Синдром 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) — это синдром, сочетающий ипсилатеральный паралич горизонтального взора, межъядерную офтальмоплегию (МЯО) и периферический (нижнего мотонейрона) паралич лицевого нерва. Впервые назван Эггенбергером в 1998 году 1).
Синдром 1.5 (one-and-a-half syndrome) получил свое название от суммы паралича горизонтального взора (1) и МЯО (0,5), то есть «1,5». Синдром 8.5 представляет собой этот синдром 1.5 с добавлением ипсилатерального паралича VII черепного нерва (лицевого нерва), отсюда название VII (7) + 1,5 = 8,5 1).
Частота встречаемости крайне редка. Крупных эпидемиологических исследований не существует; сообщения в основном представлены описаниями клинических случаев 2)5). Наиболее частой причиной является цереброваскулярное заболевание, за которым следуют демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз и др.) 2)4).
QКаково происхождение названия «8,5»?
A
Это сложение «1,5» от синдрома 1.5 (паралич горизонтального взора + межъядерная офтальмоплегия) и «7» от VII черепного нерва (лицевого нерва), что в сумме дает 8,5. Названо Эггенбергером в 1998 году.
Три признака, составляющие синдром 8.5, приведены ниже.
Паралич взора по горизонтали
Невозможность сочетанного взора в ипсилатеральную сторону : горизонтальные движения глаз в сторону поражения ограничены на обоих глазах.
Сочетанное отклонение : в острой фазе может наблюдаться кратковременное отклонение в здоровую сторону при взгляде прямо.
Паретический нистагм взора : возникает при взгляде в сторону поражения.
Межъядерная офтальмоплегия
Ограничение приведения на пораженной стороне : характерно значительное снижение скорости приведения, которое может сохраняться даже после исчезновения ограничения движений.
Нистагм на здоровой стороне при отведении : это монокулярный нистагм, называемый диссоциированным ритмическим нистагмом.
Сохранение конвергенции: Конвергенция возможна даже при поражении МПП.
Паралич лицевого нерва
Периферический (тип НМН): Невозможность наморщить лоб, неполное закрытие глаза. В отличие от типа верхнего мотонейрона, имеется паралич лба.
Исчезновение носогубной складки и девиация угла рта: Носогубная складка на пораженной стороне исчезает, угол рта отклоняется в здоровую сторону.
Единственным сохраняющимся горизонтальным движением глаз является отведение контралатерального глаза. В первичной позиции пораженный глаз находится в экзотропии, что называется паралитической мостовой экзотропией.
QПолностью ли утрачиваются горизонтальные движения глаз?
A
Не полностью. Сохраняется только отведение контралатерального глаза. Также сохраняется приведение за счет конвергенции, поэтому приведение при взгляде вблизи возможно.
Цереброваскулярные заболевания: Наиболее частая причина. Типичен ишемический инфаркт в бассейне парамедианной артерии (ветви базилярной артерии)2)3). Также причиной может быть мостовое кровоизлияние.
Демиелинизирующие заболевания: Рассеянный склероз является типичным. Чаще у молодых4).
Кавернозная гемангиома: Имеются сообщения о кавернозных гемангиомах моста.
Опухоль: Опухолевые поражения моста могут быть причиной.
Туберкулома: Имеются сообщения о туберкуломах ствола мозга2).
Телеангиэктазия: Сообщалось о случаях в сочетании с внутричерепной телеангиэктазией2).
Основными факторами риска являются гипертония, диабет и дислипидемия, которые являются факторами риска атеросклероза2)3).
Подтверждение паралича горизонтального взора: Проверьте, что оба глаза не двигаются в сторону поражения. Отклонение в здоровую сторону при взгляде вверх или вниз также является важным признаком.
Подтверждение межъядерной офтальмоплегии: Проверьте ограничение приведения на пораженной стороне. Монокулярный нистагм здорового глаза при отведении лучше всего виден сразу после того, как пациента попросили быстро посмотреть в здоровую сторону.
Подтверждение синдрома 1.5: Проверьте, что все горизонтальные движения глаз, за исключением отведения здорового глаза, ограничены.
Подтверждение паралича лицевого нерва: Оцените асимметрию при наморщивании лба, закрывании глаз и вытягивании губ. Если лоб поражен, это можно определить как тип LMN.
