavia, la paralisi dell’abduzione tende a recuperare più lentamente di quella dell’adduzione.
La lesione responsabile della sindrome 8.5 si trova nel tegmento dorsale del ponte caudale. In questa regione, il nucleo del nervo abducente, il fascicolo longitudinale mediale (MLF) e le fibre del nervo facciale sono strettamente vicini.
Le strutture e le vie coinvolte nel controllo dello sguardo orizzontale sono le seguenti.
Grazie a questo circuito, quando il PPRF di un lato viene eccitato, il muscolo retto laterale ipsilaterale e il muscolo retto mediale controlaterale si contraggono, determinando uno sguardo coniugato verso lo stesso lato.
Il nucleo del nervo faciale è situato nella parte dorsale del ponte. I fasci di fibre del nervo faciale partono dal nucleo in direzione dorsomediale, aggirano dorsalmente il nucleo abducente, poi si dirigono ventralmente per uscire dal ponte (ginocchio del nervo faciale). A causa di questo decorso, le lesioni vicino al nucleo abducente coinvolgono facilmente le fibre del nervo faciale.
| Struttura danneggiata | Sintomi che compaiono |
|---|---|
| PPRF / Nucleo abducente | Paralisi dello sguardo orizzontale ipsilaterale |
| MLF | Oftalmoplegia internucleare ipsilaterale |
| Fasci del nervo faciale | Paralisi facciale periferica ipsilaterale |
La sindrome 1.5 è causata da una lesione simultanea del PPRF (o del nucleo abducente) e del MLF. La sindrome 8.5 è data dall’aggiunta di una lesione dei fasci del nervo faciale.
Il flusso sanguigno dell’area responsabile proviene dall’arteria paramediana pontina (un ramo dell’arteria basilare) e irrora un lato della linea mediana. Negli anziani, la causa principale è l’infarto delle arterie perforanti dovuto all’arteriosclerosi, mentre nei giovani è più frequente la demielinizzazione da sclerosi multipla.
