Le syndrome 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) est un syndrome associant une paralysie horizontale du regard ipsilatérale, une ophtalmoplégie internucléaire (OIN) et une paralysie faciale périphérique (de type motoneurone inférieur). Il a été nommé pour la première fois par Eggenberger en 1998 1).
Le syndrome 1.5 (one-and-a-half syndrome) tire son nom de la somme de la paralysie horizontale du regard (1) et de l’OIN (0,5), soit « 1,5 ». Le syndrome 8.5 correspond à ce syndrome 1.5 auquel s’ajoute une paralysie du VIIe nerf crânien (nerf facial) ipsilatéral, d’où le nom VII (7) + 1,5 = 8,5 1).
La fréquence de survenue est extrêmement rare. Il n’existe pas de grande étude épidémiologique ; les rapports sont principalement des cas cliniques 2)5). La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral, suivie par les maladies démyélinisantes (sclérose en plaques, etc.) 2)4).
Il s’agit de l’addition du « 1,5 » du syndrome 1.5 (paralysie horizontale du regard + ophtalmoplégie internucléaire) et du « 7 » du VIIe nerf crânien (nerf facial), totalisant 8,5. Nommé par Eggenberger en 1998.
En cas d’accident vasculaire cérébral, l’apparition est soudaine. Les principaux symptômes subjectifs sont les suivants :
Les trois signes constituant le syndrome 8.5 sont présentés ci-dessous.
Paralysie du regard horizontal
Impossibilité de regard conjugué vers le côté homolatéral : les mouvements oculaires horizontaux vers le côté affecté sont limités dans les deux yeux.
Déviation conjuguée : en phase aiguë, il peut y avoir une déviation vers le côté sain en regard droit pendant une courte période.
Nystagmus paralytique du regard : apparaît lors du regard vers le côté affecté.
Ophtalmoplégie internucléaire
Limitation de l’adduction du côté affecté : caractérisée par une diminution marquée de la vitesse d’adduction, qui persiste souvent même après la disparition de la limitation des mouvements.
Nystagmus du côté sain lors de l’abduction : il s’agit d’un nystagmus monoculaire appelé nystagmus rythmique dissocié.
Maintien de la convergence : La convergence est possible même en cas de lésion du MLF.
Paralysie faciale
Périphérique (type LMN) : Incapacité à plisser le front, fermeture incomplète de l’œil. Contrairement au type motoneurone supérieur, il y a une paralysie du front.
Effacement du sillon nasogénien et déviation de la commissure labiale : Le sillon nasogénien du côté atteint disparaît et la commissure labiale dévie vers le côté sain.
Le seul mouvement oculaire horizontal restant est l’abduction de l’œil controlatéral. En position primaire, l’œil atteint est en exotropie, appelée exotropie paralytique pontine.
Ils ne sont pas complètement perdus. Seule l’abduction de l’œil controlatéral persiste. De plus, l’adduction par convergence est préservée, donc l’adduction en vision de près est possible.
Les causes sont les suivantes :
Les principaux facteurs de risque sont l’hypertension, le diabète et la dyslipidémie, qui sont des facteurs de risque d’artériosclérose2)3).
Le syndrome 8.5 est principalement un diagnostic clinique. Un examen détaillé des mouvements oculaires et un examen neurologique des nerfs crâniens sont indispensables.
Non, on ne peut pas l’exclure. Le scanner a une faible sensibilité pour les infarctus cérébraux aigus et peut manquer un infarctus du tronc cérébral même en cas de résultat normal. Si la clinique est évocatrice, une IRM est nécessaire.
Le traitement repose sur le traitement de la maladie causale.
Dans le syndrome 8.5 isolé, le pronostic de la diplopie et de la paralysie faciale est bon. La paralysie de l’abduction a tendance à persister plus longtemps que la paralysie de l’adduction.
Muhammad et al. (2024) ont rapporté un cas de syndrome 8.5 chez un homme de 55 ans dû à un infarctus du tronc cérébral. Après traitement par antiplaquettaires, la paralysie oculomotrice s’est complètement résorbée en 3 mois, et la paralysie faciale n’a laissé qu’une légère séquelle2).
Ingle et al. (2021) ont rapporté un cas d’infarctus pontique associé à un infarctus aigu du myocarde chez un homme de 54 ans. Un traitement par double antiagrégation plaquettaire et physiothérapie a été administré, et une amélioration a été observée lors du suivi à 2 mois3).
Dans le syndrome 8.5 isolé, le pronostic est bon et les mouvements oculaires s’améliorent en quelques mois dans la plupart des cas. Cependant, la paralysie de l’abduction a tendance à récupérer plus lentement que celle de l’adduction.
La lésion responsable du syndrome 8.5 se situe dans le tegmentum dorsal du pont caudal. Dans cette région, le noyau du nerf abducens, le faisceau longitudinal médial (FLM) et les fibres du nerf facial sont étroitement regroupés.
Les structures et voies impliquées dans le contrôle du regard horizontal sont les suivantes.
Grâce à ce circuit, lorsque le PPRF d’un côté est excité, le muscle droit latéral ipsilatéral et le muscle droit médial controlatéral se contractent, permettant un regard conjugué vers le même côté.
Le noyau du nerf facial est situé dans la partie dorsale du pont. Les fibres du nerf facial partent du noyau en direction dorsomédiale, contournent le noyau abducens par l’arrière, puis se dirigent ventralement pour sortir du pont (genou du nerf facial). En raison de ce trajet, les lésions près du noyau abducens impliquent facilement les fibres du nerf facial.
| Structure lésée | Symptômes apparaissant |
|---|---|
| PPRF / Noyau abducens | Paralysie du regard horizontal ipsilatéral |
| MLF | Ophtalmoplégie internucléaire ipsilatérale |
| Fibres du nerf facial | Paralysie faciale périphérique ipsilatérale |
Le syndrome 1.5 résulte d’une lésion simultanée du PPRF (ou du noyau abducens) et du MLF. Le syndrome 8.5 correspond à l’ajout d’une lésion des fibres du nerf facial.
Le flux sanguin de la zone responsable provient de l’artère paramédiane pontique (une branche de l’artère basilaire) et irrigue un côté de la ligne médiane. Chez les personnes âgées, la cause principale est un infarctus des artères perforantes dû à l’artériosclérose, tandis que chez les jeunes, la démyélinisation due à la sclérose en plaques est plus fréquente.