МРТ: Наиболее полезна для выявления поражений ствола мозга. Поражение с высоким сигналом на DWI и низким сигналом на ADC указывает на инфаркт мозга. Могут быть обнаружены даже небольшие поражения размером в несколько миллиметров2). Помимо аксиальных срезов ствола мозга, полезны также коронарные срезы.
КТ: Низкая чувствительность к острому инфаркту мозга. Если КТ в норме, но клинически подозревается инфаркт ствола мозга, необходима МРТ2). Полезна для исключения кровоизлияния.
Паралич глазодвигательного нерва: Требуется дифференциация от МЯО. Если нет ограничения подъема/опускания, птоза или аномалии зрачка, паралич глазодвигательного нерва маловероятен.
Миастения гравис: может проявляться псевдо-MLF синдромом. Проверьте наличие суточных колебаний и быстрой утомляемости.
Синдром Фишера: может проявляться симптомами, сходными с межъядерной офтальмоплегией. Проверьте отсутствие сухожильных рефлексов и наличие атаксии.
QМожно ли исключить синдром 8.5, даже если КТ в норме?
A
Нет, исключить нельзя. КТ имеет низкую чувствительность к острому инфаркту мозга и может пропустить инфаркт ствола мозга даже при нормальных результатах. При клиническом подозрении необходима МРТ.
При изолированном синдроме 8.5 прогноз диплопии и паралича лицевого нерва благоприятный. Паралич отведения имеет тенденцию сохраняться дольше, чем паралич приведения.
Мухаммад и соавт. (2024) сообщили о синдроме 8.5 у 55-летнего мужчины вследствие инфаркта ствола мозга. После лечения антиагрегантами глазодвигательный паралич полностью восстановился в течение 3 месяцев, а паралич лицевого нерва сохранился лишь в незначительной степени2).
Ингл и соавт. (2021) сообщили о случае инфаркта моста в сочетании с острым инфарктом миокарда у 54-летнего мужчины. Проводилась двойная антиагрегантная терапия и физиотерапия, при наблюдении через 2 месяца отмечено улучшение3).
QОбратимы ли глазодвигательные нарушения?
A
При изолированном синдроме 8.5 прогноз благоприятный, и в большинстве случаев движения глаз улучшаются в течение нескольких месяцев. Однако паралич отведения имеет тенденцию восстанавливаться медленнее, чем паралич приведения.
Ответственное поражение при синдроме 8.5 находится в дорсальном тегментуме каудальной части моста. В этой области близко расположены ядро отводящего нерва, медиальный продольный пучок (MLF) и волокна лицевого нерва.
Структуры и пути, участвующие в контроле горизонтального взора, следующие.
PPRF: центр горизонтального взора в стволе мозга. Команды на саккадические движения глаз передаются от лобного глазного поля (поле Бродмана 8) к контралатеральному PPRF.
Ядро отводящего нерва: получает сигналы от PPRF и напрямую иннервирует ипсилатеральную латеральную прямую мышцу.
Путь MLF: Интернейроны ядра отводящего нерва проецируются через MLF на контралатеральное подъядро медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва, вызывая сокращение контралатеральной медиальной прямой мышцы.
Благодаря этой цепи при возбуждении PPRF с одной стороны сокращаются ипсилатеральная латеральная прямая мышца и контралатеральная медиальная прямая мышца, что обеспечивает сочетанный взгляд в ту же сторону.
Ядро лицевого нерва расположено в дорсальной части моста. Пучки волокон лицевого нерва идут от ядра дорсомедиально, огибают ядро отводящего нерва с дорсальной стороны, затем направляются вентрально и выходят из моста (колено лицевого нерва). Из-за этого хода поражения вблизи ядра отводящего нерва часто вовлекают волокна лицевого нерва.
Синдром 1,5 возникает при одновременном поражении PPRF (или ядра отводящего нерва) и MLF. Синдром 8,5 — это дополнительное поражение волокон лицевого нерва.
Кровоток в зоне ответственности происходит из парамедианной артерии моста (ветви базилярной артерии) и снабжает одну сторону от средней линии. У пожилых людей основной причиной является инфаркт ветви артерии вследствие атеросклероза, тогда как у молодых чаще встречается демиелинизация при рассеянном склерозе.
Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.